先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）是发生在儿童的一种罕见疾病，常伴随Ⅰ型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1，NF —1）。由于胫骨发育畸形导致胫骨成角、髓腔狭窄或囊肿，最终形成不愈合的假...先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）是发生在儿童的一种罕见疾病，常伴随Ⅰ型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1，NF —1）。由于胫骨发育畸形导致胫骨成角、髓腔狭窄或囊肿，最终形成不愈合的假关节［1］。自 Paget 于1891年报道该病以来，其病因机制尚未阐明［1－3］。治疗主要以手术为主，尽管术式不断改进，但目前仍没有一种理想的术式，术后肢体短缩、成角畸形、再骨折不愈合等风险并未降低［4］。近年来骨形态发生蛋白（Bone Morphogenetic Proteins，BMPs）在骨缺损及骨不连中的应用成为热点，BMPs 属于转化生长因子β（Transforming Growth Factor beta，TGF —β）超家族中的一种蛋白调节因子，对于骨及软骨的形成与修复起着关键性作用［5］。美国食品药物管理局（Food and Drug Administration，FDA）目前已批准人重组骨性态发生蛋白－7（Recombinant Human Bone Morphogenetic Protein —7，rhBMP —7）以及人重组骨性态发生蛋白—2（Recombinant Human Bone Morphogenetic Protein －2，rhBMP —2）用于成人脊柱融合手术、成人胫骨开放性骨缺损及胫骨骨不连等一些特定骨科疾病［6，7］。近年来 BMP －2在儿童先天性胫骨假关节治疗中的应用取得了一定疗效，本文就 BMP—2在儿童先天性胫骨假关节中的应用综述如下。展开更多
文摘先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）是发生在儿童的一种罕见疾病，常伴随Ⅰ型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1，NF —1）。由于胫骨发育畸形导致胫骨成角、髓腔狭窄或囊肿，最终形成不愈合的假关节［1］。自 Paget 于1891年报道该病以来，其病因机制尚未阐明［1－3］。治疗主要以手术为主，尽管术式不断改进，但目前仍没有一种理想的术式，术后肢体短缩、成角畸形、再骨折不愈合等风险并未降低［4］。近年来骨形态发生蛋白（Bone Morphogenetic Proteins，BMPs）在骨缺损及骨不连中的应用成为热点，BMPs 属于转化生长因子β（Transforming Growth Factor beta，TGF —β）超家族中的一种蛋白调节因子，对于骨及软骨的形成与修复起着关键性作用［5］。美国食品药物管理局（Food and Drug Administration，FDA）目前已批准人重组骨性态发生蛋白－7（Recombinant Human Bone Morphogenetic Protein —7，rhBMP —7）以及人重组骨性态发生蛋白—2（Recombinant Human Bone Morphogenetic Protein －2，rhBMP —2）用于成人脊柱融合手术、成人胫骨开放性骨缺损及胫骨骨不连等一些特定骨科疾病［6，7］。近年来 BMP －2在儿童先天性胫骨假关节治疗中的应用取得了一定疗效，本文就 BMP—2在儿童先天性胫骨假关节中的应用综述如下。
