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器官移植术后淋巴组织增生性疾病的临床回顾性研究 被引量:2
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作者 刘彦权 胡晓梅 +4 位作者 殷悦 林霖 沈建箴 陈玉婷 唐焕文 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期650-656,共7页
移植术后淋巴组织增生性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorders,PTLD)是一类临床罕见、缘于实体器官移植(solid organ transplant,SOT)或骨髓造血干细胞移植(hemapoietic stem cell transplantation,HSCT)术后长期接受免... 移植术后淋巴组织增生性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorders,PTLD)是一类临床罕见、缘于实体器官移植(solid organ transplant,SOT)或骨髓造血干细胞移植(hemapoietic stem cell transplantation,HSCT)术后长期接受免疫抑制治疗而诱发的淋巴细胞或浆细胞恶性克隆性疾病,因发病部位不定,常为结外部位,且EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)在PTLD发生、发展中扮演着重要角色^([1])。 展开更多
关键词 移植术后淋巴组织增生性疾病 器官移植 结外淋巴瘤 鉴别诊断 预后
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急性巨核细胞白血病14例临床分析并文献复习 被引量:3
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作者 刘彦权 殷悦 +2 位作者 陈玉婷 杨慧 唐焕文 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第10期1006-1012,共7页
目的 分析急性巨核细胞白血病(AMKL)的临床特征、诊治及预后情况,并进行文献复习。方法 回顾性分析2016年1月-2021年5月福建医科大学附属协和医院、赣南医学院第一附属医院收治的共14例AMKL患者的临床资料,总结AMKL患者的临床特征、诊... 目的 分析急性巨核细胞白血病(AMKL)的临床特征、诊治及预后情况,并进行文献复习。方法 回顾性分析2016年1月-2021年5月福建医科大学附属协和医院、赣南医学院第一附属医院收治的共14例AMKL患者的临床资料,总结AMKL患者的临床特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后等,并检索国内外文献资料进行文献复习。结果 共纳入14例AMKL患者,其中儿童6例,男4例,女2例,中位年龄2岁(13个月至6岁);成人8例,男5例,女3例,中位年龄57(19~78)岁。患者临床表现主要以血液病非特异性症状为主,所有患者均完善骨髓穿刺活检术,镜下可见大量原始巨核细胞,除2例未完善流式细胞术免疫分型、细胞遗传学及分子生物学检测外,余12例均有巨核系抗原(CD41、CD61、CD42b)表达,且伴随遗传学或分子生物学异常。除1例骨髓移植后尚存活、1例失访外,余12例死亡,中位生存期5.5(0~21)个月。2002-2022年中国(不包括港澳台地区)共报道AMKL患者249例,其中由其他血液病转化16例:6例由慢性粒细胞白血病(CML)转化,4例由骨髓增生异常综合征(MDS)转化,3例由骨髓纤维化(MF)转化,2例由原发免疫性血小板减少症(ITP)转化,1例由急性淋巴细胞白血病(ALL)转化。249例AMKL患者中,尚存活24例,死亡225例,死因多为化疗后病情进展或复发、移植后复发、重症感染及致命性出血等。结论 AMKL罕见且预后极差,临床表现缺乏特异性,通过骨髓常规和病理、流式细胞术免疫分型、细胞遗传学、分子生物学检查以及电镜技术等综合判断有助于其诊断及鉴别。治疗上应首选参加临床研究,同时密切监测可检测残留病(MRD),诱导缓解化疗联合表观遗传学药物及靶向治疗可能使AMKL患者受益,在标准化疗诱导缓解第1次完全缓解后应尽早行造血干细胞移植,以最大程度改善预后。 展开更多
关键词 急性巨核细胞白血病 原始巨核细胞 鉴别诊断 临床特征 预后
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