原发性帕金森病(idiopathic Parkinson's disease,PD)的主要病理特征之一是出现于中脑特定脑区黑质致密部(substantia nigra pars compacta,SNpc)多巴胺能神经元的路易(小)体(Lewy bodies,LBs),PD病人LBs和/或路易轴突也出现于脑内...原发性帕金森病(idiopathic Parkinson's disease,PD)的主要病理特征之一是出现于中脑特定脑区黑质致密部(substantia nigra pars compacta,SNpc)多巴胺能神经元的路易(小)体(Lewy bodies,LBs),PD病人LBs和/或路易轴突也出现于脑内其他脑区非多巴胺能神经元,比如蓝斑(locus coeruleus,LC)等脑干个别脑区去甲肾上腺素能神经元、额前叶皮层(prefrontal cortex,PFC)、颞叶皮层(temporal cortex,TC)等大脑多个脑区胆碱能神经元.为了明确LBs的蛋白质构成,本文通过蛋白质生物信息学数据分析,就LBs的蛋白质构成归纳了5个方面的要点:a.LBs的组织结构单元是α-突触核蛋白(α-synuclein,α-SYN)表征的2类纤维状聚集物和6类非纤维状聚集物(通常被称为寡聚物);b.病理性α-SYN在LBs内存在5种化学修饰形式;c.19个α-SYN相关蛋白质分别与α-SYN共定位于LBs;d.117个LBs的已知蛋白质被划分为10组不同蛋白质功能群组;e.LBs的蛋白质组学鉴定数据库包含了分别在LC、SNpc和PFC脑区组织水平鉴定的84、124和120个候选蛋白质,在TC脑区细胞水平鉴定的108个候选蛋白质,以及在TC脑区亚细胞水平鉴定的29个候选蛋白质.上述要点广泛、深入地概括了LBs的蛋白质构成.展开更多
文摘原发性帕金森病(idiopathic Parkinson's disease,PD)的主要病理特征之一是出现于中脑特定脑区黑质致密部(substantia nigra pars compacta,SNpc)多巴胺能神经元的路易(小)体(Lewy bodies,LBs),PD病人LBs和/或路易轴突也出现于脑内其他脑区非多巴胺能神经元,比如蓝斑(locus coeruleus,LC)等脑干个别脑区去甲肾上腺素能神经元、额前叶皮层(prefrontal cortex,PFC)、颞叶皮层(temporal cortex,TC)等大脑多个脑区胆碱能神经元.为了明确LBs的蛋白质构成,本文通过蛋白质生物信息学数据分析,就LBs的蛋白质构成归纳了5个方面的要点:a.LBs的组织结构单元是α-突触核蛋白(α-synuclein,α-SYN)表征的2类纤维状聚集物和6类非纤维状聚集物(通常被称为寡聚物);b.病理性α-SYN在LBs内存在5种化学修饰形式;c.19个α-SYN相关蛋白质分别与α-SYN共定位于LBs;d.117个LBs的已知蛋白质被划分为10组不同蛋白质功能群组;e.LBs的蛋白质组学鉴定数据库包含了分别在LC、SNpc和PFC脑区组织水平鉴定的84、124和120个候选蛋白质,在TC脑区细胞水平鉴定的108个候选蛋白质,以及在TC脑区亚细胞水平鉴定的29个候选蛋白质.上述要点广泛、深入地概括了LBs的蛋白质构成.
