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上海市2022年3至5月新型冠状病毒疫情防控中复旦大学附属儿科医院实施院区气泡式管理的实践和效果 被引量:3
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作者 柳龚堡 顾莺 +17 位作者 张晓波 王传清 曾玫 沈国妹 陆国平 曹云 张明智 王中林 马健 葛艳玲 张澜 李志华 夏爱梅 翟晓文 周文浩 桂永浩 徐虹 黄国英 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期161-168,共8页
背景新型冠状(新冠)病毒奥密克戎变异株的传染力极强,使得上海市2022年3至5月新冠病毒奥密克戎疫情(简称:本次疫情)在防控之初就兼具复杂性、动态性和不确定性多重特质,使得医院的防控更具挑战。目的探讨实施气泡式管理策略对防控新冠... 背景新型冠状(新冠)病毒奥密克戎变异株的传染力极强,使得上海市2022年3至5月新冠病毒奥密克戎疫情(简称:本次疫情)在防控之初就兼具复杂性、动态性和不确定性多重特质,使得医院的防控更具挑战。目的探讨实施气泡式管理策略对防控新冠病毒医院感染和职业暴露的效果。设计观察性研究。方法将本次疫情复旦大学附属儿科医院(我院)院内接诊-门诊-急诊-住院-出院设计为一个大气泡,大气泡中6个疫情防控医疗关键部门设计为中气泡,中气泡的9个要隘部门设计为小气泡。①新冠门急诊中气泡接诊健康码红码患儿,五级分诊Ⅰ和Ⅱ级导入抢救室小气泡,Ⅲ~Ⅴ级导入阳性小气泡、既往感染小气泡、密切接触者(密接)小气泡,放射检查室小气泡内接诊新冠门急诊和新冠病房需进行X线/CT检查的患儿;②发热门急诊中气泡接诊绿码/黄码伴发热的患儿;③急诊中气泡接诊绿码/黄码不伴发热的患儿,根据患儿有无48 h内核酸检测阴性报告分流至缓冲区和急诊区,配备第二急诊室备用;④新冠病房中气泡接收新冠门急诊需要收治住院的患儿,重型/危重型收入新冠ICU小气泡,轻型/普通型收入新冠普通病房小气泡;⑤过渡病房中气泡接收除危重症和新生儿外的新入院患儿;⑥新生儿隔离病房中气泡接收医疗机构通过120救护车转运到我院院区的新生儿,收入新生儿隔离病房负压病室小气泡,连续3 d核酸检测,阳性即转入新冠病房,均阴性则转至非负压病室小气泡。不同风险等级的气泡间人员、物品不流动,工作人员从低一级风险进入高一级风险需上报医务科。设立气泡破泡预案。根据工作人员不同岗位制定规范的培训内容及考核要求,通过语音视频监控系统和现场督查进行检查。主要结局指标职业暴露和新冠病毒医院感染。结果我院累计收治新冠阳性患儿432例,其中轻型341例(78.9%),普通型88例(20.4%),危重型3例。3例危重型患儿均行有创机械通气,1例行连续肾脏替代治疗和体外膜肺氧合。无死亡病例。伴基础疾病29例。陆续有109名医务人员进入新冠门急诊和新冠病房工作,其中医生46人、护士49人、医技人员9人、医辅人员5人。未发生职业暴露,未发生新冠病毒医院感染。门急诊接诊253571人次,在医院入口筛查,拦截红码189人次,红码患儿均顺利导入新冠门急诊,未进入普通门急诊区域。急诊接诊12114人次,经核酸检测筛查出6例新冠阳性患儿,其中3例进入急诊区小气泡,引起急诊中气泡3次封闭消杀,启用第二急诊。发热门急诊接诊8328人次,核酸检测阳性50例,转入新冠门急诊;新冠门急诊接诊763人次,五级分诊Ⅰ级和Ⅱ级共4例,3例为新冠肺炎危重型;收治新生儿690例,其中低危流行病史516例,高危流行病史174例;过渡病房收治693例,其中急诊入院223例,择期入院470例。所有进入隔离病区工作的医务人员均参加基础理论培训,高风险气泡专项培训29次,培训291人次,理论培训和操作培训均考核合格,视频监控和现场督查304人次。结论本次疫情期间在我院实施气泡式管理取得了新冠病毒医院感染和职业暴露双零效果。 展开更多
关键词 新型冠状病毒 气泡式管理 医院感染 职业暴露
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云南某受援医院儿科住院患者7年病案数据特征及医疗帮扶需求分析 被引量:1
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作者 史雨 李瑞 +3 位作者 张国文 黄艳 周高峰 翟晓文 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期548-553,共6页
目的调研云南省绿春县人民医院儿科病房7年住院病例数据,分析该医院儿科帮扶需求。方法抽取该县人民医院儿科病房2013年1月至2019年12月出院的所有患儿的归档病案信息,以出院患儿的第一诊断进行病种的统计,疾病分类按照国际疾病分类(ICD... 目的调研云南省绿春县人民医院儿科病房7年住院病例数据,分析该医院儿科帮扶需求。方法抽取该县人民医院儿科病房2013年1月至2019年12月出院的所有患儿的归档病案信息,以出院患儿的第一诊断进行病种的统计,疾病分类按照国际疾病分类(ICD-10)标准,分析主要住院病种特点和变化情况、主要病种的临床特点、住院费用的变化。结果2013—2019年该儿科病房出院患儿共计14934人次,出院患儿人次数呈逐年增加趋势。排在前十位的病种分别为支气管肺炎、急性上呼吸道感染、急性支气管炎、急性胃肠炎、新生儿窒息、黄疸、早产儿、疱疹性咽峡炎、惊厥、急性咽炎。住院患儿的平均年龄(22.7±32.8)个月,以婴幼儿为主;哈尼族占比91.0%;总体住院费用的中位数略提高,从2013年的1841.0元(95%CI:2237.9~2453.8)提高到2019年的2045.6元(95%CI:2525.4~2716.9)(P<0.05);其中检查费用的中位数从2013年的156.0元(95%CI:349.5~419.7)下降至2019年的143.9元(95%CI:210.0~229.8)(P<0.05);儿科病房的转诊率为2.2%,死亡率为0.3%。结论通过调研受援医院儿科病房出院患者的医疗信息,充分评估受援医院的疾病谱、医疗就诊情况等,精准地为受援医院提供医疗服务,以便于更好地完成乡村振兴计划。 展开更多
关键词 病案数据 病种 住院费用 儿科 对口支援
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儿童专科互联网医院慢病管理服务模式的构建及探索 被引量:13
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作者 史雨 柳龚堡 +3 位作者 沈国妹 徐婕 曹迪 翟晓文 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期527-531,共5页
目的探索符合儿童专科医院特色的互联网医院慢病管理服务模式。方法通过分析复旦大学附属儿科医院互联网医院2020年运行指标,阐述互联网医院在儿童专科慢病管理中的作用。结果复旦儿科互联网医院目前已开通22个临床科室,登记医师数量334... 目的探索符合儿童专科医院特色的互联网医院慢病管理服务模式。方法通过分析复旦大学附属儿科医院互联网医院2020年运行指标,阐述互联网医院在儿童专科慢病管理中的作用。结果复旦儿科互联网医院目前已开通22个临床科室,登记医师数量334人,占全院医师总量的71.2%。累计诊疗39782人次,包括37722人次免费问诊咨询,其中慢病咨询17861人次。医保患儿占19%,外地患儿占52%。患者满意度达到96.4%。结论我们构建了一种基于互联网医院的、以线下专科为管理主体的线上线下全流程互动的专科慢病服务模式,方便了专科专病患儿的随访,提高了慢病患者的随访依从性,有助于专科的慢病管理。 展开更多
关键词 互联网医院 儿童 慢病管理
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儿童专科医院MDT模式建设实践探索 被引量:8
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作者 曹迪 柳龚堡 +6 位作者 史雨 褚莉蓉 吴柳娟 翟晓文 孙斌 王艺 黄国英 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期599-604,共6页
目的进一步提高儿童专科医院多学科诊疗(multi-disciplinary team,MDT)能力,提升医疗服务质量以及疑难危重病的诊疗能力。方法我们借鉴国外儿童多学科诊疗模式,结合自身优势学科群和医院专科专病建设,通过设立4个MDT亚群29个项目,量化... 目的进一步提高儿童专科医院多学科诊疗(multi-disciplinary team,MDT)能力,提升医疗服务质量以及疑难危重病的诊疗能力。方法我们借鉴国外儿童多学科诊疗模式,结合自身优势学科群和医院专科专病建设,通过设立4个MDT亚群29个项目,量化临床工作指标,制定了"3定4专"的管理方案,依托5个维度的长效管理考核机制,形成了一批MDT优质项目。结果通过3年的发展,本院已开设MDT门诊22个,累计门诊患者2986人次,出院患者4043人次,手术3364台,疑难危重病收治比例及好转治愈率显著增加。结论本院已形成有效的多学科诊疗模式,建立了规范的多学科协作诊疗流程,完善了患者管理体系,提升了疑难危重诊疗能力。 展开更多
关键词 儿童 多学科诊疗(MDT) 诊疗能力 管理体系 长效管理考核机制
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新冠疫情对上海市某三甲儿童专科医院门诊患儿就医影响因素分析 被引量:7
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作者 沈国妹 高璇 +5 位作者 周利军 张冰峰 钱玉萍 徐慧 田俊华 翟晓文 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期262-266,279,共6页
目的探讨医院在做好新冠疫情常态化防控工作的同时,如何推进门诊和互联网诊疗服务。方法在2022年5月上海疫情期间,对复旦大学附属儿科医院门诊就诊的患儿家长进行调研,就患儿及家长基本情况、就医需求、门诊就诊满意度、互联网医院知晓... 目的探讨医院在做好新冠疫情常态化防控工作的同时,如何推进门诊和互联网诊疗服务。方法在2022年5月上海疫情期间,对复旦大学附属儿科医院门诊就诊的患儿家长进行调研,就患儿及家长基本情况、就医需求、门诊就诊满意度、互联网医院知晓情况、使用意愿等方面对来院的644名患儿家长进行问卷调查。结果受新冠疫情影响,医院门诊就诊人次大幅减少,儿童就医行为有所改变。由于平均候诊时间比以前缩短(12.82 min vs.23.21 min),医师诊治每位患儿的时间增加,受访者对疫情前和疫情期间对候诊秩序和候诊时间的满意度差异有统计学意义(P<0.05),受访者在就诊过程中有更好的体验。在互联网医院使用意向方面,年龄≤39岁的受访者更愿意使用(P<0.05)。结论新冠肺炎疫情对医院的管理水平和综合诊治能力是严峻的考验,改变传统就医模式,将互联网思维与医院管理模式进行融合,提升医疗资源可及性,对于提升疫情常态化防控时期的医疗服务尤为重要。 展开更多
关键词 新冠疫情 门诊 就医影响因素 儿童
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培门冬酶一线治疗儿童淋巴系统肿瘤的临床研究 被引量:13
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作者 王宏胜 翟晓文 +5 位作者 陆凤娟 李军 苗慧 钱晓文 朱晓华 吴玥 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期374-380,共7页
背景与目的:门冬酰胺酶是目前治疗儿童淋巴系统肿瘤的重要组成药物,但左旋门冬酰胺酶(l-asparaginase,L-Asp)的不良反应较多,培门冬酶(pegasparaginase,PEG-Asp)是近年国内新上市的门冬酰胺酶制剂。本研究观察PEG-Asp在儿童急性淋巴细... 背景与目的:门冬酰胺酶是目前治疗儿童淋巴系统肿瘤的重要组成药物,但左旋门冬酰胺酶(l-asparaginase,L-Asp)的不良反应较多,培门冬酶(pegasparaginase,PEG-Asp)是近年国内新上市的门冬酰胺酶制剂。本研究观察PEG-Asp在儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和(或)淋巴母细胞性淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma,LBL)中作为一线应用药物的疗效,并对其安全性进行评价。方法:2008年4月—2013年3月复旦大学附属儿科医院血液科住院使用门冬酰胺酶治疗的ALL和LBL患儿共211例,其中PEG-Asp一线治疗患儿42例,非PEG-Asp一线治疗组169例(包括L-Asp一线治疗组116例,诱导期使用L-Asp、巩固期使用PEG-Asp组53例)。分析CCLG 2008及NHL-BFM 90方案使用期间PEG-Asp一线治疗组和非PEGAsp一线治疗组儿童ALL和(或)LBL的临床疗效、不良反应发生率的差异。结果:42例PEG-Asp一线治疗患儿中ALL 35例,治疗1个疗程诱导缓解后完全缓解率为97.1%,其中高危ALL为83.3%;LBL 7例,无Ⅰ、Ⅱ期患儿,Ⅲ、Ⅳ期患儿经1个疗程完全治疗缓解率为57.1%。与诱导期使用L-Asp治疗组患儿比较,1个疗程完全缓解率差异无统计学意义(P>0.05)。复发患儿34例,PEG-Asp一线治疗组5例;以L-Asp作为一线治疗组16例;诱导期使用L-Asp,巩固及强化期使用PEG-Asp组13例。死亡31例,3组分别为3例、18例、10例。死于复发22例,疾病未缓解死亡4例,因并发症死亡5例。PEG-Asp一线治疗组和非PEG-Asp一线治疗组之间复发率和死亡率差异无统计学意义(P>0.05)。门冬酰胺酶相关不良反应127例,PEG-Asp一线治疗组发生不良反应事件20例,发生率为47.6%,非PEG-Asp一线治疗组发生不良反应107例,发生率为63.3%,主要不良反应为过敏反应、肝功能异常、凝血功能异常、消化道反应、高血糖和胰腺炎。除过敏反应发生率PEG-Asp一线治疗组低于非PEG-Asp组外(P=0.03),两组间其他不良反应差异无统计学意义(P>0.05)。结论:ALL和(或)LBL患儿中以PEG-Asp替代L-Asp作为一线治疗近期疗效满意,过敏反应发生率低,治疗时仍需监测与干预不良反应。 展开更多
关键词 培门冬酶 儿童 白血病 淋巴瘤 化疗
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163例儿童急性淋巴细胞白血病细胞遗传学特征 被引量:10
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作者 郭晓红 翟晓文 +2 位作者 钱晓文 王宏胜 范翠青 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期312-317,共6页
目的:了解儿童急性淋巴细胞白血病的细胞遗传学特征。方法:通过骨髓染色体核型分析和荧光原位杂交检测,对163例初诊急性淋巴细胞白血病儿童(0-17岁)进行细胞遗传学分型。结果:本组病例细胞遗传学异常率87.7%(143/163)。倍体群分析显示,... 目的:了解儿童急性淋巴细胞白血病的细胞遗传学特征。方法:通过骨髓染色体核型分析和荧光原位杂交检测,对163例初诊急性淋巴细胞白血病儿童(0-17岁)进行细胞遗传学分型。结果:本组病例细胞遗传学异常率87.7%(143/163)。倍体群分析显示,最常见高超二倍体(51-67条染色体)45例(27.6%),X染色体和21号染色体获得率为100%。特异性基因异常最常见t(12;21)ETV6/RUNX1(26例,16.0%),其次是t(1;19)TCF3/PBX1(13例,8.0%),t(4;11)MLL重排和t(8;14)IGH/MYC(各6例,3.7%),t(9;22)BCR/ABL(2例,1.2%)和i AMP21(1例,0.6%)。非典型结构异常率为:dup(1q)20.2%,del(6q)和del(9p)10.4%,del(12p)12.9%和del(13q)5.5%等。与西方儿童比较,t(12;21)、t(1;19)、t(9;22)和高超二倍体的发生率均较一致(P>0.25)。与韩国儿童比较,t(9;22)的发生率似乎更低(1.5%vs 9.5%)(P<0.005)。结论:本组急性淋巴细胞白血病儿童的细胞遗传学异常表现与西方儿童基本相似,风险可能不高。 展开更多
关键词 儿童急性淋巴细胞白血病 细胞遗传学 荧光原位杂交
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化疗治疗儿童骨嗜酸性肉芽肿的临床疗效观察 被引量:9
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作者 王达辉 陈秋 +2 位作者 马瑞雪 陆凤娟 翟晓文 《临床小儿外科杂志》 CAS 2005年第1期14-17,共4页
目的探讨采用化疗治疗儿童骨嗜酸性肉芽肿(EGB)的疗效,提高该病的诊治水平,改善预后。方法回顾性分析我院4年来22例经病理证实的儿童骨嗜酸性肉芽肿病例,其中10例采用了DAL-HX83/90化疗方案,对其疗效进行分析。结果单发8例(36.4%),多发1... 目的探讨采用化疗治疗儿童骨嗜酸性肉芽肿(EGB)的疗效,提高该病的诊治水平,改善预后。方法回顾性分析我院4年来22例经病理证实的儿童骨嗜酸性肉芽肿病例,其中10例采用了DAL-HX83/90化疗方案,对其疗效进行分析。结果单发8例(36.4%),多发14例(63.6%),发病的部位不同,骨损害的影像学表现不一样。10例患儿接受了诱导和维持两个阶段的化疗,其中7例系单纯手术或局部治疗后复发或多发。6例治愈、3例病灶缩小或稳定,1例多发患者治疗不敏感,有播散和复发。结论单纯手术治疗无法解决EGB的“此起彼伏”现象,采用DAL-HX83/90方案化疗预防其远处播散或后期复发,目的是控制甚至治愈本病,可明显改善预后。 展开更多
关键词 嗜酸细胞肉芽肿/药物疗法 骨疾病/药物疗法
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脐血干细胞移植治疗白介素10受体A基因突变导致的极早发型炎症性肠病1例病例报告并文献复习 被引量:16
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作者 彭凯玥 钱晓文 +6 位作者 吴冰冰 黄志恒 芦军萍 翟晓文 王慧君 郑翠芳 黄瑛 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第3期171-176,共6页
目的通过IL-10RA基因突变导致的炎症性肠病(IBD)病例,进一步深化认识极早发型IBD(VEO-IBD)的特点。方法报告1例VEO-IBD临床诊断(症状、体征和肠镜),全外显子组测序(WES)明确病因,脐血干细胞移植精准治疗的过程。结果患儿,女,44 d,足月,... 目的通过IL-10RA基因突变导致的炎症性肠病(IBD)病例,进一步深化认识极早发型IBD(VEO-IBD)的特点。方法报告1例VEO-IBD临床诊断(症状、体征和肠镜),全外显子组测序(WES)明确病因,脐血干细胞移植精准治疗的过程。结果患儿,女,44 d,足月,生后8 d始腹泻呈进行性加重(多至每天10~20次),持续间断发热,重度营养不良。患儿姐姐1月龄反复发热、腹泻和鹅口疮,5月龄时疑尿道瘘不治死亡。入复旦大学附属儿科医院4 d外阴皮肤红肿,渐形成肛瘘,体重2.6 kg。肠镜示直肠黏膜增生性病变,乙状结肠、降结肠可见纵行溃疡和鹅卵石样增生。予抗感染、沙利度胺6 mg·d^(-1)和美沙拉秦150 mg·d^(-1)控制肠道炎症反应,肠道内外营养支持等对症治疗。行WES明确为IL-10RA基因缺陷,获得同性别无关供者HLA基因位点8/10的脐血行干细胞移植。移植后12周嵌合体率95.7%,Sanger测序及蛋白功能验证IL-10RA基因突变点被修复,IL-10信号通路轴功能恢复正常。患儿大便逐渐成型,体重5.2 kg,结肠镜显示肠黏膜愈合,仅见少量增生和疤痕,移植后10个月大便钙卫蛋白72μg·g^(-1)。结论脐血干细胞移植作为治疗IL-10RA基因突变导致的VEO-IBD方法,值得积累更多的病例。 展开更多
关键词 炎症性肠病 极早发型 全外显子测序 白介素10受体A基因 脐血 干细胞移植
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儿童指突状树突细胞肉瘤1例 被引量:3
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作者 唐文娟 高怡瑾 +1 位作者 陈莲 朱雄增 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2011年第2期158-160,共3页
1病例资料 患儿,男,23月龄,因"双侧颈部淋巴结进行性肿大近1个月"于2010年7月30日入复旦大学附属儿科医院(我院)。患儿于7月初发现颈部有2个小肿块,直径0.5~1.5cm,无红、肿、热、痛,未予特殊处理;
关键词 指突状树突细胞肉瘤 复旦大学附属儿科医院 双侧颈部淋巴结 儿童 病例资料 进行性 患儿
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造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变致高IgE综合征2例病例报告 被引量:3
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作者 钱晓文 王苹 +5 位作者 王宏胜 江文晋 孙金峤 王晓川 吴冰冰 翟晓文 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期215-219,共5页
目的评估异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的高IgE综合征(HIES)患儿的治疗效果。方法回顾性收集2例接受异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的HIES患儿的临床特征、实验室检查、治疗和效果。结果 2例HIES患儿,例1男,... 目的评估异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的高IgE综合征(HIES)患儿的治疗效果。方法回顾性收集2例接受异基因造血干细胞移植治疗DOCK8基因突变所致的HIES患儿的临床特征、实验室检查、治疗和效果。结果 2例HIES患儿,例1男,移植时年龄7岁;例2女,移植时年龄9岁。例1采用同胞全相合外周血干细胞移植,例2采用非亲缘全相合脐血干细胞移植。均采用白消安联合氟达拉滨为基础的减低强度预处理方案,顺利植入并获得造血重建。中性粒细胞植入时间例1为移植后12 d,例2为移植后24 d;血小板植入时间例1为移植后13 d,例2为移植后35 d。移植后14 d嵌合检测提示为完全供者细胞嵌合。2例患儿移植期间肺部感染均有加重,经对症治疗好转。例1接受同胞供者移植,发生皮肤Ⅰ度急性移植物抗宿主反应,甲泼尼龙治疗后缓解。无其他移植相关并发症发生。2例移植后嗜酸性粒细胞及血清IgE水平均较移植前显著下降,例1和例2分别随访至移植后18和23个月,均无病生存。结论DOCK8基因突变所致的HIES患儿可通过异基因造血干细胞移植治愈,宜采用减低强度预处理方案,同胞相合供者是最佳供者选择,非亲缘脐血干细胞移植也能取得良好疗效。 展开更多
关键词 高IGE综合征 DOCK8基因突变 造血干细胞移植 脐血
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严重先天性中性粒细胞减少症2例报告及文献复习 被引量:5
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作者 周峻荔 黄宏琳 +3 位作者 文凤云 李联侨 朱其国 王宏胜 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期61-64,共4页
目的探讨罕见的严重先天性中性粒细胞减少症的临床及基因突变特点。方法回顾分析2例经基因检测确诊为严重先天性中性粒细胞减少患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男女各1例,均有反复感染病史。男孩,1岁9个月,中性粒细胞绝对计数(ANC... 目的探讨罕见的严重先天性中性粒细胞减少症的临床及基因突变特点。方法回顾分析2例经基因检测确诊为严重先天性中性粒细胞减少患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男女各1例,均有反复感染病史。男孩,1岁9个月,中性粒细胞绝对计数(ANC)最低0.17×10^9/L,伴有发育异常,全外显子基因检测示VPS13B基因杂合突变,Exon47,c.8531 delG(p.Ser 2844 fs)移码突变,来自父亲;Intron 38(c.6940+1G>T)内含子突变,来自母亲,结合临床确诊Cohen综合征。女孩,2岁,ANC长期波动在0.4×10^9/L左右,全外显子基因检测示CSF3R基因杂合突变,Intron3,c.64+5G>A内含子突变,来自父亲;Exon 7,c.690 delC(p.Met 231Cysfs*32)移码突变,来自母亲,结合临床考虑为严重先天性粒细胞减少症7型(SCN7)。女性患儿对粒细胞集落刺激因子(G-GSF)治疗无效,改用粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)有效。结论严重先天性中性粒细胞减少可导致严重或反复感染,为某类综合征的特征表现,部分可向骨髓增生异常综合征或急性髓细胞性白血病转变,需长期随访及治疗,基因检测有助诊断。 展开更多
关键词 先天性中性粒细胞减少 Cohen综合征 VPS13B基因 CSF3R基因
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儿童恶性肿瘤相关性间质性肺病5年生存影响因素分析 被引量:4
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作者 蒋高立 金婷婷 +6 位作者 陆泳 沈全力 马阳阳 陈伟明 朱晓华 王立波 钱莉玲 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第3期179-185,共7页
背景恶性肿瘤相关性间质性肺病(MT-ILD)的发病率低,但6个月生存率中位数仅为58.1%,目前儿童MT-ILD(MT-chILD)的报道不多。目的探讨MT-chILD的临床特征、影像学表现、病理特点、疾病负担和预后,为早期识别及诊断治疗提供临床依据。设计... 背景恶性肿瘤相关性间质性肺病(MT-ILD)的发病率低,但6个月生存率中位数仅为58.1%,目前儿童MT-ILD(MT-chILD)的报道不多。目的探讨MT-chILD的临床特征、影像学表现、病理特点、疾病负担和预后,为早期识别及诊断治疗提供临床依据。设计回顾性队列研究。方法回顾性纳入2014年2月至2021年2月复旦大学附属儿科医院(我院)MDT团队确诊的MT-chILD,采集临床表现、影像学表现、病理检查报告、治疗、疾病负担和随访信息。主要结局指标MT-chILD 5年生存影响因素。结果15例MT-chILD均首诊于我院呼吸科,首发症状:咳嗽或气促13例,伴发热9例,伴咯血丝痰4例,胸痛或胸闷4例,伴乏力、腹痛、腹泻各1例;9例肿瘤标记物正常;肺部影像示两肺弥漫性结节影、囊状影、双肺渗出伴多发条索状影、双肺透亮度不均伴磨玻璃影。MT-chILD基础病理分型为:朗格罕斯组织细胞增生症(LCH)5例,神经母细胞瘤4例,肺黏液腺癌、肺乳头状腺癌、T淋巴母细胞瘤、腺泡横纹肌肉瘤、肺纤维母细胞瘤、腺泡软组织肉瘤各1例。起病至确诊的中位时间为6.9个月,平均住院6次,9例被误诊为感染,确诊当次的平均住院费用7.0万元人民币。10例确诊后接受化疗,5例放弃治疗,确诊后的中位生存时间14个月,放弃治疗(OR=1.754,95%CI:1.535~2.519)、营养不良(OR=1.231,95%CI:1.020~1.428)、合并真菌感染(OR=1.232,95%CI:1.018~1.492)、合并纵隔气肿(OR=1.298,95%CI:1.002~1.681)、合并脓毒症(OR=1.251,95%CI:1.035~1.787)为MT-chILD患儿5年生存的独立危险因素,接受化疗(OR=0.658,95%CI:0.525~0.993)为MT-chILD患儿5年生存的保护因素。结论MT-chILD首发以非特异性呼吸道症状和体征为表现,实验室指标不特异,导致误诊率高,医疗费用高,影像学和活检病理对明确诊断有重要价值,不放弃治疗、接受化疗,防止合并症对远期生存有意义。 展开更多
关键词 儿童 间质性肺病 恶性肿瘤 危险因素 生存率
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单细胞转录组测序技术在生理造血领域的研究进展
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作者 幸紫萍 董瑞 翟晓文 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期1912-1916,共5页
造血是一个多阶段复杂的动态过程,受多条通路调控,涉及多种细胞和多个解剖位置,始于胚胎,贯穿整个生命周期。在哺乳动物造血系统发育过程中,目前熟知的造血解剖位置主要有卵黄囊、主动脉-性腺-中肾区、胎肝、骨髓、胸腺,前三者主要在胚... 造血是一个多阶段复杂的动态过程,受多条通路调控,涉及多种细胞和多个解剖位置,始于胚胎,贯穿整个生命周期。在哺乳动物造血系统发育过程中,目前熟知的造血解剖位置主要有卵黄囊、主动脉-性腺-中肾区、胎肝、骨髓、胸腺,前三者主要在胚胎和胎儿期承担造血任务,骨髓为成体造血的主要场所,而胸腺是T淋巴细胞分化成熟的场所。早期研究人员整合流式细胞术、体外细胞培养和体内动物移植模型,对血液系统细胞的分化路径进行了深入分析。然而受技术限制,很难追踪到造血器官的单细胞造血活动。单细胞水平的转录组测序为科研人员提供了独特的视角,使绘制生命体造血发育最为详细的细胞命运转变图谱成为可能,为血液肿瘤的诊断和治疗提供了新的思路。本文对近年来大规模开展的单细胞转录组测序技术在生理造血领域的研究进展进行了综述。 展开更多
关键词 造血 单细胞转录组测序 胎肝 骨髓
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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症2例报告并文献复习
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作者 翟倩 曹云 +1 位作者 翟晓文 张蓉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期430-433,共4页
目的探讨遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的发病机制、临床表现、实验室检查、治疗及预后。方法回顾性分析2例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患儿的临床资料,并检索和复习近十年8篇文献报道的9例同样病例的资料。结果 11例新生儿期起病的遗传性凝血因... 目的探讨遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的发病机制、临床表现、实验室检查、治疗及预后。方法回顾性分析2例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患儿的临床资料,并检索和复习近十年8篇文献报道的9例同样病例的资料。结果 11例新生儿期起病的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患儿均为正常出生体质量的足月儿,男7例、女4例,父母近亲结婚3例,有家族史3例。生后即发生出血3例,生后1周内发病8例;10例(90.9%)伴颅内出血,6例(54.5%)伴呕血或便血,2例(18.2%)伴脐带出血,1例(9.1%)伴鼻衄。实验室检查均见凝血酶原时间明显延长、部分凝血活酶时间正常以及凝血因子Ⅶ活性降低,其中10例(90.9%)患儿因子Ⅶ活性<5%。输注血浆治疗者7例(63.6%),输注凝血酶原复合物2例(18.2%),应用人重组活化因子Ⅶ制剂5例(45.5%)。4例(36.4%)患儿出院后定期输注血浆或人重组活化因子Ⅶ制剂,目前生长发育正常;4例(36.4%)死亡,3例放弃治疗。结论对于出血较严重,凝血酶原时间延长、部分凝血活酶时间正常,维生素K治疗不能纠正的患儿,应考虑到遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的可能。人重组活化因子Ⅶ制剂为该病治疗的最佳选择。基因突变类型的研究对该病的筛查、诊断、治疗及判断预后具有重要意义。 展开更多
关键词 凝血因子Ⅶ缺乏 遗传性 新生儿
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