非编码RNA在中耳胆脂瘤发病机制中的研究进展

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作者 金丽 袁秋林 +3 位作者 符金凤 任基浩 谢淑敏 刘伟 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期1020-1024,共5页

中耳胆脂瘤是耳鼻咽喉科常见病,是致聋的主要疾病之一,具有过度增殖性、迁移侵袭性、复发性等临床特征。目前,还没有有效的药物治疗方法,手术切除仍然是唯一可行的治疗策略。非编码RNA(non-coding RNA,ncRNA)是一种本身不翻译为蛋白质... 中耳胆脂瘤是耳鼻咽喉科常见病,是致聋的主要疾病之一,具有过度增殖性、迁移侵袭性、复发性等临床特征。目前,还没有有效的药物治疗方法,手术切除仍然是唯一可行的治疗策略。非编码RNA(non-coding RNA,ncRNA)是一种本身不翻译为蛋白质但可在转录及转录后水平调控基因表达的内源性RNA,参与了发育、器官形成、细胞增殖与凋亡等多种生理过程。近年来,越来越多的研究显示,ncRNA与中耳胆脂瘤的发生发展密切相关,涉及多种生物学过程。我们针对ncRNA在中耳胆脂瘤角质形成细胞的增殖、迁移和凋亡、局部炎症反应及骨质破坏等过程中的作用及相关机制进行综述,为中耳胆脂瘤非手术治疗提供新的思路和靶点。 展开更多

关键词 中耳 胆脂瘤 微小RNA 环状RNA 长链RNA

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中耳胆脂瘤动物模型的建立及研究进展 被引量：2

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作者 王晓丽 谢淑敏 +2 位作者 刘伟 任基浩 谢鼎华 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第3期431-435,共5页

中耳胆脂瘤发病机理至今尚未明确,且目前尚无一种药物能够有效地治疗中耳胆脂瘤。动物模型是研究中耳胆脂瘤的发病机制及防治方法的重要工具。常见的胆脂瘤动物模型建立方法有外耳道结扎方法、咽鼓管封闭方法、中耳化学试剂注射模型、... 中耳胆脂瘤发病机理至今尚未明确,且目前尚无一种药物能够有效地治疗中耳胆脂瘤。动物模型是研究中耳胆脂瘤的发病机制及防治方法的重要工具。常见的胆脂瘤动物模型建立方法有外耳道结扎方法、咽鼓管封闭方法、中耳化学试剂注射模型、自体皮肤鼓室移植+绿脓杆菌注射模型和活体电穿孔基因转染法等,本文对上述5种胆脂瘤动物模型的建立方法与特征进行综述,以期为研究中耳胆脂瘤的发病机制(内陷囊袋学说、上皮移行学说、基底细胞层过度增生学说)及防治方法提供一个良好的实验参考。 展开更多

关键词 胆脂瘤 中耳 动物模型

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人工耳蜗技术与音乐转换研究现状 被引量：1

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作者 毛弈韬 聂智樱 +1 位作者 谢鼎华 伍伟景 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第1期158-164,共7页

自人工耳蜗问世以来，无数耳聋患者通过这一技术回归有声社会并获得了让人满意的言语交流康复效果。然而，人工耳蜗植人者对音乐的感知却并不如像对言语的感知那么理想。由于音乐被看作是一种语言之外的交流手段，给人提供一种特殊的表... 自人工耳蜗问世以来，无数耳聋患者通过这一技术回归有声社会并获得了让人满意的言语交流康复效果。然而，人工耳蜗植人者对音乐的感知却并不如像对言语的感知那么理想。由于音乐被看作是一种语言之外的交流手段，给人提供一种特殊的表达方式，并常常附带着人类的情感。 展开更多

关键词 人工耳蜗技术 音乐 康复效果 言语交流 耳聋患者 感知

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梅尼埃病病因研究进展 被引量：16

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作者 张星钰 董运鹏 +1 位作者 张晓潮 谢鼎华 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期491-494,共4页

梅尼埃病（Ménières disease,MD）是耳科的一种常见病,以膜迷路积水为基本病理基础,临床特征为间歇性发作性眩晕、波动性感音神经性听力损失、耳鸣和耳胀满感,目前病因及发病机制未明。随着近年来对该病探索的不断深入,MD的... 梅尼埃病（Ménières disease,MD）是耳科的一种常见病,以膜迷路积水为基本病理基础,临床特征为间歇性发作性眩晕、波动性感音神经性听力损失、耳鸣和耳胀满感,目前病因及发病机制未明。随着近年来对该病探索的不断深入,MD的病因研究方面取得了一定的研究成果,本文就最近几年的研究进展进行综述。 展开更多

关键词 梅尼埃病 膜迷路积水 内淋巴 胀满感 基本病理 发作性眩晕 感音神经性聋 病因研究 外淋巴 血管纹

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Cx26缺陷遗传性耳聋病理机制的研究进展 被引量：11

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作者 袁文慧 李创 +3 位作者 余本铨 古韵芳子 朱纲华 肖自安 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第3期407-411,共5页

GJB2基因编码的缝隙连接蛋白26(Connexin26,Cx26)是耳蜗中最重要的一种缝隙连接蛋白(Cx),在耳蜗缝隙连接(Gap Junction,GJ)中高度表达。Cx26是最常见和危害人群最广的耳聋基因,该基因缺陷不仅导致先天性耳聋,也可引起迟发性耳聋。早前... GJB2基因编码的缝隙连接蛋白26(Connexin26,Cx26)是耳蜗中最重要的一种缝隙连接蛋白(Cx),在耳蜗缝隙连接(Gap Junction,GJ)中高度表达。Cx26是最常见和危害人群最广的耳聋基因,该基因缺陷不仅导致先天性耳聋,也可引起迟发性耳聋。早前人们推测Cx26突变引起耳聋的原因可能是Cx26缝隙连接功能障碍致耳蜗内淋巴液K+循环障碍。近些年来研究发现,Cx26缺陷耳聋主要是因为耳蜗发育障碍致先天性耳聋,耳蜗主动放大障碍致迟发性耳聋。本文就近年来Cx26缺陷先天性耳聋和迟发性耳聋病理机制的研究进展予以综述。 展开更多

关键词 遗传性耳聋 缝隙连接蛋白26 突变

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Neurod1与内耳感觉神经及毛细胞发育的相关研究 被引量：2

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作者 王春梅 卿洁 谢鼎华 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2015年第1期161-165,共5页

本文主要介绍了Neurod1在内耳感觉神经元及毛细胞发育中的相关研究。Neurod1是b HLH转录因子家族中的重要一员,它能促进感觉神经元前体细胞分化为成熟感觉神经元细胞。在内耳中,Neurod1主要表达于感觉神经元细胞,部分感觉上皮也有表达。... 本文主要介绍了Neurod1在内耳感觉神经元及毛细胞发育中的相关研究。Neurod1是b HLH转录因子家族中的重要一员,它能促进感觉神经元前体细胞分化为成熟感觉神经元细胞。在内耳中,Neurod1主要表达于感觉神经元细胞,部分感觉上皮也有表达。Neurod1基因条件性敲除小鼠可出现听力及平衡障碍,其内耳感觉神经元细胞大量缺失,同时内耳中的传入及传出神经也存在缺陷。Neurod1基因敲除小鼠螺旋神经节中还可出现异位毛细胞的生长。在内耳发育过程中,Neurod1基因与多种基因相互调控,协同促进内耳发育成熟。如Neurog1、Atoh1、Sox2、Nhlh1等。 展开更多

关键词 Neurod1基因 感觉神经元 毛细胞

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脑源性神经营养因子基因转染骨髓间充质干细胞体外诱导分化为神经元样细胞初步观察 被引量：10

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作者 刘谦虚 谢鼎华 陈观贵 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期252-255,共4页

目的探讨骨髓间充质干细胞(bone-marrow mesenchymal stem cells,BMSCs)转染人脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)基因后在体外分化为神经元样细胞的功能。方法克隆人BDNF基因并构建其真核表达载体;分离培养5... 目的探讨骨髓间充质干细胞(bone-marrow mesenchymal stem cells,BMSCs)转染人脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)基因后在体外分化为神经元样细胞的功能。方法克隆人BDNF基因并构建其真核表达载体;分离培养5只豚鼠BMSCs,观测其形态并用流式细胞仪鉴定;将人BDNF基因电穿孔法转染BMSCs,G418筛选后用维甲酸诱导分化,免疫细胞化学法对分化细胞进行鉴定。结果分离培养的细胞具有典型的BMSCs形态和标志,转染诱导后的细胞表达神经元特异性烯醇化酶、巢蛋白(Nestin)和胶质纤维酸性蛋白,并能分泌BDNF。结论BDNF基因转染的BMSCs在体外能分化为神经元样细胞,电穿孔法能提高转染率,RA有促诱导作用。 展开更多

关键词 脑源性神经营养因子基因 骨髓间充质干细胞 诱导分化 神经元样细胞

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P-EGFR、P-ERK和NF-κB在中耳胆脂瘤上皮中的表达和意义 被引量：6

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作者 王晓丽 谢淑敏 +4 位作者 王月辉 刘伟 殷团芳 彭安全 任基浩 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第3期339-344,共6页

目的研究磷酸化表皮生长因子受体(P-EGFR)、磷酸化细胞外信号调节激酶(P-ERK)和细胞核转录因子κB(NF-κB)在中耳胆脂瘤上皮组织中的表达情况,探讨EGFR/ERK/NF-κB信号通路在中耳胆脂瘤发病机制中的作用。方法应用免疫组织化学SP法及Wes... 目的研究磷酸化表皮生长因子受体(P-EGFR)、磷酸化细胞外信号调节激酶(P-ERK)和细胞核转录因子κB(NF-κB)在中耳胆脂瘤上皮组织中的表达情况,探讨EGFR/ERK/NF-κB信号通路在中耳胆脂瘤发病机制中的作用。方法应用免疫组织化学SP法及Western blot(WB)免疫印迹法检测30例中耳胆脂瘤标本及15例正常外耳道皮肤组织中P-EGFR、P-ERK和NF-κB蛋白的表达。结果(1)P-EGFR蛋白阳性表达主要定位于细胞质和(或)细胞膜,在胆脂瘤组的阳性表达率为63%,明显高于正常外耳道皮肤组的20%(P<0.05);P-ERK蛋白阳性表达主要定位于细胞质和(或)细胞核,在胆脂瘤组的阳性表达率为70%,明显高于正常外耳道皮肤组的20%(P<0.05);NF-κB蛋白阳性表达主要定位于细胞核,在胆脂瘤组的阳性表达率为60%,明显高于正常耳道皮肤组的13.3%(P<0.05)。在30例中耳胆脂瘤组织中,P-EGFR、P-ERK和NF-κB两两之间呈正相关关系(P<0.05)。(2)Western blot免疫印迹法检测结果显示:中耳胆脂瘤组中P-EGFR、P-ERK和NF-κB的表达量明显高于正常外耳道皮肤组的表达量。结论 P-EGFR、P-ERK和NF-κB在中耳胆脂瘤上皮中表达增强,EGFR/ERK/NF-κB信号通路可能在中耳胆脂瘤组织的形成和发展过程中起重要作用。 展开更多

关键词 中耳 胆脂瘤 P-EGFR P-ERK NF-ΚB EGFR/ERK/NF-κB信号通路

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脑源性神经营养因子和神经生长因子对顺铂诱导的内耳毒性的保护作用 被引量：5

9

作者 张青松 葛圣雷 +1 位作者 谢鼎华 朱纲华 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2006年第2期130-131,T0002,共3页

目的研究豚鼠耳蜗内脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)和神经生长因子(nerve growthfactor,NGF)在顺铂致耳中毒后的表达,并探讨其对内耳的保护作用。方法将豚鼠分成对照组、顺铂组,分别给生理盐水、顺铂腹腔... 目的研究豚鼠耳蜗内脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)和神经生长因子(nerve growthfactor,NGF)在顺铂致耳中毒后的表达,并探讨其对内耳的保护作用。方法将豚鼠分成对照组、顺铂组,分别给生理盐水、顺铂腹腔注射,于注射后3、5、7天取豚鼠耳蜗行石蜡切片,进行BDNF和NGF免疫组织化学染色,观察螺旋神经节BDNF和NGF蛋白表达。结果对照组耳蜗螺旋神经节细胞中BDNF几乎不表达,NGF呈中度阳性表达。顺铂组BDNF在3天时达到高峰,以后减弱;NGF在5天时达到高峰,以后减弱。结论正常豚鼠耳蜗有中度NGF的表达,表明NGF可能对内耳的正常生理功能起重要作用。顺铂干预后螺旋神经节BDNF和NGF出现高表达,提示BDNF和NGF对顺铂诱导的螺旋神经元损伤有保护作用。 展开更多

关键词 顺铂 脑源性神经营养因子 神经生长因子

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抗凋亡信号通路在中耳胆脂瘤发病中的作用及药物靶向治疗展望 被引量：2

10

作者 刘伟 任基浩 +2 位作者 殷团芳 谢鼎华 卢永德 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2013年第2期317-321,共5页

自从德国生理学家Mtiller于1838年首次提出“胆脂瘤”概念以来，人们对胆脂瘤的发病机制进行了大量的研究，主要集中在上皮细胞过度增殖、骨质破坏吸收和胆脂瘤上皮细胞凋亡三个方面，但其发病机制至今尚未明确。

关键词 中耳胆脂瘤 发病机制 药物靶向治疗 信号通路 抗凋亡 上皮细胞凋亡 细胞过度增殖 生理学家

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跨膜丝氨酸蛋白酶TMPRSS3与遗传性耳聋 被引量：2

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作者 葛圣雷 易彦 谢鼎华 《生物化学与生物物理进展》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2008年第8期859-866,共8页

跨膜丝氨酸蛋白酶TMPRSS3(transmembrane protease,serine3)属于TTSPs(typeⅡtransmembrane serine proteases)家族成员,在分子结构上,TMPRSS3具有典型的TTSPs结构域,如丝氨酸蛋白酶、LDLRA、SRCR等.TMPRSS3有不同的蛋白异构体,其中异构... 跨膜丝氨酸蛋白酶TMPRSS3(transmembrane protease,serine3)属于TTSPs(typeⅡtransmembrane serine proteases)家族成员,在分子结构上,TMPRSS3具有典型的TTSPs结构域,如丝氨酸蛋白酶、LDLRA、SRCR等.TMPRSS3有不同的蛋白异构体,其中异构体A是体内最主要的存在形式,主要在内耳表达,亚细胞水平定位于内质网膜上,TMPRSS3基因缺陷是遗传性耳聋DFNB8/10的遗传基础,因此目前对TMPRSS3的功能研究主要集中在听觉系统方面,此外蛋白异构体D还可能是卵巢癌的生物学标志物.TMPRSS3是迄今为止发现的第一个基因突变能引起耳聋的蛋白酶,表明听觉通路上的某些关键调控因子可能作为它的生理学底物被水解激活,从而介导相应的信号转导途径,但它激活了哪些信号通道,目前尚不清楚.借鉴mCAP(mouse channel activating protease)的功能预测ENaC(epithelial sodium channel)可能是TMPRSS3的作用底物,推测TMPRSS3参与内耳Na+平衡调控,但仍有待于体内实验证实.当前酶学领域研究技术的革新发展,尤其酶降解组学的应用,为认识蛋白酶TMPRSS3的功能及其复杂的分子调控机制提供了新的捷径. 展开更多

关键词 TMPRSS3 Ⅱ型跨膜丝氨酸蛋白酶 内耳 底物 信号转导途径

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大鼠卡那霉素耳中毒后耳蜗TMPRSS3蛋白的表达 被引量：1

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作者 彭安全 葛圣雷 +3 位作者 汪芹 谢鼎华 伍伟景 肖自安 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第10期987-991,共5页

目的:建立氨基甙类抗生素(aminoglycoside antibiotics,AmAn)致聋动物模型,观察内耳跨膜丝氨酸蛋白酶3(transmembrane protease,serine 3,TMPRSS3)的表达变化,探讨其在AmAn致聋中的作用机制。方法:选取健康SD大鼠40只,随机分为4组:对照... 目的:建立氨基甙类抗生素(aminoglycoside antibiotics,AmAn)致聋动物模型,观察内耳跨膜丝氨酸蛋白酶3(transmembrane protease,serine 3,TMPRSS3)的表达变化,探讨其在AmAn致聋中的作用机制。方法:选取健康SD大鼠40只,随机分为4组:对照组、硫酸卡那霉素3日组、硫酸卡那霉素7日组、硫酸卡那霉素14日组(n=10)。建立AmAn致聋动物模型,以听觉脑干反应(ABR)阈值作为评价听功能指标,采用免疫组织化学、Western印迹分析AmAn致聋后耳蜗TMPRSS3蛋白表达的变化。结果:成功建立了AmAn致聋动物模型,随着卡那霉素注射时间延长,大鼠ABR阈值逐渐升高,耳蜗TMPRSS3蛋白表达水平逐渐降低,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01)。结论:蛋白酶TMPRSS3对于正常听觉功能维护起重要作用,它参与了AmAn致聋过程,其表达水平下调可能是AmAn耳毒性发生机制中的一个重要环节。 展开更多

关键词 跨膜丝氨酸蛋白酶3 硫酸卡那霉素 耳蜗 耳毒性

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蛋白酶TMPRSS3在小鼠耳蜗中的表达分析 被引量：1

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作者 葛圣雷 汪芹 +2 位作者 彭安全 伍伟景 谢鼎华 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第8期794-798,共5页

目的:观察跨膜丝氨酸蛋白酶3(transmembrane protease,serine 3,TMPRSS3)在小鼠耳蜗组织中的表达与分布,分析不同年龄阶段耳蜗TMPRSS3 mRNA表达情况,初步探讨内耳蛋白酶TMPRSS3的作用。方法:采用免疫组织化学结合免疫荧光双标技术观察C5... 目的:观察跨膜丝氨酸蛋白酶3(transmembrane protease,serine 3,TMPRSS3)在小鼠耳蜗组织中的表达与分布,分析不同年龄阶段耳蜗TMPRSS3 mRNA表达情况,初步探讨内耳蛋白酶TMPRSS3的作用。方法:采用免疫组织化学结合免疫荧光双标技术观察C57/BL小鼠耳蜗组织TMPRSS3蛋白表达分布,解剖耳蜗、耳蜗螺旋神经元、Corti器、血管纹组织,采用实时荧光定量PCR检测上述组织细胞中TMPRSS 3的表达情况,依次取不同年龄组小鼠耳蜗标本,实时荧光定量PCR检测各年龄组耳蜗TMPRSS3 mRNA表达的变化。结果:蛋白酶TMPRSS3主要表达分布在耳蜗螺旋神经元中,耳蜗Corti器、血管纹组织细胞中也有TMPRSS3阳性表达;各年龄阶段小鼠耳蜗均存在TMPRSS3 mRNA表达,但其整体表达水平相对较低。结论:耳蜗多处部位存在蛋白酶TMPRSS3的表达,但其表达主要分布在耳蜗螺旋神经元中,提示TMPRSS3的作用可能主要体现在维护听觉螺旋神经元的生理功能方面。 展开更多

关键词 跨膜丝氨酸蛋白酶3 II型跨膜丝氨酸蛋白酶 耳蜗 螺旋神经元

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EGCG对阿米卡星诱导的大鼠螺旋神经元凋亡的保护作用 被引量：2

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作者 罗欣荣 谢鼎华 刘强和 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2008年第4期308-312,共5页

目的研究硫酸阿米卡星(Amikacin sulfate)诱导SD大鼠螺旋神经元(spiral ganglion neurons,SGNs)损伤的机制及表没食子儿茶素表没食子酸酯[(-)-epigallocatechin-3-gallate,EGCG]对硫酸阿米卡星耳毒性的保护作用。方法60只SD大鼠(雌雄各... 目的研究硫酸阿米卡星(Amikacin sulfate)诱导SD大鼠螺旋神经元(spiral ganglion neurons,SGNs)损伤的机制及表没食子儿茶素表没食子酸酯[(-)-epigallocatechin-3-gallate,EGCG]对硫酸阿米卡星耳毒性的保护作用。方法60只SD大鼠(雌雄各半)随机均分为三组,对照组(NS组)每日皮下注射生理盐水4.5ml/kg,中毒组(A组)每日皮下注射Amikacin 450 mg/kg,保护组(AE组)每日皮下注射Amikacin 450 mg/kg,同时腹腔注射EGCG 50 mg/kg,以上三组均连续用药14天。每组用药前和用药后第7、14、21、35天随机抽取4只行ABR检测和组织学观察,比较三组间ABR的波潜伏期(peak latency,PL)和波间期(interpeak latency,IPL)、HE染色切片中的螺旋神经元(spiral ganglion neurons,SGNs)计数、TUNEL染色切片后的SGNs凋亡阳性细胞数。结果①用药前三组间ABR的PL和IPL无显著性差异,中毒组使用阿米卡星后第14和21天ABR的波潜伏期和波间期较保护组及对照组明显延长(P<0.05);②使用阿米卡星后,SGNs细胞数随时间的延长逐渐减少,保护组和中毒组有显著差异(P<0.05);而TUNEL检测片中,中毒组和保护组SGNs的凋亡阳性细胞数均随时间的延长而增多,中毒组明显多于EGCG保护组(P<0.05)。结论①阿米卡星能诱导大鼠耳蜗螺旋神经元的凋亡;②EGCG能减低阿米卡星诱导的大鼠耳蜗螺旋神经元的凋亡,对听功能、耳蜗螺旋神经元有很好的保护作用。 展开更多

关键词 凋亡 硫酸阿米卡星 表没食子儿茶素表没食子酸酯 螺旋神经元 听性脑干反应

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脑源性神经营养因子基因转染骨髓间充质干细胞在受损耳蜗内的生存和分化

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作者 刘谦虚 贺湘波 +2 位作者 陈观贵 谢鼎华 谭志强 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期52-55,共4页

目的探讨脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor gene,BDNF)基因转染的骨髓间充质干细胞(bone-marrow mesenchymal stem cells,BMSC)在受损耳蜗内的生存和分化情况。方法将转染了BDNF基因并在体外诱导分化的BMSC(BDNF-B... 目的探讨脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor gene,BDNF)基因转染的骨髓间充质干细胞(bone-marrow mesenchymal stem cells,BMSC)在受损耳蜗内的生存和分化情况。方法将转染了BDNF基因并在体外诱导分化的BMSC(BDNF-BMSC)标记后,通过鼓阶注射植入阿米卡星致聋的豚鼠耳蜗内(BDNF-BMSC组,18只),并设注射未诱导分化的BMSC的豚鼠为对照组(BMSC组,18只)。在注射后1、2、4w取耳蜗组织石蜡切片,HE染色和荧光染色观察注射细胞的分布;神经元特异性烯醇化酶(neuron-specificenolase,NSE)、胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acid protien,GFAP)抗体免疫组化染色观察注射细胞在耳蜗内的分化。结果 BDNF-BMSC和BMSC在耳蜗内均能成活并分布到一定的区域,鼓阶和前庭阶较多,中阶和蜗轴较少。NSE和GFAP免疫化学可见BDNF-BMSC部分细胞阳性染色,而BMSC阳性细胞较少。BDNF-BMSC在1、2w时平均光密度(AOD)值较高,在4w时显著下降(P<0.05);在各时间点,BDNF-BMSC组AOD值均显著高于BMSC组(P<0.01)。结论诱导分化前后的BMSC耳蜗移植后均能成活并分布到一定的区域,在耳蜗内BDNF-BMSC分化能力明显强于BMSC,但随时间延长分化能力下降。 展开更多

关键词 脑源性神经营养因子基因 骨髓间充质干细胞 耳蜗

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人工耳蜗植入术中常见的先天性中耳及邻近解剖异常 被引量：8

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作者 王蔓菁 董运鹏 +1 位作者 卿洁 谢鼎华 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第2期287-290,共4页

人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)是双耳重度、极重度感音神经性聋患者获得听力的最有效的途径。CI的成功实施需要依靠术前准确的临床诊断及对耳内解剖结构的详尽的影像学评估。国内外学者根据CI手术入路要求,对围绕面神经隐窝... 人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)是双耳重度、极重度感音神经性聋患者获得听力的最有效的途径。CI的成功实施需要依靠术前准确的临床诊断及对耳内解剖结构的详尽的影像学评估。国内外学者根据CI手术入路要求,对围绕面神经隐窝开放和耳蜗电极植入相关的结构如乳突气化及病变情况、颈静脉球高位及裸露、乙状窦前移或过大、面神经走行异常、听骨链及两窗等问题进行了研究,为术前对CI术式选择及手术难易、风险评估提供了依据,对减少CI及其他耳内手术的术中术后并发症及后遗症,增加手术成功率有重要意义。本文对CI术中常见的中耳及其邻近解剖异常,如乳突气化异常、先天性听骨畸形、先天性两窗畸形、面神经管畸形及走行异常、乙状窦前移或过大、颈静脉球高位、颈静脉球憩室及颈静脉球裸露等先天性畸形进行综述。 展开更多

关键词 人工耳蜗植入术 乳突 颈静脉球 乙状窦 面神经 前庭窗 圆窗 听骨链

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骨髓间充质干细胞治疗感音神经性耳聋相关实验技术体系建设概要 被引量：6

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作者 彭韬 高水超 +5 位作者 周媛 卿洁 徐娟 朱纲华 杨仕明 谢鼎华 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第3期350-356,共7页

感音神经性耳聋是由于内耳感觉细胞的损伤造成的,其治疗一直是耳科医生十分棘手的问题。近年来,利用干细胞修复内耳感觉细胞在国内外大量的研究中取得了诸多重要进展,特别是骨髓间充质干细胞,有易分离、低免疫源性、无致瘤性等优点,极... 感音神经性耳聋是由于内耳感觉细胞的损伤造成的,其治疗一直是耳科医生十分棘手的问题。近年来,利用干细胞修复内耳感觉细胞在国内外大量的研究中取得了诸多重要进展,特别是骨髓间充质干细胞,有易分离、低免疫源性、无致瘤性等优点,极具临床应用价值。但目前国内外各个研究小组从干细胞的制备,诱导到移植内耳的方法均有差异,未形成统一的流程,不利于其学术交流和实验结果大样本收集。本文集中介绍谢鼎华课题组在国家973项目干细胞治疗耳聋的实验技术体系标准制定课题的基础研究方法,并综述目前本领域国际最新动态,初步提出骨髓间充质干细胞治疗感音神经性耳聋的技术方法和质量控制措施的推荐方案,为最终临床安全、规范化运用干细胞治疗耳聋提供依据。 展开更多

关键词 骨髓间充质干细胞 耳聋 实验技术体系

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梅尼埃病患者内淋巴囊组织中细胞因子的表达 被引量：2

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作者 黄梨 汪芹 +6 位作者 黄超 张智雯 李葳 刘伟 彭安全 周舟 潘雪迎 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第6期871-875,共5页

目的内淋巴囊(endolymphatic sac,ES)的炎症变化可能涉及梅尼埃病(Meniere’s disease,MD)的发病机制。通过检测MD患者ES组织的促炎细胞因子表达,探讨ES炎症反应在MD发病机制中的作用。方法收集单侧MD患者行内淋巴导管夹闭手术获取的ES... 目的内淋巴囊(endolymphatic sac,ES)的炎症变化可能涉及梅尼埃病(Meniere’s disease,MD)的发病机制。通过检测MD患者ES组织的促炎细胞因子表达,探讨ES炎症反应在MD发病机制中的作用。方法收集单侧MD患者行内淋巴导管夹闭手术获取的ES标本和听神经瘤(acoustic neuroma,AN)患者行迷路入路切除手术获取的ES标本,采用免疫组化检测ES组织中肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)和干扰素γ(interferon-γ,IFN-γ)的表达。结果9例MD患者ES组织中TNF-α均阳性表达,其中强表达5例,中等表达3例,弱表达1例;IFN-γ阳性表达7例,其中强表达4例,中等表达3例。10例AN患者ES组织中TNF-α弱阳性表达4例,IFN-γ为阴性表达。结论促炎细胞因子TNF-α和IFN-γ在MD患者ES上皮细胞呈阳性表达,MD患者ES组织存在炎性病理变化,这可能与内淋巴积水形成有关。 展开更多

关键词 梅尼埃病 内淋巴囊 肿瘤坏死因子Α 干扰素Γ

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体外受精胚胎移植婴儿先天性聋临床和基因检测分析

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作者 胡民强 谭东辉 +7 位作者 杨曙 朱倩晨 赖若沙 谢华平 邓健航 邓忠 谢鼎华 伍伟景 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第2期205-210,共6页

目的通过对体外受精胚胎移植(in vitro fertilization and embryo transfer,IVF-ET)技术生育的先天性聋婴儿家庭的患儿及其父母进行基因检测和遗传学分析,从遗传学角度探讨其致聋病因,为预防辅助生殖技术生育听觉缺陷婴儿提供借鉴。方... 目的通过对体外受精胚胎移植(in vitro fertilization and embryo transfer,IVF-ET)技术生育的先天性聋婴儿家庭的患儿及其父母进行基因检测和遗传学分析,从遗传学角度探讨其致聋病因,为预防辅助生殖技术生育听觉缺陷婴儿提供借鉴。方法对三组通过IVF-ET技术生育出先天性聋患儿家庭进行病史和遗传学调查,同时对出生婴儿及其父母进行耳科和全身检查,听力学评估,并通过全外显子组测序(whole exome sequencing,WES)对三组家庭11名成员进行耳聋基因检测和Sanger测序验证所携带耳聋致病基因及突变位点。结果三组家庭通过IVF-ET技术生育5名新生儿,共发生4例先天性感音神经性聋。父母及家族中其他成员均无耳聋表现。WES和Sanger测序结果显示,在三组家庭聋儿及其父母中共发现4种与耳聋相关的基因突变。家庭1突变基因为MYO3A:NM_017433:exon32:c.4462A>G:p.K1488E;MYO15A:NM_016239:exon4:c.3693-2A>G,MYO15A:NM_016239:exon22:c.5638G>A:p.G1880R,该MYO15A基因2个新的突变位点过去未见报道。家庭2突变基因为SLC26A4:NM_000441:exon10:c.1229C>T:p.T410M,SLC26A4:NM_000441:exon19:c.2168A>G:p.H723R。家庭3突变基因为TPO:NM_175721:exon13:c.2404C>T:p.R802W,TPO:NM_175721:exon14:c.2515C>T:p.P839S。结论三组家庭先天性聋患儿均发现已知的耳聋基因突变,其父母携带相同的突变基因,符合遗传规律,其先天性聋与遗传因素有很大相关性。MYO15A基因2个新突变位点的致病性尚待进一步研究。结果提示在应用辅助生育技术时全面耳聋基因筛查的必要性。 展开更多

关键词 先天性聋 感音神经性聋 辅助生殖技术 体外受精胚胎移植 全外显子组测序

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