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H3 G34突变型弥漫性半球胶质瘤2例临床病理分析
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作者 张颖 王瑞芬 +3 位作者 管雯斌 乔萌 霍瑜 王立峰 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第5期670-673,共4页
目的探讨弥漫半球胶质瘤,H3 G34突变型的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2例弥漫半球胶质瘤,H3 G34突变型患者的临床资料,行HE、免疫组化染色及Sanger测序,并复习相关文献。结果2例患者均为男性,年龄11~14岁,平均12.5岁。肿瘤... 目的探讨弥漫半球胶质瘤,H3 G34突变型的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2例弥漫半球胶质瘤,H3 G34突变型患者的临床资料,行HE、免疫组化染色及Sanger测序,并复习相关文献。结果2例患者均为男性,年龄11~14岁,平均12.5岁。肿瘤最大径7.14~7.25 cm。镜下肿瘤细胞呈弥漫片状浸润性生长,细胞密度高,血管丰富,大部分区域肿瘤呈胚胎性肿瘤样,部分区域肿瘤呈胶质母细胞瘤样,肿瘤细胞核质比高,异型性大,核分裂象密集区约20个/2 mm 2,见大片出血及坏死。免疫组化均示GFAP阳性,ATRX表达缺失,p53为野生型,Olig2阴性,Ki67增殖指数为60%~70%。其中1例H3G34V免疫组化阳性,Sanger测序H3F3A基因检测示H3 G34V突变;另1例H3G34R免疫组化阴性,Sanger测序H3F3A基因检测示H3 G34R突变;MGMT甲基化阳性。结论弥漫半球胶质瘤,H3 G34突变型是一种恶性程度较高的肿瘤,其在影像学、形态学、免疫组化及分子检测中均有独特特征,需要与多种儿童高级别脑肿瘤鉴别,其准确诊断对治疗和判断预后具有重要意义。 展开更多
关键词 弥漫半球胶质瘤 H3G34R H3G34V 诊断
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菊形团形成的胶质神经元肿瘤4例临床病理分析
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作者 张颖 王晓颖 +3 位作者 张晨冉 王瑞芬 乔萌 王立峰 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第3期390-393,共4页
目的探讨菊形团形成的胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumour,RGNT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集4例RGNT的临床资料,行HE、免疫组化EnVision两步法染色,其中1例行RNA测序,并复习相关文献。结果4例RGNT患者年... 目的探讨菊形团形成的胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumour,RGNT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集4例RGNT的临床资料,行HE、免疫组化EnVision两步法染色,其中1例行RNA测序,并复习相关文献。结果4例RGNT患者年龄8~22岁,平均15.5岁,肿瘤最大径1.2~5.7 cm。镜下见肿瘤表现为双相结构,包括分化良好的神经细胞形成的菊形团区域和由胶质成分构成的毛细胞星形细胞瘤样区域。免疫表型:Syn在菊形团区域呈阳性,GFAP在毛细胞星形细胞瘤样区域呈阳性。1例患者行RNA测序,结果示FGFR1基因p.K656E突变和PIK3CA基因p.E545A突变。结论RGNT相对少见,组织学和免疫表型具有特征性,其准确诊断对治疗和判断预后具有重要意义。 展开更多
关键词 胶质神经元肿瘤 菊形团形成 FGFR1 PIK3CA 诊断
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嗜酸性空泡状肾肿瘤3例临床病理分析
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作者 梁春梅 管雯斌 王瑞芬 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第2期252-256,共5页
目的探讨嗜酸性空泡状肾肿瘤(eosinophilic vacuolated tumor of the kidney,EVT)的临床病理学特征。方法回顾性分析3例EVT的临床病理及免疫表型特征,采用免疫组化EnVision两步法检测相关蛋白表达,并复习相关文献。结果3例EVT中,2例女... 目的探讨嗜酸性空泡状肾肿瘤(eosinophilic vacuolated tumor of the kidney,EVT)的临床病理学特征。方法回顾性分析3例EVT的临床病理及免疫表型特征,采用免疫组化EnVision两步法检测相关蛋白表达,并复习相关文献。结果3例EVT中,2例女性,1例男性,患者年龄32~70岁,平均47岁。肿瘤最大径2~2.8 cm,平均最大径2.4 cm。镜下见肿瘤细胞呈巢状排列,胞质嗜酸性、颗粒状,部分肿瘤细胞胞质内见大小不等的空泡,核分裂象罕见,核仁明显。免疫表型:CD117、FH、SDHB和p504s均阳性,CD10部分阳性(1/3),CK7局灶阳性(2/3),CK20个别阳性(2/3),CA9、TFE3、MelanA和HMB-45均阴性,Ki67增殖指数为1%~5%。结论EVT是一种新定义的肿瘤实体,较少见,生物学行为惰性,识别这种具有独特特征的实体肿瘤将更好地分类肾肿瘤。 展开更多
关键词 嗜酸性空泡状肾肿瘤 临床病理特征 免疫组织化学
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伴ALK基因融合的婴儿型半球胶质瘤2例临床病理观察
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作者 王瑞芬 管雯斌 +3 位作者 严敏骅 韩蕙如 琚璐 王立峰 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期700-704,共5页
目的 探讨中枢神经系统伴ALK基因融合的婴儿型半球胶质瘤(infant-type hemispheric glioma, IHG)临床病理学、分子学特征、治疗与预后。方法 收集2例IHG的临床资料,采用免疫组化检测GFAP、Olig2、Syn、NeuN、H3K27M、H3K27me3、H3G34V、... 目的 探讨中枢神经系统伴ALK基因融合的婴儿型半球胶质瘤(infant-type hemispheric glioma, IHG)临床病理学、分子学特征、治疗与预后。方法 收集2例IHG的临床资料,采用免疫组化检测GFAP、Olig2、Syn、NeuN、H3K27M、H3K27me3、H3G34V、H3G34R、ALK和BRAF等表达,应用FISH和NGS法检测ALK融合基因,并复习相关文献。结果 例1,男性,15个月,头颅MRI示左侧额颞叶巨大占位。例2(外院会诊病例),男性,18个月,发现额颞叶占位。镜检:例1肿瘤细胞呈弥漫片状分布,部分区域排列呈小结节状,被纤维血管分隔,细胞密度高,细胞核呈圆形、卵圆形,核分裂象易见,伴出血、坏死。例2,肿瘤细胞弥漫分布,部分围绕血管形成假菊形团,部分呈束状排列,细胞轻-中度异型,核圆形、卵圆形,淡染,有小核仁,核分裂象罕见,未见微血管增生和坏死。免疫表型:例1肿瘤细胞GFAP、NeuN局灶阳性,H3K27me3、ALK(细胞质、细胞膜)和ATRX均弥漫阳性,p53部分阳性(30%),Olig2、Syn、H3K27M、H3G34V、H3G34R和BRAF均阴性,Ki67增殖指数20%。例2肿瘤细胞GFAP、ATRX、H3K27me3、ALK(细胞质、细胞膜)和Olig2均弥漫阳性,Syn局灶弱阳性,NeuN、p53均阴性,Ki67增殖指数5%。FISH、NGS检测显示2例均有ALK基因融合,例1为EML4∷ALK融合,例2为LRRFIP1∷ALK融合。随访7个月,例1残余病灶缩小,一般情况良好;例2失访。结论 IHG组织学多表现为高级别胶质瘤或伴间变特征,ALK变异型的异质性较高,也可表现为低级别胶质瘤形态,需与其他高级别胶质瘤、婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤/星形细胞瘤、室管膜瘤等鉴别。 展开更多
关键词 婴儿型半球胶质瘤 ALK融合 鉴别诊断 靶向治疗
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H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤6例临床病理分析
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作者 王瑞芬 管雯斌 +3 位作者 严敏骅 琚璐 韩蕙如 王立峰 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第5期484-489,共6页
目的探讨中枢神经系统H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理学及分子特征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科诊断的6例H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理资料,采用免疫组化(全自动免疫组化染色... 目的探讨中枢神经系统H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理学及分子特征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科诊断的6例H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理资料,采用免疫组化(全自动免疫组化染色仪)检测GFAP、Olig2、Syn、NeuN、IDH1、H3K27M等蛋白的表达,FISH法检测EGFR、MYCN基因扩增,Sanger测序检测IDH、H3F3A、TERT基因突变,并复习相关文献。结果本组6例患者年龄范围5~11岁,中位年龄7.5岁。其中男性2例,女性4例,男女比1∶2。临床症状表现为肢体乏力、偏瘫、呕吐、抽搐、视物模糊等。肿瘤发生部位:5例位于幕上,1例位于幕下脑干和小脑。组织学形态:3例表现为高级别胶质瘤形态学特征,其中2例伴有瘤巨细胞;2例表现为胚胎性肿瘤样特征,1例同时具有高级别胶质瘤及胚胎性肿瘤样形态学特点。5例伴有微血管增生和(或)坏死;1例间质黏液变/微囊形成。免疫表型:肿瘤细胞GFAP(6/6)和Olig2(6/6)部分或局灶阳性,Syn(3/6)和NeuN(1/6)局灶或散在阳性,IDH1、H3K27M、H3G34V和H3G34R均阴性,ATRX、H3K27me3、INI1、BRG1均弥漫阳性(6/6)。p53阳性5%~95%不等,Ki67增殖指数40%~90%。分子检测示6例均为IDH1/2和H3F3A野生型;2例MYCN扩增;2例EGFR扩增伴多倍体;1例同时伴有EGFR扩增和MYCN扩增;1例PDGFRA扩增。治疗及随访情况,术后放疗和(或)替莫唑胺化疗;3例于术后1~5个月死亡;2例存活,随访截至2024年1月,分别随访4个月和7个月;1例失访。结论H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤是一种高度恶性肿瘤,组织学表现为胶质母细胞瘤样或胚胎性肿瘤样特征,根据分子遗传学特征分为RTK1、RTK2、MYCN三种分子亚型,其中MYCN亚型预后最差。诊断时应注意与其他儿童型或成人型高级别胶质瘤及胚胎性肿瘤鉴别。 展开更多
关键词 弥漫性儿童型高级别胶质瘤 H3野生型 IDH野生型 鉴别诊断
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EBV相关性胃癌中CLDN18.2的表达及临床病理分析 被引量:1
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作者 张蒙 琚璐 +3 位作者 王瑞芬 管雯斌 孙也淇 王立峰 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第12期1268-1275,共8页
目的探讨Claudin18.2在EBV相关性胃癌(Epstein-Barr virus-associated gastric cancer,EBVaGC)中的表达及与临床病理特征、预后的关系;并分析Claudin18.2与PD-L1、ARID1A、HER2表达的相关性。方法收集胃癌根治手术标本694例,根据EBER检... 目的探讨Claudin18.2在EBV相关性胃癌(Epstein-Barr virus-associated gastric cancer,EBVaGC)中的表达及与临床病理特征、预后的关系;并分析Claudin18.2与PD-L1、ARID1A、HER2表达的相关性。方法收集胃癌根治手术标本694例,根据EBER检测筛选出25例EBVaGC进行逐一配对。应用免疫组化EnVision法检测Claudin18.2、PD-L1、ARID1A及HER2在EBVaGC及非EBV相关性胃癌(non-Epstein-Barr virus-associated gastric cancer,non-EBVaGC)中的表达;Kaplan-Meier法分析Claudin18.2、PD-L1、ARID1A表达与胃癌患者预后的关系;采用Spearman相关性分析Claudin18.2与PD-L1、ARID1A及HER2蛋白表达的相关性。结果免疫组化显示EBVaGC中Claudin18.2表达率/高表达率分别为76%和64%;而non-EBVaGC中Claudin18.2表达率/高表达率分别为32%和20%;Claudin18.2表达与胃癌肿瘤部位(近端胃)呈正相关。此外,与non-EBVaGC相比,EBVaGC中PD-L1 CPS评分高(P<0.001)、ARID1A表达缺失率高(P=0.012);而HER2表达差异无统计学意义。Kaplan-Meier生存分析表明,Claudin18.2表达/高表达不影响胃癌患者的总生存期。Sperman相关性分析显示:Claudin18.2与PD-L1表达呈正相关(r=0.3384,P=0.0162),Claudin18.2与ARID1A表达呈负相关(r=-0.3545,P=0.0115),Claudin18.2与HER2表达无明显相关性。结论Claudin18.2在EBVaGC中高表达,且Claudin18.2与PD-L1、ARID1A表达存在相关性,这为晚期胃癌患者的联合治疗方案提供了更多选择。 展开更多
关键词 胃肿瘤 EBV相关性胃肿瘤 Claudin18.2 生存 治疗
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儿童弥漫性中线胶质瘤伴H3K27变异型102例临床病理特征 被引量:1
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作者 李金华 王立峰 王佳 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期696-700,共5页
目的 探讨儿童弥漫性中线胶质瘤(diffuse midline gliomas, DMG)伴H3K27变异型的临床病理特点和分子学特征。方法 收集102例DMG伴H3K27变异型患者临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,应用Sanger测序法行分子检测,分析其临床... 目的 探讨儿童弥漫性中线胶质瘤(diffuse midline gliomas, DMG)伴H3K27变异型的临床病理特点和分子学特征。方法 收集102例DMG伴H3K27变异型患者临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,应用Sanger测序法行分子检测,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患者发病年龄1~14岁,中位年龄7岁。发病部位:脑干83例(81.4%),非脑干如丘脑、基底节和松果体等19例(18.6%)。临床表现主要为头晕、头痛和步态不稳等。MRI示T1低信号或等信号,T2高信号。组织学示高级别64例(62.7%),低级别38例(37.3%)。免疫表型:H3K27me3表达降低或缺失(100%,81/81),表达H3K27M(98%,100/102)、EZHIP(2%,2/102)、BRAF V600E(2.2%,2/89);p53突变型占53.6%(52/97);ATRX失表达(19.1%,18/94);IDH1不表达(100%,89/89)。分子检测示BRAF突变占1.7%(1/59);EGFR突变占9.1%(1/11)。结论 儿童DMG伴H3K27变异型好发于脑干,组织学以高级别为主,H3K27me3染色呈不同程度表达缺失,分子变异包括H3K27M突变、EZHIP过表达和EGFR突变。 展开更多
关键词 弥漫性中线胶质瘤伴H3K27变异型 儿童 临床病理 免疫组织化学
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双能量CT预测透明细胞肾细胞癌病理分级及缺氧相关蛋白碳酸酐酶9表达的研究
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作者 顾希来 刘欢欢 +3 位作者 李金凝 储彩婷 管雯斌 汪登斌 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期576-582,共7页
目的:探索双能量CT (DECT)参数对透明细胞肾细胞癌(ccRCC)病理分级及缺氧相关蛋白碳酸酐酶9 (CA9)表达的预测价值,旨在筛选不良预后的高风险人群,以辅助临床制订治疗方案。方法:前瞻性纳入2023年5月至2023年11月在我院行肾肿瘤术前DECT... 目的:探索双能量CT (DECT)参数对透明细胞肾细胞癌(ccRCC)病理分级及缺氧相关蛋白碳酸酐酶9 (CA9)表达的预测价值,旨在筛选不良预后的高风险人群,以辅助临床制订治疗方案。方法:前瞻性纳入2023年5月至2023年11月在我院行肾肿瘤术前DECT检查的患者共42例,其中术后证实为ccRCC 38例。基于ccRCC患者术前DECT图像及后处理图像,对肿瘤边缘血供最丰富的部位和肿瘤整体进行测量,获得肿瘤边缘碘浓度值(IC)、相对于主动脉标准化碘浓度比值(NICA)、相对于正常肾皮质标准化碘浓度比值(NICC)、肿瘤整体IC及灌注指数(PI)。纳入术后预后相关病理指标,包括病理分级(WHO/ISUP)及缺氧病理指标CA9平均免疫组化光密度值(AOD)。采用独立样本t检验比较低级别组与高级别ccRCC组间DECT参数的差异,绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价DECT参数对预测ccRCC预后相关病理指标的价值。结果:CA9 AOD在低级别肿瘤及高级别肿瘤间具有统计学差异(t=2.584,P=0.014),ROC曲线下面积(AUC)为0.774。T1a期肿瘤中(直径≤4 cm),低级别及高级别组PI具有统计学差异(t=-4.514,P<0.001),AUC为1.00,PI与CA9 AOD之间具有负相关性(r=-0.427,P=0.002)。结论:基于DECT后处理参数PI可区分肿瘤分级和有效预测T1a期ccRCC的缺氧情况,预测T1a期ccRCC的预后,为临床制订ccRCC治疗方案提供参考。 展开更多
关键词 透明细胞肾细胞癌 双能量CT 碘密度图 缺氧
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先天性肾盂输尿管连接部梗阻的临床病理分析 被引量:10
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作者 祝明洁 管雯斌 +3 位作者 姚俊宇 王国斌 施成仁 姚晓虹 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2007年第8期991-992,共2页
目的研究先天性肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)的发病因素。方法采用常规病理、特殊染色、免疫组化染色和电镜检查,观察95例UPJO的病理改变。结果60例(63.2%)UPJO病例平滑肌纤维中见较多纤维组织无序增生,使平滑肌纤维排列紊乱,肌层厚度明... 目的研究先天性肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)的发病因素。方法采用常规病理、特殊染色、免疫组化染色和电镜检查,观察95例UPJO的病理改变。结果60例(63.2%)UPJO病例平滑肌纤维中见较多纤维组织无序增生,使平滑肌纤维排列紊乱,肌层厚度明显增加,电镜示平滑肌细胞内线粒体肿胀,细胞间隙内充满了胶原纤维;23例(24.2%)UPJO病例黏膜息肉形成或息肉样增生,12例(12.6%)UPJO病例为机械性梗阻。结论UPJO的形成有多方面的原因,局部的纤维组织的增生及平滑肌细胞的发育异常是UPJO的主要原因。 展开更多
关键词 肾盂输尿管连接部梗阻 病理学 特殊染色 免疫组化染色 电镜
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儿童横纹肌肉瘤的病理学研究 被引量:10
10
作者 管雯斌 许恪淳 +3 位作者 许艳春 王立峰 姚晓虹 祝明洁 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2014年第1期70-74,共5页
目的探讨儿童横纹肌肉瘤的病理形态学特点。方法复习和分析30例儿童横纹肌肉瘤的形态学和免疫组织化学染色结果。结果 30例横纹肌肉瘤患儿中,男性22例,女性8例。组织学类型包括胚胎性(20/30,66.67%)、腺泡状(8/30,26.67%)和梭形/硬化性(... 目的探讨儿童横纹肌肉瘤的病理形态学特点。方法复习和分析30例儿童横纹肌肉瘤的形态学和免疫组织化学染色结果。结果 30例横纹肌肉瘤患儿中,男性22例,女性8例。组织学类型包括胚胎性(20/30,66.67%)、腺泡状(8/30,26.67%)和梭形/硬化性(2/30,6.67%)横纹肌肉瘤3种。发生部位依次为躯干(15/30,50.00%)、头颈(7/30,23.33%)、四肢(6/30,20.00%)和泌尿生殖系统(2/30,6.67%)。免疫组织化学染色示肌特异性肌动蛋白(MSA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白(DES)、肌细胞生成素(MyoG)和肌调节蛋白(MyoD1)均有不同程度的阳性表达。结论胚胎性、腺泡状和梭形/硬化性横纹肌肉瘤是儿童横纹肌肉瘤的主要类型,组织学上主要表现为原始的小圆细胞,部分病例可见横纹肌母细胞。肿瘤细胞不同程度表达MSA、SMA、DES、MyoG和MyoD1等肌源性标志物。鉴别诊断主要包括神经母细胞瘤、外周原始神经外胚层肿瘤等。 展开更多
关键词 软组织肿瘤 横纹肌肉瘤 病理学 免疫组织化学
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儿童卵黄囊瘤病理学特征及鉴别诊断 被引量:8
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作者 许恪淳 管雯斌 +3 位作者 许艳春 姚晓虹 王立峰 祝明洁 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期200-203,共4页
目的了解儿童卵黄囊瘤(YST)的组织形态学特征,明确免疫组织化学特点及其在YST病理学诊断中的作用,探讨YST鉴别诊断要点。方法回顾总结21例YST(性腺8例,非性腺13例)的组织形态学及免疫组织化学特征。结果 YST的组织形态学表现多样,具有... 目的了解儿童卵黄囊瘤(YST)的组织形态学特征,明确免疫组织化学特点及其在YST病理学诊断中的作用,探讨YST鉴别诊断要点。方法回顾总结21例YST(性腺8例,非性腺13例)的组织形态学及免疫组织化学特征。结果 YST的组织形态学表现多样,具有微囊和网状结构17例,内胚窦结构16例,腺管—腺泡结构10例,乳头状结构8例,巨囊结构和肠型结构各3例,多囊泡卵黄囊样结构2例,黏液瘤样结构1例。免疫组织化学染色甲胎蛋白(AFP)阳性表达20例(95.24%),细胞角蛋白(CK)阳性表达21例(100%),波形蛋白(Vim)阳性表达16例(76.19%)。结论儿童YST可发生于性腺(睾丸和卵巢),亦可发生于非性腺部位(骶尾部、盆腹腔、小脑和软组织等)。YST组织形态表现具多样性,常见特征性结构有微囊和网状结构、内胚窦结构、腺管—腺泡结构和乳头状结构,巨囊结构、肠型结构、黏液瘤样结构和多囊泡卵黄囊样结构等较少见。组织形态学及免疫组织化学特征有助于明确YST的病理学诊断和鉴别诊断。 展开更多
关键词 卵黄囊瘤 组织形态学 免疫组织化学
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儿童胰母细胞瘤7例临床与病理分析 被引量:6
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作者 奚政君 张忠德 +3 位作者 吴湘如 殷敏智 张风英 王佳 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2008年第10期1295-1297,共3页
目的探讨儿童胰母细胞瘤(PBL)的临床病理特征、组织发生及其鉴别诊断。方法对7例儿童PBL组织进行病理学和免疫组化观察,并复习临床资料及相关文献。结果7例PBL患儿均无意中发现腹部肿块。组织学可见肿瘤由上皮成分和数量不等的间质组成... 目的探讨儿童胰母细胞瘤(PBL)的临床病理特征、组织发生及其鉴别诊断。方法对7例儿童PBL组织进行病理学和免疫组化观察,并复习临床资料及相关文献。结果7例PBL患儿均无意中发现腹部肿块。组织学可见肿瘤由上皮成分和数量不等的间质组成,密集的上皮被纤维间质分隔,形成巢状或器官样结构。肿瘤显示腺泡、导管和片状排列,腺泡状或导管的瘤细胞胞质内含有各种酶原颗粒,排列成片状的瘤细胞中可见特征性的鳞状上皮岛。免疫组化显示,角蛋白7例阳性表达,AACT 6例局灶性阳性,嗜铬粒素A和突触素各4例局灶性阳性。癌胚抗原3例导管分化的细胞阳性表达,甲胎蛋白(AFP)均阴性。结论PBL是一种相当罕见的胰腺外分泌腺肿瘤,多发生于儿童。它可能起源于原始多潜能干细胞,具有向胰腺腺泡、导管和内分泌分化的能力。鳞状上皮岛为其组织学特征性改变,在诊断时应与其他胰腺肿瘤鉴别,其预后比成人胰腺癌好。 展开更多
关键词 胰母细胞瘤 儿童 组织病理学 免疫组化
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间变性大细胞淋巴瘤中ALK与clusterin的表达及其临床病理意义 被引量:6
13
作者 黄文涛 陆永明 +5 位作者 周晓燕 李小妹 姚晓红 李百周 张太明 金爱萍 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 2007年第6期439-443,共5页
背景与目的:间变性淋巴瘤激酶(ALK)是系统性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)较为特异的标志,近来研究发现一种新的蛋白clusterin在ALCL中也有较高的表达率,其可能在ALCL的发展中起作用,并对诊断和治疗具有潜在价值.本研究探讨ALCL中ALK及... 背景与目的:间变性淋巴瘤激酶(ALK)是系统性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)较为特异的标志,近来研究发现一种新的蛋白clusterin在ALCL中也有较高的表达率,其可能在ALCL的发展中起作用,并对诊断和治疗具有潜在价值.本研究探讨ALCL中ALK及clusterin蛋白表达特点、相互关系及临床病理意义.方法:应用免疫组织化学EnVision法检测90例淋巴瘤组织中ALK及clusterin蛋白表达,其中包括47例ALCL及对照组周围T细胞淋巴瘤非特殊型(PTCL-u)22例,经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)21例.结果:ALK在ALCL、PTCL和CHL中的阳性率分别为60%(28/47)、0和0;clusterin在三者中的阳性率分别81%(38/47)、27%(6/22)和14%(3/21),ALK和clusterin在ALCL的阳性率均显著高于PTCL和CHL的阳性率(P<0.05),clusterin在ALK阴性的ALCL中的阳性率为68%(13/19),也显著高于PTCL和CHL的阳性率(P<0.05).ALK阳性的ALCL中位年龄20岁(3~70岁),显著低于ALK阴性者(P<0.05),阴性中位年龄48岁(4~71岁),ALK阳性与否与发生部位、性别无关(P>0.05).clusterin的表达与否与年龄、部位和性别均无关(P>0.05).结论:ALK在ALCL中的特异性表达对其诊断、鉴别诊断并可能对临床预后判断具有重要价值.clusterin作为一新的分子标志物,在ALCL中的相对特异性高表达对ALCL的诊断、特别是对ALK阴性的ALCL与PTCL和CHL的鉴别诊断将具有重要意义. 展开更多
关键词 CLUSTERIN ALK 间变性大细胞淋巴瘤 免疫组织化学
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儿童脑肿瘤病理学研究进展 被引量:4
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作者 王立峰 王瑞芬 +1 位作者 管雯斌 闫玉 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2015年第10期769-776,共8页
儿童脑肿瘤发病率一直高居儿童实体肿瘤的首位,与成人脑肿瘤相比,具有独特的临床病理学特征和分子发生机制。儿童脑肿瘤的正确诊断与分型对肿瘤的个体化治疗和提高患儿生存率具有重要意义。随着研究的不断深入,对儿童常见脑肿瘤如毛细... 儿童脑肿瘤发病率一直高居儿童实体肿瘤的首位,与成人脑肿瘤相比,具有独特的临床病理学特征和分子发生机制。儿童脑肿瘤的正确诊断与分型对肿瘤的个体化治疗和提高患儿生存率具有重要意义。随着研究的不断深入,对儿童常见脑肿瘤如毛细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤等有了一些新的认识,本文对其病理学研究进展进行简要综述。 展开更多
关键词 脑肿瘤 病理学 儿童 综述
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儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点 被引量:5
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作者 史青 王雪莉 +1 位作者 张彬 奚政君 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期328-330,共3页
目的探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epi-thelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义。方法对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访。结果光镜下肿瘤... 目的探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epi-thelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义。方法对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访。结果光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及。免疫标记:瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK(AE1/AE3)、EMA、S-100、CD10、CD34、CD117、ER、PR、Ki-67和p53均为阴性。患者手术后状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象。结论肿瘤以上皮样细胞增生特征为主,临床表现和组织学表现易与肾脏肿瘤及其他肿瘤相混,寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB-45和SMA对诊断和鉴别诊断至关重要。而细胞的不典型性、核分裂、出血和坏死可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓均不是恶性的诊断依据;远处转移才是恶性的证据。Ki-67和p53对患者的预后可能有指示意义。 展开更多
关键词 肾脏肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 儿童 诊断
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Li-Fraumeni综合征相关肿瘤及研究进展
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作者 郑诗祺 韩蕙如 +3 位作者 琚璐 任国涛 王瑞芬 王立峰 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第3期369-373,379,共6页
李-佛美尼综合征(Li-Fraumeni syndrome,LFS)属于罕见的常染色体显性遗传病,患者通常发病年龄较小,存在罹患多种肿瘤的可能。LFS核心发病机制是TP53基因的胚系突变,该突变导致p53蛋白功能丧失,进而提升肿瘤发生的风险。与LFS密切相关的... 李-佛美尼综合征(Li-Fraumeni syndrome,LFS)属于罕见的常染色体显性遗传病,患者通常发病年龄较小,存在罹患多种肿瘤的可能。LFS核心发病机制是TP53基因的胚系突变,该突变导致p53蛋白功能丧失,进而提升肿瘤发生的风险。与LFS密切相关的肿瘤类型众多,包括软组织肉瘤、骨肉瘤、脑肿瘤、乳腺癌以及肾上腺皮质癌等。尽管已发现LFS患者TP53基因胚系的一些常见突变位点,但不同患者间的突变位点仍存在差异,且TP53基因突变类型可能影响其临床表现并与患者预后相关。因此,LFS患者行基因检测,明确TP53的具体突变形式至关重要。该文将对LFS相关肿瘤患者的临床病理学特征、治疗和预后作一综述,以期为临床实践提供参考。 展开更多
关键词 李-佛美尼综合征 TP53胚系突变 基因检测 预后 文献综述
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儿童非霍奇金淋巴瘤195例临床病理分析 被引量:7
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作者 王佳 奚政君 李稻 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1060-1062,共3页
目的探讨儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床病理特点。方法收集1982年1月—2010年1月诊断的非霍奇金淋巴瘤病例195例,进行临床和病理分析。结果儿童NHL发病年龄高峰在6~8岁,男女之比为2.3∶1,Ⅲ期和Ⅳ期占49.2%。病理组织类型主要有淋巴... 目的探讨儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床病理特点。方法收集1982年1月—2010年1月诊断的非霍奇金淋巴瘤病例195例,进行临床和病理分析。结果儿童NHL发病年龄高峰在6~8岁,男女之比为2.3∶1,Ⅲ期和Ⅳ期占49.2%。病理组织类型主要有淋巴母细胞性淋巴瘤(LBL)、Burkitt淋巴瘤(BL)、间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL);88.8%LBL为T细胞性淋巴瘤,BL皆为B细胞性淋巴瘤,ALCL皆为T细胞性淋巴瘤。37.9%病例首发于淋巴结外组织,56.1%LBL患儿确诊时已累及1个以上部位。结论儿童NHL的临床及病理表现与成人NHL存在很大差异。免疫组化等技术对NHL的病理诊断有重要作用。 展开更多
关键词 非霍奇金淋巴瘤 临床病理学 回顾性研究 儿童
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胃癌Lauren分型中癌相关成纤维细胞分泌因子的差异表达
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作者 琚璐 任国涛 +4 位作者 郑诗祺 孙也淇 蔡磊 王瑞芬 王立峰 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第3期324-333,共10页
目的探讨胃癌Lauren分型中弥漫型胃癌相关成纤维细胞(diffuse-type gastric cancer-associated fibroblasts,DGC-CAFs)和肠型胃癌相关成纤维细胞(intestinal-type gastric cancer-associated fibroblasts,IGC-CAFs)分泌因子的表达差异... 目的探讨胃癌Lauren分型中弥漫型胃癌相关成纤维细胞(diffuse-type gastric cancer-associated fibroblasts,DGC-CAFs)和肠型胃癌相关成纤维细胞(intestinal-type gastric cancer-associated fibroblasts,IGC-CAFs)分泌因子的表达差异。方法选取手术切除的6例胃癌新鲜标本,其中弥漫型胃癌(diffuse-type gastric cancer,DGC)和肠型胃癌(intestinal-type gastric cancer,IGC)各3例,分别提取DGC-CAFs、IGC-CAFs原代细胞以获得条件培养基,采用高效液相色谱-质谱联用法(high performance liquid chromatography-tandem mass spectrometry,HPLC-MS/MS)检测DGC-CAFs与IGC-CAFs分泌因子的表达;根据HPLC-MS/MS结果,选择3个差异因子进行免疫组化检测,研究两者在DGC和IGC配对标本中的表达差异;收集GEO和TCGA数据库中1174个胃癌转录组数据,通过ESTIMATE获取基质细胞的分布并对DGC和IGC进行基质评分,应用Kaplan-Meier生存分析研究高基质评分和癌相关成纤维细胞(cancer-associated fibroblasts,CAFs)比例与预后的关系,运用GO富集进行基因和生物学功能分析。结果HPLC-MS/MS分析显示,在DGC-CAFs和IGC-CAFs中均检测到的蛋白仅有10种,即SPARC、COL6A1、COL1A2、COL1A1、COL3A1、FN1、DCN、ACTG1、TIMP1和SHROOM3。在DGC-CAFs中10种蛋白表达均高于IGC-CAFs,且比值>2的蛋白为COL3A1(5.28)、COL1A2(3.98)、DCN(3.71)、TIMP1(3.40)、COL6A1(3.35)、ACTG1(3.13)、COL1A1(2.84)和SHROOM3(2.50)。3例DGC-CAFs中均检测到TUBB和BASP1,1例IGC-CAFs中检测到TUBB,3例IGC-CAFs中均未检测到BASP1。免疫表型:DCN、ACTG1和COL3A1在DGC中的表达高于IGC,与HPLC-MS/MS分析一致。生信分析显示,DGC的基质评分高于IGC,与预后差相关。分析细胞组分发现,相关基因富集在ECM、含胶原的ECM和细胞-细胞连接处,其相关分子功能和生物学过程也以该组分为基础,与HPLC-MS/MS分析一致。结论DGC-CAFs和IGC-CAFs的分泌因子在种类、含量上均存在差异,其差异多集中在ECM相关的信号通路上;基质中高CAFs含量可能通过影响ECM的基因表达和受体通路等影响胃癌患者预后。 展开更多
关键词 胃肿瘤 Lauren分型 癌相关成纤维细胞 高效液相色谱-质谱联用 分泌因子
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婴儿性血管瘤24例临床病理分析 被引量:2
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作者 殷敏智 张忠德 +2 位作者 吴湘如 奚政君 储谦 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第4期461-463,共3页
目的探讨婴儿性血管瘤的临床病理、免疫组化特征以及鉴别诊断。方法采用HE及免疫组化技术对24例婴儿性血管瘤进行观察,并结合文献复习。结果17例呈增殖期图像:细胞丰富,增生的毛细血管排列成小叶状,血管内皮细胞肥胖,管腔不明显,内皮细... 目的探讨婴儿性血管瘤的临床病理、免疫组化特征以及鉴别诊断。方法采用HE及免疫组化技术对24例婴儿性血管瘤进行观察,并结合文献复习。结果17例呈增殖期图像:细胞丰富,增生的毛细血管排列成小叶状,血管内皮细胞肥胖,管腔不明显,内皮细胞周围为梭形的血管周细胞;7例呈消退期图像:皮下组织中纤维脂肪组织增生,血管减少,残留血管腔扩张,内皮细胞扁平,血管周细胞减少。血管内皮细胞GLUT1阳性,血管周细胞SMA阳性。结论婴儿性血管瘤是儿童期最常见的良性肿瘤,在年龄、性别、发病部位及病程上具有明显特点,组织学特点是肿瘤由血管内皮细胞及血管周细胞组成,内皮细胞特异性表达GLUT1。 展开更多
关键词 毛细血管瘤 婴儿 鉴别诊断
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儿童胸部炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理探讨 被引量:3
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作者 殷敏智 陈其民 +3 位作者 张忠德 马靖 吴湘如 施诚仁 《临床小儿外科杂志》 CAS 2013年第2期97-99,共3页
目的探讨4例儿童胸部炎性肌纤维母细胞瘤(inn锄matorymy面bmblastictumor,IMT)的临床病理特点、诊断与治疗。方法对4例儿童胸部IMT患儿的临床资料、病理组织学包括免疫组织化学检查,结合文献进行分析。结果4例中,男3例,女1例,年... 目的探讨4例儿童胸部炎性肌纤维母细胞瘤(inn锄matorymy面bmblastictumor,IMT)的临床病理特点、诊断与治疗。方法对4例儿童胸部IMT患儿的临床资料、病理组织学包括免疫组织化学检查,结合文献进行分析。结果4例中,男3例,女1例,年龄14个月至4岁。病变部位分别为胸腔及上呼吸道。临床以反复呼吸道感染、长期咳嗽为主,2例首诊为支气管肺炎,2例首诊为胸腔占位性病变继发感染。实验室检查元特殊;CT检查提示:2例左下肺炎性实变,2例胸部圆形实体肿物。镜下见肿瘤由肌纤维母细胞性梭形细胞伴炎症细胞构成。免疫组化结果:4例vimemin、ALKl弥漫阳性、Desmin、SMA局灶阳性;2例MSA局灶阳性;S-100均为阴性。结论儿童胸部IMT是罕见的中间型梭形细胞肿瘤,临床表现无特异性;确诊依靠病理学检查和免疫组化;手术切除是有效的治疗方法,但存在复发与转移,术后需长期随访。 展开更多
关键词 肿瘤 肌组织 病理学 肌炎 儿童
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