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成人颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
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作者 沈奕霖 刘文波 +3 位作者 高起巧 赵振宇 谢天良 李强 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第1期173-176,共4页
本文报道一例以耳闷为首发症状的成年患者,初诊时被诊断为分泌性中耳炎,后确诊为颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)。患者男,21岁,因“右耳耳闷1月”就诊。查体见外耳道壁稍充血,鼓膜完整,稍充血、膨... 本文报道一例以耳闷为首发症状的成年患者,初诊时被诊断为分泌性中耳炎,后确诊为颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)。患者男,21岁,因“右耳耳闷1月”就诊。查体见外耳道壁稍充血,鼓膜完整,稍充血、膨出,鼓室内见气泡征,行乳突切开活检术,术后病理活检考虑:乳突朗格汉斯细胞组织细胞增生症。因其发病率低,在耳鼻咽喉方面极少报道,本文通过对该例患者耳部特征的分析,旨在增加对该病的认识。本研究经云南省文山壮族苗族自治州人民医院伦理委员会审核批准(WYLS2024037)。患者及家属对研究知情同意。 展开更多
关键词 颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症 分泌性中耳炎 耳内镜
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颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报道 被引量:5
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作者 臧健 姜学钧 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第29期3517-3519,共3页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种较罕见的疾病,目前国内外文献报道较少。该病最常见的发病部位为骨骼,如颅骨、盆骨、肋骨等。本文结合1例发生在颞骨的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料,就该病的临床特征、影像学表现、病理... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种较罕见的疾病,目前国内外文献报道较少。该病最常见的发病部位为骨骼,如颅骨、盆骨、肋骨等。本文结合1例发生在颞骨的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料,就该病的临床特征、影像学表现、病理特点以及治疗和预后情况进行介绍,以期加强临床医师对该病的认识。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞 组织细胞增生症 磁共振成像 病理学 外科
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成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例报道
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作者 卫帮成 张树军 陈月芹 《中国脊柱脊髓杂志》 北大核心 2025年第4期442-448,共7页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的疾病,其特征为CD1a和CD207髓样树突状细胞的克隆性扩增,进而导致多种器官受累和功能障碍[1]。该病存在于所有年龄段,多见于儿童,成人发病率低[2]。它可以累... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的疾病,其特征为CD1a和CD207髓样树突状细胞的克隆性扩增,进而导致多种器官受累和功能障碍[1]。该病存在于所有年龄段,多见于儿童,成人发病率低[2]。它可以累及各个脏器,然而发生在脊柱的成人LCH非常罕见,由于临床表现多样、症状不典型,非常容易导致误诊、漏诊和延迟诊断[3~5]。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 脊柱 成人
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骨朗格汉斯组织细胞增生症八例并文献复习
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作者 毕娅 吴丹丹 +2 位作者 余方颖 方圳鸿 黄波 《中国医学科学院学报》 北大核心 2025年第2期325-332,共8页
骨朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因未明的以CD1a^(+)、CD207^(+)树突状细胞在组织中大量积累为特征的肿瘤属性罕见疾病,发病高峰年龄为1~4岁,发病率为(4~6)/100万,成人发病率为(1~2)/100万。由于其发病率低,临床表现多种多样,影像学... 骨朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因未明的以CD1a^(+)、CD207^(+)树突状细胞在组织中大量积累为特征的肿瘤属性罕见疾病,发病高峰年龄为1~4岁,发病率为(4~6)/100万,成人发病率为(1~2)/100万。由于其发病率低,临床表现多种多样,影像学表现无明显特异性,为该类肿瘤的明确诊断及早期治疗带来挑战。本文报道8例骨朗格汉斯组织细胞增生症,同时回顾近5年国内外相关文献,对骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后进行总结。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 诊断 治疗 免疫组织化学
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以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析
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作者 汪雪莲 房春晓 +7 位作者 陈敏霞 杨花梅 佘兰辉 龚余 徐翼 艾斌 黄莉 李旭芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期704-708,共5页
目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影... 目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12(12~22)个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现,表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张,影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH,其中4例表现为SC同时伴有皮疹;1例仅表现为SC,其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症,2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗,全身病情获得缓解;4例至随诊结束全身病情较前好转,但肝脏影像学检查无明显改善;1例发生肝衰竭死亡。结论SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式,可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现,并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化,尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓,可考虑先进行肝移植,术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 硬化性胆管炎 胆汁淤积 肝移植
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累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析 被引量:1
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作者 金哲 仵倩 +1 位作者 林岚 唐峰 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期89-95,共7页
目的探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征。方法回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点... 目的探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征。方法回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点及分子学检测结果,并结合相关文献进行讨论。结果男性1例,女性4例,29~57岁,中位年龄31岁,超声均表现为甲状腺低弱回声结节。形态学上均显示大量朗格汉斯细胞,细胞含有丰富的嗜酸性胞质,细胞核呈卵圆形,或有纵向核沟,呈咖啡豆样,核仁不明显,伴有大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化显示:5例肿瘤细胞CD1α、S100、Langerin均阳性,Ki67增殖指数均大于15%,其中最高达70%。经分子检测的4例病例均未检出BRAF V600E和MAP2K1基因突变。结论甲状腺LCH罕见,多数病例为多系统LCH累及甲状腺,常表现为甲状腺无痛性肿大,治疗方法常为外科手术切除。病理表现为大量朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞弥漫成片,伴有正常甲状腺滤泡结构破坏。分子学改变上存在BRAF V600E和MAP2K1低突变率的特点。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH) 甲状腺疾病 病理学
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应用影像组学鉴别儿童颞骨胆脂瘤与朗格汉斯组织细胞增生症 被引量:5
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作者 刘静 段博 +2 位作者 钟水军 乔中伟 许政敏 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期509-512,共4页
目的比较颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症影像组学特征,为早期确诊提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月在复旦大学附属儿科医院治疗的颞骨胆脂瘤及颞骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的临床资料,利用影像组学特征分析17... 目的比较颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症影像组学特征,为早期确诊提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月在复旦大学附属儿科医院治疗的颞骨胆脂瘤及颞骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的临床资料,利用影像组学特征分析17例(17耳)颞骨胆脂瘤和13例(13耳)颞骨朗格汉斯组织细胞增生症的患儿影像学资料。结果有3种相关系数较大的影像组学稳定特征:相关性的信息量度(Informational Measure of Correlation,IMC),粗度(Coarseness),小区域重点(SmallAreaEmphasis,SAE)。朗格汉斯组织细胞增生症CT体素IMC和胆脂瘤有明显区别。朗格汉斯组织细胞增生症的Coarseness、SAE要明显高于胆脂瘤。结论影像组学特征分析可以作为颞骨病变鉴别诊断的重要辅助手段。IMC,Coarseness,SAE可以作为鉴别颞骨胆脂瘤和颞骨朗格汉斯组织细胞增生症的重要特征,为早期诊断提供重要线索。 展开更多
关键词 胆脂瘤 朗格汉斯组织细胞增生症 影像组学 儿童
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颞骨朗格汉斯组织细胞增生症临床分析 被引量:1
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作者 李晓红 韩维举 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2015年第1期101-105,共5页
目的分析颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、诊断、治疗和预后。方法回顾性收集解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科2009年6月至2014年6月收治并经病理证实的颞骨LCH作为研究对象,按2009年国际组... 目的分析颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、诊断、治疗和预后。方法回顾性收集解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科2009年6月至2014年6月收治并经病理证实的颞骨LCH作为研究对象,按2009年国际组织细胞协会提出的诊断标准、临床分类和疗效评定标准,分析其临床表现、诊断、治疗及预后等临床特点,根据年龄、临床分类分组,比较组间预后差异。结果本组颞骨LCH主要表现为耳漏、耳聋、耳颞部包块、肉芽肿等;16例患者中,幼儿组10例(年龄≤4岁),成人组6例(年龄24岁~68岁),经统计分析组间预后差异无统计学意义。按国际组织细胞协会的分类,多系统组4例,单系统组12例,单系统组预后优于多系统组,差异有统计学意义。结论颞骨LCH临床表现多样,以耳漏和耳聋为常见症状而面神经极少受累,确诊主要靠病理。手术切除是首选治疗方法,颞骨LCH单系统受累患者预后优于多系统受累者。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 诊断 手术 预后
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下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 被引量:2
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作者 吴家顺 张伟龙 +6 位作者 李竹风 王浩帆 杨肖 张美 杨名仲 陈宇 汤亚玲 《华西口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期224-227,共4页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床上以颅骨多见,较少发生于下颌骨。本文报道1例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因、临床病理表现、诊断及治疗。
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 下颌 临床病理
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成年女性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 被引量:2
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作者 葛月华 敬伟 +1 位作者 廖小宜 林云锋 《华西口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期554-556,共3页
本文报道1例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者,女性,34岁,左下后牙龈疼痛1年,伴溢脓2个月,经组织病理及免疫组织化学检查证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
关键词 下颌 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 组织病理
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122例朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析 被引量:19
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作者 王涛 苏蓓蓓 +5 位作者 韩大伟 童安莉 李剑 刘跃华 晋红中 方凯 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第2期206-210,共5页
目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病特点。方法回顾性分析北京协和医院收治的122例LCH患者皮损表现、系统受累表现、影像学表现、实验室检查、免疫表型及治疗和预后情况。结果 LCH皮损形态多样,最常受累的器官为肺,其他易... 目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病特点。方法回顾性分析北京协和医院收治的122例LCH患者皮损表现、系统受累表现、影像学表现、实验室检查、免疫表型及治疗和预后情况。结果 LCH皮损形态多样,最常受累的器官为肺,其他易受累的部位有骨、皮肤、淋巴结、肝脏、脾脏、口腔、甲状腺等。多系统LCH患者较单系统LCH患者多见。单系统LCH多采用手术治疗,多系统LCH以联合化疗为主。结论 LCH临床表现多样,肺是最常见的受损器官;治疗可采用手术或化疗。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 临床分析 回顾性 治疗
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 被引量:8
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作者 张锡宝 刘玉梅 +2 位作者 李季 曹文苓 Steven R Cohen 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第1期44-45,共2页
患儿 6个月,生后 2个月开始腹部,头皮,腹股沟部出现浅红色丘疹,头皮有脂溢性结痂。腹股沟、会阴区出现糜烂,局部发生溃疡。经病理及免疫组化检查证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 病理 诊断 治疗
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症28例临床分析 被引量:8
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作者 苏海辉 单士军 +1 位作者 赵滨 胡晓丽 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期70-73,共4页
探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点及治疗方法,以提高LCH的临床诊疗水平。方法:28例儿童LCH,确诊前均行组织病理检查,按Lavin-Osband分级和临床分型,I型和I级、Ⅱ级LCH患儿中单一骨损... 探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点及治疗方法,以提高LCH的临床诊疗水平。方法:28例儿童LCH,确诊前均行组织病理检查,按Lavin-Osband分级和临床分型,I型和I级、Ⅱ级LCH患儿中单一骨损害采用手术刮除,单一皮肤损害、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅲ级、Ⅳ级采用泼尼松诱导化疗和随后长春新碱加泼尼松(VP)持续化疗。结果:LCH可累及多个系统和脏器,伴有不同的功能障碍,5例单一皮肤型LCH因皮疹减轻或消退家属拒绝化疗。7例单发的骨损害采用手术刮除后痊愈,10例单一皮肤型LCH和6例系统型LCH采用联合化疗。6周后总体疗效评价:治愈率46.43%;18个月后总体疗效评价:治愈率82.14%。结论:LCH是一组特异性以骨髓源性朗格汉斯细胞细胞(Langerhans cell,LC)和成熟的嗜酸性粒细胞增生为特征的先天性疾病,表现为骨、皮肤和淋巴结等局部器官或全身的LC的异常增生。LCH主要发生在儿童,成人少见,临床表现多种多样,经免疫组化可以获得正确诊断,但目前临床缺乏理想统一的治疗方案。泼尼松诱导化疗和随后长春新碱加泼尼松(VP)持续化疗治疗儿童LCH的疗效满意,不良反应、并发症少,值得临床推广。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 儿童 诊断 治疗
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脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与治疗进展 被引量:7
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作者 许翔宇 王睿峰 +1 位作者 姜亮 刘忠军 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第10期939-943,共5页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种病因不明的少见疾病,有多种病因假说,可能与遗传、免疫、感染等有关.一般认为LCH的细胞起源为骨髓树突状前体细胞。
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 HISTIOCYTOSIS 治疗 诊断 脊柱 CELL 少见疾病 病因不明
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S-100蛋白、CD1a、CD83及Ki-67在口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及意义 被引量:5
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作者 赵业 郑亚鸽 +2 位作者 张丽慧 姚甜 吴兰雁 《华西口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期604-609,共6页
目的对口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病例进行临床病理回顾性研究及多种免疫表型检测,观察该类疾病的临床病理特征,并对其诊断、鉴别诊断等进行探讨。方法选择原病理诊断为LCH的29例患者为研究对象,分析其临床病理特点;采用链亲... 目的对口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病例进行临床病理回顾性研究及多种免疫表型检测,观察该类疾病的临床病理特征,并对其诊断、鉴别诊断等进行探讨。方法选择原病理诊断为LCH的29例患者为研究对象,分析其临床病理特点;采用链亲和素-生物素-过氧化物酶(SP)法和Elivison二步法检测S-100蛋白、CD1a、CD83及Ki-67在LCH中的表达情况,观察其免疫组织化学结果并进行统计学分析。结果 29例LCH中有5例S-100蛋白、CD1a检测为阴性,排除LCH诊断。在24例LCH中,男性15例,女性9例;患者中位年龄为7.50岁;14例发生于下颌骨,5例发生于上颌骨,5例发生于上下颌骨;按照Bartnick分类,Ⅰ类9例,Ⅱ类13例,Ⅲ类2例;S-100蛋白、CD1a均为阳性表达;颌面部单发骨病损与侵及软组织的颌面部病损相比,Ki-67阳性率较低,而CD83阳性率较高。结论 S-100蛋白、CD1a对于LCH的诊断具有重要意义。颌面部单发的骨LCH可能具有较低的增殖活性,并处于较高的成熟状态;侵及软组织的颌面部LCH可能具有较高的增殖活性,并处于较低的成熟状态。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 S-100蛋白 CD1A CD83 KI-67
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儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症临床特点分析 被引量:2
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作者 周长璐 夏忠芳 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期16-20,共5页
目的探讨儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点。方法回顾性分析武汉儿童医院耳鼻咽喉科2011年6月~2016年12月期间收治并经病理确诊的14例颞骨LCH患儿的临床资料,分析临床表现、影像学检查、... 目的探讨儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点。方法回顾性分析武汉儿童医院耳鼻咽喉科2011年6月~2016年12月期间收治并经病理确诊的14例颞骨LCH患儿的临床资料,分析临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等特点。结果 14例颞骨LCH患儿中,女5例,男9例,年龄4个月~3岁10个月,2岁以下者12例(85.71%);8例为单系统病变(3例为颞骨单灶型,5例为多灶型),6例为多系统病变;病变大多累及颞骨鳞部、外耳道及乳突,其次为鼓室及鼓窦,较少累及听小骨及内耳;主要临床表现为耳颞部肿块、耳漏、听力下降、外耳道肉芽等。14例患儿中8例行外耳道深部病损切除术,3例行颞部肿块切除术,1例行额部病损切除活检术,2例行四肢骨病损清除活检术明确病理诊断,所有患儿确诊后均加用化疗[长春花碱(VBL)+泼尼松],随访0.5~5年,3例疾病消退,8例疾病稳定,3例疾病进展,其中1例合并败血症死亡,2例出现尿崩症。单系统病变患儿预后优于多系统病变患儿。结论颞骨LCH多累及单系统,多以耳漏及耳部包块为首发症状,影像学检查是颞骨LCH的主要检查手段;需与耳部感染性疾病或肿瘤相鉴别,确诊主要靠病理学检查;颞骨LCH单系统受累患儿预后好于多系统受累患儿。 展开更多
关键词 儿童 朗格汉斯组织细胞增生症
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JLSG方案治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症 被引量:7
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作者 黄俊彬 薛红漫 +1 位作者 陈岩岩 黄科 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期146-149,共4页
本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总... 本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总结JLSG方案治疗的效果及转归。在11例LCH患儿中男8例,女3例,中位年龄3岁(3个月-6.5岁);单系统LCH(SS-LCH)1例,MS-LCH 10例。在MS-LCH中,累及高危器官5例。采用JLSG方案进行治疗。结果显示,诱导6周反应好者4例,停药后随访5-20个月无复发;诱导6周部分反应者3例,1例停药后随访19个月无复发,1例维持治疗中,1例放弃治疗;诱导6周无反应或疾病进展,采用挽救方案治疗4例,2例停药后随访2-20个月无复发,1例维持治疗中,1例改用其他化疗方案。结论:采用JLSG方案治疗MS-LCH能够获得较好的疗效,对于初始诱导6周无反应和疾病进展的LCH患儿,及时更换挽救方案亦可获得较好疗效。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 组织细胞增多病 JLSG方案 儿童
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Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值 被引量:9
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作者 葛荣 马捷 +3 位作者 周晓军 周航波 马恒辉 陆珍凤 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2012年第7期694-698,共5页
目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及... 目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 LANGERIN 免疫组化 诊断
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改良DAL-HX83/90和JLSG-96方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疗效比较 被引量:4
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作者 黄俊彬 江莉 +1 位作者 陈纯 薛红漫 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期1190-1195,共6页
目的:分析、比较不同化疗方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的疗效和转归。方法:回顾性分析2005年1月至2014年12月间收治的31例LCH患儿的临床特点、疗效和转归,采用Kaplan-Meier方法分析改良D... 目的:分析、比较不同化疗方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的疗效和转归。方法:回顾性分析2005年1月至2014年12月间收治的31例LCH患儿的临床特点、疗效和转归,采用Kaplan-Meier方法分析改良DAL-HX83/90组和JLSG-96组患儿的转归。31例LCH患儿中,男19例,女12例,年龄<2岁共12例,>2岁共19例;31例中最常见的是累及骨骼系统,共24例(占77.4%),其次为皮肤侵犯13例(42%)、肝脏9例(29.0%)、脾脏6例(19.4%)、血液系统4例(12.9%)。在31例LCH患儿中,初诊时16例发生误诊(占51.6%),主要误诊为:"上呼吸道感染"、"肿瘤"、"湿疹"等。结果:改良DAL-HX83/90方案的6周有效率为76.9%,JLSG-96方案的6周有效率为94.1%,组间比较未发现有统计学差异。JLSG-96方案组患儿1和3年生存率分别为100%和83.3%±15.2%,1和3年无病生存率分别为73.3%±11.4%和66.7%±12.2%;改良DAL-HX方案患儿1、3和5年总体生存率为70%±14.5%,1、3和5年无病生存率分别为50%±15.8%、40%±15.6%和26.7%±15%;两组患儿总生存时间和无病生存时间无显著性差异。结论:采用JLSG-96方案治疗儿童LCH可获得较好的疗效,并避免了依托泊苷带来的第二肿瘤风险。难治性LCH早期诊断、更细化的分组和延长维持治疗时间可能有助于提高无病生存率和减少复发。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 JLSG-96方案 改良DAL-HX83/90方案 儿童
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 被引量:7
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作者 鲁华东 潘超 +1 位作者 陈守惠 伊小文 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期1189-1190,共2页
患者男性,26岁,因“无明显诱因出现咳嗽1个月”入院。咳嗽为间断性非刺激性干咳,无痰,无畏寒、发热,无胸闷、胸痛,人院前4天无明显诱因咳白色黏痰,痰量少,并伴有鼻塞、流涕。患者既往吸烟10年,20支/日。肺部CT示:双肺弥漫分... 患者男性,26岁,因“无明显诱因出现咳嗽1个月”入院。咳嗽为间断性非刺激性干咳,无痰,无畏寒、发热,无胸闷、胸痛,人院前4天无明显诱因咳白色黏痰,痰量少,并伴有鼻塞、流涕。患者既往吸烟10年,20支/日。肺部CT示:双肺弥漫分布的结节灶及空洞病灶(图1),考虑为肉芽肿性病变、朗格汉斯细胞肉芽肿或肺泡癌可能,遂行支气管镜活检。标本经10%中性福尔马林固定,常规脱水,石蜡包埋,4μm厚切片,HE染色光镜观察。 展开更多
关键词 肺疾病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 病例报道
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