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尼替西农治疗2例酪氨酸血症Ⅰ型的效果分析并文献复习
被引量：
6
1
作者
杨楠
韩连书
+3 位作者
叶军
邱文娟
高晓岚
顾学范
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2011年第12期1178-1181,共4页
目的探讨尼替西农治疗酪氨酸血症I型的疗效。方法对临床疑似酪氨酸血症的患儿进行血串联质谱氨基酸及琥珀酰丙酮检测和尿气相质谱琥珀酰丙酮及有机酸检测。对确诊的2例酪氨酸血症I型患儿给予尼替西农及不含酪氨酸及苯丙氨酸的配方粉治疗...
目的探讨尼替西农治疗酪氨酸血症I型的疗效。方法对临床疑似酪氨酸血症的患儿进行血串联质谱氨基酸及琥珀酰丙酮检测和尿气相质谱琥珀酰丙酮及有机酸检测。对确诊的2例酪氨酸血症I型患儿给予尼替西农及不含酪氨酸及苯丙氨酸的配方粉治疗,疗程6个月。结果 2例患儿经治疗6个月后血琥珀酰丙酮水平降至正常,血酪氨酸水平下降,分别由201.1和347.2μmol/L降至132.3和308.4μmol/L,肝脏缩小,肝功能好转,尿4-羟基苯乙酸、4-羟基苯乳酸及4-羟基苯丙酮酸均显著下降。结论尼替西农可显著降低酪氨酸血症I型患儿的血琥珀酰丙酮水平,减轻血琥珀酰丙酮对机体的损伤,对酪氨酸血症-I型有较好的疗效。
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关键词
酪氨酸血症i型
尼替西农
琥珀酰丙酮
串联质谱
气相质谱
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职称材料
晚发型遗传性酪氨酸血症Ⅰ型1例
被引量：
4
2
作者
陆炜
王晓红
+5 位作者
曾玫
孙卫华
罗飞宏
杨毅
王艺
胡锡琪
《中国循证儿科杂志》
CSCD
2007年第6期470-472,共3页
关键词
遗传性
酪氨酸血症i型
晚发
型
Ⅰ
型
常染色体隐性遗传
肾性佝偻病
主要表现
生长发育迟缓
酪
氨
酸
代谢
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职称材料
Fah^(-/-)小鼠对NTBC的药物依赖性观察
被引量：
2
3
作者
彭雨婷
武昕
+2 位作者
孔祥平
李绍林
刘光泽
《中国比较医学杂志》
CAS
2014年第11期1-5,I0002,共6页
目的观察Fah-/-小鼠对NTBC的药物依赖性,更详尽的掌握该模型的生物学特征,使该模型得以更有效的利用。方法 Fah-/-小鼠NTBC停药后,观察小鼠体重变化、生存状态、生存时间,定期取样记录血清学和肝脏病理学变化。结果 NTBC停药后,Fah-/-...
目的观察Fah-/-小鼠对NTBC的药物依赖性,更详尽的掌握该模型的生物学特征,使该模型得以更有效的利用。方法 Fah-/-小鼠NTBC停药后,观察小鼠体重变化、生存状态、生存时间,定期取样记录血清学和肝脏病理学变化。结果 NTBC停药后,Fah-/-小鼠体重进行性下降,活力降低,5~7周死亡,期间伴随着ALT、AST等血清指标的升高及肝细胞严重变性及大量坏死。结论 Fah-/-小鼠需终身服用NTBC,依赖性强,停药会出现严重肝损伤,表明该模型是研究酪氨酸血症Ⅰ型和其他肝损伤的理想模型。
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关键词
Fah^-/-小鼠
NTBC
肝损伤
酪氨酸血症i型
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职称材料
题名
尼替西农治疗2例酪氨酸血症Ⅰ型的效果分析并文献复习
被引量：
6
1
作者
杨楠
韩连书
叶军
邱文娟
高晓岚
顾学范
机构
上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2011年第12期1178-1181,共4页
文摘
目的探讨尼替西农治疗酪氨酸血症I型的疗效。方法对临床疑似酪氨酸血症的患儿进行血串联质谱氨基酸及琥珀酰丙酮检测和尿气相质谱琥珀酰丙酮及有机酸检测。对确诊的2例酪氨酸血症I型患儿给予尼替西农及不含酪氨酸及苯丙氨酸的配方粉治疗,疗程6个月。结果 2例患儿经治疗6个月后血琥珀酰丙酮水平降至正常,血酪氨酸水平下降,分别由201.1和347.2μmol/L降至132.3和308.4μmol/L,肝脏缩小,肝功能好转,尿4-羟基苯乙酸、4-羟基苯乳酸及4-羟基苯丙酮酸均显著下降。结论尼替西农可显著降低酪氨酸血症I型患儿的血琥珀酰丙酮水平,减轻血琥珀酰丙酮对机体的损伤,对酪氨酸血症-I型有较好的疗效。
关键词
酪氨酸血症i型
尼替西农
琥珀酰丙酮
串联质谱
气相质谱
Keywords
tyrosinemia typeⅠ
nitisinone
succinylacetone
tandem mass spectrometry
gas chromatography-mass spectrometry
分类号
R725.8 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
晚发型遗传性酪氨酸血症Ⅰ型1例
被引量：
4
2
作者
陆炜
王晓红
曾玫
孙卫华
罗飞宏
杨毅
王艺
胡锡琪
机构
复旦大学附属儿科医院
复旦大学上海医学院病理学系
出处
《中国循证儿科杂志》
CSCD
2007年第6期470-472,共3页
关键词
遗传性
酪氨酸血症i型
晚发
型
Ⅰ
型
常染色体隐性遗传
肾性佝偻病
主要表现
生长发育迟缓
酪
氨
酸
代谢
分类号
R725.8 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
Fah^(-/-)小鼠对NTBC的药物依赖性观察
被引量：
2
3
作者
彭雨婷
武昕
孔祥平
李绍林
刘光泽
机构
解放军第
沈阳药科大学生命科学与生物制药学院
出处
《中国比较医学杂志》
CAS
2014年第11期1-5,I0002,共6页
基金
国家973重点基础研究发展计划(2010CB945502)
文摘
目的观察Fah-/-小鼠对NTBC的药物依赖性,更详尽的掌握该模型的生物学特征,使该模型得以更有效的利用。方法 Fah-/-小鼠NTBC停药后,观察小鼠体重变化、生存状态、生存时间,定期取样记录血清学和肝脏病理学变化。结果 NTBC停药后,Fah-/-小鼠体重进行性下降,活力降低,5~7周死亡,期间伴随着ALT、AST等血清指标的升高及肝细胞严重变性及大量坏死。结论 Fah-/-小鼠需终身服用NTBC,依赖性强,停药会出现严重肝损伤,表明该模型是研究酪氨酸血症Ⅰ型和其他肝损伤的理想模型。
关键词
Fah^-/-小鼠
NTBC
肝损伤
酪氨酸血症i型
Keywords
Fah-knockout mice
NTBC
Liver failure
Tyrosinemia type I
分类号
R332 [医药卫生—人体生理学]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
尼替西农治疗2例酪氨酸血症Ⅰ型的效果分析并文献复习
杨楠
韩连书
叶军
邱文娟
高晓岚
顾学范
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2011
6
在线阅读
下载PDF
职称材料
2
晚发型遗传性酪氨酸血症Ⅰ型1例
陆炜
王晓红
曾玫
孙卫华
罗飞宏
杨毅
王艺
胡锡琪
《中国循证儿科杂志》
CSCD
2007
4
在线阅读
下载PDF
职称材料
3
Fah^(-/-)小鼠对NTBC的药物依赖性观察
彭雨婷
武昕
孔祥平
李绍林
刘光泽
《中国比较医学杂志》
CAS
2014
2
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职称材料
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