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改良LCH-Ⅲ方案治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床观察 被引量：2
1
作者 郑敏翠 蒋小梅 +6 位作者 李婉丽 杨海霞 吴攀 张本山 罗春华 曹励之 俞燕 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第10期976-978,共3页
目的观察国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅲ方案的治疗效果,提高儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法 36例LCH患儿均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊,按疾病严重程度分为多系统高危险度(Ⅰ组)、多系统低危险度(Ⅱ组)... 目的观察国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅲ方案的治疗效果,提高儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法 36例LCH患儿均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊,按疾病严重程度分为多系统高危险度(Ⅰ组)、多系统低危险度(Ⅱ组)及单系统多发和局限性特殊部位累及(Ⅲ组)3组,采用改良LCH-Ⅲ方案分别以不同化疗强度治疗,按国际组织细胞协会疗效标准进行评价。结果Ⅰ组14例,Ⅱ组10例,Ⅲ组12例。化疗结束时完全缓解50.00%,好转33.33%。随访33例,复发4例(均为Ⅰ组),其中2例原方案再治疗缓解,2例放弃治疗死亡。另1例缓解期死于感染。目前持续缓解中14例,占38.89%。其中Ⅰ组2例(14.29%),Ⅱ组8例(80.00%),Ⅲ组4例(33.33%)。结论改良LCH-Ⅲ方案疗效显著,多系统低危险度组(Ⅱ组)预后较好,多系统高危险度(Ⅰ组)患儿中有缓解后复发,复发患儿原方案治疗仍可能获缓解。 展开更多
关键词 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 儿童 治疗
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成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习
2
作者 温泉 王园园 +1 位作者 司鹤南 田亚萍 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期985-987,I0004,F0003,共5页
目的:探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法:回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果:该例患者相继出现多囊肺、皮... 目的:探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法:回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果:该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a(+)。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论:LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。 展开更多
关键词 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 CD1A 尿崩症 免疫组织化学
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骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症10例临床及病理学特点 被引量：2
3
作者 李文华 张自强 《海南医学院学报》 CAS 2011年第5期598-599,603,共3页
目的:通过细针吸取细胞学(FNAC)检查探讨骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的细胞病理学特点,并结合文献对本疾病进行再认识。方法:使用一次性注射器,在骨肿瘤病灶内作穿刺检查,抽吸物涂片,瑞氏染色,3例作免疫细胞化学染色,光镜观察。... 目的:通过细针吸取细胞学(FNAC)检查探讨骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的细胞病理学特点,并结合文献对本疾病进行再认识。方法:使用一次性注射器,在骨肿瘤病灶内作穿刺检查,抽吸物涂片,瑞氏染色,3例作免疫细胞化学染色,光镜观察。结果:细胞学诊断骨LCH10例,其中9例经术后病理组织学证实,诊断准确率达90%。结论:本病具有特征性细胞学形态改变,临床特点鲜明,FNAC检查能在术前对本病作出快速、准确诊断,是本病重要的术前检查方法之一。 展开更多
关键词 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 细针吸取细胞学 骨肿瘤 病理学
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两种方案治疗182例郎格汉斯细胞组织细胞增生症的历史对照研究
4
作者 富洋 王宏胜 +5 位作者 钱晓文 苗慧 朱晓华 俞懿 陆凤娟 翟晓文 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第2期87-92,共6页
目的比较复旦大学附属儿科医院(我院)CHFU-LCH 2006方案(简称2006方案)和CHFU-LCH 2012方案(简称2012方案)治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的疗效和不良反应。方法 2006年1月1日至2012年11月31日在我院接受2006方案治疗的LCH... 目的比较复旦大学附属儿科医院(我院)CHFU-LCH 2006方案(简称2006方案)和CHFU-LCH 2012方案(简称2012方案)治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的疗效和不良反应。方法 2006年1月1日至2012年11月31日在我院接受2006方案治疗的LCH初治患儿纳入2006组,2012年12月1日至2015年12月31日在我院接受2012方案治疗的LCH初治患儿纳入2012组。两组均经病理确诊LCH,排除治疗6周内自动终止治疗者。每组进一步分为单系统LCH(SS-LCH)和多系统LCH(MS-LCH)亚组。所有患儿随访至2017年3月31日。治疗有效为无活动性病变或活动性病变好转。以Kaplan-Meier法计算5年预计总生存率(OS)和无病生存率(EFS)。不良反应根据WHO急性和亚急性毒性反应分级标准分为0~4级。比较两组治疗6和12周有效率,恶化、复发和死亡情况,5年预计OS、EFS和不良反应发生情况。结果 96例患儿进入2006组,男64例,女32例,中位年龄3.4岁,中位随访时间6.9年;86例患儿进入2012组,男59例,女27例,中位年龄2.9岁,中位随访时间4.0年。两组性别、诊断年龄、临床分型和危险器官受累(RO+)情况差异无统计学意义。(1)2006组和2012组比较,SS-LCH、MS-LCH亚组治疗6、12周,有效率和复发率差异均无统计学意义。(2)2006组和2012组MS-LCH亚组分别有4例和5例退出方案,转入其他挽救方案,分别有5例和4例死亡。(3)两组MSLCH患儿共93例,其中<2岁5年预计EFS和OS均明显低于≥2岁患儿[EFS:(41.9±8.1)%vs(62.6±7.5)%,OS:(80.8±6.2)%vs(98.0±2.0)%],P均<0.05;RO+患儿5年预计EFS和OS低于RO-患儿[EFS:(37.4±8.0)%vs(66.0±7.3)%,OS:(80.4±6.3)%vs(98.0±2.0)%],P均<0.05;RO-患儿<2岁和≥2岁5年预计EFS和OS差异无统计学意义;6周治疗无效患儿5年预计EFS低于6周治疗有效患儿[(33.1±7.9)%vs(70.8±7.2)%],P<0.05。(4)2006组和2012组SS-LCH亚组5年预计EFS分别为(84.8±5.3)%和(86.7±5.6)%,5年预计OS均为100%;MS-LCH亚组5年预计EFS分别为(50.0±7.1)%和(53.2±10.0)%,5年预计OS分别为(90.0±4.1)%和(90.6±4.5)%;差异均无统计学意义。(5)2006组MS-LCH亚组化疗相关3/4级不良反应发生率(50.0%,25/50)高于2012组(23.3%,10/43),P=0.008 0。结论 CHFULCH 2012方案与2006方案疗效未发现有差别,化疗相关严重不良反应较轻,MS-LCH的5年EFS仍不满意。RO+和治疗6周反应情况是MS-LCH的重要预后影响因素。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 郎格汉斯细胞 儿童 治疗
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难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展
5
作者 泥永安 孙立荣 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第10期798-802,共5页
郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种炎症性髓系肿瘤,目前治疗依危险度分层化疗,但存在疾病再激活率高、难治性病例多等难点。难治性LCH目前无标准治疗方案,以核苷类似物化疗为主,但高强度治疗伴随高并发症风险;靶向治疗起效快但易复... 郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种炎症性髓系肿瘤,目前治疗依危险度分层化疗,但存在疾病再激活率高、难治性病例多等难点。难治性LCH目前无标准治疗方案,以核苷类似物化疗为主,但高强度治疗伴随高并发症风险;靶向治疗起效快但易复发,联合治疗策略及优化疗程仍需进一步研究。未来,随着对LCH发病机制的深入研究以及更多新型治疗方法的探索,有望进一步提高难治性LCH的治疗效果,改善患者的预后。 展开更多
关键词 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 化疗 难治性 靶向治疗 儿童
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成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例报道
6
作者 卫帮成 张树军 陈月芹 《中国脊柱脊髓杂志》 北大核心 2025年第4期442-448,共7页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的疾病,其特征为CD1a和CD207髓样树突状细胞的克隆性扩增,进而导致多种器官受累和功能障碍[1]。该病存在于所有年龄段,多见于儿童,成人发病率低[2]。它可以累... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的疾病,其特征为CD1a和CD207髓样树突状细胞的克隆性扩增,进而导致多种器官受累和功能障碍[1]。该病存在于所有年龄段,多见于儿童,成人发病率低[2]。它可以累及各个脏器,然而发生在脊柱的成人LCH非常罕见,由于临床表现多样、症状不典型,非常容易导致误诊、漏诊和延迟诊断[3~5]。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 脊柱 成人
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成人颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
7
作者 沈奕霖 刘文波 +3 位作者 高起巧 赵振宇 谢天良 李强 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第1期173-176,共4页
本文报道一例以耳闷为首发症状的成年患者,初诊时被诊断为分泌性中耳炎,后确诊为颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)。患者男,21岁,因“右耳耳闷1月”就诊。查体见外耳道壁稍充血,鼓膜完整,稍充血、膨... 本文报道一例以耳闷为首发症状的成年患者,初诊时被诊断为分泌性中耳炎,后确诊为颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)。患者男,21岁,因“右耳耳闷1月”就诊。查体见外耳道壁稍充血,鼓膜完整,稍充血、膨出,鼓室内见气泡征,行乳突切开活检术,术后病理活检考虑:乳突朗格汉斯细胞组织细胞增生症。因其发病率低,在耳鼻咽喉方面极少报道,本文通过对该例患者耳部特征的分析,旨在增加对该病的认识。本研究经云南省文山壮族苗族自治州人民医院伦理委员会审核批准(WYLS2024037)。患者及家属对研究知情同意。 展开更多
关键词 颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症 分泌性中耳炎 耳内镜
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以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析
8
作者 汪雪莲 房春晓 +7 位作者 陈敏霞 杨花梅 佘兰辉 龚余 徐翼 艾斌 黄莉 李旭芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期704-708,共5页
目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影... 目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12(12~22)个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现,表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张,影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH,其中4例表现为SC同时伴有皮疹;1例仅表现为SC,其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症,2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗,全身病情获得缓解;4例至随诊结束全身病情较前好转,但肝脏影像学检查无明显改善;1例发生肝衰竭死亡。结论SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式,可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现,并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化,尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓,可考虑先进行肝移植,术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 硬化性胆管炎 胆汁淤积 肝移植
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累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析 被引量：1
9
作者 金哲 仵倩 +1 位作者 林岚 唐峰 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期89-95,共7页
目的探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征。方法回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点... 目的探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征。方法回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点及分子学检测结果,并结合相关文献进行讨论。结果男性1例,女性4例,29~57岁,中位年龄31岁,超声均表现为甲状腺低弱回声结节。形态学上均显示大量朗格汉斯细胞,细胞含有丰富的嗜酸性胞质,细胞核呈卵圆形,或有纵向核沟,呈咖啡豆样,核仁不明显,伴有大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化显示:5例肿瘤细胞CD1α、S100、Langerin均阳性,Ki67增殖指数均大于15%,其中最高达70%。经分子检测的4例病例均未检出BRAF V600E和MAP2K1基因突变。结论甲状腺LCH罕见,多数病例为多系统LCH累及甲状腺,常表现为甲状腺无痛性肿大,治疗方法常为外科手术切除。病理表现为大量朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞弥漫成片,伴有正常甲状腺滤泡结构破坏。分子学改变上存在BRAF V600E和MAP2K1低突变率的特点。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH) 甲状腺疾病 病理学
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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症26例临床分析 被引量：5
10
作者 宋爱琴 李学荣 +4 位作者 庞秀英 卢愿 仲任 赵艳霞 孙立荣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期431-434,共4页
目的提高对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特点的认识,探讨应用改良LCH-Ⅲ方案治疗的有效性和安全性。方法 26例LCH患儿均在确诊前完善必要的实验室检查、皮疹印片或组织病理检查,按Lavin-Osband法进行分级和分型。轻型者仅... 目的提高对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特点的认识,探讨应用改良LCH-Ⅲ方案治疗的有效性和安全性。方法 26例LCH患儿均在确诊前完善必要的实验室检查、皮疹印片或组织病理检查,按Lavin-Osband法进行分级和分型。轻型者仅行局部治疗,其余病例共分为3组,分别按照改良LCH-Ⅲ方案进行化疗。结果 LCH病变可累及多个系统和脏器,可伴有不同程度功能障碍。26例患儿中,4例采用局部治疗,22例采用改良LCH-Ⅲ方案治疗(其中1例先采用局部治疗,病情进展再用此方案),6周时总有效率为72.7%,18个月时总有效率为86.4%。中位随访期36个月(24～50个月),治愈15例,稳定6例,进展或恶化3例,死亡2例。结论 LCH确诊时临床表现多样,病情轻重不一。改良LCH-Ⅲ方案可针对LCH临床分型和分级进行分层治疗,疗效满意,不良反应及治疗相关并发症少,值得临床推广应用。 展开更多
关键词 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 化疗 儿童
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婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告 被引量：1
11
作者 陈芬 孙岩 罗新辉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期46-49,共4页
目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿... 目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH。结论TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别。 展开更多
关键词 结节性硬化症 郎格汉斯细胞组织细胞增多症 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
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122例朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析 被引量：19
12
作者 王涛 苏蓓蓓 +5 位作者 韩大伟 童安莉 李剑 刘跃华 晋红中 方凯 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第2期206-210,共5页
目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病特点。方法回顾性分析北京协和医院收治的122例LCH患者皮损表现、系统受累表现、影像学表现、实验室检查、免疫表型及治疗和预后情况。结果 LCH皮损形态多样,最常受累的器官为肺,其他易... 目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病特点。方法回顾性分析北京协和医院收治的122例LCH患者皮损表现、系统受累表现、影像学表现、实验室检查、免疫表型及治疗和预后情况。结果 LCH皮损形态多样,最常受累的器官为肺,其他易受累的部位有骨、皮肤、淋巴结、肝脏、脾脏、口腔、甲状腺等。多系统LCH患者较单系统LCH患者多见。单系统LCH多采用手术治疗,多系统LCH以联合化疗为主。结论 LCH临床表现多样,肺是最常见的受损器官;治疗可采用手术或化疗。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 临床分析 回顾性 治疗
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郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析 被引量：15
13
作者 刘嵘 陈静 +3 位作者 师小东 王天有 李君惠 马丽娟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第9期531-532,552,共3页
为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性... 为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性咳嗽11例 ,气促、呼吸衰竭1例 ,反复呼吸道感染1例 ,无咯血、气胸、紫绀者 ;肺部体征有呼吸音粗糙6例 ,肺部罗音1例 ;活动期患儿可有血气和肺功能异常 ;X线异常多出现在呼吸道症状之前 ,其中双肺纹理粗多11例 ,肺门影增粗模糊2例 ,网点状阴影10例 ,片状影10例 ,肺囊泡5例 ,毛玻璃样1例 ,肺气肿1例 ,胸膜增厚1例 ,胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变 ;早期、全身。 展开更多
关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 肺部病变 临床特点 小儿 诊断
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 被引量：8
14
作者 张锡宝 刘玉梅 +2 位作者 李季 曹文苓 Steven R Cohen 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第1期44-45,共2页
患儿 6个月，生后 2个月开始腹部，头皮，腹股沟部出现浅红色丘疹，头皮有脂溢性结痂。腹股沟、会阴区出现糜烂，局部发生溃疡。经病理及免疫组化检查证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 病理 诊断 治疗
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症28例临床分析 被引量：8
15
作者 苏海辉 单士军 +1 位作者 赵滨 胡晓丽 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期70-73,共4页
探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点及治疗方法,以提高LCH的临床诊疗水平。方法:28例儿童LCH,确诊前均行组织病理检查,按Lavin-Osband分级和临床分型,I型和I级、Ⅱ级LCH患儿中单一骨损... 探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点及治疗方法,以提高LCH的临床诊疗水平。方法:28例儿童LCH,确诊前均行组织病理检查,按Lavin-Osband分级和临床分型,I型和I级、Ⅱ级LCH患儿中单一骨损害采用手术刮除,单一皮肤损害、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅲ级、Ⅳ级采用泼尼松诱导化疗和随后长春新碱加泼尼松(VP)持续化疗。结果:LCH可累及多个系统和脏器,伴有不同的功能障碍,5例单一皮肤型LCH因皮疹减轻或消退家属拒绝化疗。7例单发的骨损害采用手术刮除后痊愈,10例单一皮肤型LCH和6例系统型LCH采用联合化疗。6周后总体疗效评价:治愈率46.43%;18个月后总体疗效评价:治愈率82.14%。结论:LCH是一组特异性以骨髓源性朗格汉斯细胞细胞(Langerhans cell,LC)和成熟的嗜酸性粒细胞增生为特征的先天性疾病,表现为骨、皮肤和淋巴结等局部器官或全身的LC的异常增生。LCH主要发生在儿童,成人少见,临床表现多种多样,经免疫组化可以获得正确诊断,但目前临床缺乏理想统一的治疗方案。泼尼松诱导化疗和随后长春新碱加泼尼松(VP)持续化疗治疗儿童LCH的疗效满意,不良反应、并发症少,值得临床推广。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 儿童 诊断 治疗
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小儿郎格罕细胞组织细胞增生症32例临床分析 被引量：8
16
作者 高巧娣 陆凤娟 +2 位作者 吴长根 马伴吟 吴玥 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期94-97,共4页
关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 HISTIOCYTOSIS 临床分析 朗格罕细胞组织细胞增生症 2003年2月 小儿 1997年 树突状细胞 1990年 回顾性分析 现代分类 cell 细胞浸润 器官组织 确诊依据 发病机制 临床特点 LCH WHO 病理性 病灶内
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脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与治疗进展 被引量：7
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作者 许翔宇 王睿峰 +1 位作者 姜亮 刘忠军 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第10期939-943,共5页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种病因不明的少见疾病，有多种病因假说，可能与遗传、免疫、感染等有关.一般认为LCH的细胞起源为骨髓树突状前体细胞。
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 HISTIOCYTOSIS 治疗 诊断 脊柱 CELL 少见疾病 病因不明
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S-100蛋白、CD1a、CD83及Ki-67在口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及意义 被引量：5
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作者 赵业 郑亚鸽 +2 位作者 张丽慧 姚甜 吴兰雁 《华西口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期604-609,共6页
目的对口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病例进行临床病理回顾性研究及多种免疫表型检测,观察该类疾病的临床病理特征,并对其诊断、鉴别诊断等进行探讨。方法选择原病理诊断为LCH的29例患者为研究对象,分析其临床病理特点;采用链亲... 目的对口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病例进行临床病理回顾性研究及多种免疫表型检测,观察该类疾病的临床病理特征,并对其诊断、鉴别诊断等进行探讨。方法选择原病理诊断为LCH的29例患者为研究对象,分析其临床病理特点;采用链亲和素-生物素-过氧化物酶(SP)法和Elivison二步法检测S-100蛋白、CD1a、CD83及Ki-67在LCH中的表达情况,观察其免疫组织化学结果并进行统计学分析。结果 29例LCH中有5例S-100蛋白、CD1a检测为阴性,排除LCH诊断。在24例LCH中,男性15例,女性9例;患者中位年龄为7.50岁;14例发生于下颌骨,5例发生于上颌骨,5例发生于上下颌骨;按照Bartnick分类,Ⅰ类9例,Ⅱ类13例,Ⅲ类2例;S-100蛋白、CD1a均为阳性表达;颌面部单发骨病损与侵及软组织的颌面部病损相比,Ki-67阳性率较低,而CD83阳性率较高。结论 S-100蛋白、CD1a对于LCH的诊断具有重要意义。颌面部单发的骨LCH可能具有较低的增殖活性,并处于较高的成熟状态;侵及软组织的颌面部LCH可能具有较高的增殖活性,并处于较低的成熟状态。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 S-100蛋白 CD1A CD83 KI-67
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JLSG方案治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症 被引量：7
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作者 黄俊彬 薛红漫 +1 位作者 陈岩岩 黄科 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期146-149,共4页
本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总... 本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总结JLSG方案治疗的效果及转归。在11例LCH患儿中男8例,女3例,中位年龄3岁(3个月-6.5岁);单系统LCH(SS-LCH)1例,MS-LCH 10例。在MS-LCH中,累及高危器官5例。采用JLSG方案进行治疗。结果显示,诱导6周反应好者4例,停药后随访5-20个月无复发;诱导6周部分反应者3例,1例停药后随访19个月无复发,1例维持治疗中,1例放弃治疗;诱导6周无反应或疾病进展,采用挽救方案治疗4例,2例停药后随访2-20个月无复发,1例维持治疗中,1例改用其他化疗方案。结论:采用JLSG方案治疗MS-LCH能够获得较好的疗效,对于初始诱导6周无反应和疾病进展的LCH患儿,及时更换挽救方案亦可获得较好疗效。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 组织细胞增多病 JLSG方案 儿童
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Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值 被引量：9
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作者 葛荣 马捷 +3 位作者 周晓军 周航波 马恒辉 陆珍凤 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2012年第7期694-698,共5页
目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及... 目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 LANGERIN 免疫组化 诊断
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