散发性帕金森病(sporadic Parkinson's disease,sPD)的主要病理特征之一是中脑黑质致密部(substantia nigra pars compacta,SNpc)残存多巴胺能神经元内核周路易(小)体(Lewy body,LB)形成.LB发生的具体原因和确切过程有待进一步阐释...散发性帕金森病(sporadic Parkinson's disease,sPD)的主要病理特征之一是中脑黑质致密部(substantia nigra pars compacta,SNpc)残存多巴胺能神经元内核周路易(小)体(Lewy body,LB)形成.LB发生的具体原因和确切过程有待进一步阐释.来自遗传学、尸体解剖和实验科学的报道提示,蛋白酶体功能障碍及其所致的LB形成可能是按照聚集体形成途径(process of aggresomes)进行的.在聚集体形成途径过程中,异常蛋白质聚集基本上经历了非纤维化分子聚集过程(molecular crowding)以及后续的纤维化聚集过程(fibrilation of aggregation).其间,蛋白酶体功能障碍(dysfunction of proteasome)、内质网相关降解丧失(loss of endoplasmic reticulum associated degradation)、非纤维化聚集物(nonfibrilar aggregates)、聚集体(aggresomes)及至纤维化LB(fibrilar LB)等构成了sPD病变过程的主要事件.这提示在sPD病变过程中,蛋白酶体功能障碍及其所致的LB形成过程实质上是细胞信号的转导过程,其间涉及了众多的蛋白质分子.展开更多
文摘散发性帕金森病(sporadic Parkinson's disease,sPD)的主要病理特征之一是中脑黑质致密部(substantia nigra pars compacta,SNpc)残存多巴胺能神经元内核周路易(小)体(Lewy body,LB)形成.LB发生的具体原因和确切过程有待进一步阐释.来自遗传学、尸体解剖和实验科学的报道提示,蛋白酶体功能障碍及其所致的LB形成可能是按照聚集体形成途径(process of aggresomes)进行的.在聚集体形成途径过程中,异常蛋白质聚集基本上经历了非纤维化分子聚集过程(molecular crowding)以及后续的纤维化聚集过程(fibrilation of aggregation).其间,蛋白酶体功能障碍(dysfunction of proteasome)、内质网相关降解丧失(loss of endoplasmic reticulum associated degradation)、非纤维化聚集物(nonfibrilar aggregates)、聚集体(aggresomes)及至纤维化LB(fibrilar LB)等构成了sPD病变过程的主要事件.这提示在sPD病变过程中,蛋白酶体功能障碍及其所致的LB形成过程实质上是细胞信号的转导过程,其间涉及了众多的蛋白质分子.
