太湖水稻土中的芳基硫酸酯酶活性 被引量：17

1

作者 陆琴 王校常 +3 位作者 严蔚东 安志装 施卫明 曹志洪 《土壤学报》 CAS CSCD 北大核心 2003年第3期386-392,共7页

选取了 1 2个太湖地区的水稻土表土及其剖面 ,分析芳基硫酸酯酶活性变化。耕作层芳基硫酸酯酶活性平均为PNP 1 60 μgg- 1h- 1。大多数土壤其酶活性在PNP 1 0 0～ 2 0 0 μgg- 1h- 1之间。最低值和最高值分别为PNP 75 ,31 5 μgg- 1h- ... 选取了 1 2个太湖地区的水稻土表土及其剖面 ,分析芳基硫酸酯酶活性变化。耕作层芳基硫酸酯酶活性平均为PNP 1 60 μgg- 1h- 1。大多数土壤其酶活性在PNP 1 0 0～ 2 0 0 μgg- 1h- 1之间。最低值和最高值分别为PNP 75 ,31 5 μgg- 1h- 1。犁底层土壤芳基硫酸酯酶活性明显低于耕作层 ,60 %的土壤其酶活性低于PNP 5 0 μgg- 1h- 1。犁底层酶活性与耕作层酶活性之间没有相关性。土壤芳基硫酸酯酶活性与土壤有机碳有显著正相关 (R2 =0 .5 33) ;与土壤pH关系较为复杂 ,在pH小于 5 .2时 ,随pH升高 ,酶活性增加 ,大于 5 .2时 ,酶活性则明显下降。除个别土壤外 ,大多数土壤芳基硫酸酯酶活性沿剖面下降 ,在大于 60cm的土层中基本上没有芳基硫酸酯酶存在。不同土壤芳基硫酸酯酶活性的剖面分布有所不同。根据酶活性变化下降趋势 ,其剖面分布基本上可以归结为四个类型。 展开更多

关键词 太湖 水稻土 芳基硫酸酯酶 活性 剖面分布

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几种化合物对东北主要土壤芳基硫酸酯酶活性影响的比较 被引量：2

2

作者 张玉兰 孙彩霞 +3 位作者 王俊宇 陈振华 陈利军 武志杰 《中国土壤与肥料》 CAS CSCD 北大核心 2009年第5期18-22,71,共6页

本着探索化合物添加对土壤芳基硫酸酯酶活性的作用效果的目的,采用室内模拟培养试验方法,以东北黑土、白浆土、棕壤和褐土为供试对象,以还原型谷胱甘肽、ATP和辅酶I 3种化合物作为酶活性调节剂,研究了激活剂对4种土壤芳基硫酸酯酶活性... 本着探索化合物添加对土壤芳基硫酸酯酶活性的作用效果的目的,采用室内模拟培养试验方法,以东北黑土、白浆土、棕壤和褐土为供试对象,以还原型谷胱甘肽、ATP和辅酶I 3种化合物作为酶活性调节剂,研究了激活剂对4种土壤芳基硫酸酯酶活性的调节,为进一步研究土壤芳基硫酸酯酶活性的激活调节提供一定参考。结果表明,棕壤在3 d后表现了良好的效果,直达近3个月的时间,棕壤添加ATP和还原型谷胱甘肽的效果好于辅酶I。棕壤添加还原型谷胱甘肽后第3、5、7、15、30、60、90 d芳基硫酸酯酶活性分别为对照的1.09、1.21、1.54、1.28、1.22、0.95、0.96倍,有效硫含量则分别为对照的1.16、1.12、.1.15、1.11、1.08、1.07、1.06倍。棕壤添加ATP第3、5、7、15、30、60、90 d后芳基硫酸酯酶活性分别为对照的1.23、1.49、1.43、1.41、1.30、1.09、1.03倍,但有效硫含量与对照相当。研究所选化合物对供试土壤没有同样的激活效果,需要进一步大量筛选以找到相应的调节剂再对其机理进行深入研究。在施入土壤的肥料中添加有机化合物以激活土壤芳基硫酸酯酶活性,对加速土壤有机硫的矿化,为植物补充硫素营养具有重大意义,对农业生产也有重要的参考价值。 展开更多

关键词 土壤 硫 芳基硫酸酯酶 活性 化合物 激活调节

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喀斯特湿地转变为农用地对土壤有机硫形态及芳基硫酸酯酶活性的影响 被引量：1

3

作者 陈运霜 沈育伊 +6 位作者 曹杨 王紫卉 徐广平 孙英杰 黄科朝 滕秋梅 毛馨月 《植物营养与肥料学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期2232-2246,共15页

【目的】土壤有机硫形态及芳基硫酸酯酶活性能敏感地反映土壤硫库的变化,厘清喀斯特湿地转变为农用地后不同土地利用方式下土壤有机硫形态和芳基硫酸酯酶活性的变化特征及其影响因素,对喀斯特湿地土地合理利用和土壤质量管理具有重要意... 【目的】土壤有机硫形态及芳基硫酸酯酶活性能敏感地反映土壤硫库的变化,厘清喀斯特湿地转变为农用地后不同土地利用方式下土壤有机硫形态和芳基硫酸酯酶活性的变化特征及其影响因素,对喀斯特湿地土地合理利用和土壤质量管理具有重要意义。【方法】以典型桂林会仙喀斯特天然沼泽湿地为对照(沼泽湿地),以由其转变而来的5种土地利用方式,即水稻田、旱地、果园、养殖地和弃耕地为研究对象,采集0—10、10—20、20—30和30—40 cm共4个土层的样品,分析各形态有机硫含量及芳基硫酸酯酶活性。【结果】1)与沼泽湿地相比,5种土地利用方式的土壤全硫储量、酯键硫、碳键硫以及残渣态硫含量均呈降低趋势。5种土地利用方式土壤碳键硫、酯键硫和残渣态硫占有机硫的比例分别为39.08%~63.54%、22.91%~34.28%、13.55%~28.46%,与沼泽湿地相比,酯键硫和残渣态硫占比降低,碳键硫占比升高(P<0.05)。2)沼泽湿地土壤有机硫含量范围在158.41~442.18 mg/kg,全硫含量范围在180.22~510.83 mg/kg,全硫平均值为345.53 mg/kg,低于世界土壤全硫含量均值(700 mg/kg)。不同土地利用方式下,0—40 cm土层土壤全硫和有机硫含量均值大小整体表现为:湿地>水稻田>旱地>养殖地>果园>弃耕地,湿地与其他土地利用方式间存在显著差异(P<0.05)。3)在0—40 cm土层中,不同土地利用方式下土壤芳基硫酸酯酶活性均随土层深度的增加而降低。相较于沼泽湿地,5种土地利用方式的土壤芳基硫酸酯酶活性均降低,水稻田、旱地、果园、养殖地和弃耕地降幅分别为18.19%、27.48%、39.72%、33.81%和51.77%(P<0.05)。【结论】会仙喀斯特天然湿地转变为其他土地利用方式后,土壤全硫和有机硫含量显著下降(P<0.05),全硫含量(98.06~222.87 mg/kg)小于我国南方10省耕作层土壤全硫平均值(299 mg/kg)。土壤有机碳、全氮、含水量和芳基硫酸酯酶是土壤有机硫形态含量的主要影响因素。因此,减少湿地人为垦殖,有利于维持会仙喀斯特湿地土壤养分的平衡与生态系统的健康。 展开更多

关键词 土壤硫 有机硫形态 芳基硫酸酯酶 土地利用方式 喀斯特湿地

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长期不同施肥下紫色土有机硫和芳基硫酸酯酶活性变化特征 被引量：3

4

作者 马殿叶 郭琳钰 +2 位作者 王梦茜 钟海夫 郭涛 《植物营养与肥料学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期1198-1205,共8页

【目的】基于长期定位试验,探究施入含硫肥料的不同处理土壤总硫与有机硫含量变化,以及不同施肥处理土壤总硫与有机硫的变化趋势,为硫素的合理施用提供理论依据。【方法】长期定位试验位于重庆市北碚区西南大学国家紫色土肥力与肥效监... 【目的】基于长期定位试验,探究施入含硫肥料的不同处理土壤总硫与有机硫含量变化,以及不同施肥处理土壤总硫与有机硫的变化趋势,为硫素的合理施用提供理论依据。【方法】长期定位试验位于重庆市北碚区西南大学国家紫色土肥力与肥效监测基地,始于1991年,至本研究取样时已连续进行了22年,一年两季,水稻-小麦轮作。选择试验中的7个处理:不施肥(CK),施用氮磷钾(硫酸钾,NPKS),有机肥单施(M),氮磷钾配施有机肥(MNPKS),氮磷钾与稻草还田配合施用(SNPKS),含氯化肥氮(氯化铵)、磷、钾(氯化钾)与秸秆还田配施(SNPKCl)和永久休闲(F)。取0—20 cm土样,测定了全硫、有机硫以及3种形态有机硫含量以及芳基硫酸酯酶活性。【结果】1)与1991年原始土壤相比,除CK的全硫和有机硫含量显著降低外,其余处理均显著增加,且土壤全硫含量除M和NPKS处理间差异不显著外,其他处理间均差异显著,由高到低为MNPKS>SNPKS>M和NPKS>F>SNPKCl。土壤有机硫在全硫中的占比也发生了变化,CK处理中有机硫含量显著下降,其他处理均显著增加(P<0.05)。MNPKS和SNPKS处理有机硫含量增加最多,但是MNPKS处理有机硫在全硫中的占比只有73.3%,而SNPKS为92.2%。另外,M和F处理有机硫含量差异不显著,但都显著高于SNPKCl和NPKS处理(P<0.05)。SNPKCl处理的有机硫含量虽然显著低于MNPKS、SNPKS、M和F处理,但有机硫的占比(90.3%)与SNPKS处理相当,而NPKS处理的有机硫含量虽然高于CK和初始土壤,但显著低于F处理和含有机肥处理的土壤(P<0.05)。2)与CK相比,其他施肥处理0—20 cm土层中碳键硫、酯键硫、残渣态硫含量均有所增加,且不同施肥处理之间差异达到显著水平。与初始土壤相比,包括F在内的所有处理中碳键硫和酯键硫含量增加,其中MNPKS处理的碳键硫的增加量显著高于其他处理,增加了31.1 mg/kg;酯键硫增加量最大的处理是SNPKS,增加了37.05 mg/kg;而残渣态硫除MNPKS处理增加了52.2 mg/kg和F处理增加了11.65 mg/kg外,其余处理均减少,以CK减少最多(46.62 mg/kg)。3)与初始土壤相比,土壤芳基硫酸酯酶的活性除SNPKCl处理减少了8.19μg/(mL·h)和F处理减少了7.80μg/(mL·h)外,其余处理都有不同程度的增加,增加最大的处理是SNPKS,增加了37.77μg/(mL·h),其次是M处理,增加了33.91μg/(mL·h)。【结论】长期施用化肥、有机肥、化肥与有机肥配施都显著增加了紫色土壤有机硫中碳键硫、酯键硫的含量,降低了残渣态硫含量,因而显著提高了硫的有效性。不施肥,不论是否休闲,均降低土壤中有机硫的有效性。含氯化肥也能提高土壤硫的有效性,并且含氯化肥与有机肥配合施入土壤,一定程度上提高了有机硫的比例。但长期施用含氯化肥会降低芳基硫酸酯酶活性,在施肥的时候尤其是长期施入含氯化肥,应该密切关注土壤中pH的变化问题。 展开更多

关键词 紫色土 长期施肥 含氯化肥 有机硫 芳基硫酸酯酶活性

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异染性脑白质营养不良的研究进展 被引量：2

5

作者 陈丽 王静敏 《生物化学与生物物理进展》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2022年第11期2107-2114,共8页

异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)是一种由芳基硫酸酯酶A(arylsulfatase A,ARSA)基因突变导致的罕见遗传性白质脑病。MLD的临床表现及疾病进展速度存在个体差异,但几乎所有的患者最终均会出现运动及认知功能完... 异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)是一种由芳基硫酸酯酶A(arylsulfatase A,ARSA)基因突变导致的罕见遗传性白质脑病。MLD的临床表现及疾病进展速度存在个体差异,但几乎所有的患者最终均会出现运动及认知功能完全丧失。临床上根据患者的发病年龄及病情严重程度分为晚婴型、青少年型及成人型。MLD的临床诊断包括进行性神经系统倒退及典型的头颅核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现。其临床表现与多种疾病类似,需与其他白质脑病和溶酶体贮积病进行鉴别。MLD暂无有效治疗方法,目前仅能对患者进行对症支持治疗。造血干细胞移植或骨髓移植、酶替代治疗和基因治疗是关于MLD治疗的研究热点。最近研究发现,鞘内注射重组人芳基硫酸酯酶A(rhASA)可延缓疾病的进展。针对MLD家系进行有效的产前分子诊断是预防MLD发生的主要方法。 展开更多

关键词 异染性脑白质营养不良 芳基硫酸酯酶a 诊断 治疗

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以周围神经损伤为特征的异染性脑白质营养不良1例报告

6

作者 郑宏 牛冬鹤 +3 位作者 梁瑞星 冯斌 周正 马丙祥 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期816-819,共4页

目的分析以周围神经损伤为特征的异染性脑白质营养不良(MLD)的临床特征与诊断。方法回顾分析1例以周围神经损伤为特征的MLD患儿的临床、实验室资料及基因检测结果。结果女性患儿,1岁半发现行走不稳,肌电图示神经源性损害,诊断为"... 目的分析以周围神经损伤为特征的异染性脑白质营养不良(MLD)的临床特征与诊断。方法回顾分析1例以周围神经损伤为特征的MLD患儿的临床、实验室资料及基因检测结果。结果女性患儿,1岁半发现行走不稳,肌电图示神经源性损害,诊断为"腓总神经损伤"。2岁2个月时患儿运动功能倒退,双下肢肌张力逐渐增高;脑干听觉诱发电位示双侧波Ⅲ-Ⅳ间期大于Ⅰ-Ⅲ波间期;视觉诱发电位示P100潜伏期延长;头颅MRI示双侧侧脑室旁、半卵圆中心脑白质区对称性异常信号影;血氨基酸及尿有机酸谱检测未见明显异常,血白细胞芳基硫酸酯酶A(ARSA)活性为0.7nmol/(mg·h),属重度缺陷。基因测序示ARSA基因存在2处杂合突变,c. 808 G>T(p.D 270 Y)及c. 635 G>T(p.G 212 V),分别来自表型正常的父母。患儿确诊为MLD并伴有周围神经损伤。其父母及哥哥体健,无遗传家族史。结论 MLD以运动功能进行性倒退伴认知、精神障碍以及周围神经损伤为主要临床特征,MRI检查有助于诊断,基因分析及白细胞ARSA活性检测可以明确诊断。 展开更多

关键词 周围神经损伤 异染性脑白质营养不良 芳基硫酸酯酶a ARSA基因 儿童

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幼年型异染性脑白质营养不良1例

7

作者 方元 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2001年第2期153-153,共1页

关键词 幼年型 异染性 脑白质营养不良 芳基硫酸酯酶a

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根际箱种植富含硫氨基酸转基因大豆对土壤硫转化酶活性及微生物功能多样性的影响 被引量：7

8

作者 刘根林 戚金亮 +1 位作者 喻德跃 杨永华 《农业环境科学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第1期103-110,共8页

为研究转基因作物的土壤生态安全性,于根际箱中种植2组大豆(A组:转基因品系OE-8、OE-7、RNAi-3和受体南农88-1;B组:转基因品系Gaga1 17-4、Gaga1 21-8、Gaga1 57和受体N2899),采集大豆花期根际土壤,分析硫元素含量和芳基硫酸酯酶活性,... 为研究转基因作物的土壤生态安全性,于根际箱中种植2组大豆(A组:转基因品系OE-8、OE-7、RNAi-3和受体南农88-1;B组:转基因品系Gaga1 17-4、Gaga1 21-8、Gaga1 57和受体N2899),采集大豆花期根际土壤,分析硫元素含量和芳基硫酸酯酶活性,并采用Biolog微平板法,研究相比于受体,转基因品系对土壤微生物群落功能多样性的影响。结果表明:OE-8和RNAi-3与其受体相比,根际土壤硫元素含量显著降低;2组组内对比结果显示,根际土样芳基硫酸酯酶活性差异均不显著。Biolog GN/GP/FF/ECO系统及多样性指数分析显示:A组中RNAi-3根际土壤微生物群落活性显著低于受体,微生物群落的丰富度、多样性和均度显著降低,OE-7根际土壤微生物群落的丰富度和均度显著降低;B组中Gaga1 57和Gaga1 17-4根际土壤微生物群落的丰富度、多样性和均度显著下降。 展开更多

关键词 土壤 硫 芳基硫酸酯酶 微生物 功能多样性

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ARSE基因突变导致X-连锁隐性遗传点状软骨发育不良的临床表型及基因型分析 被引量：6

9

作者 李林 杜开先 +4 位作者 张晓莉 董燕 关静 甘玲 贾天明 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2021年第14期1831-1836,1840,共7页

背景X-连锁隐性遗传点状软骨发育不良(CDPX1)是一种罕见的先天性骨骼和软骨发育障碍性疾病,致病基因为ARSE基因。目前国内报道较少,且均为新生儿,尚无儿童患者表型报道。目的分析ARSE基因突变致CDPX1的临床表型和基因型。方法收集郑州... 背景X-连锁隐性遗传点状软骨发育不良(CDPX1)是一种罕见的先天性骨骼和软骨发育障碍性疾病,致病基因为ARSE基因。目前国内报道较少,且均为新生儿,尚无儿童患者表型报道。目的分析ARSE基因突变致CDPX1的临床表型和基因型。方法收集郑州大学第三附属医院2018年6月确诊的1例ARSE基因突变致CDPX1患者的临床资料,对其临床特征及全外显子测序结果进行分析,并以“点状软骨发育不良”“芳香基硫酸酯酶E”和“chondrodysplasia punctate”“ARSE”为检索词,分别在中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed以及人类基因组突变数据库(HGMD)检索建库至2020年2月的相关文献,总结ARSE基因突变致CDPX1患者的临床表型和基因型。结果本例患儿,男性,胎儿超声发现鼻梁低平,出生后呼吸困难,混合性耳聋,鼻发育不良,四肢短,手指短,认知及运动发育落后,房间隔缺损,X线检查示有典型的点状钙化。全外显子测序结果发现ARSE基因c.1219G>A(p.E407k)半合子变异,患儿父亲与姐姐该位点为野生型,患儿母亲为杂合突变,该变异国内外未见文献报道。经数据库检索到ARSE基因突变致CDPX1且有详细临床表型的病例23例,其中男22例,女1例,胎儿期确诊4例,其中2例活产,1例26周流产,1例不详;1例因出现新生儿期合并弥散性血管内凝血(DIC)死亡。临床表现:面中部发育不良,远端指骨短,脊柱及四肢长骨等点状骨骺,呼吸功能不全,听力异常,脊柱弯曲或椎体形态异常,鼻孔狭窄或闭锁,矮小,先天性心脏病,认知障碍,颈部短,气管及支气管钙化,气道狭窄,喉软骨钙化,肌张力低下,并趾畸形,体质量增长缓慢,喂养困难,宫内生长受限,小于胎龄儿,白内障,胸廓小,椎管狭窄,关节挛缩。其中胎儿期表现:面部扁平,不同程度的鼻发育不良,鼻梁凹陷,脊柱弯曲异常,椎体异常,椎管狭窄,上肢短,骨骺及脊柱弥漫性点状钙化,长骨发育不良,胎儿生长受限。通过HGMD检索到47个ARSE基因突变,包括点突变、单个或多个外显子缺失、完全缺失、染色体易位。结论首次报道ARSE基因c.1219G>A变异所致CDPX1,扩大了ARSE基因的突变谱,且报道了患者从胎儿期到2岁的临床表型,有助于对CDPX1临床表型及基因型的认识。 展开更多

关键词 X-连锁隐性遗传点状软骨发育不良 遗传性疾病 X连锁 芳基硫酸酯酶类 ARSE基因 隐性 ARSE基因 点状软骨发育异常 全外显子测序

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湿地土壤硫组分特征及其影响因素的研究进展 被引量：10

10

作者 沈育伊 滕秋梅 +6 位作者 张德楠 徐广平 周龙武 黄科朝 覃香香 曹彦强 段春燕 《生态科学》 CSCD 2021年第1期182-191,共10页

硫是湿地中重要的生命元素,硫对环境变化极为敏感,在生源要素生物地球化学循环中扮演着重要角色。硫的价态多样,形式复杂,湿地垦殖使土地利用方式等发生显著改变,进而影响到土壤硫组分的变化。垦殖背景下,目前对湿地硫组分及其微生物驱... 硫是湿地中重要的生命元素,硫对环境变化极为敏感,在生源要素生物地球化学循环中扮演着重要角色。硫的价态多样,形式复杂,湿地垦殖使土地利用方式等发生显著改变,进而影响到土壤硫组分的变化。垦殖背景下,目前对湿地硫组分及其微生物驱动机制的研究尚不够深入。硫稳定同位素技术(δ^(34)S)逐渐地被应用到硫生物地球化学循环过程的研究中,可以探究硫素的来源。硫氧化菌(Sulfate oxidizing bacteria,SOB)和硫酸盐还原菌(Sulfate reduction bacteria,SRB)是硫组分形态转化的主要驱动者,在湿地硫循环中发挥着重要的作用。土壤芳基硫酸酯酶是参与土壤硫循环的重要酶类,是反映湿地土壤质量的一个重要生物学指标。该研究主要从湿地土壤硫组分的分布特征、影响因素、硫同位素来源示踪和微生物驱动机制4个方面,综述了湿地土壤硫组分影响因素的研究动态。最后,文章总结了当前研究中存在的问题,提出了该领域今后深入探讨的一些建议。 展开更多

关键词 湿地 硫组分 硫稳定同位素 硫氧化菌 硫酸盐还原菌 芳基硫酸酯酶

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收稿日期：--基金项目：国家自然科学基金资助项目重庆市研究生科研创新项目重庆市基础与前沿研究计划项目重庆市社会事业与民生保障项目-责任作者副教授 被引量：3

11

作者 阳春 纪中旭 +2 位作者 胡碧波 张真真 王亚丹 《中国环境科学》 EI CAS CSSCI CSCD 北大核心 2018年第1期369-373,共5页

在污水处理厂尾水中,雌酮（E1）和硫酸雌酮（E1-3-S）分别是赋存浓度最高的自由态雌激素和结合态雌激素.E1-3-S难以被生物降解且雌激素效应有限,但环境条件适宜时可在芳基硫酸酯酶（Ary S）作用下通过水解释放出具有雌激素效应的E1.本... 在污水处理厂尾水中,雌酮（E1）和硫酸雌酮（E1-3-S）分别是赋存浓度最高的自由态雌激素和结合态雌激素.E1-3-S难以被生物降解且雌激素效应有限,但环境条件适宜时可在芳基硫酸酯酶（Ary S）作用下通过水解释放出具有雌激素效应的E1.本论文提出了一种利用Ary S活性值和E1-3-S酶促水解动力学参数计算E1-3-S半寿期的方法.根据现场取样分析得到了重庆市某污水处理厂生物处理构筑物内混合液,合流制管道溢流口与尾水受纳水体底泥中在冬？春？夏3个季节的Ary S活性值,其均值分别为417.41-941.14,91.55-179.42,28.11-59.64μg对硝基酚/（g？h）.在20℃的实验室条件下,E1-3-S的酶促水解遵循一级动力学模式（P〈0.01）,且水解速率Kd与Ary S活性呈线性正相关（R^2=0.9774）.根据春季的Ary S活性数据和实验室条件下E1-3-S水解速率与酶活性的线性回归方程推算,得到了在污水处理厂生物构筑物内？合流制管网溢流口和污水厂尾水排放点附近水体中E1-3-S在对应环境温度条件下通过酶促水解的半寿期分别为33.5,153.0,410.0h.该方法可用于评估硫酸型结合态雌激素在水环境中的雌激素效应释放风险. 展开更多

关键词 内分泌干扰物 雌酮 硫酸雌酮 水解 芳基硫酸酯酶

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无脑白质影像学改变的晚发婴儿型异染性脑白质营养不良 被引量：5

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作者 张巍 姚生 +1 位作者 常杏芝 袁云 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2005年第6期385-388,共4页

目的分析3例脑白质影像学无改变的晚发婴儿型异染性脑白质营养不良患儿的临床、电生理、影像学和病理学改变特点,总结其特征表现和诊断规律。方法3例均为男性婴儿,月龄分别为20个月、27个月和28个月。均于出生后15～21个月出现运动发育... 目的分析3例脑白质影像学无改变的晚发婴儿型异染性脑白质营养不良患儿的临床、电生理、影像学和病理学改变特点,总结其特征表现和诊断规律。方法3例均为男性婴儿,月龄分别为20个月、27个月和28个月。均于出生后15～21个月出现运动发育停滞和倒退,以下肢运动障碍为主,表现有锥体束征。收入院后予以体格检查、电生理检查、头部MRI检查及腓肠神经活检。结果(1)体格检查:例1双下肢肌力4级,肌张力降低;双膝腱反射亢进,双侧Babinski征阳性。例2四肢肌力5级,肌张力明显增高;腱反射亢进,双侧Babinski征阳性。例3眼球向左、右注视时可发现细小水平眼震,四肢肌力4级,肌张力低;四肢腱反射对称引出,双下肢病理征阴性。(2)辅助检查:3例患儿电生理检查均提示为周围神经病变,MRI检查无异常发现。(3)实验室检查:仅例1行外周血白细胞芳基硫酯酶A检查,显示活性显著下降。(4)腓肠神经活检:3例患儿均显示髓神经纤维显著减少,残存的有髓神经纤维的髓鞘变薄,甲苯胺蓝染色见部分雪旺细胞及吞噬细胞内出现紫红色异染颗粒,超微结构呈指纹样、髓样和平行排列的棒状结构。结论病理检查证实细胞内沉积物具有异染性,而周围神经病变具有髓鞘发育不良特点。由于脑白质MRI无改变,这组以周围神经损害为主的患儿可能是异染性脑白质营养不良的一种特殊类型,诊断为伴有中枢神经系统损害的异染性周围神经病更符合临床表现规律。 展开更多

关键词 脑白质营养不良 异染型芳基硫酸酯酶类 磁共振成像 周围神经系统疾病婴儿

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1例脑白质营养不良患儿神经干细胞移植后护理

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作者 林红兰 高艳红 +1 位作者 齐伟玲 王文妍 《护理研究（上旬版）》 2010年第4期932-933,共2页

关键词 异染性脑白质营养不良 神经干细胞 移植后 常染色体隐性遗传病 芳基硫酸酯酶 护理 患儿 致病基因定位

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