色素沉着-息肉综合征伴多发性肠息肉、肠套叠、肠坏死1例 被引量：4

1

作者 曾令济 冯银甫 +1 位作者 罗时艳 苏艳琼 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第4期258-259,共2页

患者男， 10岁，以肠梗阻收院。检查见唇部有针头、米粒大小不等，点状墨黑色色素沉着斑，境界清晰，有的相互融合成片，口腔粘膜有片状黑色斑可见。两手背、手指，两足背、趾端，有散在针头大小黑色色素斑。经剖腹探查，证实为空肠上... 患者男， 10岁，以肠梗阻收院。检查见唇部有针头、米粒大小不等，点状墨黑色色素沉着斑，境界清晰，有的相互融合成片，口腔粘膜有片状黑色斑可见。两手背、手指，两足背、趾端，有散在针头大小黑色色素斑。经剖腹探查，证实为空肠上段息肉，息肉系多发性，小如蚕豆，大如乒乓球。即行肠息肉、部分坏死肠段切除及肠吻合术，术后恢复顺利。其色素斑未作特殊处理。 展开更多

关键词 色素沉着-息肉综合征 肠息肉 肠套叠 肠坏死 肠吻合 并发症

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色素沉着-息肉综合征一家系报告 被引量：2

2

作者 杨军 陈建宇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第10期608-608,共1页

关键词 色素沉着-息肉综合征 家系调查

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色素沉着-息肉综合征3例 被引量：1

3

作者 李宗华 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第6期385-386,共2页

色素沉着-息肉综合征亦称口周色素沉着-肠息肉综合征或口周雀斑-肠息肉综合征或黑斑息肉病，为一种少见的遗传性皮肤病，多见于青少年。近年笔者诊治3例，并结合文献进行讨论，现报告如下。

关键词 色素沉着-息肉综合征

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色素沉着-息肉综合征1例

4

作者 富志良 刘艳 +5 位作者 康莉 芦桂青 储小燕 尹晓晴 王羿婷 毕志刚 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期162-162,共1页

1病历摘要 患者女，22岁。口周、唇部及双手黑色皮疹近7年，于2012年2月8日来我科门诊就诊。患者自15岁开始无明显诱因出现唇部黑色皮疹，逐渐增多，继而口周及双手出现同样皮疹。局部无自觉症状。发病以来无恶心、呕吐、腹痛及黑便史。

关键词 色素沉着-息肉综合征

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色素沉着-息肉综合征1例

5

作者 王银娟 刘彤云 +1 位作者 刘付华 何黎 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期414-414,共1页

患者男，55岁。因口唇、手、足色素沉着斑2年来我科就诊。患者2年前无明显诱口唇、舌、手掌、指甲及足跖部出现大小不等、形状不一灰褐色斑点及斑片，无破溃及不适，未给予特殊治疗；近半年，皮损增加迅速，部分融合成片；偶有上腹部隐... 患者男，55岁。因口唇、手、足色素沉着斑2年来我科就诊。患者2年前无明显诱口唇、舌、手掌、指甲及足跖部出现大小不等、形状不一灰褐色斑点及斑片，无破溃及不适，未给予特殊治疗；近半年，皮损增加迅速，部分融合成片；偶有上腹部隐痛及腹泻。可自行好转，无恶心、呕吐及黑便史；家族成员中无类似患者。 展开更多

关键词 色素沉着-息肉综合征

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色素沉着-息肉综合征1例

6

作者 姚莹 梁虹 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期245-245,共1页

关键词 色素沉着-息肉综合征

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姐弟同患色素沉着-息肉综合征 被引量：2

7

作者 刘伟 师绍敏 +2 位作者 冀雅聪 赵凯轩 刘亚玲 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期477-480,共4页

报告2例色素沉着-息肉综合征患者。两患者系姐弟,皮损均表现为口唇黑斑,内镜检查均见消化道多发息肉。口唇皮损组织病理可见基底层色素增多,真皮浅层见少量噬色素细胞。家系调查发现该家族3代7人,5人患病,其中男4例,女1例。诊断:色素沉... 报告2例色素沉着-息肉综合征患者。两患者系姐弟,皮损均表现为口唇黑斑,内镜检查均见消化道多发息肉。口唇皮损组织病理可见基底层色素增多,真皮浅层见少量噬色素细胞。家系调查发现该家族3代7人,5人患病,其中男4例,女1例。诊断:色素沉着-息肉综合征。治疗:胃肠多发息肉电凝电切术。 展开更多

关键词 色素沉着-息肉综合征 姐弟 常染色体显性遗传

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色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的影像学综合诊断 被引量：1

8

作者 刘静 周茂义 +2 位作者 李丽新 杨春波 赵兴圣 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2008年第6期464-465,共2页

目的:探讨色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征(PJS)的影像学综合诊断价值。材料和方法:回顾分析1996-11～2008-01 5例色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的MDCT、SCT、B-us钡灌肠和胃肠钡造影表现。结果:MDCT显示肠套叠改变2例,SCT显示肠梗... 目的:探讨色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征(PJS)的影像学综合诊断价值。材料和方法:回顾分析1996-11～2008-01 5例色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的MDCT、SCT、B-us钡灌肠和胃肠钡造影表现。结果:MDCT显示肠套叠改变2例,SCT显示肠梗阻表现1例,直肠癌变1例。B-us显示同心圆状强回声团块2例,假肾型包块影1例。钡灌肠示结肠内有多发大小不一的类圆形充盈缺损3例,其中伴癌变1例。胃肠钡造影发现肠内有类圆形或分叶状充盈缺损2例。结论:对于临床疑似或确诊患者,应早进行影像学的综合检查,MDCT多层面重建技术可更清楚地显示病变,为临床治疗提供更全面的信息。 展开更多

关键词 色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征 多层螺旋CT 胃肠钡造影 超声

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息肉-色素沉着-脱发-甲营养不良综合征1例

9

作者 甘戈 许焱 王宝玺 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第3期158-159,共2页

报告1例息肉-色素沉着-脱发-甲营养不良综合征。患者男,54岁。腹泻8个月余,毛发及指、趾甲脱落7个月,皮肤色素沉着3个月。本病罕见,病因不明,临床表现主要为胃肠道和外胚层改变两大症候群。

关键词 息肉-色素沉着-脱发-甲营养不良综合征

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黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征48例临床分析 被引量：2

10

作者 方洁 张克丽 杨仕明 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第10期1018-1019,共2页

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征,PJS）[1],又称黑斑—息肉综合征,目前已知其为一常染色体显性遗传性疾病,是由位于19p染色体上的称之为STK-11或叫LKB1的基因突变所致[2]。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道... 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征,PJS）[1],又称黑斑—息肉综合征,目前已知其为一常染色体显性遗传性疾病,是由位于19p染色体上的称之为STK-11或叫LKB1的基因突变所致[2]。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病。可能通过多个显性多效基因遗传,外显率很高,同一家族罹患者甚多（患者子女中50%发病）,常在10岁前起病[3]。本病临床少见,现将我院自2003年来住院治疗的48例该病患者报告如下。 展开更多

关键词 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征 临床分析

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X线诊断黑斑息肉综合征1例

11

作者 李佩 刘敏 黄铨儒 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2002年第3期234-235,共2页

关键词 X线诊断 黑斑息肉综合征 色素沉着

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消化道多发性息肉综合征的病理机制和表现及治疗 被引量：3

12

作者 汤艳杰 石晶 武云霞 《国际口腔医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第5期597-599,共3页

消化道多发性息肉综合征(PJS)是一种以皮肤黏膜色素沉着、消化道息肉为主要临床表现的常染色体显性遗传性疾病。其病因可能与肝激酶B1(丝氨酸/苏氨酸激酶11)基因,脆性组氨酸三联体基因和p53基因密切相关。PJS除了消化道息肉可能发生恶... 消化道多发性息肉综合征(PJS)是一种以皮肤黏膜色素沉着、消化道息肉为主要临床表现的常染色体显性遗传性疾病。其病因可能与肝激酶B1(丝氨酸/苏氨酸激酶11)基因,脆性组氨酸三联体基因和p53基因密切相关。PJS除了消化道息肉可能发生恶变之外,还可伴发其他肿瘤。皮肤黏膜黑色素斑是PJS独有的特征,患者常常首诊于口腔科,其治疗方式有手术切除、冷冻、磨皮、电干燥和激光等,而息肉则以手术切除为主。PJS的癌变率较高,应尽早治疗并定期监测预防癌变。 展开更多

关键词 消化道多发性息肉综合征 色素沉着 癌变 肿瘤易患性 治疗

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Peutz-Jeghers综合征的诊断及治疗——附一家系3例报道 被引量：3

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作者 王贤柱 陈昭明 《实用医学杂志》 CAS 2008年第7期1264-1265,共2页

Peutz—Jeghers综合征（PJS）又名黑色素斑一胃肠多发性息肉综合征，是一种少见的家庭性显性遗传性疾病，具有特定部位的皮肤黏膜色素沉着斑，胃肠道多发性息肉及家族性三大特征，外科多因急腹症就诊。现报告我院收治的1例患者的临床资料。

关键词 RS综合征 胃肠多发性息肉综合征 胃肠道多发性息肉 显性遗传性疾病 家系 治疗 诊断 色素沉着斑

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下腔静脉型布-加氏综合征介入治疗体会 被引量：1

14

作者 独建库 李冠海 +1 位作者 刘献茹 杨金炜 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2011年第16期3082-3082,共1页

下腔静脉阻塞型（IVC）布-加氏综合征（Budd-Chiari syndrom，BCS）是一种较为常见的疾病，主要临床表现为：双下肢色素沉着，皮肤溃疡，下肢及阴囊水肿，以及肝静脉回流障碍性肝硬化，门脉高压、脾大，食管胃底静脉曲张、腹水等。外科... 下腔静脉阻塞型（IVC）布-加氏综合征（Budd-Chiari syndrom，BCS）是一种较为常见的疾病，主要临床表现为：双下肢色素沉着，皮肤溃疡，下肢及阴囊水肿，以及肝静脉回流障碍性肝硬化，门脉高压、脾大，食管胃底静脉曲张、腹水等。外科手术治疗创伤大，疗效差，内科治疗几乎无效。随着介入治疗技术的不断发展和完善．介入治疗已成为BCS的首选治疗方法。 展开更多

关键词 布-加氏综合征 下腔静脉阻塞型 介入治疗技术 食管胃底静脉曲张 下肢色素沉着 脉型 肝静脉回流 临床表现

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