腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma,ASPS)临床较为罕见,作为一种恶性软组织肉瘤,发生率约为0.5%~0.9%,好发于儿童和青少年[1]。由于病例罕见且早期症状不典型,临床容易误诊或漏诊[2]。本文报道1例ASPS伴多发转移经介入治疗...腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma,ASPS)临床较为罕见,作为一种恶性软组织肉瘤,发生率约为0.5%~0.9%,好发于儿童和青少年[1]。由于病例罕见且早期症状不典型,临床容易误诊或漏诊[2]。本文报道1例ASPS伴多发转移经介入治疗、系统治疗后获得长期生存的患者,以提高临床对该病的认识,进一步探讨介入治疗的优势和临床价值。展开更多
目的:探讨颅骨腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma,ASPS)的影像学特征。资料与方法:回顾性分析8例经手术病理证实的颅骨ASPS的CT(n=8)、MRI(n=8)及MR静脉造影(MRV)(n=2)表现。结果:8例ASPS均以推压头皮软组织向外生长为主,向...目的:探讨颅骨腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma,ASPS)的影像学特征。资料与方法:回顾性分析8例经手术病理证实的颅骨ASPS的CT(n=8)、MRI(n=8)及MR静脉造影(MRV)(n=2)表现。结果:8例ASPS均以推压头皮软组织向外生长为主,向内则与硬脑膜分界不清。CT表现:6例原发性APSP呈溶骨性骨质破坏,见不均匀密度肿块,含斑片状残留骨质,边缘示不完整骨性薄壳;2例继发性ASPS呈溶骨性骨质破坏,肿块密度较均匀。MRI表现:6例原发性ASPS外观呈"蘑菇征",呈以等T_1、长T_2、高DWI信号为主的混杂信号,内部可见片状T_2WI高信号(n=6)、点条状低信号(n=4)或簇状血管影(n=2),MR增强示明显不均匀强化,并于肿瘤两侧出现"硬膜尾征";2例继发性ASPS呈卵圆形,呈均匀等T_1、等T_2信号,明显均匀强化;6例原发性ASPS的ADC值平均为2.19×10^(-4)mm^2/s,2例继发性ASPS的ADC值平均为1.76×10^(-4) mm^2/s。MRV表现:上矢状窦受压,肿块内见大量引流静脉。结论:颅骨ASPS具有特征性的影像表现,结合其临床、病理特征,有助于本病的诊断。展开更多
背景与目的:腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS@是一种罕见的恶性软组织肿瘤,生长缓慢,无典型临床症状,常伴有远处转移(肺转移,脑转移及骨转移等@。本文旨在研究腺泡状软组织肉瘤的临床特点,评估其预后因素。方法:回顾...背景与目的:腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS@是一种罕见的恶性软组织肿瘤,生长缓慢,无典型临床症状,常伴有远处转移(肺转移,脑转移及骨转移等@。本文旨在研究腺泡状软组织肉瘤的临床特点,评估其预后因素。方法:回顾性研究了2003年1月-2008年12月就诊于北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心的15例腺泡状软组织肉瘤患者的临床资料,并随访了他们的预后情况。15例患者中,女性9例,男性6例;小于或等于30岁者8例,大于30岁7例;肿瘤大于5cm者11例,小于5cm者4例;原发于软组织12例,原发于骨骼3例;未见其他部位转移6例,肺转移6例,骨转移3例,脑转移2例;术后局部复发2例;术后9例接受放疗,6例未接受放疗;术后接受化疗11例,未接受化疗4例,化疗方案MAID:多柔比星,氮唏米胺及异环磷酰胺。结果:患者预后情况较差,其中无瘤生存6例,带瘤生存4例,死亡5例,中位生存时间为42.0个月,5年生存率为41.7%。伴有远处转移(肺转移、脑转移及骨转移@的患者5年生存率远低于整体生存率。患者个人性别、年龄对预后无显著性差异。肿瘤大小、部位及有无远处转移是影响预后的重要因素。结论:腺泡状软组织肉瘤是高度恶性软组织肿瘤。尽早评估病情,制定合适的治疗方案,原发病灶采取广泛切除,以降低复发及转移风险。但由于本组数据较少,放化疗是否有效还需进一步研究。展开更多
背景与目的:腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,生长缓慢,无典型临床症状,常伴有肺转移、脑转移或骨转移等远处转移。本研究旨在初步探讨ASPS的临床特点,评估影响其预后的因素。方法:收集2...背景与目的:腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,生长缓慢,无典型临床症状,常伴有肺转移、脑转移或骨转移等远处转移。本研究旨在初步探讨ASPS的临床特点,评估影响其预后的因素。方法:收集2003年1月—2008年12月就诊于北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心的15例ASPS患者的临床资料,对患者的性别(女性9例,男性6例)、年龄(≤30岁8例,>30岁7例)、肿瘤大小(直径>5 cm 11例,≤5 cm 4例)、肿瘤原发部位(软组织12例,骨骼3例)、有无远处转移(6例未见转移,9例有肺、骨或脑转移)、术后局部复发情况(2例)、术后是否接受放疗(9例接受放疗,6例未接受放疗)及术后是否接受化疗(11例接受化疗,4例未接受化疗,方案MAID:多柔比星,氮唏米胺,异环磷酰胺)等资料作回顾性分析,并进行随访。结果:患者性别、年龄对预后的影响差异无统计学意义(P>0.05),肿瘤大小、部位及有无远处转移是影响预后的重要因素(P<0.05)。15例患者随访时间为7～76个月,接受广泛或边缘切除后只有2例局部复发,但远处转移率较高。患者预后较差,其中无瘤生存6例,带瘤生存4例,死亡5例,中位生存时间为42.0个月,5年生存率为41.7%。在本研究中,患者并没有从术后放化疗中受益。结论:ASPS是高度恶性软组织肿瘤。患者预后较差,伴有远处转移的患者5年生存率远低于整体生存率。但由于本研究病例较少,还需扩大样本量进一步深入研究。展开更多
目的探讨腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma,ASPS）的临床病理、免疫表型以及分子遗传学特征。方法对16例ASPS进行临床病理学、细胞化学和免疫表型观察,其中2例行FISH检测。结果 16例ASPS中男性6例,女性10例,发病年龄8~58...目的探讨腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma,ASPS）的临床病理、免疫表型以及分子遗传学特征。方法对16例ASPS进行临床病理学、细胞化学和免疫表型观察,其中2例行FISH检测。结果 16例ASPS中男性6例,女性10例,发病年龄8~58岁（中位年龄31.7岁）,临床表现为局部缓慢生长的肿块。肿瘤发生部位包括四肢、肩背部、舌、声带、肺、子宫颈、输尿管。镜下见典型的器官样或腺泡状结构,形成窦隙状血管及纤维间隔,肿瘤胞质内含丰富嗜酸性颗粒。PAS染色显示肿瘤细胞内可有结晶体形成,免疫组化标记肿瘤细胞TFE3阳性,FISH检测肿瘤细胞存在ASPL-TFE3基因融合。结论 ASPS好发于青少年,肿瘤好发部位为四肢,少见部位（舌、声带、子宫颈、输尿管等）发生的ASPS易被误诊为上皮性恶性肿瘤。病理诊断时需与原发或转移性腺癌、副神经节瘤鉴别。肿瘤细胞形成典型的腺泡状结构并且免疫组化标记TFE3和组织蛋白酶K对诊断有意义,诊断时需结合ASPL-TFE3基因融合检测技术。展开更多
目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法:对30例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行HE染色,光镜观察,其中20例做免疫组织化学(SP法)染色。结果:30例ASPS中,男性15例,女...目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法:对30例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行HE染色,光镜观察,其中20例做免疫组织化学(SP法)染色。结果:30例ASPS中,男性15例,女性15例;年龄5～67岁,平均30.2岁;病变主要位于下肢深部骨骼肌组织内。临床症状在软组织者主要表现为无痛性肿块,位于骨组织者均见骨质破坏。肿物呈结节状,部分为圆形、椭圆形,质实,切面黄白色到灰红色,常有大量出血和坏死。组织学可见具有特征性的腺泡状或巢状结构,其周围由薄壁样、窦隙样血管环绕,形成器官样结构;瘤细胞体积大,胞质丰富,可见伊红色细颗粒状及红染的棒状结晶;细胞核呈圆形、卵圆形或不规则形,染色质细颗粒状,着色较淡,并可见明显的核仁;可见近包膜处血管内瘤栓形成,肿瘤穿透包膜浸润周围骨骼肌组织;间质内纤维组织较少,病程长者纤维组织较多,并可发生透明变性。免疫组织化学:desmin10例阳性,actin5例阳性,SMA3例局灶阳性,vimentin2例局灶阳性。CK、S-100均阴性。结论:ASPS多见于青少年和青年,生长缓慢,但多数早期出现血液转移,切除后易复发,最终预后欠佳。结合临床和病理学特征,可作出正确的病理诊断。展开更多
腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma,ASPS）是一种少见的组织起源不明确的恶性肿瘤,其发病率仅占软组织肿瘤的0.5%-1%。因其发病率低,临床医师缺乏影像学诊断经验,常造成误诊。本研究回顾性分析12例经活检及手术病理证实为A...腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma,ASPS）是一种少见的组织起源不明确的恶性肿瘤,其发病率仅占软组织肿瘤的0.5%-1%。因其发病率低,临床医师缺乏影像学诊断经验,常造成误诊。本研究回顾性分析12例经活检及手术病理证实为ASPS的MRI表现,并与其病理学基础进行对比,旨在为提高MRI诊断ASPS水平提供参考。展开更多
文摘腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma,ASPS)临床较为罕见,作为一种恶性软组织肉瘤,发生率约为0.5%~0.9%,好发于儿童和青少年[1]。由于病例罕见且早期症状不典型,临床容易误诊或漏诊[2]。本文报道1例ASPS伴多发转移经介入治疗、系统治疗后获得长期生存的患者,以提高临床对该病的认识,进一步探讨介入治疗的优势和临床价值。
文摘目的:探讨颅骨腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma,ASPS)的影像学特征。资料与方法:回顾性分析8例经手术病理证实的颅骨ASPS的CT(n=8)、MRI(n=8)及MR静脉造影(MRV)(n=2)表现。结果:8例ASPS均以推压头皮软组织向外生长为主,向内则与硬脑膜分界不清。CT表现:6例原发性APSP呈溶骨性骨质破坏,见不均匀密度肿块,含斑片状残留骨质,边缘示不完整骨性薄壳;2例继发性ASPS呈溶骨性骨质破坏,肿块密度较均匀。MRI表现:6例原发性ASPS外观呈"蘑菇征",呈以等T_1、长T_2、高DWI信号为主的混杂信号,内部可见片状T_2WI高信号(n=6)、点条状低信号(n=4)或簇状血管影(n=2),MR增强示明显不均匀强化,并于肿瘤两侧出现"硬膜尾征";2例继发性ASPS呈卵圆形,呈均匀等T_1、等T_2信号,明显均匀强化;6例原发性ASPS的ADC值平均为2.19×10^(-4)mm^2/s,2例继发性ASPS的ADC值平均为1.76×10^(-4) mm^2/s。MRV表现:上矢状窦受压,肿块内见大量引流静脉。结论:颅骨ASPS具有特征性的影像表现,结合其临床、病理特征,有助于本病的诊断。
文摘背景与目的:腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS@是一种罕见的恶性软组织肿瘤,生长缓慢,无典型临床症状,常伴有远处转移(肺转移,脑转移及骨转移等@。本文旨在研究腺泡状软组织肉瘤的临床特点,评估其预后因素。方法:回顾性研究了2003年1月-2008年12月就诊于北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心的15例腺泡状软组织肉瘤患者的临床资料,并随访了他们的预后情况。15例患者中,女性9例,男性6例;小于或等于30岁者8例,大于30岁7例;肿瘤大于5cm者11例,小于5cm者4例;原发于软组织12例,原发于骨骼3例;未见其他部位转移6例,肺转移6例,骨转移3例,脑转移2例;术后局部复发2例;术后9例接受放疗,6例未接受放疗;术后接受化疗11例,未接受化疗4例,化疗方案MAID:多柔比星,氮唏米胺及异环磷酰胺。结果:患者预后情况较差,其中无瘤生存6例,带瘤生存4例,死亡5例,中位生存时间为42.0个月,5年生存率为41.7%。伴有远处转移(肺转移、脑转移及骨转移@的患者5年生存率远低于整体生存率。患者个人性别、年龄对预后无显著性差异。肿瘤大小、部位及有无远处转移是影响预后的重要因素。结论:腺泡状软组织肉瘤是高度恶性软组织肿瘤。尽早评估病情,制定合适的治疗方案,原发病灶采取广泛切除,以降低复发及转移风险。但由于本组数据较少,放化疗是否有效还需进一步研究。
文摘背景与目的:腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,生长缓慢,无典型临床症状,常伴有肺转移、脑转移或骨转移等远处转移。本研究旨在初步探讨ASPS的临床特点,评估影响其预后的因素。方法:收集2003年1月—2008年12月就诊于北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心的15例ASPS患者的临床资料,对患者的性别(女性9例,男性6例)、年龄(≤30岁8例,>30岁7例)、肿瘤大小(直径>5 cm 11例,≤5 cm 4例)、肿瘤原发部位(软组织12例,骨骼3例)、有无远处转移(6例未见转移,9例有肺、骨或脑转移)、术后局部复发情况(2例)、术后是否接受放疗(9例接受放疗,6例未接受放疗)及术后是否接受化疗(11例接受化疗,4例未接受化疗,方案MAID:多柔比星,氮唏米胺,异环磷酰胺)等资料作回顾性分析,并进行随访。结果:患者性别、年龄对预后的影响差异无统计学意义(P>0.05),肿瘤大小、部位及有无远处转移是影响预后的重要因素(P<0.05)。15例患者随访时间为7～76个月,接受广泛或边缘切除后只有2例局部复发,但远处转移率较高。患者预后较差,其中无瘤生存6例,带瘤生存4例,死亡5例,中位生存时间为42.0个月,5年生存率为41.7%。在本研究中,患者并没有从术后放化疗中受益。结论:ASPS是高度恶性软组织肿瘤。患者预后较差,伴有远处转移的患者5年生存率远低于整体生存率。但由于本研究病例较少,还需扩大样本量进一步深入研究。
文摘目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法:对30例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行HE染色,光镜观察,其中20例做免疫组织化学(SP法)染色。结果:30例ASPS中,男性15例,女性15例;年龄5～67岁,平均30.2岁;病变主要位于下肢深部骨骼肌组织内。临床症状在软组织者主要表现为无痛性肿块,位于骨组织者均见骨质破坏。肿物呈结节状,部分为圆形、椭圆形,质实,切面黄白色到灰红色,常有大量出血和坏死。组织学可见具有特征性的腺泡状或巢状结构,其周围由薄壁样、窦隙样血管环绕,形成器官样结构;瘤细胞体积大,胞质丰富,可见伊红色细颗粒状及红染的棒状结晶;细胞核呈圆形、卵圆形或不规则形,染色质细颗粒状,着色较淡,并可见明显的核仁;可见近包膜处血管内瘤栓形成,肿瘤穿透包膜浸润周围骨骼肌组织;间质内纤维组织较少,病程长者纤维组织较多,并可发生透明变性。免疫组织化学:desmin10例阳性,actin5例阳性,SMA3例局灶阳性,vimentin2例局灶阳性。CK、S-100均阴性。结论:ASPS多见于青少年和青年,生长缓慢,但多数早期出现血液转移,切除后易复发,最终预后欠佳。结合临床和病理学特征,可作出正确的病理诊断。
文摘腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma,ASPS）是一种少见的组织起源不明确的恶性肿瘤,其发病率仅占软组织肿瘤的0.5%-1%。因其发病率低,临床医师缺乏影像学诊断经验,常造成误诊。本研究回顾性分析12例经活检及手术病理证实为ASPS的MRI表现,并与其病理学基础进行对比,旨在为提高MRI诊断ASPS水平提供参考。
