黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征48例临床分析 被引量：2

1

作者 方洁 张克丽 杨仕明 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第10期1018-1019,共2页

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征,PJS）[1],又称黑斑—息肉综合征,目前已知其为一常染色体显性遗传性疾病,是由位于19p染色体上的称之为STK-11或叫LKB1的基因突变所致[2]。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道... 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征,PJS）[1],又称黑斑—息肉综合征,目前已知其为一常染色体显性遗传性疾病,是由位于19p染色体上的称之为STK-11或叫LKB1的基因突变所致[2]。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病。可能通过多个显性多效基因遗传,外显率很高,同一家族罹患者甚多（患者子女中50%发病）,常在10岁前起病[3]。本病临床少见,现将我院自2003年来住院治疗的48例该病患者报告如下。 展开更多

关键词 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征 临床分析

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色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的影像学综合诊断 被引量：1

2

作者 刘静 周茂义 +2 位作者 李丽新 杨春波 赵兴圣 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2008年第6期464-465,共2页

目的:探讨色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征(PJS)的影像学综合诊断价值。材料和方法:回顾分析1996-11～2008-01 5例色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的MDCT、SCT、B-us钡灌肠和胃肠钡造影表现。结果:MDCT显示肠套叠改变2例,SCT显示肠梗... 目的:探讨色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征(PJS)的影像学综合诊断价值。材料和方法:回顾分析1996-11～2008-01 5例色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的MDCT、SCT、B-us钡灌肠和胃肠钡造影表现。结果:MDCT显示肠套叠改变2例,SCT显示肠梗阻表现1例,直肠癌变1例。B-us显示同心圆状强回声团块2例,假肾型包块影1例。钡灌肠示结肠内有多发大小不一的类圆形充盈缺损3例,其中伴癌变1例。胃肠钡造影发现肠内有类圆形或分叶状充盈缺损2例。结论:对于临床疑似或确诊患者,应早进行影像学的综合检查,MDCT多层面重建技术可更清楚地显示病变,为临床治疗提供更全面的信息。 展开更多

关键词 色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征 多层螺旋CT 胃肠钡造影 超声

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消化道多发性息肉综合征的病理机制和表现及治疗 被引量：3

3

作者 汤艳杰 石晶 武云霞 《国际口腔医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第5期597-599,共3页

消化道多发性息肉综合征(PJS)是一种以皮肤黏膜色素沉着、消化道息肉为主要临床表现的常染色体显性遗传性疾病。其病因可能与肝激酶B1(丝氨酸/苏氨酸激酶11)基因,脆性组氨酸三联体基因和p53基因密切相关。PJS除了消化道息肉可能发生恶... 消化道多发性息肉综合征(PJS)是一种以皮肤黏膜色素沉着、消化道息肉为主要临床表现的常染色体显性遗传性疾病。其病因可能与肝激酶B1(丝氨酸/苏氨酸激酶11)基因,脆性组氨酸三联体基因和p53基因密切相关。PJS除了消化道息肉可能发生恶变之外,还可伴发其他肿瘤。皮肤黏膜黑色素斑是PJS独有的特征,患者常常首诊于口腔科,其治疗方式有手术切除、冷冻、磨皮、电干燥和激光等,而息肉则以手术切除为主。PJS的癌变率较高,应尽早治疗并定期监测预防癌变。 展开更多

关键词 消化道多发性息肉综合征 色素沉着 癌变 肿瘤易患性 治疗

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胃肠道多发性淋巴瘤性息肉

4

作者 张雅洁 李毅平 +1 位作者 高绪兰 李玉林 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1995年第4期289-291,共3页

对３例胃肠道多发性淋巴瘤性息肉（ＭＬＰ）病例进行组织学及免疫组织化学分析。１例肿瘤细胞为中等大小，胞浆淡且透明伴显著核分裂，ＬＮ１染色显示胞浆内点状阳性，可见典型的上皮区域浸润象（ＬＥＬ），推测其来源于ｍａｒｇｉｎａ... 对３例胃肠道多发性淋巴瘤性息肉（ＭＬＰ）病例进行组织学及免疫组织化学分析。１例肿瘤细胞为中等大小，胞浆淡且透明伴显著核分裂，ＬＮ１染色显示胞浆内点状阳性，可见典型的上皮区域浸润象（ＬＥＬ），推测其来源于ｍａｒｇｉｎａｌｚｏｎｅｃｅｌｌ（ＭＺＣ），为ｍｕｃｏｓａ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅ（ＭＡＬＴ）淋巴瘤。２例肿瘤细胞中等大小，核近似圆形伴轻度陷凹，ＬＮ１染色肿瘤细胞阴性，ＬＮ２染色细胞核膜强阳性，未见ＬＥＬ，推测其来源于僧帽带细胞（ＭＣ）。本研究证明了ＭＬＰ除可为多中心起源的ＭＣ来源外，也可是ＭＺＣ来源的ＭＡＬＴ淋巴瘤晚期扩散的结果。 展开更多

关键词 多发性 淋巴瘤 息肉 胃肠道肿瘤

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黑色素斑胃肠息肉综合征 被引量：11

5

作者 钱伟义 许国祺 《国外医学（口腔医学分册）》 北大核心 1992年第6期324-327,共4页

黑色素斑胃肠息肉综合征病患者的消化道息肉是一种癌前损害,患者及亲属可为消化器官癌肿乃至全身多处癌肿的高危者。本文对其发病情况、临床病理学、与消化道癌肿及消化道外癌肿的关系作了介绍,并对该病的诊断、处理和预后等问题也进行... 黑色素斑胃肠息肉综合征病患者的消化道息肉是一种癌前损害,患者及亲属可为消化器官癌肿乃至全身多处癌肿的高危者。本文对其发病情况、临床病理学、与消化道癌肿及消化道外癌肿的关系作了介绍,并对该病的诊断、处理和预后等问题也进行了阐述,以期引起口腔科医生的足够重视。 展开更多

关键词 黑色素斑 胃肠息肉 综合征

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Peutz-Jeghers综合征胃肠息肉的内窥镜治疗 被引量：1

6

作者 薛娟 杨菱芳 +1 位作者 吴中匡 盛伟松 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 1997年第6期646-646,共1页

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征胃肠息肉的内窥镜治疗薛娟杨菱芳吴中匡盛伟松（南京医科大学第二附属医院儿科，南京２１００１１）关键词Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征；息肉；纤维内窥镜我院自１９９４年以来收治２例Ｐｅｕｔ... Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征胃肠息肉的内窥镜治疗薛娟杨菱芳吴中匡盛伟松（南京医科大学第二附属医院儿科，南京２１００１１）关键词Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征；息肉；纤维内窥镜我院自１９９４年以来收治２例Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征（ＰＪＳ）... 展开更多

关键词 P-J综合征 息肉 内窥镜 胃肠肿瘤 儿童

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CT在黑斑息肉综合征中的应用价值(附5例报告) 被引量：5

7

作者 葛亮 刘洋 +1 位作者 高剑波 郭华 《放射学实践》 北大核心 2016年第1期68-71,共4页

目的:探讨黑斑息肉综合征(PJS)的CT表现及其临床诊断价值。方法:2014年2月至2015年3月本院经临床及病理证实的PJS患者5例,回顾性分析PJS的CT影像特点。结果:5例中3例因腹痛、黑便并多次呕吐就诊,CT表现为胃肠道多发息肉合并肠套叠(空肠... 目的:探讨黑斑息肉综合征(PJS)的CT表现及其临床诊断价值。方法:2014年2月至2015年3月本院经临床及病理证实的PJS患者5例,回顾性分析PJS的CT影像特点。结果:5例中3例因腹痛、黑便并多次呕吐就诊,CT表现为胃肠道多发息肉合并肠套叠(空肠-空肠);1例病史提示肠套叠患者,CT表现为套叠头部单发息肉并肠套叠;1例因腹部不适就诊,CT表现为胃多发息肉。术后病理结果类型多样,1例增生息肉,1例管状腺瘤息肉,3例错构瘤息肉。结论:PJS患者的主要CT表现为胃肠道多发息肉、肠套叠;CT检查主要用于明确息肉的大小及数量以及肠套叠的部位,或评估患者发生肠套叠的风险。 展开更多

关键词 体层摄影术 X线计算机 黑斑综合征 胃肠道肿瘤 多发息肉 肠套叠

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色斑息肉综合征一家7例报告

8

作者 蒋雪 梁旗 《中国全科医学》 CAS CSCD 2003年第6期464-464,共1页

关键词 色斑息肉综合征 发病率 诊断 皮肤粘膜色素斑 胃肠错构瘤性多发性息肉 遗传性疾病 治疗

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胃息肉综合征的形态学特点

9

作者 刘谦 刘勇 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第10期1066-1066,共1页

幼年性息肉病（JuvPS）和Peutz-Jeghers综合征（PJS）是罕见的常染色体改变为主的错构瘤息肉综合征,患有该病的患者常常在胃肠道高位和低位出现错构瘤性息肉。

关键词 息肉综合征 PEUTZ-JEGHERS综合征 胃肠道 形态学特点 错构瘤性息肉 幼年性息肉病 染色体改变

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黑斑息肉综合征合并宫颈腺癌1例

10

作者 金春晖 潘棋 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期298-298,共1页

黑斑息肉综合征（又称Peutz-Jeghers综合征,PJS）为一种少见的遗传疾病,合并宫颈恶性肿瘤则更少见,本院确诊1例患者,现报道如下。1临床资料患者,女,44岁,因宫颈癌术后20个月,腹胀1个月,于2012年2月入院。

关键词 胃肠道 黑斑息肉综合征 宫颈癌 遗传

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黑斑息肉综合征2例

11

作者 蔡长生 严森林 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 1994年第S1期130-130,共1页

例1,女,19岁。以腹部间断性疼痛1年于1994年3月2日入院。脐周为主呈阵发性绞痛伴有恶心、呕吐、吐后缓解,近半年加重。经胃镜、结肠镜检查胃、大肠均见多发性息肉。

关键词 黑斑息肉综合征 结肠镜检查 多发性息肉 阵发性绞痛 口唇黑斑 黑色素斑 肠绞痛 肠鸣音亢进 脐周 肠道准备

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Peutz-Jeghers综合征的诊断及治疗——附一家系3例报道 被引量：3

12

作者 王贤柱 陈昭明 《实用医学杂志》 CAS 2008年第7期1264-1265,共2页

Peutz—Jeghers综合征（PJS）又名黑色素斑一胃肠多发性息肉综合征，是一种少见的家庭性显性遗传性疾病，具有特定部位的皮肤黏膜色素沉着斑，胃肠道多发性息肉及家族性三大特征，外科多因急腹症就诊。现报告我院收治的1例患者的临床资料。

关键词 RS综合征 胃肠多发性息肉综合征 胃肠道多发性息肉 显性遗传性疾病 家系 治疗 诊断 色素沉着斑

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Peutz-Jeghers综合征 被引量：1

13

作者 李俊美 谢立群 姚宏昌 《中国全科医学》 CAS CSCD 2002年第3期246-248,共3页

色斑息肉综合征 (Peutz-JeghersSyndromePJS)是一种少见的多发性息肉综合征 ,是以皮肤粘膜色素斑和常染色体显性遗传为特征的胃肠错构瘤。目前认为PJS具有癌变倾向。

关键词 PEUTZ-JEGHERS综合征 胃肠息肉 错构瘤 LKB1 多发性息肉综合征

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