肌萎缩性侧索硬化症研究热点及前沿的科学计量学分析 被引量：2

1

作者 邹昱 朱玉珍 张庆文 《山东医药》 CAS 北大核心 2015年第10期35-38,共4页

目的探讨当前肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的研究特点及研究方向。方法以amyotrophic lateral sclerosis为主题词,检索2005~2014年Web of Science数据库收录的ALS相关研究文献,获得满足条件的文献8 555篇。应用Cite Space软件,采用文献共... 目的探讨当前肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的研究特点及研究方向。方法以amyotrophic lateral sclerosis为主题词,检索2005~2014年Web of Science数据库收录的ALS相关研究文献,获得满足条件的文献8 555篇。应用Cite Space软件,采用文献共被引分析方法和词频分析方法,绘制ALS文献共被引网络图谱和关键词共现图谱,分析近10年发文量、研究国家和机构分布、高被引文献研究方向、高频次关键词、研究前沿。结果 2005-2014年ALS的发文量呈逐年增加趋势。美国是ALS研究中最有影响力的国家,大学是ALS研究的主要机构,近年来中国在发文量上有很大突破。被引频率最高的10篇文献研究方向主要集中于SOD1基因突变、TDP-43泛素化、16号染色体上FUS与TLS基因突变、RNA转录蛋白FUS突变、C9ORF72基因的六核苷酸重复扩增等。近两年对于致病机理的研究主要集中于C9ORF72非编码区的GGGGCC六核苷酸重复扩增以及自噬作用等。结论与ALS有共性的退行性疾病、病因、发病机制及实验动物模型是近年来ALS的研究热点;ALS研究前沿主要集中于对致病机制的研究,如C9ORF72基因六核苷酸重复扩增突变、与ALS相关的突变基因的遗传学研究及自噬作用等。 展开更多

关键词 肌萎缩性侧索硬化症 研究热点 研究前沿 科学知识图谱 科学计量学 情报学

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维生素E有助于抵抗肌萎缩性侧索硬化症

2

《临床荟萃》 CAS 北大核心 2005年第4期229-229,共1页

美国波士顿哈佛公共卫生学院的Dr．Alberto Ascherio发表于11月的Annals of Neurology杂志上的一项研究，分析了入组美国癌症学会癌症预防研究Ⅱ的近1百万受试者的数据。结果表明，常规维生素E使用者的肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的死亡风... 美国波士顿哈佛公共卫生学院的Dr．Alberto Ascherio发表于11月的Annals of Neurology杂志上的一项研究，分析了入组美国癌症学会癌症预防研究Ⅱ的近1百万受试者的数据。结果表明，常规维生素E使用者的肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的死亡风险低于非使用者。 展开更多

关键词 肌萎缩性侧索硬化症 维生素E 受试者 癌症预防 公共卫生学院 死亡 抵抗 杂志 波士顿 发表

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肌萎缩性侧索硬化症的诊断与治疗——附1例报告

3

作者 马兴云 《中国罕少疾病杂志》 1999年第4期37-37,31,共2页

肌萎缩性侧索硬化（AIS)是由于本病在脑干及脊髓前角的运动神经元和皮质脊髓束的选择性损害而得名。临床上表现下运动神经元瘫痪的同时卫有上运动神经元瘫痪的特征。本病较罕见，现将我院收治1例报告如下：

关键词 肌萎缩性侧索硬化症 诊断 治疗 脊髓前角 运动神经元 皮质脊髓束

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Akt在肌萎缩性脊髓侧索硬化症转基因鼠脊髓中的表达变化及意义 被引量：4

4

作者 陈燕春 刘焕彩 +4 位作者 管英俊 张彩霞 周风华 高海玲 王珊珊 《解剖学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期330-334,共5页

目的:探讨Akt在肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)发病中的作用,为临床治疗ALS提供实验依据.方法:选择ALS转基因鼠和野生型鼠各36只,分别在发病早期(95 d)、中期(108 d)和晚期(122 d)处死动物、分离脊髓,应用RT-PCR和免疫印迹检测Akt mRNA和... 目的:探讨Akt在肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)发病中的作用,为临床治疗ALS提供实验依据.方法:选择ALS转基因鼠和野生型鼠各36只,分别在发病早期(95 d)、中期(108 d)和晚期(122 d)处死动物、分离脊髓,应用RT-PCR和免疫印迹检测Akt mRNA和蛋白水平的表达变化,应用免疫组织化学检测Akt阳性细胞的分布特点和表达规律.结果:ALS转基因鼠与野生型鼠相比,发病早期、中期和晚期脊髓组织中Akt mRNA和总蛋白均无明显变化,p-Akt(Thr308)蛋白表达均上调,发病中期和晚期p-Akt(Ser473)蛋白表达均上调.免疫组织化学显色结果显示,ALS转基因鼠和野生型鼠中p-Akt(Ser473)免疫阳性细胞主要分布在脊髓灰质前角.免疫荧光双标结果显示,Akt阳性细胞主要为神经元,少数为星形胶质细胞.结论:ALS转基因鼠脊髓组织中磷酸化Akt表达上调,Akt激活与ALS发病密切相关. 展开更多

关键词 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 转基因鼠 脊髓 AKT

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肌萎缩侧索硬化症患者决策能力的研究

5

作者 卫玲 汪凯 《安徽医学》 2017年第10期1279-1282,共4页

目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者是否具有决策功能障碍,以及主要哪些类别的决策功能存在障碍。方法 2013~2015年在安徽医科大学第一附属医院神经内科门诊及体检中心收集了45例ALS患者和45例健康对照,采用风险明确的决策任务和风险不明... 目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者是否具有决策功能障碍,以及主要哪些类别的决策功能存在障碍。方法 2013~2015年在安徽医科大学第一附属医院神经内科门诊及体检中心收集了45例ALS患者和45例健康对照,采用风险明确的决策任务和风险不明确的决策任务对ALS患者及健康对照进行决策功能评估。结果 ALS患者组与健康对照相比,年龄和受教育年限差异无统计学意义(P>0.05),在认知背景学测试词汇流畅性中差异亦无统计学意义(P>0.05)。在风险不明确的决策任务中,ALS患者与健康对照差异存在统计学意义(P<0.05)。在风险明确的决策任务中,ALS患者与健康对照相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论 ALS患者风险明确决策功能完整,但是存在风险不明确决策障碍。 展开更多

关键词 肌萎缩性侧索硬化症 执行功能 决策

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肌萎缩

6

《国外科技资料目录（医药卫生）》 1999年第2期169-170,共2页

9906944 对夏-马-图三氏型进行性神经性腓骨肌萎缩症2型上的1号染色体短臂(CMT2A)进行基因连锁构图以及CMT2A的临床特征/Saito M∥Neurology.-1997,49(6).-1630～1635 湘医图 9906945 支持遗传性神经痛性肌萎缩和染色体17q连锁关系的新... 9906944 对夏-马-图三氏型进行性神经性腓骨肌萎缩症2型上的1号染色体短臂(CMT2A)进行基因连锁构图以及CMT2A的临床特征/Saito M∥Neurology.-1997,49(6).-1630～1635 湘医图 9906945 支持遗传性神经痛性肌萎缩和染色体17q连锁关系的新证据/Wehnert M∥Neurology.-1997,48(6).-1719～1721 展开更多

关键词 家族性肌萎缩性侧索硬化症 染色体 肌萎缩侧索硬化症 神经痛性肌萎缩 连锁关系 临床特征 基因连锁 遗传性 进行性神经性腓骨肌萎缩症 新证据

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神经肌肉疾病

7

《国外科技资料目录（医药卫生）》 CAS 1997年第10期167-167,共1页

9738050 诊断类肉瘤病3年后进展为肌病和高度房室传达阻滞1例[日,英摘]/须乡亚纪子//日胸疾患会志.-1995,33(10),-111～1118 冀医情9738051 播散性硬化症和侧肌萎缩性硬化对病因学和病肌看法的发展[俄,英摘]-1996,96(1).-24～28

关键词 脊髓性肌萎缩 病因学 类肉瘤病 神经肌肉疾病 播散性 肌萎缩性侧索硬化症 友谊 肌病 诊断 亚纪

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神经肌肉疾病

8

《国外科技资料目录（医药卫生）》 2000年第6期174-174,共1页

0022902 患者的 T 细胞或自身抗体不能识别重症肌无力胸腺瘤表达的表位/Nagvekar N//Clin Exp Immunol.-1998,112（1）.-17～20 医科情0022903 重症肌无力患者体内异常的 T细胞受体 V 基因的用处:增殖 T 细胞群的特征/Xu B Y//Clin Exp ... 0022902 患者的 T 细胞或自身抗体不能识别重症肌无力胸腺瘤表达的表位/Nagvekar N//Clin Exp Immunol.-1998,112（1）.-17～20 医科情0022903 重症肌无力患者体内异常的 T细胞受体 V 基因的用处:增殖 T 细胞群的特征/Xu B Y//Clin Exp Immunol.-1998,113（3）.-456～464 医科情0022904 以吞咽困难判明重症肌无力病例[日]/平濑博之//耳鼻临床.-1999,92（1）.-95～100 冀医情0022905 肌萎缩性侧索硬化（ALS）患者的抗体抑制 L-型 Ca²⁺通路介导的多巴胺释放/Offen D//Neurology.-1998,51（4）.-1100～1103 展开更多

关键词 重症肌无力 肌萎缩性侧索硬化症 自身抗体 胸腺瘤 吞咽困难 多巴胺 细胞受体 神经肌肉疾病 患者 医科

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神经肌肉疾病

9

《国外科技资料目录（医药卫生）》 2000年第1期143-145,共3页

0002916 神经肌疾病检查:肌电图 (EMG)[日]/园生雅弘//甘医师会志.-1998,120(8)特别号.-251 津医情0002917 神经和肌障碍的全身疼痛[日]/若山吉弘//日医师会志.-1998,119(12).-196～198

关键词 家族性肌萎缩侧索硬化症 肌电图 肌萎缩性侧索硬化症 肌营养不良 运动神经元 神经网络预测 肌疾病 神经肌肉疾病 全身疼痛 肌强直性营养不良

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神经肌肉疾病

10

《国外科技资料目录（医药卫生）》 1998年第3期164-167,共4页

9811260 Botulinum 毒素 A 治疗上肢远端痉挛:一种随机的双盲安慰剂对照试验/Simpson D M//Neurology.-1996,46(5).-1306～1310 湘医图9811261

关键词 家族性肌萎缩侧索硬化症 神经肌肉疾病 磷酸果糖激酶 对照试验 肌张力障碍 安慰剂 重症肌无力 肌萎缩性侧索硬化症 治疗 肌萎缩症

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微小RNA在神经退行性疾病中的研究进展 被引量：1

11

作者 王丹丹 储志远 +1 位作者 沈宇斐 官俏兵 《浙江临床医学》 2017年第12期2358-2360,共3页

神经退行性疾病，以在神经系统中神经元结构和功能逐渐丧失，最终导致神经元死亡为主要特征，是一类进行性发展的致死性复杂疾病，主要包括阿尔茨海默病（AD）、亨廷顿病（HD）、帕金森病（PD）和肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）。研究... 神经退行性疾病，以在神经系统中神经元结构和功能逐渐丧失，最终导致神经元死亡为主要特征，是一类进行性发展的致死性复杂疾病，主要包括阿尔茨海默病（AD）、亨廷顿病（HD）、帕金森病（PD）和肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）。研究证实氧化应激、线粒体功能障碍、蛋白质发生错误折叠聚集、Ca2＋失衡、神经免疫炎症、细胞凋亡等病理过程在神经退行性疾病的发生发展中起重要作用。 展开更多

关键词 神经退行性疾病 微小RNA 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 线粒体功能障碍 阿尔茨海默病 神经元结构 神经元死亡 神经系统

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2008年十大医学突破

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《生物医学工程与临床》 CAS 2009年第2期104-104,共1页

1 将患者皮肤细胞转变成运动神经元 美国哈佛大学和哥伦比亚大学的研究人员利用一种不需要晶胚的新方法，获得了第一个运动神经元。这个神经元是利用2例患有“肌萎缩性侧索硬化症（ALS）”的老年妇女的干细胞培养而成的。利用“肌萎缩... 1 将患者皮肤细胞转变成运动神经元 美国哈佛大学和哥伦比亚大学的研究人员利用一种不需要晶胚的新方法，获得了第一个运动神经元。这个神经元是利用2例患有“肌萎缩性侧索硬化症（ALS）”的老年妇女的干细胞培养而成的。利用“肌萎缩性侧索硬化症”患者的皮肤组织生成运动神经元，科学家现在可以在一个培养皿里研究细胞生长、衰退、死亡对这种疾病产生的影响。 展开更多

关键词 医学突破 肌萎缩性侧索硬化症 运动神经元 哥伦比亚大学 美国哈佛大学 干细胞培养 皮肤细胞 研究人员

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成体干细胞诱导分化为运动神经元的研究进展

13

作者 王涛 蔺海燕 +1 位作者 刘芳 张传森 《解剖学杂志》 CAS CSCD 2018年第1期91-93,共3页

运动神经元病（motor neuron disease, MND）是一种由运动神经元慢性进行性变性导致的神经系统疾病，是临床常见病，主要影响运动功能，通常在3年内导致重大残疾或者死亡。发病率较高的MND主要有肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ amyotrophicla... 运动神经元病（motor neuron disease, MND）是一种由运动神经元慢性进行性变性导致的神经系统疾病，是临床常见病，主要影响运动功能，通常在3年内导致重大残疾或者死亡。发病率较高的MND主要有肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ amyotrophiclateral sclerosis, ALS）、进行性脊髓性肌萎缩 （progressive spinalmuscular atrophy, pSMA）和进行性延髓性麻痹（ progressivebulbar palsy, PBP）。 展开更多

关键词 运动神经元病 细胞诱导分化 进行性脊髓性肌萎缩 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 成体 neuron 神经系统疾病 延髓性麻痹

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间充质干细胞在神经退行性疾病治疗中的应用进展 被引量：3

14

作者 吴焕童 赵宇 +1 位作者 张淑萍 覃筱燕 《山东医药》 CAS 2018年第11期102-104,共3页

神经退行性疾病是一类异质性高、病因复杂的系统性疾病,目前临床尚缺乏有效治疗药物。间充质干细胞(MSC)是一种具有多向分化潜能的成体干细胞,具有应用不受社会伦理局限、无成瘤风险、来源丰富等特点,是细胞治疗的理想种子细胞。在亨廷... 神经退行性疾病是一类异质性高、病因复杂的系统性疾病,目前临床尚缺乏有效治疗药物。间充质干细胞(MSC)是一种具有多向分化潜能的成体干细胞,具有应用不受社会伦理局限、无成瘤风险、来源丰富等特点,是细胞治疗的理想种子细胞。在亨廷顿病治疗中,可将MSC注入到脑损伤部位,通过细胞分泌的营养物质对损伤纹状体起保护作用;MSC还可自主向脑中受损伤的纹状体处迁移,使小鼠脑内纹状体萎缩情况减少。MSC治疗在临床上可通过细胞替代、分泌营养因子和基因修饰等方法对肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)进行治疗;将过表达神经营养因子的MSC植入ALS模型小鼠中,对损伤神经接头起保护作用。将过表达BDNF的MSC移植到帕金森病模型小鼠脑中,对脑损伤有较好修复作用;也可将MSC作为载体将难以进入脑中的大分子神经营养物质带入脑组织中。MSC在体外诱导分化为胆碱能神经元后,植入阿尔兹海默症(AD)小鼠脑内,发现脑内Aβ淀粉沉积减少,记忆力有所提高;将过表达内皮生长因子的MSC移植入AD模型小鼠脑内,发现血管周围Aβ蛋白沉淀量减少,毛细血管再生,神经缠结情况也有所改善。 展开更多

关键词 间充质干细胞 亨廷顿病 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 帕金森病 阿尔兹海默症

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微小RNA在神经退行性疾病发病机制中作用的研究进展 被引量：1

15

作者 黄文辉 顾雪锋 李克深 《山东医药》 CAS 北大核心 2016年第41期106-109,共4页

微小 RNAs（miRNAs）是一类长度21～24核苷酸、序列高度保守的非编码单链小 RNA 分子，他们通过与靶基因的3＇非翻译区结合，抑制靶基因 mRNA 的翻译或促进其降解，在转录后水平调控基因表达。神经退行性疾病主要特征是中枢神经系统典... 微小 RNAs（miRNAs）是一类长度21～24核苷酸、序列高度保守的非编码单链小 RNA 分子，他们通过与靶基因的3＇非翻译区结合，抑制靶基因 mRNA 的翻译或促进其降解，在转录后水平调控基因表达。神经退行性疾病主要特征是中枢神经系统典型的迟发型不断进展的神经元变性、坏死和丢失。miRNAs 表达的改变在包括阿尔茨海默病、帕金森病、亨廷顿病和肌萎缩性脊髓侧索硬化症在内的神经退行性疾病的多种生理和病理过程中发挥重要的调控作用。此外，越来越多的证据表明 miRNAs 与神经退行性疾病的特定致病蛋白有关。 展开更多

关键词 神经退行性疾病 阿尔茨海默病 帕金森病 亨廷顿病 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 微小 RNA

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护理学

16

《国外科技资料目录（医药卫生）》 1998年第3期19-20,共2页

9808264 引流导管:内部固位机制的体外比较/Chan K K//Radiology.-1996,199(2).-579～581 北医一9808265 气管内插管操作后甲状腺上动脉出血的病例[日]/上山展弘//耳鼻喉临.-1996,89(9).-1137～1142 冀医情9808266 诊断性腰穿时腰穿针... 9808264 引流导管:内部固位机制的体外比较/Chan K K//Radiology.-1996,199(2).-579～581 北医一9808265 气管内插管操作后甲状腺上动脉出血的病例[日]/上山展弘//耳鼻喉临.-1996,89(9).-1137～1142 冀医情9808266 诊断性腰穿时腰穿针的最佳选择/Carson D//Neurology.-1996,47(1).-33～37 展开更多

关键词 引流导管 甲状腺上动脉 气管内插管 耳鼻喉 腰穿针 肌萎缩性侧索硬化症 护理学 最佳选择 诊断性 呼吸护理

全文增补中

为“渐冻人”点燃希望之火

17

作者 郭潇雅 《中国医院院长》 2018年第8期36-36,共1页

2018年3月14日，当代最伟大的物理学家之一斯蒂芬·威廉·霍金去世，享年76岁。霍金先生不仅是《时间简史》的作者，还是一名肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）患者，也就是医学界俗称的“渐冻人”。

关键词 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 物理学家 斯蒂芬 医学界 霍金

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