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伴MYH9∷ALK基因融合的儿童间变性淋巴瘤激酶阳性组织细胞增生症1例
1
作者 张莉 张爱英 +4 位作者 张丽丽 安会波 张建伟 刘玲 王凌燕 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第7期971-973,共3页
ALK阳性组织细胞增生症(ALK-posititve histiocytosis, APH)是一种罕见的伴有ALK基因重排的组织细胞病变。临床表现多样,可单发,亦可多发,ALK基因重排是其特征性基因改变。其发病机制、临床特征、组织学表现和分子生物学特征多样,治疗... ALK阳性组织细胞增生症(ALK-posititve histiocytosis, APH)是一种罕见的伴有ALK基因重排的组织细胞病变。临床表现多样,可单发,亦可多发,ALK基因重排是其特征性基因改变。其发病机制、临床特征、组织学表现和分子生物学特征多样,治疗方案缺乏共识,对APH亟待深入研究。本文报道了1例罕见的伴MYH9∷ALK基因融合的儿童间变性淋巴瘤激酶阳性组织细胞增生症的临床资料、组织学特征、免疫表型及分子基因改变,并复习相关文献,从而加深对APH的认识。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 儿童 间变性淋巴瘤激酶 MYH9∷ALK基因融合 病例报道
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难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展
2
作者 泥永安 孙立荣 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第10期798-802,共5页
郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种炎症性髓系肿瘤,目前治疗依危险度分层化疗,但存在疾病再激活率高、难治性病例多等难点。难治性LCH目前无标准治疗方案,以核苷类似物化疗为主,但高强度治疗伴随高并发症风险;靶向治疗起效快但易复... 郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种炎症性髓系肿瘤,目前治疗依危险度分层化疗,但存在疾病再激活率高、难治性病例多等难点。难治性LCH目前无标准治疗方案,以核苷类似物化疗为主,但高强度治疗伴随高并发症风险;靶向治疗起效快但易复发,联合治疗策略及优化疗程仍需进一步研究。未来,随着对LCH发病机制的深入研究以及更多新型治疗方法的探索,有望进一步提高难治性LCH的治疗效果,改善患者的预后。 展开更多
关键词 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 化疗 难治性 靶向治疗 儿童
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成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例报道
3
作者 卫帮成 张树军 陈月芹 《中国脊柱脊髓杂志》 北大核心 2025年第4期442-448,共7页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的疾病,其特征为CD1a和CD207髓样树突状细胞的克隆性扩增,进而导致多种器官受累和功能障碍[1]。该病存在于所有年龄段,多见于儿童,成人发病率低[2]。它可以累... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的疾病,其特征为CD1a和CD207髓样树突状细胞的克隆性扩增,进而导致多种器官受累和功能障碍[1]。该病存在于所有年龄段,多见于儿童,成人发病率低[2]。它可以累及各个脏器,然而发生在脊柱的成人LCH非常罕见,由于临床表现多样、症状不典型,非常容易导致误诊、漏诊和延迟诊断[3~5]。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 脊柱 成人
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1例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺^(18)F-FDG PET/CT表现
4
作者 温昕 王观筠 杨吉刚 《中国医学影像技术》 北大核心 2025年第6期1023-1024,共2页
患儿男,12岁,颈部肿大3年余;既往诊断为“甲状腺功能减退”并经对症治疗未见显效;无特殊家族病史。查体:甲状腺Ⅲ度肿大;颈部淋巴结肿大。实验室检查:促甲状腺素5.88 mIU/L。颈部超声:甲状腺显著肿大,甲状腺实质回声弥漫性降低,见条索... 患儿男,12岁,颈部肿大3年余;既往诊断为“甲状腺功能减退”并经对症治疗未见显效;无特殊家族病史。查体:甲状腺Ⅲ度肿大;颈部淋巴结肿大。实验室检查:促甲状腺素5.88 mIU/L。颈部超声:甲状腺显著肿大,甲状腺实质回声弥漫性降低,见条索状强回声,部分呈结节状;颈部双侧多发淋巴结肿大。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 甲状腺 正电子发射断层显像和计算机体层摄影术
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骨朗格汉斯组织细胞增生症八例并文献复习
5
作者 毕娅 吴丹丹 +2 位作者 余方颖 方圳鸿 黄波 《中国医学科学院学报》 北大核心 2025年第2期325-332,共8页
骨朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因未明的以CD1a^(+)、CD207^(+)树突状细胞在组织中大量积累为特征的肿瘤属性罕见疾病,发病高峰年龄为1~4岁,发病率为(4~6)/100万,成人发病率为(1~2)/100万。由于其发病率低,临床表现多种多样,影像学... 骨朗格汉斯组织细胞增生症是一种原因未明的以CD1a^(+)、CD207^(+)树突状细胞在组织中大量积累为特征的肿瘤属性罕见疾病,发病高峰年龄为1~4岁,发病率为(4~6)/100万,成人发病率为(1~2)/100万。由于其发病率低,临床表现多种多样,影像学表现无明显特异性,为该类肿瘤的明确诊断及早期治疗带来挑战。本文报道8例骨朗格汉斯组织细胞增生症,同时回顾近5年国内外相关文献,对骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床特点、病理特征、诊断、治疗及预后进行总结。 展开更多
关键词 骨朗格汉斯组织细胞增生症 诊断 治疗 免疫组织化学
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以全身糜烂为表现的先天性自愈性网状组织细胞增生症1例
6
作者 王丽蓉 郑立丽 +2 位作者 袁世盛 王娟娟 李丹 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2025年第8期493-495,共3页
1病历摘要患儿男,出生1小时,出生时全身皮肤糜烂。患儿足月剖宫产娩出,出生时一般情况可,出生后1分钟Apgar评分为9分、5分钟评分为10分。生命体征平稳,无发热、拒乳、呕吐、腹泻、咳嗽、发绀及惊厥等症状。患儿母亲妊娠期检查均正常,HI... 1病历摘要患儿男,出生1小时,出生时全身皮肤糜烂。患儿足月剖宫产娩出,出生时一般情况可,出生后1分钟Apgar评分为9分、5分钟评分为10分。生命体征平稳,无发热、拒乳、呕吐、腹泻、咳嗽、发绀及惊厥等症状。患儿母亲妊娠期检查均正常,HIV、梅毒螺旋体颗粒凝集试验(TPPA)、梅毒甲苯胺红不加热血清试验(TRUST)、乙肝两对半、抗丙型肝炎病毒抗体(抗-HCV)等检查均为阴性,无生殖器疱疹病史。家族中无类似疾病患者。 展开更多
关键词 糜烂 自愈性 网状组织细胞增生症
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成人颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
7
作者 沈奕霖 刘文波 +3 位作者 高起巧 赵振宇 谢天良 李强 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第1期173-176,共4页
本文报道一例以耳闷为首发症状的成年患者,初诊时被诊断为分泌性中耳炎,后确诊为颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)。患者男,21岁,因“右耳耳闷1月”就诊。查体见外耳道壁稍充血,鼓膜完整,稍充血、膨... 本文报道一例以耳闷为首发症状的成年患者,初诊时被诊断为分泌性中耳炎,后确诊为颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)。患者男,21岁,因“右耳耳闷1月”就诊。查体见外耳道壁稍充血,鼓膜完整,稍充血、膨出,鼓室内见气泡征,行乳突切开活检术,术后病理活检考虑:乳突朗格汉斯细胞组织细胞增生症。因其发病率低,在耳鼻咽喉方面极少报道,本文通过对该例患者耳部特征的分析,旨在增加对该病的认识。本研究经云南省文山壮族苗族自治州人民医院伦理委员会审核批准(WYLS2024037)。患者及家属对研究知情同意。 展开更多
关键词 颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症 分泌性中耳炎 耳内镜
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弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例
8
作者 张雯洁 张启科 +2 位作者 冯友繁 汪琪琪 魏小芳 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期538-540,共3页
患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 c... 患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。 展开更多
关键词 弥漫性大B细胞淋巴瘤 朗格汉斯组织细胞增生症 造血干细胞移植
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较 被引量：2
9
作者 钟小梅 任宏 +5 位作者 张建 李璧如 钱娟 宁铂涛 高怡瑾 王莹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期547-552,共6页
目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患... 目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 脓毒症 血清铁蛋白 临床特征
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以耳后脓肿为首发症状的儿童朗格汉斯细胞增生症1例
10
作者 孙海丽 宋锐 +1 位作者 崔亚艳 于湛 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期1054-1056,共3页
朗格汉斯组织细胞增生症(langerhanscell histiocytosis,LCH)是一种稀少的髓系前体细胞恶性肿瘤[1]。LCH为一种较为少见的多系统疾病,可发生于任何年龄段,但发病高峰年龄为1~4岁,其临床表现多样,表现轻者仅累及皮肤、骨骼,重者可累及肺... 朗格汉斯组织细胞增生症(langerhanscell histiocytosis,LCH)是一种稀少的髓系前体细胞恶性肿瘤[1]。LCH为一种较为少见的多系统疾病,可发生于任何年龄段,但发病高峰年龄为1~4岁,其临床表现多样,表现轻者仅累及皮肤、骨骼,重者可累及肺、肝、脾、血液系统等重要器官和系统,且存在病死率和复发率高等特点[1-3]。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 耳后脓肿 手术 随访
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以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析
11
作者 汪雪莲 房春晓 +7 位作者 陈敏霞 杨花梅 佘兰辉 龚余 徐翼 艾斌 黄莉 李旭芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期704-708,共5页
目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影... 目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12(12~22)个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现,表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张,影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH,其中4例表现为SC同时伴有皮疹;1例仅表现为SC,其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症,2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗,全身病情获得缓解;4例至随诊结束全身病情较前好转,但肝脏影像学检查无明显改善;1例发生肝衰竭死亡。结论SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式,可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现,并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化,尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓,可考虑先进行肝移植,术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 硬化性胆管炎 胆汁淤积 肝移植
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累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析 被引量：1
12
作者 金哲 仵倩 +1 位作者 林岚 唐峰 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期89-95,共7页
目的探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征。方法回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点... 目的探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征。方法回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点及分子学检测结果,并结合相关文献进行讨论。结果男性1例,女性4例,29~57岁,中位年龄31岁,超声均表现为甲状腺低弱回声结节。形态学上均显示大量朗格汉斯细胞,细胞含有丰富的嗜酸性胞质,细胞核呈卵圆形,或有纵向核沟,呈咖啡豆样,核仁不明显,伴有大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化显示:5例肿瘤细胞CD1α、S100、Langerin均阳性,Ki67增殖指数均大于15%,其中最高达70%。经分子检测的4例病例均未检出BRAF V600E和MAP2K1基因突变。结论甲状腺LCH罕见,多数病例为多系统LCH累及甲状腺,常表现为甲状腺无痛性肿大,治疗方法常为外科手术切除。病理表现为大量朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞弥漫成片,伴有正常甲状腺滤泡结构破坏。分子学改变上存在BRAF V600E和MAP2K1低突变率的特点。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH) 甲状腺疾病 病理学
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良性头部组织细胞增生症1例
13
作者 方杰 王元秋 +1 位作者 张艾丽 汪静莎 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期235-236,共2页
1病历摘要患儿男,2岁。面部多发丘疹6个月,于2020年6月21日来我科就诊。患儿6个月前无明显诱因面部散发多个丘疹,无痒痛,未予诊治。后面部皮损逐渐增多,2个月前就诊于外院,诊断为传染性软疣,予刮除后面部再次出现类似丘疹,且较治疗前明... 1病历摘要患儿男,2岁。面部多发丘疹6个月,于2020年6月21日来我科就诊。患儿6个月前无明显诱因面部散发多个丘疹,无痒痛,未予诊治。后面部皮损逐渐增多,2个月前就诊于外院,诊断为传染性软疣,予刮除后面部再次出现类似丘疹,且较治疗前明显增多,并延至右上肢,为进一步诊治,遂来我科门诊就诊。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 头部 良性 儿童
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小儿郎格罕细胞组织细胞增生症32例临床分析 被引量：8
14
作者 高巧娣 陆凤娟 +2 位作者 吴长根 马伴吟 吴玥 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期94-97,共4页
关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 HISTIOCYTOSIS 临床分析 朗格罕细胞组织细胞增生症 2003年2月 小儿 1997年 树突状细胞 1990年 回顾性分析 现代分类 cell 细胞浸润 器官组织 确诊依据 发病机制 临床特点 LCH WHO 病理性 病灶内
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例临床病理及基因分析 被引量：7
15
作者 许伟伟 樊峰 +3 位作者 曹丹 沈铭红 周晓军 吕京澴 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期959-961,共3页
目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、免疫表型、鉴别诊断、基因改变。方法回顾性分析2例LCH的临床病理学特征、免疫表型、基因检测,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,年龄为... 目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、免疫表型、鉴别诊断、基因改变。方法回顾性分析2例LCH的临床病理学特征、免疫表型、基因检测,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,年龄为6个月和22岁。2例有共同的组织学特点:瘤细胞卵圆形,细胞核呈折叠状、分叶状,核沟明显,核膜薄而光滑。免疫表型:2例肿瘤细胞Langerin、S-100、CD1a、vimentin均阳性,CK7、HMB-45、CKpan、p63、CKpan、p53均阴性。基因检测显示2例均存在BRAF V600E基因突变,而KRAS、NRAS、PIK3CA等基因检测结果均为野生型。结论LCH属于罕见的疾病,其特点是肿瘤性的LCH细胞聚集和器官广泛受累,近年来研究发现LCH可存在BRAF V600E基因突变,对诊断困难的病例,可做此基因检测辅助诊断。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 组织细胞增生症X BRAF基因突变
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122例朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析 被引量：19
16
作者 王涛 苏蓓蓓 +5 位作者 韩大伟 童安莉 李剑 刘跃华 晋红中 方凯 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第2期206-210,共5页
目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病特点。方法回顾性分析北京协和医院收治的122例LCH患者皮损表现、系统受累表现、影像学表现、实验室检查、免疫表型及治疗和预后情况。结果 LCH皮损形态多样,最常受累的器官为肺,其他易... 目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病特点。方法回顾性分析北京协和医院收治的122例LCH患者皮损表现、系统受累表现、影像学表现、实验室检查、免疫表型及治疗和预后情况。结果 LCH皮损形态多样,最常受累的器官为肺,其他易受累的部位有骨、皮肤、淋巴结、肝脏、脾脏、口腔、甲状腺等。多系统LCH患者较单系统LCH患者多见。单系统LCH多采用手术治疗,多系统LCH以联合化疗为主。结论 LCH临床表现多样,肺是最常见的受损器官;治疗可采用手术或化疗。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 临床分析 回顾性 治疗
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皮肤肥大细胞增生症15例临床病理分析 被引量：13
17
作者 许霞 潘云 +2 位作者 王琳 李甘地 廖殿英 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第10期646-648,共3页
目的:探讨皮肤肥大细胞增生症(CM)的临床病理和免疫表型特征。方法:对15例CM进行临床病理观察和免疫表型检测(SP法染色)。结果:15例患者年龄为2个月～27岁,其中10例患者年龄<6个月,男:女为1:1.1。荨麻疹样色素沉着/斑丘疹皮肤肥大细... 目的:探讨皮肤肥大细胞增生症(CM)的临床病理和免疫表型特征。方法:对15例CM进行临床病理观察和免疫表型检测(SP法染色)。结果:15例患者年龄为2个月～27岁,其中10例患者年龄<6个月,男:女为1:1.1。荨麻疹样色素沉着/斑丘疹皮肤肥大细胞增生症13例,肥大细胞瘤2例。甲苯胺蓝染色显示15例肥大细胞胞质内均出现多少不等的紫红色异染颗粒。免疫组化染色显示10/12例患者肥大细胞表达类胰蛋白酶(tryptase),8/12例患者肥大细胞表达CD117,所有患者肥大细胞均不表达CD1a和S-100蛋白。结论:CM好发于儿童,大多数患儿在6个月内发病,其诊断通过询问病史及体格检查可以确定,皮损组织病理检查可确定真皮内肥大细胞数量增多,但类胰蛋白酶或CD117阴性不能排除该病的诊断。儿童CM预后较好,大多数患儿皮损在青春前期或青春期改善或消退。 展开更多
关键词 肥大细胞增生症 皮肤 荨麻疹 色素性 临床病理分析
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郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析 被引量：15
18
作者 刘嵘 陈静 +3 位作者 师小东 王天有 李君惠 马丽娟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第9期531-532,552,共3页
为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性... 为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性咳嗽11例 ,气促、呼吸衰竭1例 ,反复呼吸道感染1例 ,无咯血、气胸、紫绀者 ;肺部体征有呼吸音粗糙6例 ,肺部罗音1例 ;活动期患儿可有血气和肺功能异常 ;X线异常多出现在呼吸道症状之前 ,其中双肺纹理粗多11例 ,肺门影增粗模糊2例 ,网点状阴影10例 ,片状影10例 ,肺囊泡5例 ,毛玻璃样1例 ,肺气肿1例 ,胸膜增厚1例 ,胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变 ;早期、全身。 展开更多
关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 肺部病变 临床特点 小儿 诊断
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颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗 被引量：11
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作者 刘晓光 钟沃权 +5 位作者 刘忠军 袁慧书 姜亮 马庆军 韦峰 党耕町 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第6期431-436,共6页
目的：总结颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的诊断和治疗经验。方法：我院自1997年10月至2007年9月诊治颈椎LCH患者35例，男性24例，女性11例；年龄1．5—41岁，其中未成年（〈18岁）患者25例，... 目的：总结颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的诊断和治疗经验。方法：我院自1997年10月至2007年9月诊治颈椎LCH患者35例，男性24例，女性11例；年龄1．5—41岁，其中未成年（〈18岁）患者25例，成年（≥18岁）患者10例。累及寰枢椎15例，累及下颈椎20例；单发病变（EG）30例，多发病变5例。33例为病理诊断（29例在CT引导下行病灶穿刺活检，1例皮肤病灶取活检，3例手术时病理检查），2例为临床诊断。23例神经功能损害不明显、颈椎无严重畸形和不稳的患者选择保守治疗，其中单纯局部制动保护5例，制动加放射治疗13例，制动加化学治疗3例，制动加放、化疗2例。12例选择手术治疗，其中3例诊断不明确，4例颈椎明显后凸畸形，3例神经损害症状明显，2例颈椎不稳。随访患者临床症状及影像学的变化。结果：35例患者影像学检查病灶均表现为溶骨性破坏，19例累及附件结构及椎旁软组织。CT穿刺活检病理结果阳性符合率96．7％（29／30）。30例获得随访，平均随访53．5个月，均未见复发。保守治疗的20例患者CT和X线片均见原病灶处骨质明显修复，11例骨质压缩超过50％的脊椎相对高度有较明显恢复。手术治疗的10例患者神经损害症状均缓解，畸形均有所改善，植骨均融合。结论：经CT引导下穿刺活检是确诊LCH的首选方法，非手术治疗（局部制动、放疗及化疗）可获得良好疗效；但对于难以确诊、明显脊柱不稳、严重颈椎畸形和／或严重神经损害病例宜选择手术治疗。 展开更多
关键词 颈椎 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 嗜酸性肉芽肿 治疗
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肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析 被引量：9
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作者 马遇庆 苗娜 +2 位作者 张巍 王朝夫 王坚 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期370-372,共3页
目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献。结果患者女性,20岁,因左下... 目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献。结果患者女性,20岁,因左下肢肿痛1个月余就诊。体检显示肿物位于左大腿中下段,大小约12 cm×8 cm×6 cm。术前影像学检查考虑为血管瘤伴出血及周围软组织炎,临床考虑为肉瘤。术中见肿物位于肌肉与韧带之间,紧邻骨膜。镜下肿瘤呈浸润性生长,由大量增生的朗格汉斯细胞所组成,呈结节状、巢状和片状分布于横纹肌、韧带和脂肪组织之间,间质背景中可见较多的嗜酸性粒细胞浸润,并伴有嗜酸性微脓肿形成,另见少量散在的多核巨细胞。免疫组化标记显示,朗格汉斯细胞强阳性表达S-100蛋白和CD1a。EBER原位杂交呈阴性。结论 LCH可表现为肢体软组织内的局限性病变,如不了解可被误诊为小圆细胞性肉瘤,因此熟悉LCH的形态特征非常重要,特别是在术中冷冻切片会诊中。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 软组织肿瘤 免疫组化
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