纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤诊治研究进展 被引量：6

1

作者 张锦 周晓军 马捷 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期257-260,共4页

纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤(fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans,FS-DFSP)是一种罕见而独特的隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)亚型。有别于经典DFSP交界恶性/潜在低度恶性的生物学行为,FS-... 纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤(fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans,FS-DFSP)是一种罕见而独特的隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)亚型。有别于经典DFSP交界恶性/潜在低度恶性的生物学行为,FS-DFSP具有较高的复发率及转移率,因此目前认为其生物学行为属明确恶性。由于小面积纤维肉瘤样变区域即具有极为重要的临床意义,因此临床应重视FS-DFSP的诊断,及时行组织病理检查。尽管美国国家综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)公布了DFSP的临床实践指南,但目前对于FS-DFSP患者还没有公认的或特别推荐的治疗选择,FSDFSP的诊治尚存在一些问题。加深对FS-DFSP的理解和认识有助于指导临床诊断和鉴别诊断、治疗选择及预后判断。 展开更多

关键词 隆突性皮肤纤维肉瘤 纤维肉瘤样 诊断 治疗

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低度恶性纤维黏液样肉瘤16例临床病理及分子遗传学特征

2

作者 赵雪琰 魏建国 +3 位作者 李盼 任华艳 吕新全 赵志华 《郑州大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第3期393-396,共4页

目的:探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理及分子遗传学特征。方法:收集2016年1月至2023年1月郑州大学第一附属医院收治的LGFMS 16例,对其临床资料进行总结分析。结果:16例中,男5例,女11例,年龄5~65岁,术前病程1 d~20 a,肿瘤直... 目的:探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理及分子遗传学特征。方法:收集2016年1月至2023年1月郑州大学第一附属医院收治的LGFMS 16例,对其临床资料进行总结分析。结果:16例中,男5例,女11例,年龄5~65岁,术前病程1 d~20 a,肿瘤直径2.0~24.2 cm。免疫组化染色结果显示:16/16例MUC4弥漫阳性,9/10例EMA、10/10例Dog-1局灶弱阳性。荧光原位杂交结果显示:14/16例FUS基因断裂,1/2例EWSR1基因断裂。二代测序结果显示:1例EWSR1::CREB3L1基因重排;15例FUS::CREB3L2基因重排,其中1例伴有ETV6::ERP27基因重排及MYC和CSMD3基因扩增。16例均手术切除,随访7~79个月,2例复发转移并死亡。结论:免疫组化MUC4表达和FUS/EWSR1基因重排对LGFMS诊断有提示意义。 展开更多

关键词 低度恶性纤维黏液样肉瘤 临床病理特征 分子遗传学特征

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儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤7例临床病理和分子遗传学特征 被引量：1

3

作者 乔一丹 陶菁 何乐建 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期710-713,共4页

目的 探讨儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)临床病理学特点与分子遗传学特征。方法 收集7例儿童EIMS临床资料,采用免疫组化EnVision法检测ALK、CD30、desmin、SMA、CK和Ki67等... 目的 探讨儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)临床病理学特点与分子遗传学特征。方法 收集7例儿童EIMS临床资料,采用免疫组化EnVision法检测ALK、CD30、desmin、SMA、CK和Ki67等表达,应用FISH法检测ALK基因断裂重排,运用NGS测序检测ALK基因融合,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患儿年龄6个月~12岁;腹部3例,肠壁1例,声带1例,胸膜1例,上颌窦1例;多发6例,单发1例;影像学提示均为软组织影。肿瘤细胞形态多样,为小圆形、梭形或较大圆形,胞质丰富,核仁小或不明显,节细胞样细胞不明显,细胞异型性不一,背景胶原增生、稀疏或两者皆有,炎症细胞以淋巴细胞为主,散在中性粒细胞,浆细胞少见。免疫表型:肿瘤细胞ALK、CD30、desmin、SMA和CK均阳性,Ki67增殖指数3%~40%。4例ALK分离探针阳性,3例NGS结果显示RANBP2-ALK融合。7例均行手术治疗,5例术后进一步治疗(3例行化疗与靶向药治疗,1例行放、化疗,1例行放疗)。随访1~60个月,2例死亡,1例复发,4例无瘤生存。结论 儿童EIMS发病年龄广泛,常见于腹腔网膜,无特殊临床表现和影像学,大部分为多发,肿瘤细胞形态多样,联合免疫组化、FISH与NGS测序有助于诊断。 展开更多

关键词 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 儿童 ALK 免疫组织化学

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EWSR1-CREB3L1融合的甲状腺低度恶性纤维黏液样肉瘤伴肺转移1例

4

作者 郭娇娇 朱娜 +2 位作者 侯英勇 栾丽娟 徐晨 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第11期1233-1235,共3页

患者男性,48岁,2015年体检发现甲状腺肿物,CT示气管左后方软组织占位,与左侧甲状腺界限不清(图1)。患者行甲状腺部分切除术,病理考虑孤立性纤维性肿瘤。2017年患者体检发现双肺多发结节,未予重视。2021年我院胸部CT示两肺多发结节灶,转... 患者男性,48岁,2015年体检发现甲状腺肿物,CT示气管左后方软组织占位,与左侧甲状腺界限不清(图1)。患者行甲状腺部分切除术,病理考虑孤立性纤维性肿瘤。2017年患者体检发现双肺多发结节,未予重视。2021年我院胸部CT示两肺多发结节灶,转移待排。随后患者行CT引导下肺穿刺活检,病理见梭形细胞肿瘤,考虑孤立性纤维性肿瘤,遂将甲状腺肿物手术切除标本会诊,加做免疫组化和分子检测。 展开更多

关键词 低度恶性纤维黏液样肉瘤 EWSR1-CREB3L1融合 病例报道

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低度恶性纤维黏液样肉瘤:18例临床病理分析包括组织学上与硬化性上皮样纤维肉瘤的关系 被引量：12

5

作者 田智丹 黄文斌 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1248-1248,共1页

作者报道了18例低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFMS）,此瘤是一种具有多种组织学特征的罕见肿瘤,有关该肿瘤少见的组织学特征以及与硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）的关系还不清楚。18例LGFMS中男性9名,女性9名（男女比例为1∶1）,年龄10～69岁... 作者报道了18例低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFMS）,此瘤是一种具有多种组织学特征的罕见肿瘤,有关该肿瘤少见的组织学特征以及与硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）的关系还不清楚。18例LGFMS中男性9名,女性9名（男女比例为1∶1）,年龄10～69岁,平均32.5岁。肿瘤最常见的部位是下肢（8例，或44．4％）。11例记录肿瘤大小的病例中，肿瘤大小为2～22cm，平均9．9cm。组织学上，大多数病例（16例，88．8％）显示出LGFMS的“经典”的特征，即肿瘤细胞呈椭圆形至圆形，排列成漩涡状，黏液样与胶原性区域交替，伴有弓形血管。 展开更多

关键词 低度恶性纤维黏液样肉瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤 组织学特征 病理分析 临床 罕见肿瘤 肿瘤大小 肿瘤细胞

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硬化性上皮样纤维肉瘤复发1例的临床病理、免疫组化和电镜观察 被引量：6

6

作者 徐红 杨昌伟 +2 位作者 杨巧 李静 杨守京 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1246-1248,共3页

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epitheli-oid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、免疫组化及电镜观察特点。方法对1例左大腿根部复发的SEF的临床资料、病理学特征、免疫组化及电镜观察结果进行分析。结果患者女性4,2岁,肿... 目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epitheli-oid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、免疫组化及电镜观察特点。方法对1例左大腿根部复发的SEF的临床资料、病理学特征、免疫组化及电镜观察结果进行分析。结果患者女性4,2岁,肿瘤位于左大腿根部,曾以滑膜肉瘤手术,2年后复发。在组织学上,肿瘤无论是原发还是复发,均表现为上皮样肿瘤细胞呈巢状嵌入硬化的纤维化间质中的特点。免疫组化示肿瘤细胞呈vimentin染色阳性,但其它标记物阴性。电镜观察:肿瘤细胞核呈不规则或椭圆形,粗面内质网丰富且扩张,偶见中间丝纤维,为纤维母细胞分化的超微结构特征。从临床、影像、病理形态、免疫组化及超微结构特点等方面证实该肿瘤为典型的SEF。结论 SEF是一种罕见的、多发于深部软组织的低度恶性纤维肉瘤。复发肿瘤与原发肿瘤相比,其病灶中细胞密度、核分裂数、Ki-67增殖指数、肿瘤坏死程度等明显增加,可提示肿瘤恶性程度的进展。尽管SEF被认为低度恶性,但更具有侵袭性和恶性潜能,有典型的恶性肿瘤生物学特征。提高SEF此方面特点的认识,对临床医师和病理学工作者均至关重要。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 纤维肉瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤 大腿

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甲状腺原发性硬化性上皮样纤维肉瘤伴颈内静脉瘤栓和淋巴结转移1例并文献复习 被引量：4

7

作者 刘坦坦 王云峰 +2 位作者 李静 王映梅 杨守京 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第8期930-933,共4页

目的探讨原发于甲状腺非常罕见的硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例甲状腺原发性SEF进行HE和免疫组织化学EnVision法染色、电镜观察,并复习相关文献。结果灰红不... 目的探讨原发于甲状腺非常罕见的硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例甲状腺原发性SEF进行HE和免疫组织化学EnVision法染色、电镜观察,并复习相关文献。结果灰红不完整甲状腺及周围肌肉组织,其内触及质硬结节2枚,包膜不完整,切面灰白、灰红,局部似钙化。光镜下见肿瘤由形态较一致的圆形、卵圆形或多边形上皮样细胞构成,呈巢状、条索状或腺泡状排列,分布在大量玻璃样变性的纤维组织中。肿瘤伴大量坏死,微血管浸润,局部区域肿瘤细胞密度较高,核异型明显,核分裂多见。免疫表型:肿瘤细胞vimentin弥漫阳性,而CK(AE1/AE3)、S-100、HMB-45、CD34、SMA、desmin等均为阴性,肿瘤细胞Ki-67增殖指数高达56%。另外,β-catenin核旁点状阳性,MDM2和p53核阳性。电镜显示肿瘤富含粗面内质网,具有纤维母细胞分化特征。患者进行手术扩大切除并辅以术后化疗,术后2个月复发,发现"黄豆"大小包块。结论 SEF是一种少见的低度恶性肿瘤,可能会随着病程的延长转变为高度恶性肿瘤,并侵犯血管,发生淋巴结转移。另外,CDK4、MDM2和p53蛋白过表达可能与该肿瘤的发生、发展密切相关。 展开更多

关键词 甲状腺肿瘤 软组织肉瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤

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低度恶性纤维黏液样肉瘤2例临床病理分析 被引量：2

8

作者 何林明 戎银芳 +1 位作者 冯一中 张永胜 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期558-559,共2页

目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibro-myxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征。方法对2例LGFMS的临床资料、病理学形态、免疫表型进行分析。结果患者年龄分别为31、47岁,平均39岁。肿瘤均位于腹股沟,最大径分别为3.5、6 cm... 目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibro-myxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征。方法对2例LGFMS的临床资料、病理学形态、免疫表型进行分析。结果患者年龄分别为31、47岁,平均39岁。肿瘤均位于腹股沟,最大径分别为3.5、6 cm,境界清晰,临床完整切除。镜下肿瘤组织由纤维胶原样区和黏液样区交替组成,细胞形态比较温和,呈梭形或短梭形。2例肿瘤细胞vimentin、α-SMA(+),Ki-67(+<1%),desmin、S-100、CK、EMA、CD34均(-)。2例随访至今均未见复发。结论 LGFMS是一种罕见的软组织肿瘤,具有复发和转移潜能,患者需进行长期随访。 展开更多

关键词 低度恶性纤维黏液样肉瘤 诊断 鉴别诊断

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硬化性上皮样纤维肉瘤的诊断与鉴别诊断 被引量：3

9

作者 王坚 盛伟琪 +1 位作者 朱雄增 张仁元 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 1999年第4期290-292,共3页

目的　探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的组织学诊断及鉴别诊断。　方法　对２ 例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理学和免疫组织化学研究。　结果　２ 例均为成年患者，临床表现为右大腿无痛性缓慢生长的肿块。大体上肿瘤呈结节状或分叶状，... 目的　探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的组织学诊断及鉴别诊断。　方法　对２ 例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理学和免疫组织化学研究。　结果　２ 例均为成年患者，临床表现为右大腿无痛性缓慢生长的肿块。大体上肿瘤呈结节状或分叶状，无包膜，质地坚韧而有弹性感。组织学上具有两种特征性的形态：其一为瘤细胞胞浆透亮，似上皮细胞，排列成条束状、巢状、片状或腺泡状；其二为肿瘤的间质中大量胶原纤维发生透明样变性，形成硬化性的基质。免疫组织化学标记显示上皮样的瘤细胞强阳性表达波形蛋白（ｖｉｍｅｎｔｉｎ） ，部分弱阳性表达上皮膜抗原（ＥＭＡ） 而细胞角蛋白（ＣＫ）、Ｓ１００、平滑肌肌动蛋白（αＳＭＡ）、结蛋白（Ｄｅｓｍｉｎ） 及黑色素瘤相关抗原（ＨＭＢ４５） 均为阴性。　结论　硬化性上皮样纤维肉瘤是一种低度恶性的纤维肉瘤。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 上皮样纤维肉瘤 诊断 硬化性

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低度恶性纤维黏液样肉瘤:33例临床病理分析和长期随访 被引量：27

10

作者 黄文斌 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1180-1180,共1页

低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,该肿瘤虽具有良性的组织学形态和非常惰性的生物学行为,却是一种恶性肿瘤。具有典型组织学特征的低度恶性纤维黏液样肉瘤诊断并不困难,但该肿瘤的全部的组织学谱系和生物学行为还不... 低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,该肿瘤虽具有良性的组织学形态和非常惰性的生物学行为,却是一种恶性肿瘤。具有典型组织学特征的低度恶性纤维黏液样肉瘤诊断并不困难,但该肿瘤的全部的组织学谱系和生物学行为还不清楚。作者收集了33例安德森癌症中心的病例，且所有病例均至少有5年的随访时间。 展开更多

关键词 低度恶性纤维黏液样肉瘤 长期随访 病理分析 软组织肿瘤 生物学行为 组织学形态 临床 组织学特征

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低度恶性纤维粘液样肉瘤电镜观察 被引量：2

11

作者 李国红 陆江阳 +2 位作者 王晓虹 李玲 杨建法 《电子显微学报》 CAS CSCD 2000年第6期798-802,共5页

目的 :研究低度恶性纤维粘液样肉瘤 ( low- grade fibromyxoid sarcoma,L GFS)的超微结构特点。方法 :对两例 LGFS进行电子显微镜观察 ,并与文献报道比较。结果 :瘤细胞多呈长梭形或不规则形 ,部分细胞表面见丝状假足样突起 ,核膜光滑 ... 目的 :研究低度恶性纤维粘液样肉瘤 ( low- grade fibromyxoid sarcoma,L GFS)的超微结构特点。方法 :对两例 LGFS进行电子显微镜观察 ,并与文献报道比较。结果 :瘤细胞多呈长梭形或不规则形 ,部分细胞表面见丝状假足样突起 ,核膜光滑 ,或核形不规则呈分叶状 ,核染色质呈细块状 ;大部分瘤细胞胞浆内含丰富的扩张的粗面内质网 ,细胞周围见丰富的胶原纤维 ,部分瘤细胞之间可见桥粒样连接 ,胞浆内见肌微丝并见密斑 ,此外尚见胞浆内神经内分泌颗粒、核内假包涵体样结构、胞浆内长棱形的类似结晶体样的结构及被膜清楚的脂质空泡。讨论 :L GFS瘤细胞显示纤维母细胞和肌纤维母细胞的超微结构特征 ,在肿瘤超微病理诊断和鉴别诊断中有重要价值。 展开更多

关键词 低度恶性纤维粘液样肉瘤 软组织 超微结构 电镜

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腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察 被引量：8

12

作者 彭全洲 陈灼怀 +4 位作者 王晓玫 左敏 刘汉勇 胡锦涛 成志强 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期547-551,共5页

目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,... 目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,15岁;例2,女性,21岁,均因腹部疼痛不适入院,入院后行肿物切除术。肿瘤由致密区和富于黏液的疏松区构成,肿瘤细胞圆形、上皮样,核圆,核仁明显,可见病理性核分裂及瘤巨细胞,伴肿瘤性坏死,背景中可见丰富的炎细胞,以中性粒细胞为主体伴少量淋巴细胞和浆细胞。免疫表型:肿瘤细胞表达ALK、vimentin、desmin和CK(AE1/AE3)(灶阳性),不表达Calretinin、CD30、CD31、CD33、SMA、HHF35、Myogenin、S-100、HMB-45、CD20、CD79a、CD3、CD5、CD45和CD68。FISH检测显示2例均有ALK基因相关易位。结论腹腔EIMS罕见,作为炎性肌纤维母细胞肿瘤的独立亚型之一,其正确诊断尤为重要。ALK抑制剂或使ALK阳性的EIMS患者获益。 展开更多

关键词 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 炎性肌纤维母细胞肿瘤 ALK 诊断 预后

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肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤2例及文献复习 被引量：7

13

作者 冯晓冬 赖日权 +3 位作者 王卓才 陈炳旭 田野 张伟 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2004年第2期136-138,共3页

目的　探讨肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法　对 2例发生在下肢末端的黏液样炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记 ,并复习文献。结果　 2例发生在下肢末端的病程较长的渐进性肿块 ,术后局部复... 目的　探讨肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法　对 2例发生在下肢末端的黏液样炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记 ,并复习文献。结果　 2例发生在下肢末端的病程较长的渐进性肿块 ,术后局部复发。镜检 :病变呈多结节状 ,边界不清 ;黏液样基质中见数量不等的各类炎细胞浸润 ,散在或灶性分布梭形、奇异形和多空泡状脂肪母细胞样 3种形态的瘤细胞。免疫表型 :肿瘤细胞Vim弥漫阳性 ,CD6 8和CD34灶性阳性 ,CK、SMA、HHF 35、S 10 0蛋白、CD4 5、CD4 5RO、CD15、CD30均阴性。结论　此病病程较长 ,术后易局部复发 ,是一种低度恶性的肿瘤。鉴于病变黏液样基质及各类炎细胞浸润的背景较为突出 ,而特征性的瘤细胞稀疏 。 展开更多

关键词 肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤 病理学特征 鉴别诊断 超微结构 免疫表型

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MUC4是硬化性上皮样纤维肉瘤的一种敏感、特异的标记物 被引量：2

14

作者 田智丹 黄文斌 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期1295-1295,共1页

硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）是一种罕见的发生在深部软组织的侵袭性成纤维细胞肿瘤，好发于中年人，其特征是上皮样细胞穿插在密集的胶原间质中。SEF易与其他上皮样的软组织肿瘤相混淆，而且SEF和低级别纤维黏液样肉瘤（LGFMS）之间在... 硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）是一种罕见的发生在深部软组织的侵袭性成纤维细胞肿瘤，好发于中年人，其特征是上皮样细胞穿插在密集的胶原间质中。SEF易与其他上皮样的软组织肿瘤相混淆，而且SEF和低级别纤维黏液样肉瘤（LGFMS）之间在形态学和分子特征上存在一定的重叠。 展开更多

关键词 硬化性上皮样纤维肉瘤 MUC4 标记物 软组织肿瘤 特异 上皮样细胞 细胞肿瘤 胶原间质

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肌样型隆突性皮肤纤维肉瘤中肌样区域的组织发生和性质 被引量：6

15

作者 郭立新 杨光华 +2 位作者 姜勇 李俸媛 廖殿英 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2004年第2期131-135,共5页

目的　探讨肌样型隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)中肌样区域的组织发生和性质。方法　对 95例DFSP中筛选出的15例肌样型DFSP进行光镜和免疫组织化学研究。结果　临床资料显示女性比男性稍多见 (1 5∶1)。 18～ 4 0岁为发病高峰年龄段 (73% ... 目的　探讨肌样型隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)中肌样区域的组织发生和性质。方法　对 95例DFSP中筛选出的15例肌样型DFSP进行光镜和免疫组织化学研究。结果　临床资料显示女性比男性稍多见 (1 5∶1)。 18～ 4 0岁为发病高峰年龄段 (73% )。肿瘤部位常见于躯干和肢体 (11/15 )。镜检 :在 15例肌样型DFSP中 (9例为纤维肉瘤型 ,最为常见 ;4例为经典型 ;2例为色素型 ,后者伴有肌样区域未见文献报道 )均观察到散在分布的肌样结节和肌样束 ,即肌样区域 ,且与瘤内血管壁平滑肌细胞增生有密切的关系 ,并发现血管壁改变具有不同程期的特点。早期 :瘤内小血管和少许较大血管壁平滑肌细胞显著增生 ,细胞无异型性 ,可见核分裂象 ;中期 :增生的平滑肌细胞形成特征性的嗜伊红性肌样结节和肌样束 ,可伴轻度玻璃样变 ,在大多数肌样结节和肌样束中常可见偏位、不规则、变小变窄的血管腔 ;后期 :肌样结节和肌样束可相互融合 ,血管腔萎陷或消失 ,伴有广泛玻璃样变甚至钙化。免疫表型 :肌样结节和肌样束呈SMA、MSA、Vim弥漫强阳性 ,但对Des、smoothmusclemyosin、caldesmon和CD34均呈阴性。需特别指出的是肌样结节和肌样束中偏位的血管腔衬覆的内皮细胞呈CD34阳性 ,证实了肌样区域与血管壁的密切关系。 展开更多

关键词 肌样型隆突性皮肤纤维肉瘤 肌样区域 组织发生 免疫表型 诊断

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鼻咽低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报道并文献复习

16

作者 张功亮 王建 +5 位作者 杨明福 雷剑 郭广秀 黄金长 肖军兰 湛曦 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期362-364,共3页

目的探讨鼻咽低度恶性纤维黏液样肉瘤(Low-gradefibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理特征、免疫组化、诊断、鉴别诊断和预后。方法对2例鼻咽LGFMS进行组织学和免疫组化观察并结合文献复习进行分析。结果 2例均为女性,年龄分别为39岁... 目的探讨鼻咽低度恶性纤维黏液样肉瘤(Low-gradefibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理特征、免疫组化、诊断、鉴别诊断和预后。方法对2例鼻咽LGFMS进行组织学和免疫组化观察并结合文献复习进行分析。结果 2例均为女性,年龄分别为39岁和40岁。CT检查鼻咽部占位性病变。镜下肿瘤由纤维区和黏液样区混合组成,二者呈交错相间排列;纤维性区瘤细胞排列呈旋涡状;黏液样区瘤细胞散在分布;细胞核轻度异型。PAS染色黏液样间质区和肿瘤细胞均为阴性。免疫组化标记vimentin、CD34阳性。随访无复发。结论鼻咽LGFMS少见,是一种来源于纤维母细胞、进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤,易误诊为良性。生物学行为属于低度恶性肿瘤。病理诊断依赖于组织化学和免疫组化检查。 展开更多

关键词 低度恶性纤维黏液样肉瘤 鼻咽肿瘤 临床病理 免疫组化 鉴别诊断

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颞肌内囊性低度恶性纤维黏液样肉瘤1例

17

作者 李飞 任翠萍 程敬亮 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2016年第11期1739-1739,共1页

患者女,42岁,因＂发现右颞部肿物18个月,出现压痛半月余＂于我院就诊。查体：右颞部可见隆起似＂杏核＂大小肿物,活动度差,轻度压痛,肿物表面及周围皮肤无明显异常。MRI：平扫见右侧颞肌内椭圆形长T1长T2信号肿物（图1A）,约27.85mm... 患者女,42岁,因＂发现右颞部肿物18个月,出现压痛半月余＂于我院就诊。查体：右颞部可见隆起似＂杏核＂大小肿物,活动度差,轻度压痛,肿物表面及周围皮肤无明显异常。MRI：平扫见右侧颞肌内椭圆形长T1长T2信号肿物（图1A）,约27.85mm×28.56mm×47.12mm,液体抑制翻转恢复（fluid attenuation inverse recovery，FLAIR）序列呈不均匀低信号，DWI未见明显扩散受限．ADC图呈高信号．病变周围软组织稍增厚．FLAIR序列旱稍高信号；增强扫描未见明显强化（图1B）。 展开更多

关键词 纤维黏液样肉瘤 颞肌

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硬化性上皮样纤维肉瘤1例

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作者 王哲彦 尉迟浩男 +1 位作者 马小兵 李红民 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期233-234,共2页

患者女性,34岁,发现左手虎口区肿物1年余,明显增大1个月。查体：左手虎口区可扪及皮下肿物,大小为3 cm×2 cm×2 cm,质地硬,活动度差。X线示左手虎口区皮下软组织内有分叶状实性肿块。手术切除肿物,术中见肿物位于拇指深肌肉下... 患者女性,34岁,发现左手虎口区肿物1年余,明显增大1个月。查体：左手虎口区可扪及皮下肿物,大小为3 cm×2 cm×2 cm,质地硬,活动度差。X线示左手虎口区皮下软组织内有分叶状实性肿块。手术切除肿物,术中见肿物位于拇指深肌肉下方,与掌骨骨膜粘连,边界不清。病理检查眼观：不规则组织一堆,大小为3.5 cm×2cm×2 cm,切面灰白色,质中等硬。镜检：大部分区域瘤细胞稀少,呈单个散在条索状排列。在肿瘤细胞相对集中区域, 展开更多

关键词 硬化性上皮样纤维肉瘤 免疫组织化学 鉴别诊断

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MUC4是硬化性上皮样纤维肉瘤伴FUS基因重排的敏感且非常有用的标记之一

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作者 任凡(摘译) 姜惠峰(校对) 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期219-219,共1页

硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）是一种罕见的侵袭性成纤维细胞肿瘤，常见于下肢和肢带深部软组织，多发于中年人，男女发病均等。SEF临床病程呈侵袭性，〉50％的病例出现局部复发和远处转移。经典SEF可见透明或红染胞质的上皮样细胞呈巢... 硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）是一种罕见的侵袭性成纤维细胞肿瘤，常见于下肢和肢带深部软组织，多发于中年人，男女发病均等。SEF临床病程呈侵袭性，〉50％的病例出现局部复发和远处转移。经典SEF可见透明或红染胞质的上皮样细胞呈巢状和索状排列，分布于致密硬化的间质背景中。SEF病例偶见少细胞的束状结构和黏液样区域。有些病例中的部分区域与低度恶性的纤维黏液肉瘤（LGFMS）不能区分，少数SEF病例也已显示分子生物学方面与LG—FMS重叠。 展开更多

关键词 硬化性上皮样纤维肉瘤 基因重排 MUC4 FUS 细胞肿瘤 上皮样细胞 分子生物学 SEF

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髂骨硬化性上皮样纤维肉瘤一例

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作者 李胜 侯明伟 许启仲 《放射学实践》 北大核心 2009年第12期1330-1330,共1页

关键词 硬化性上皮样纤维肉瘤 正常值范围 髂骨 腰椎间盘膨出 强直性脊柱炎 腰部疼痛 C反应蛋白 实验室检查

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