硬化性上皮样纤维肉瘤复发1例的临床病理、免疫组化和电镜观察 被引量：6

1

作者 徐红 杨昌伟 +2 位作者 杨巧 李静 杨守京 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1246-1248,共3页

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epitheli-oid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、免疫组化及电镜观察特点。方法对1例左大腿根部复发的SEF的临床资料、病理学特征、免疫组化及电镜观察结果进行分析。结果患者女性4,2岁,肿... 目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epitheli-oid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、免疫组化及电镜观察特点。方法对1例左大腿根部复发的SEF的临床资料、病理学特征、免疫组化及电镜观察结果进行分析。结果患者女性4,2岁,肿瘤位于左大腿根部,曾以滑膜肉瘤手术,2年后复发。在组织学上,肿瘤无论是原发还是复发,均表现为上皮样肿瘤细胞呈巢状嵌入硬化的纤维化间质中的特点。免疫组化示肿瘤细胞呈vimentin染色阳性,但其它标记物阴性。电镜观察:肿瘤细胞核呈不规则或椭圆形,粗面内质网丰富且扩张,偶见中间丝纤维,为纤维母细胞分化的超微结构特征。从临床、影像、病理形态、免疫组化及超微结构特点等方面证实该肿瘤为典型的SEF。结论 SEF是一种罕见的、多发于深部软组织的低度恶性纤维肉瘤。复发肿瘤与原发肿瘤相比,其病灶中细胞密度、核分裂数、Ki-67增殖指数、肿瘤坏死程度等明显增加,可提示肿瘤恶性程度的进展。尽管SEF被认为低度恶性,但更具有侵袭性和恶性潜能,有典型的恶性肿瘤生物学特征。提高SEF此方面特点的认识,对临床医师和病理学工作者均至关重要。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 纤维肉瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤 大腿

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低度恶性纤维黏液样肉瘤:18例临床病理分析包括组织学上与硬化性上皮样纤维肉瘤的关系 被引量：12

2

作者 田智丹 黄文斌 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1248-1248,共1页

作者报道了18例低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFMS）,此瘤是一种具有多种组织学特征的罕见肿瘤,有关该肿瘤少见的组织学特征以及与硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）的关系还不清楚。18例LGFMS中男性9名,女性9名（男女比例为1∶1）,年龄10～69岁... 作者报道了18例低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFMS）,此瘤是一种具有多种组织学特征的罕见肿瘤,有关该肿瘤少见的组织学特征以及与硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）的关系还不清楚。18例LGFMS中男性9名,女性9名（男女比例为1∶1）,年龄10～69岁,平均32.5岁。肿瘤最常见的部位是下肢（8例，或44．4％）。11例记录肿瘤大小的病例中，肿瘤大小为2～22cm，平均9．9cm。组织学上，大多数病例（16例，88．8％）显示出LGFMS的“经典”的特征，即肿瘤细胞呈椭圆形至圆形，排列成漩涡状，黏液样与胶原性区域交替，伴有弓形血管。 展开更多

关键词 低度恶性纤维黏液样肉瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤 组织学特征 病理分析 临床 罕见肿瘤 肿瘤大小 肿瘤细胞

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甲状腺原发性硬化性上皮样纤维肉瘤伴颈内静脉瘤栓和淋巴结转移1例并文献复习 被引量：4

3

作者 刘坦坦 王云峰 +2 位作者 李静 王映梅 杨守京 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第8期930-933,共4页

目的探讨原发于甲状腺非常罕见的硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例甲状腺原发性SEF进行HE和免疫组织化学EnVision法染色、电镜观察,并复习相关文献。结果灰红不... 目的探讨原发于甲状腺非常罕见的硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例甲状腺原发性SEF进行HE和免疫组织化学EnVision法染色、电镜观察,并复习相关文献。结果灰红不完整甲状腺及周围肌肉组织,其内触及质硬结节2枚,包膜不完整,切面灰白、灰红,局部似钙化。光镜下见肿瘤由形态较一致的圆形、卵圆形或多边形上皮样细胞构成,呈巢状、条索状或腺泡状排列,分布在大量玻璃样变性的纤维组织中。肿瘤伴大量坏死,微血管浸润,局部区域肿瘤细胞密度较高,核异型明显,核分裂多见。免疫表型:肿瘤细胞vimentin弥漫阳性,而CK(AE1/AE3)、S-100、HMB-45、CD34、SMA、desmin等均为阴性,肿瘤细胞Ki-67增殖指数高达56%。另外,β-catenin核旁点状阳性,MDM2和p53核阳性。电镜显示肿瘤富含粗面内质网,具有纤维母细胞分化特征。患者进行手术扩大切除并辅以术后化疗,术后2个月复发,发现"黄豆"大小包块。结论 SEF是一种少见的低度恶性肿瘤,可能会随着病程的延长转变为高度恶性肿瘤,并侵犯血管,发生淋巴结转移。另外,CDK4、MDM2和p53蛋白过表达可能与该肿瘤的发生、发展密切相关。 展开更多

关键词 甲状腺肿瘤 软组织肉瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤

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MUC4是硬化性上皮样纤维肉瘤的一种敏感、特异的标记物 被引量：2

4

作者 田智丹 黄文斌 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期1295-1295,共1页

硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）是一种罕见的发生在深部软组织的侵袭性成纤维细胞肿瘤，好发于中年人，其特征是上皮样细胞穿插在密集的胶原间质中。SEF易与其他上皮样的软组织肿瘤相混淆，而且SEF和低级别纤维黏液样肉瘤（LGFMS）之间在... 硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）是一种罕见的发生在深部软组织的侵袭性成纤维细胞肿瘤，好发于中年人，其特征是上皮样细胞穿插在密集的胶原间质中。SEF易与其他上皮样的软组织肿瘤相混淆，而且SEF和低级别纤维黏液样肉瘤（LGFMS）之间在形态学和分子特征上存在一定的重叠。 展开更多

关键词 硬化性上皮样纤维肉瘤 MUC4 标记物 软组织肿瘤 特异 上皮样细胞 细胞肿瘤 胶原间质

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硬化性上皮样纤维肉瘤1例

5

作者 王哲彦 尉迟浩男 +1 位作者 马小兵 李红民 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期233-234,共2页

患者女性,34岁,发现左手虎口区肿物1年余,明显增大1个月。查体：左手虎口区可扪及皮下肿物,大小为3 cm×2 cm×2 cm,质地硬,活动度差。X线示左手虎口区皮下软组织内有分叶状实性肿块。手术切除肿物,术中见肿物位于拇指深肌肉下... 患者女性,34岁,发现左手虎口区肿物1年余,明显增大1个月。查体：左手虎口区可扪及皮下肿物,大小为3 cm×2 cm×2 cm,质地硬,活动度差。X线示左手虎口区皮下软组织内有分叶状实性肿块。手术切除肿物,术中见肿物位于拇指深肌肉下方,与掌骨骨膜粘连,边界不清。病理检查眼观：不规则组织一堆,大小为3.5 cm×2cm×2 cm,切面灰白色,质中等硬。镜检：大部分区域瘤细胞稀少,呈单个散在条索状排列。在肿瘤细胞相对集中区域, 展开更多

关键词 硬化性上皮样纤维肉瘤 免疫组织化学 鉴别诊断

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髂骨硬化性上皮样纤维肉瘤一例

6

作者 李胜 侯明伟 许启仲 《放射学实践》 北大核心 2009年第12期1330-1330,共1页

关键词 硬化性上皮样纤维肉瘤 正常值范围 髂骨 腰椎间盘膨出 强直性脊柱炎 腰部疼痛 C反应蛋白 实验室检查

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MUC4是硬化性上皮样纤维肉瘤伴FUS基因重排的敏感且非常有用的标记之一

7

作者 任凡(摘译) 姜惠峰(校对) 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期219-219,共1页

硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）是一种罕见的侵袭性成纤维细胞肿瘤，常见于下肢和肢带深部软组织，多发于中年人，男女发病均等。SEF临床病程呈侵袭性，〉50％的病例出现局部复发和远处转移。经典SEF可见透明或红染胞质的上皮样细胞呈巢... 硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）是一种罕见的侵袭性成纤维细胞肿瘤，常见于下肢和肢带深部软组织，多发于中年人，男女发病均等。SEF临床病程呈侵袭性，〉50％的病例出现局部复发和远处转移。经典SEF可见透明或红染胞质的上皮样细胞呈巢状和索状排列，分布于致密硬化的间质背景中。SEF病例偶见少细胞的束状结构和黏液样区域。有些病例中的部分区域与低度恶性的纤维黏液肉瘤（LGFMS）不能区分，少数SEF病例也已显示分子生物学方面与LG—FMS重叠。 展开更多

关键词 硬化性上皮样纤维肉瘤 基因重排 MUC4 FUS 细胞肿瘤 上皮样细胞 分子生物学 SEF

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胰腺硬化性上皮样纤维肉瘤一例 被引量：3

8

作者 赵雪 陈钰 薛华丹 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期572-574,共3页

硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF）是恶性纤维肉瘤的一种少见亚型,由Meis-Kindblom等于1995年首先报道,主要发生在下肢深部软组织,原发于胰腺者罕见,目前仅2例报道.北京协和医院于2012年12月6日收治了1... 硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF）是恶性纤维肉瘤的一种少见亚型,由Meis-Kindblom等于1995年首先报道,主要发生在下肢深部软组织,原发于胰腺者罕见,目前仅2例报道.北京协和医院于2012年12月6日收治了1例胰腺SEF,现报道如下. 展开更多

关键词 胰腺硬化性上皮样纤维肉瘤 临床表现 影像学

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硬化性上皮样纤维肉瘤和低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理学特征 被引量：2

9

作者 张彤 陆丽平 +2 位作者 王丽华 杨邵敏 任玉波 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2023年第10期1197-1201,共5页

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)及其密切相关的低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征、长期预后、免疫表型和分子表型。方法回顾性分析11例SEF和5例L... 目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)及其密切相关的低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征、长期预后、免疫表型和分子表型。方法回顾性分析11例SEF和5例LGFMS的临床病理资料,行HE及免疫组化染色,分别行FISH检测或高通量测序检测其基因改变,并复习相关文献。结果11例SEF肿瘤细胞呈圆形、卵圆形,细胞形态较为一致,间质可见大量深嗜伊红色的胶原纤维,部分区域细胞稀疏,肿瘤细胞呈条索状或单个夹杂在硬化性间质中,其中1例为杂合性SEF/LGFMS;5例LGFMS镜下由稀疏区和致密区构成,稀疏区间质呈黏液样,可见大量弓形血管,致密区细胞外胶原丰富,两种区域掺杂或交替分布;免疫表型:SEF和LGFMS中MUC4和vimentin均阳性;分子检测显示单纯SEF中90%(9/10)发生EWSR1基因断裂分离,10%(1/10)发生FUS基因断裂分离;1例杂合性SEF/LGFMS伴有FUS-CREB3L2基因融合;LGFMS中均检测到FUS基因断裂分离(5/5)。结论SEF和LGFMS均为低-中度恶性的纤维肉瘤,具有局部侵袭性;MUC4是其特异性标志物;SEF和LGFMS相关的基因突变常为EWSR1或FUS基因,但在发生频率上差异较大;LGFMS、杂合性SEF/LGFMS和SEF可能为一个疾病谱系,而SEF位于谱系的恶性一端,更具侵袭性。 展开更多

关键词 硬化性上皮样纤维肉瘤 低度恶性纤维黏液样肉瘤 MUC4 EWSR1 FUS

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MUC4阴性的硬化性上皮样纤维肉瘤亚型可检出伴高频性YAP1和KMT2A基因重排 被引量：4

10

作者 Kao Y C Lee J C +2 位作者 Zhang L 王婷(摘译) 余英豪(审校) 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第8期915-915,共1页

硬化性上皮样纤维肉瘤是一种侵袭性软组织肉瘤,其组织学特征为在致密硬化的胶原间质内散在上皮样细胞,免疫组化标志物MUC4常阳性,通常存在包括EWSR1在内的基因融合。由于与低度恶性纤维黏液样肉瘤在组织形态和遗传学特征方面有一些重叠... 硬化性上皮样纤维肉瘤是一种侵袭性软组织肉瘤,其组织学特征为在致密硬化的胶原间质内散在上皮样细胞,免疫组化标志物MUC4常阳性,通常存在包括EWSR1在内的基因融合。由于与低度恶性纤维黏液样肉瘤在组织形态和遗传学特征方面有一些重叠,推测两者发病机制可能存在关联。实验显示有一小部分硬化性上皮样纤维肉瘤免疫组化MUC4阴性,且缺乏典型EWSR1/FUS基因重排。作者最初发现3例为MUC4阴性及EWSR1/FUS基因重排阴性的硬化性上皮样纤维肉瘤,经靶向RNA测序检测发现存在YAP1-KMT2A融合。 展开更多

关键词 硬化性上皮样纤维肉瘤 MUC4 软组织肉瘤 上皮样细胞 基因重排 组织学特征 基因融合 遗传学特征

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硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理特点及其诊断 被引量：3

11

作者 黄艳 潘在轩 周慕珩 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第3期302-304,共3页

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例SEF进行组织学观察和免疫组化标记,同时复习相关文献。结果SEF主要以上皮样细胞伴大量胶原纤维为特征,瘤细胞胞质... 目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例SEF进行组织学观察和免疫组化标记,同时复习相关文献。结果SEF主要以上皮样细胞伴大量胶原纤维为特征,瘤细胞胞质透亮,似上皮细胞,排列呈条索状,间质中大量胶原纤维发生透明变性,形成硬化性基质。肿瘤细胞vimentin阳性,cytokeratin和actin阴性。结论SEF是一种较为罕见的软组织肿瘤,应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤相鉴别。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 纤维肉瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤 免疫组织化学

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硬化性上皮样纤维肉瘤的诊断与鉴别诊断 被引量：3

12

作者 王坚 盛伟琪 +1 位作者 朱雄增 张仁元 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 1999年第4期290-292,共3页

目的　探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的组织学诊断及鉴别诊断。　方法　对２ 例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理学和免疫组织化学研究。　结果　２ 例均为成年患者，临床表现为右大腿无痛性缓慢生长的肿块。大体上肿瘤呈结节状或分叶状，... 目的　探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的组织学诊断及鉴别诊断。　方法　对２ 例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理学和免疫组织化学研究。　结果　２ 例均为成年患者，临床表现为右大腿无痛性缓慢生长的肿块。大体上肿瘤呈结节状或分叶状，无包膜，质地坚韧而有弹性感。组织学上具有两种特征性的形态：其一为瘤细胞胞浆透亮，似上皮细胞，排列成条束状、巢状、片状或腺泡状；其二为肿瘤的间质中大量胶原纤维发生透明样变性，形成硬化性的基质。免疫组织化学标记显示上皮样的瘤细胞强阳性表达波形蛋白（ｖｉｍｅｎｔｉｎ） ，部分弱阳性表达上皮膜抗原（ＥＭＡ） 而细胞角蛋白（ＣＫ）、Ｓ１００、平滑肌肌动蛋白（αＳＭＡ）、结蛋白（Ｄｅｓｍｉｎ） 及黑色素瘤相关抗原（ＨＭＢ４５） 均为阴性。　结论　硬化性上皮样纤维肉瘤是一种低度恶性的纤维肉瘤。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 上皮样纤维肉瘤 诊断 硬化性

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骨原发性硬化性上皮样纤维肉瘤的系列研究

13

作者 Wojcik J B Bellizzi A M +2 位作者 Dal Cin P 康锶鹏 余英豪 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期223-223,共1页

硬化性上皮样纤维肉瘤（ SEF）是罕见的具有侵袭性的恶性肿瘤,其特点是上皮样细胞呈小巢状或条索状分布于致密的胶原纤维中。骨原发性SEF鲜见报道。由于致密的细胞外胶原基质可被当作骨样基质,易误诊为骨肉瘤,因此对于骨SEF的认识非常... 硬化性上皮样纤维肉瘤（ SEF）是罕见的具有侵袭性的恶性肿瘤,其特点是上皮样细胞呈小巢状或条索状分布于致密的胶原纤维中。骨原发性SEF鲜见报道。由于致密的细胞外胶原基质可被当作骨样基质,易误诊为骨肉瘤,因此对于骨SEF的认识非常重要。近年来 MUC4和SATB2抗体分别被应用于硬化性上皮样纤维肉瘤和骨肉瘤的病理诊断,骨肉瘤中 SATB2阳性, MUC4阴性,软组织 SEF 中 SATB2阴性、MUC4阳性。作者收集8例骨原发性SEF,探讨其临床病理学及免疫表型特征。其中男性5例,女性3例,年龄25～73岁,中位年龄52岁。大部分肿瘤累及四肢长骨,位于股骨3例,尺骨2例,肱骨1例,第2肋骨和第6颈椎各1例。7例获得随访,3例在确诊2年内发生转移,其余4例在随访期内（1、5、12和〉84个月）均未出现局部复发或转移。影像学特征：肿瘤主要表现为边界不清的溶骨性病变。组织形态学特征：6例肿瘤表现为单纯SEF形态,2例表现为混合性SEF/低度恶性纤维黏液样肉瘤形态特征。1例见局灶营养不良矿化灶,但局限于坏死区。所有肿瘤缺乏常见于骨肉瘤的花边样钙化。大部分肿瘤（6/8）强表达 MUC4,仅1例SATB2阳性。总之,结合形态学、MUC4阳性及SATB2阴性有助于SEF的正确诊断。此外,分子遗传学亦有助于两组的鉴别,FUS或EWSR1重排支持SEF的诊断。 展开更多

关键词 硬化性上皮样纤维肉瘤 骨原发性 低度恶性纤维黏液样肉瘤 细胞外胶原基质 形态学特征 恶性肿瘤 MUC4 病理诊断

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儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤7例临床病理和分子遗传学特征 被引量：1

14

作者 乔一丹 陶菁 何乐建 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期710-713,共4页

目的 探讨儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)临床病理学特点与分子遗传学特征。方法 收集7例儿童EIMS临床资料,采用免疫组化EnVision法检测ALK、CD30、desmin、SMA、CK和Ki67等... 目的 探讨儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)临床病理学特点与分子遗传学特征。方法 收集7例儿童EIMS临床资料,采用免疫组化EnVision法检测ALK、CD30、desmin、SMA、CK和Ki67等表达,应用FISH法检测ALK基因断裂重排,运用NGS测序检测ALK基因融合,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患儿年龄6个月~12岁;腹部3例,肠壁1例,声带1例,胸膜1例,上颌窦1例;多发6例,单发1例;影像学提示均为软组织影。肿瘤细胞形态多样,为小圆形、梭形或较大圆形,胞质丰富,核仁小或不明显,节细胞样细胞不明显,细胞异型性不一,背景胶原增生、稀疏或两者皆有,炎症细胞以淋巴细胞为主,散在中性粒细胞,浆细胞少见。免疫表型:肿瘤细胞ALK、CD30、desmin、SMA和CK均阳性,Ki67增殖指数3%~40%。4例ALK分离探针阳性,3例NGS结果显示RANBP2-ALK融合。7例均行手术治疗,5例术后进一步治疗(3例行化疗与靶向药治疗,1例行放、化疗,1例行放疗)。随访1~60个月,2例死亡,1例复发,4例无瘤生存。结论 儿童EIMS发病年龄广泛,常见于腹腔网膜,无特殊临床表现和影像学,大部分为多发,肿瘤细胞形态多样,联合免疫组化、FISH与NGS测序有助于诊断。 展开更多

关键词 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 儿童 ALK 免疫组织化学

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腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察 被引量：8

15

作者 彭全洲 陈灼怀 +4 位作者 王晓玫 左敏 刘汉勇 胡锦涛 成志强 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期547-551,共5页

目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,... 目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,15岁;例2,女性,21岁,均因腹部疼痛不适入院,入院后行肿物切除术。肿瘤由致密区和富于黏液的疏松区构成,肿瘤细胞圆形、上皮样,核圆,核仁明显,可见病理性核分裂及瘤巨细胞,伴肿瘤性坏死,背景中可见丰富的炎细胞,以中性粒细胞为主体伴少量淋巴细胞和浆细胞。免疫表型:肿瘤细胞表达ALK、vimentin、desmin和CK(AE1/AE3)(灶阳性),不表达Calretinin、CD30、CD31、CD33、SMA、HHF35、Myogenin、S-100、HMB-45、CD20、CD79a、CD3、CD5、CD45和CD68。FISH检测显示2例均有ALK基因相关易位。结论腹腔EIMS罕见,作为炎性肌纤维母细胞肿瘤的独立亚型之一,其正确诊断尤为重要。ALK抑制剂或使ALK阳性的EIMS患者获益。 展开更多

关键词 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 炎性肌纤维母细胞肿瘤 ALK 诊断 预后

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阿来替尼治疗罕见EML4-ALK融合肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例

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作者 肖法嫚 李余发 汪斌超 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2023年第13期701-702,共2页

患者男性,31岁。因咳嗽、胸闷、胸痛10余天,2020年12月就诊于南方医科大学附属广东省人民医院。既往患者吸烟史15年,10支/天。PET-CT示:右肺下叶肿块灶,区域多组淋巴结增大,肝内多个结节,左侧肾上腺肿物,胃小弯淋巴结肿大,全身多发骨质... 患者男性,31岁。因咳嗽、胸闷、胸痛10余天,2020年12月就诊于南方医科大学附属广东省人民医院。既往患者吸烟史15年,10支/天。PET-CT示:右肺下叶肿块灶,区域多组淋巴结增大,肝内多个结节,左侧肾上腺肿物,胃小弯淋巴结肿大,全身多发骨质破坏,糖代谢增高,考虑右肺下叶来源恶性肿瘤并全身多发转移(图1)。神经元特异性烯醇化酶(neuron-spe-cific enolase,NSE)124.30 ng/mL。肺穿刺活检镜下可见:肿瘤浸润,瘤细胞胞质丰富、嗜碱性、核分裂易见,排列成片巢状,部分区域可见血窦样血管,伴大片坏死(图2A)。 展开更多

关键词 肺 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 ALK突变 ALK-TKI

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黏液纤维肉瘤上皮样变异型:17例黏液纤维肉瘤临床形态学谱系种种 被引量：12

17

作者 Nascimento A F Bertonl F +2 位作者 Fletcher C D M 张仁亚（摘译） 刘飞飞（摘译） 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第1期29-29,共1页

关键词 临床病理学特征 形态学特点 纤维肉瘤 黏液样 上皮样 变异型 恶性纤维组织细胞瘤 谱系

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上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤：一种炎性肌纤维母细胞瘤侵袭性腹腔内亚型伴有ALK核膜和核周表达 被引量：68

18

作者 Marino-Enrìquez A Roy A 黄文斌(摘译) 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期226-226,共1页

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种在黏液到胶原间质背景中,由梭形的肌纤维母细胞组成的间叶性肿瘤,常伴有以浆细胞和淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润,偶尔可混有嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。

关键词 炎性肌纤维母细胞瘤 肌纤维母细胞肉瘤 ALK 腹腔内 侵袭性 上皮样 核膜 亚型

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儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤4例病例报告 被引量：1

19

作者 王嘉琪 马晓莉 +8 位作者 金眉 秦红 王生才 伏利兵 于彤 刘志凯 王焕民 倪鑫 苏雁 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第6期470-474,共5页

1病例资料例1,男,5岁,2021年6月因“间断发热9 d”就诊当地医院,腹部增强CT示左中下腹占位(6.4 cm×10.6 cm×9.1 cm)、盆腹腔大量积液。胸部CT和头颅MR未见异常。于当地医院行腹膜后肿块切除术及肠系膜淋巴结清扫术,完全切除瘤... 1病例资料例1,男,5岁,2021年6月因“间断发热9 d”就诊当地医院,腹部增强CT示左中下腹占位(6.4 cm×10.6 cm×9.1 cm)、盆腹腔大量积液。胸部CT和头颅MR未见异常。于当地医院行腹膜后肿块切除术及肠系膜淋巴结清扫术,完全切除瘤灶,术后病理:上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS),侵犯肠壁全层,累及网膜,大网膜淋巴结未见转移。免疫组化:ALK(3+),Ki-67(25%+),CD30(2+),Vim(3+). 展开更多

关键词 淋巴结清扫术 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 腹腔大量积液 胸部CT 病例报告 病例资料 CD30 腹膜后肿块

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子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤9例临床病理分析:一种具有侵袭性行为的肿瘤,包括上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤

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作者 张佳怡(译) 黄海建(审校) 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2023年第5期628-628,共1页

近年,子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤逐渐被认识,包括炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样肌纤维母细胞肉瘤,均伴ALK基因异位,有限的研究资料表明该肿瘤预后较差。作者报道8例炎性肌纤维母细胞肿瘤(中位年龄505岁)和1例上皮样肌纤维母细胞肉瘤(中位年... 近年,子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤逐渐被认识,包括炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样肌纤维母细胞肉瘤,均伴ALK基因异位,有限的研究资料表明该肿瘤预后较差。作者报道8例炎性肌纤维母细胞肿瘤(中位年龄505岁)和1例上皮样肌纤维母细胞肉瘤(中位年龄43岁)。 展开更多

关键词 炎性肌纤维母细胞瘤 炎性肌纤维母细胞肿瘤 肌纤维母细胞肉瘤 上皮样 ALK基因 肿瘤预后 临床病理分析 异位

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