目的报道硫酸羟氯喹治疗肺表面活性蛋白C基因(SFTPC)突变致婴儿间质性肺病的疗效,提高对该病诊断和治疗的认识。方法总结分析1例SFTPC突变致婴儿间质性肺病的临床特点、诊断过程和硫酸羟氯喹的疗效,并进行文献复习。结果患儿女,2月龄,因...目的报道硫酸羟氯喹治疗肺表面活性蛋白C基因(SFTPC)突变致婴儿间质性肺病的疗效,提高对该病诊断和治疗的认识。方法总结分析1例SFTPC突变致婴儿间质性肺病的临床特点、诊断过程和硫酸羟氯喹的疗效,并进行文献复习。结果患儿女,2月龄,因"生后反复咳嗽伴气促2个月"于2015年9月9日就诊。患儿在新生儿期即发生呼吸窘迫,持续无法离氧。影像学示肺部渗出,病原学检查均阴性,常规抗感染治疗无效,否认肺部疾病家族史。基因检测发现SFTPC基因外显子4有1个杂合错义突变位点(c.T337C:p.Y113H),目前尚无报道。患儿13月龄时开始硫酸羟氯喹治疗,治疗6个月后,呼吸窘迫、生长发育情况和胸部CT影像学表现明显改善。在Pub Med、Web of Science、中国知网、维普数据库和万方数据库中检索SFTPC基因突变的间质性肺病,检索时间均从建库至2016年12月1日,共检索到相关文献12篇,均为英文文献。总结包括本文1例患儿在内的51例SFTPC基因突变致间质性肺病病例使用硫酸羟氯喹的治疗情况,随访0.3~15.8年,其中单用硫酸羟氯喹治疗的有12例,均取得良好疗效,未提及或未发现药物不良反应;全身糖皮质激素合用硫酸羟氯喹治疗39例,33例(84.6%)有效,2例(5.1%)无改善,4例(10.3%)恶化(1例死亡)。结论对于SFTPC基因突变的婴儿间质性肺病,早期发现和早期诊断很重要,及早使用硫酸羟氯喹治疗可以改善临床症状、体征和生长发育情况,减少终末肺的发生。展开更多
目的研究益气养阴祛瘀汤治疗干燥综合征对患者腮腺核素动态显像指标、免疫功能的影响。方法选取2022年1月—2023年1月医院治疗的干燥综合征患者84例,根据随机数表法随机均分为两组,观察组、对照组各42例。对照组患者采用常规西药治疗,...目的研究益气养阴祛瘀汤治疗干燥综合征对患者腮腺核素动态显像指标、免疫功能的影响。方法选取2022年1月—2023年1月医院治疗的干燥综合征患者84例,根据随机数表法随机均分为两组,观察组、对照组各42例。对照组患者采用常规西药治疗,观察组在对照组基础上采用益气养阴祛瘀汤治疗,两组用药疗程3个月。比较两组的中医症状量化评分,疾病活动度改变[干燥综合征疾病活动指数(European League Against Rheumatism SS disease activity index,ESSDAI)和EULAR干燥综合征患者报告指数(EULAR SS Patient Reported Index,ESSPRI)],腮腺核素动态显像指标[摄取分数(intake fraction,IF)、排泌分数(excretion fraction,EF)],免疫功能指标[血沉(erythrocyte sedimentation Rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)、抗干燥综合征抗原A(Sj9gren's syndrome type A,SSA)抗体、抗干燥综合征抗原B(Sj9gren's syndrome type B,SSB)抗体]及不良反应发生情况。结果治疗前,两组患者的各项观察指标差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,观察组中医症状舌红津少、无苔/少苔/花剥、口干欲饮、眼干少泪评分均显著低于对照组[(1.72±0.53)(1.96±0.70)(2.03±0.91)(1.70±0.84)分vs(1.98±0.61)(2.36±0.59)(2.89±0.72)(2.13±0.77)分](P<0.05),观察组ESSDAI、EULAR评分均显著高于对照组[(5.92±1.60)(4.36±1.02)分vs(6.87±1.54)(5.39±0.96)分](P<0.05),腮腺核素动态显像IF、EF均显著高于对照组[(1.87±0.26)%、(21.07±4.20)%vs(1.74±0.19)%、(17.96±3.75)%],免疫功能指标ESR、IgG、抗SSA抗体阳性率、抗SSB抗体阳性率均显著优于对照组[(19.83±1.84)mm/h、(6.90±1.37)g/L、(41.28±5.69)%、(28.91±4.03)%vs(21.05±1.69)mm/h、(8.81±1.19)g/L、(53.47±5.18)%、(36.28±3.71)%](P<0.05)。观察组不良反应发生率7.14%与对照组11.90%比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论益气养阴祛瘀汤治疗干燥综合征效果满意,其能够更有效地缓解患者症状,改善机体免疫功能和腮腺核素动态显像指标,且用药安全性可靠,具有应用价值。展开更多
文摘目的报道硫酸羟氯喹治疗肺表面活性蛋白C基因(SFTPC)突变致婴儿间质性肺病的疗效,提高对该病诊断和治疗的认识。方法总结分析1例SFTPC突变致婴儿间质性肺病的临床特点、诊断过程和硫酸羟氯喹的疗效,并进行文献复习。结果患儿女,2月龄,因"生后反复咳嗽伴气促2个月"于2015年9月9日就诊。患儿在新生儿期即发生呼吸窘迫,持续无法离氧。影像学示肺部渗出,病原学检查均阴性,常规抗感染治疗无效,否认肺部疾病家族史。基因检测发现SFTPC基因外显子4有1个杂合错义突变位点(c.T337C:p.Y113H),目前尚无报道。患儿13月龄时开始硫酸羟氯喹治疗,治疗6个月后,呼吸窘迫、生长发育情况和胸部CT影像学表现明显改善。在Pub Med、Web of Science、中国知网、维普数据库和万方数据库中检索SFTPC基因突变的间质性肺病,检索时间均从建库至2016年12月1日,共检索到相关文献12篇,均为英文文献。总结包括本文1例患儿在内的51例SFTPC基因突变致间质性肺病病例使用硫酸羟氯喹的治疗情况,随访0.3~15.8年,其中单用硫酸羟氯喹治疗的有12例,均取得良好疗效,未提及或未发现药物不良反应;全身糖皮质激素合用硫酸羟氯喹治疗39例,33例(84.6%)有效,2例(5.1%)无改善,4例(10.3%)恶化(1例死亡)。结论对于SFTPC基因突变的婴儿间质性肺病,早期发现和早期诊断很重要,及早使用硫酸羟氯喹治疗可以改善临床症状、体征和生长发育情况,减少终末肺的发生。
文摘目的研究益气养阴祛瘀汤治疗干燥综合征对患者腮腺核素动态显像指标、免疫功能的影响。方法选取2022年1月—2023年1月医院治疗的干燥综合征患者84例,根据随机数表法随机均分为两组,观察组、对照组各42例。对照组患者采用常规西药治疗,观察组在对照组基础上采用益气养阴祛瘀汤治疗,两组用药疗程3个月。比较两组的中医症状量化评分,疾病活动度改变[干燥综合征疾病活动指数(European League Against Rheumatism SS disease activity index,ESSDAI)和EULAR干燥综合征患者报告指数(EULAR SS Patient Reported Index,ESSPRI)],腮腺核素动态显像指标[摄取分数(intake fraction,IF)、排泌分数(excretion fraction,EF)],免疫功能指标[血沉(erythrocyte sedimentation Rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)、抗干燥综合征抗原A(Sj9gren's syndrome type A,SSA)抗体、抗干燥综合征抗原B(Sj9gren's syndrome type B,SSB)抗体]及不良反应发生情况。结果治疗前,两组患者的各项观察指标差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,观察组中医症状舌红津少、无苔/少苔/花剥、口干欲饮、眼干少泪评分均显著低于对照组[(1.72±0.53)(1.96±0.70)(2.03±0.91)(1.70±0.84)分vs(1.98±0.61)(2.36±0.59)(2.89±0.72)(2.13±0.77)分](P<0.05),观察组ESSDAI、EULAR评分均显著高于对照组[(5.92±1.60)(4.36±1.02)分vs(6.87±1.54)(5.39±0.96)分](P<0.05),腮腺核素动态显像IF、EF均显著高于对照组[(1.87±0.26)%、(21.07±4.20)%vs(1.74±0.19)%、(17.96±3.75)%],免疫功能指标ESR、IgG、抗SSA抗体阳性率、抗SSB抗体阳性率均显著优于对照组[(19.83±1.84)mm/h、(6.90±1.37)g/L、(41.28±5.69)%、(28.91±4.03)%vs(21.05±1.69)mm/h、(8.81±1.19)g/L、(53.47±5.18)%、(36.28±3.71)%](P<0.05)。观察组不良反应发生率7.14%与对照组11.90%比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论益气养阴祛瘀汤治疗干燥综合征效果满意,其能够更有效地缓解患者症状,改善机体免疫功能和腮腺核素动态显像指标,且用药安全性可靠,具有应用价值。
