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STAT1突变致慢性皮肤黏膜念珠菌病的临床特点分析: 1; 作者林琳赵晓娴 +3 位作者姚一琳张颖黄润语吴岚《口腔医学研究》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期629-633,共5页; 目的:分析信号转导与转录激活因子1(signal transducer activator of transcription 1,STAT1)基因突变致慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis, CMC)的口腔表现、临床特点和致病机制。方法:选取上海交通大学医学院... 展开更多; 关键词慢性皮肤黏膜念珠菌病信号转导与转录激活因子1 功能获得性突变致病机制; 在线阅读下载PDF 职称材料

5例STAT1功能获得性基因突变儿童慢性皮肤黏膜念珠菌病临床特点及生化免疫分析被引量：11: 2; 作者甘川许红梅《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期739-743,共5页; 目的分析STAT1功能获得性儿童慢性皮肤黏膜念珠菌病(CMC)的临床特点、生化及免疫学检查结果。方法回顾分析2016—2019年经基因检查确诊的5例CMC患儿的临床资料。结果5例患者,男4例,女1例,平均发病年龄(4.2±3.6)月龄(1~10月龄)。5... 展开更多; 关键词慢性皮肤黏膜念珠菌病临床特点基因突变儿童; 在线阅读下载PDF 职称材料

伊曲康唑治疗慢性皮肤黏膜念珠菌病2例被引量：3: 3; 作者袁建国赵爱杰许成蓉《医药导报》 CAS 北大核心 2012年第12期1555-1556,共2页; 慢性皮肤黏膜念珠菌病（chronic mucocutaneous candidiasis，CMC）属于深在型皮肤念珠菌病，是一种少见的慢性复发性念珠菌感染，临床表现为一组综合征，特点是慢性反复性的皮肤、指甲及黏膜的念珠菌感染，系统受累少见，现报道2例如下。; 关键词伊曲康唑皮肤黏膜念珠菌病慢性; 在线阅读下载PDF 职称材料

慢性黏膜皮肤念珠菌病的治疗进展被引量：1: 4; 作者冯璐孟文霞《国际口腔医学杂志》 CAS CSCD 2018年第5期584-589,共6页; 慢性黏膜皮肤念珠菌病(CMCD)是一种特殊类型的念珠菌感染,被认为是免疫缺陷相关性疾病,其发病机制复杂,治疗较为棘手。常规抗真菌药物已不能满足临床上对该病的治疗需求。随着研究发展,一些新型分子制剂对CMCD的治疗表现出巨大潜力。本... 展开更多; 关键词慢性黏膜皮肤念珠菌病治疗分子制剂; 在线阅读下载PDF 职称材料

念珠菌病诊断与治疗：专家共识被引量：106: 5; 作者张婴元汪复《中国感染与化疗杂志》 CAS 2011年第2期81-95,共15页; 中华医学会第二届感染与抗微生物治疗论坛：念珠菌病诊治策略高峰论坛于2010年9月26日在上海举行。50余位来自血液病、重症医学、感染、呼吸、肾病、普外、烧伤、眼科、皮肤、妇科、儿科等各临床学科以及从事医学真菌实验研究的资深专... 展开更多; 关键词侵袭性念珠菌病皮肤黏膜念珠菌病诊断抗真菌治疗; 在线阅读下载PDF 职称材料

自身免疫调节因子AIRE借助于ATF7ip-MBD1抑制复合体来诱导免疫耐受: 6; 作者李志清刘书逊《中国肿瘤生物治疗杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期268-268,共1页; 自身免疫调节因子AIRE（autoimmune regulator,AIRE）是一种转录因子。Aire发生变异可导致人类出现APECED（autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy）疾病,患者表现为多种内分泌器官的特异性自身免疫性破坏,... 展开更多; 关键词自身免疫调节因子免疫耐受 AIRE 复合体皮肤黏膜念珠菌病胸腺髓质上皮细胞 ANDERSON 内分泌器官; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名STAT1突变致慢性皮肤黏膜念珠菌病的临床特点分析: 1; 作者林琳赵晓娴姚一琳张颖黄润语吴岚; 机构上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔黏膜病科南京大学医学院附属口腔医院口腔黏膜病科; 出处《口腔医学研究》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期629-633,共5页; 基金上海市科委基金(编号:21S21902000) 南京大学医学院附属口腔医院3456骨干人才资助项目(编号:0222C113)。; 文摘目的:分析信号转导与转录激活因子1(signal transducer activator of transcription 1,STAT1)基因突变致慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis, CMC)的口腔表现、临床特点和致病机制。方法:选取上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔黏膜病科2018~2023年确诊为CMC的患者3例,对其临床资料进行分析归纳,并进行文献回顾分析。结果:3例患者中,男2例,女1例,发病年龄1~4岁,3例患者均出现口腔黏膜反复念珠菌感染,2例反复皮肤和指趾甲真菌感染,1例复发性角膜炎,1例呼吸道感染。基因检测证实均存在STAT1功能获得性突变,STAT1突变导致辅助性T细胞17发育缺陷和信号通路功能受损是CMC发生发展的重要原因。结论:反复皮肤黏膜念珠菌感染是CMC的重要临床表现,完善相关基因检测有助于早期诊断,需要长期随访以减少不良结局的产生。; 关键词慢性皮肤黏膜念珠菌病信号转导与转录激活因子1 功能获得性突变致病机制; Keywords chronic mucocutaneous candidiasis signal transducer activator of transcription 1 gain-of-function mutation pathogenic mechanism; 分类号 R781 [医药卫生—口腔医学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名5例STAT1功能获得性基因突变儿童慢性皮肤黏膜念珠菌病临床特点及生化免疫分析被引量：11: 2; 作者甘川许红梅; 机构重庆医科大学附属儿童医院感染科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科重庆市重点实验室; 出处《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期739-743,共5页; 文摘目的分析STAT1功能获得性儿童慢性皮肤黏膜念珠菌病(CMC)的临床特点、生化及免疫学检查结果。方法回顾分析2016—2019年经基因检查确诊的5例CMC患儿的临床资料。结果5例患者,男4例,女1例,平均发病年龄(4.2±3.6)月龄(1~10月龄)。5例患儿均有黏膜感染,4例反复呼吸道感染,4例皮肤感染,3例指趾甲反复念珠菌感染,2例桥本甲状腺炎,甲状腺功能低下、甲状旁腺功能减低、肾上腺皮质功能减退、矮小症各1例。5例患儿基因突变位点均为STAT1,分别为c.849G>T、c.988C>A、c.862A>G、c.1154C>T、c.974T>A。5例患儿的IgG、IgE无异常,2例IgA、IgM降低明显。CD3+细胞减少;CD3+CD4+细胞减少、CD19细胞明显减少各1例。5例患儿的血细胞计数均无异常,2例抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化酶抗体明显增高,甲状旁腺激素降低、皮质醇降低各1例。2例G试验阳性,但无侵袭性真菌感染表现。结论反复皮肤、黏膜、指趾甲念珠菌感染是CMC的重要临床表现,免疫功能筛查有提示意义,须基因检测才能确诊。; 关键词慢性皮肤黏膜念珠菌病临床特点基因突变儿童; Keywords chronic mucocutaneous candidiasis clinical characteristic gene mutation child; 分类号 R725.1 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名伊曲康唑治疗慢性皮肤黏膜念珠菌病2例被引量：3: 3; 作者袁建国赵爱杰许成蓉; 机构武汉市阳逻中心医院皮肤科华中科技大学同济医学院附属同济医院皮肤科; 出处《医药导报》 CAS 北大核心 2012年第12期1555-1556,共2页; 文摘慢性皮肤黏膜念珠菌病（chronic mucocutaneous candidiasis，CMC）属于深在型皮肤念珠菌病，是一种少见的慢性复发性念珠菌感染，临床表现为一组综合征，特点是慢性反复性的皮肤、指甲及黏膜的念珠菌感染，系统受累少见，现报道2例如下。; 关键词伊曲康唑皮肤黏膜念珠菌病慢性; 分类号 R978.5 [医药卫生—药品] R756 [医药卫生—皮肤病学与性病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名慢性黏膜皮肤念珠菌病的治疗进展被引量：1: 4; 作者冯璐孟文霞; 机构南方医科大学口腔医院黏膜病科; 出处《国际口腔医学杂志》 CAS CSCD 2018年第5期584-589,共6页; 基金国家自然科学基金(81500850)~~; 文摘慢性黏膜皮肤念珠菌病(CMCD)是一种特殊类型的念珠菌感染,被认为是免疫缺陷相关性疾病,其发病机制复杂,治疗较为棘手。常规抗真菌药物已不能满足临床上对该病的治疗需求。随着研究发展,一些新型分子制剂对CMCD的治疗表现出巨大潜力。本文回顾了目前国内外对CMCD的治疗现状及未来的发展方向,以期为临床医生提供多重选择。; 关键词慢性黏膜皮肤念珠菌病治疗分子制剂; Keywords chronic mucocutaneous candidiasis disease treatment molecular agents; 分类号 R781.54 [医药卫生—口腔医学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名念珠菌病诊断与治疗：专家共识被引量：106: 5; 作者张婴元汪复; 机构中华医学会"念珠菌病诊治策略高峰论坛"专家组; 出处《中国感染与化疗杂志》 CAS 2011年第2期81-95,共15页; 文摘中华医学会第二届感染与抗微生物治疗论坛：念珠菌病诊治策略高峰论坛于2010年9月26日在上海举行。50余位来自血液病、重症医学、感染、呼吸、肾病、普外、烧伤、眼科、皮肤、妇科、儿科等各临床学科以及从事医学真菌实验研究的资深专家就如何规范念珠菌病的诊断和合理进行抗真菌治疗进行了深人的讨论，; 关键词侵袭性念珠菌病皮肤黏膜念珠菌病诊断抗真菌治疗; 分类号 R519 [医药卫生—内科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名自身免疫调节因子AIRE借助于ATF7ip-MBD1抑制复合体来诱导免疫耐受: 6; 作者李志清刘书逊; 出处《中国肿瘤生物治疗杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期268-268,共1页; 文摘自身免疫调节因子AIRE（autoimmune regulator,AIRE）是一种转录因子。Aire发生变异可导致人类出现APECED（autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy）疾病,患者表现为多种内分泌器官的特异性自身免疫性破坏,另外还有慢性皮肤黏膜念珠菌病和外胚层退行性病变等。AIRE-/-小鼠具有与APECED患者相似的自身免疫缺陷。2002年,Mark Anderson教授第一次明确了AIRE可以调节多种组织特异性抗原（TSA）在胸腺髓质上皮细胞（mTECs）的转录,从而启动阴性选择,维持T细胞的中枢耐受,解释了单一基因的突变却导致了多器官的免疫性损伤。; 关键词自身免疫调节因子免疫耐受 AIRE 复合体皮肤黏膜念珠菌病胸腺髓质上皮细胞 ANDERSON 内分泌器官; 分类号 R593.2 [医药卫生—内科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	STAT1突变致慢性皮肤黏膜念珠菌病的临床特点分析	林琳赵晓娴姚一琳张颖黄润语吴岚	《口腔医学研究》 CAS CSCD 北大核心	2024	0	在线阅读下载PDF 职称材料
2	5例STAT1功能获得性基因突变儿童慢性皮肤黏膜念珠菌病临床特点及生化免疫分析	甘川许红梅	《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心	2019	11	在线阅读下载PDF 职称材料
3	伊曲康唑治疗慢性皮肤黏膜念珠菌病2例	袁建国赵爱杰许成蓉	《医药导报》 CAS 北大核心	2012	3	在线阅读下载PDF 职称材料
4	慢性黏膜皮肤念珠菌病的治疗进展	冯璐孟文霞	《国际口腔医学杂志》 CAS CSCD	2018	1	在线阅读下载PDF 职称材料
5	念珠菌病诊断与治疗：专家共识	张婴元汪复	《中国感染与化疗杂志》 CAS	2011	106	在线阅读下载PDF 职称材料
6	自身免疫调节因子AIRE借助于ATF7ip-MBD1抑制复合体来诱导免疫耐受	李志清刘书逊	《中国肿瘤生物治疗杂志》 CAS CSCD 北大核心	2014	0	在线阅读下载PDF 职称材料