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52例儿童特发性再生障碍性贫血的淋巴细胞免疫异常分析 被引量:7
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作者 陈纯 魏菁 +5 位作者 李迎飞 黄绍良 方建培 周敦华 薛红漫 黄科 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第5期1091-1095,共5页
本研究评价儿童特发性再生障碍性贫血(IAA)发病时淋巴细胞免疫异常的特点,以探讨儿童特发性再生障碍性贫血的免疫发病机制。应用流式细胞术检测患者发病时外周血中淋巴细胞表型、Th1/Th2和Tc1/Tc2水平,以及CD25+及CD4+CD25+T细胞的水平... 本研究评价儿童特发性再生障碍性贫血(IAA)发病时淋巴细胞免疫异常的特点,以探讨儿童特发性再生障碍性贫血的免疫发病机制。应用流式细胞术检测患者发病时外周血中淋巴细胞表型、Th1/Th2和Tc1/Tc2水平,以及CD25+及CD4+CD25+T细胞的水平,并与正常儿童对照组的比较。结果表明:重型再生障碍性贫血(SAA)组40例,轻型再生障碍性贫血(MAA)组12例。SAA组和MAA组患者的CD3+CD8+水平较正常对照组显著增高(p<0.05);MAA组CD3+和CD3+CD4+T细胞水平均明显低于SAA组(p<0.05),与正常对照组比较无显著差异。SAA组和MAA组CD3-CD19+水平与正常对照组比较无明显差异。SAA组和MAA组CD3-CD56+水平明显低于正常对照组(p<0.05)。与正常对照组比较SAA组和MAA组Th1和Tc1水平明显增高(p<0.05),Th1/Th2和Tc1/Tc2比值也明显增高(p<0.05);SAA组伴Th2增高;SAA组Th1和Tc1水平、Th1/Th2和Tc1/Tc2比值明显高于MAA组(p<0.05)。SAA组、MAA组CD25+T细胞表达较正常对照组均显著增高(p<0.05)。SAA组、MAA组CD4+CD25+T细胞表达水平和CD4+CD25+/CD4+比值均无明显差异。结论:儿童特发性再生障碍性贫血发病时淋巴细胞免疫异常,Th1/Th2、Tc1/Tc2极化平衡向Th1、Tc1偏移,并且与疾病严重程度相关,以及CD25+T细胞表达增高,均提示淋巴细胞免疫异常在儿童特发性再生障碍性贫血患者的发病中起着重要的作用。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 特发性再生障碍性贫血 淋巴细胞
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儿童特发性再生障碍性贫血的诊断与治疗
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作者 高举 陆晓茜 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第8期716-720,共5页
再生障碍性贫血(再障)以全血细胞减少和骨髓增生降低为显著特点。绝大多数病例为特发性,部分为继发性,与辐射、化学物和药物暴露、病毒感染有关。特发性再障发病机制不清,但免疫机制介导的造血干细胞损伤发挥着极为重要的作用。诊断主... 再生障碍性贫血(再障)以全血细胞减少和骨髓增生降低为显著特点。绝大多数病例为特发性,部分为继发性,与辐射、化学物和药物暴露、病毒感染有关。特发性再障发病机制不清,但免疫机制介导的造血干细胞损伤发挥着极为重要的作用。诊断主要依靠典型的临床表现和骨髓形态学检查,注意与其他可导致全血细胞减少的疾病鉴别,尤其是低增生性骨髓增生异常综合征。应综合患者年龄、临床严重程度、有无造血干细胞来源及其种类等因素,制定个体化治疗方案,合理选择联合免疫抑制治疗和造血干细胞移植的类型和时机。重视对症支持治疗措施。 展开更多
关键词 特发性再生障碍性贫血 发病机制 诊断 治疗 儿童
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不同环孢素应用方式对重型再生障碍性贫血患者异基因造血干细胞移植急性移植物抗宿主病的影响分析 被引量:1
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作者 郭伟 赵雅倩 +1 位作者 马梁明 王涛 《中国医学前沿杂志(电子版)》 北大核心 2025年第1期64-71,共8页
目的分析不同环孢素(cyclosporin A,CsA)应用方式对重型再生障碍性贫血(severe aplastic anaemia,SAA)患者异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后急性移植物抗宿主病(acute graft vers... 目的分析不同环孢素(cyclosporin A,CsA)应用方式对重型再生障碍性贫血(severe aplastic anaemia,SAA)患者异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后急性移植物抗宿主病(acute graft versus host disease,aGVHD)的疗效影响。方法回顾分析2012年1月至2023年12月在山西白求恩医院接受allo-HSCT的63例SAA患者,所有患者均在allo-HSCT后使用CsA预防aGVHD,25例接受传统CsA预防的患者为T1组(移植后患者的胃肠功能恢复正常后,CsA静脉注射改为口服应用),38例接受延迟口服CsA静脉注射方案的患者为T2组(连续静脉注射CsA直至+50 d,然后改为口服CsA方案)。分析不同CsA应用方式后aGVHD的发生率、CsA导致的药物不良反应、出现aGVHD的危险因素、CsA平均浓度、总生存期的差异。结果两组间Ⅱ~Ⅳ级aGVHD的发生率差异有统计学意义(T1组比T2组:64.0%比36.8%,P=0.032)。对于人类白细胞抗原不全相合供者(human leukocyte antigen-mismatched-related donor,HLA-MMRD)移植,Ⅱ~Ⅳ级aGVHD的发生率差异有统计学意义(T1组比T2组:56.0%比18.4%,P=0.001)。T1方案和HLA-MMRD是发生Ⅱ~Ⅳ级aGVHD的重要独立危险因素。两组之间的总生存率差异有统计学意义(T1组比T2组:68.9%比89.5%,HR=2.526,95%CI:1.131~5.638,P=0.039)。结论延迟口服CsA方案可能是降低SAA患者aGVHD发生率的有效方式。 展开更多
关键词 环孢素 急性移植物抗宿主病 重度再生障碍性贫血 异基因干细胞移植
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儿童重型再生障碍性贫血接受异基因造血干细胞移植后死亡危险因素分析
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作者 陈燕 熊昊 +7 位作者 陈智 宋娜 杨李 陶芳 晏黎 王卓 杜宇 孙鸣 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期886-891,共6页
目的:分析儿童重型再生障碍性贫血(SAA)接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗后死亡的相关危险因素。方法:收集2016年8月至2023年7月期间在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT治疗的90例SAA患儿临床资料,回顾性分析移植后死亡患儿... 目的:分析儿童重型再生障碍性贫血(SAA)接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗后死亡的相关危险因素。方法:收集2016年8月至2023年7月期间在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT治疗的90例SAA患儿临床资料,回顾性分析移植后死亡患儿的临床特征及死亡原因,采用Cox比例风险模型筛选导致死亡的危险因素。结果:90例SAA患儿接受移植后有9例死亡,中位死亡时间6.3(2.6,8.3)个月。因感染死亡的5例中,肺部感染3例,其中巨细胞病毒肺炎2例;肠道感染脓毒性休克1例;植入失败并发血流感染脓毒性休克1例。其次为移植相关血栓性微血管病变(TA-TMA)3例,1例因肠道移植物抗宿主病(GVHD)死亡。多因素分析结果显示,移植后+60dPLT≤30×10^(9)/L(HR=7.478,95%CI:1.177-47.527,P=0.033)、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD(HR=7.991,95%CI:1.086-58.810,P=0.041)、发生TA-TMA(HR=13.699,95%CI:2.146-87.457,P=0.006)为移植后死亡的独立影响因素。结论:allo-HSCT是治疗SAA患儿的有效手段,移植后+60dPLT≤30×10^(9)/L、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD、发生TA-TMA与移植后死亡独立相关,有助于提前发现潜在的高风险患儿并优化临床诊治策略。 展开更多
关键词 重型再生障碍性贫血 异基因造血干细胞移植 危险因素
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重型再生障碍性贫血合并蜡样芽孢杆菌多发感染1例
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作者 周慧茹 张丽琴 +1 位作者 张晓星 孙志江 《上海交通大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第8期1074-1078,共5页
重型再生障碍性贫血患者本身存在粒细胞减少,在接受免疫抑制治疗后,更易发生感染,常合并多系统并发症。蜡样芽孢杆菌(Bacillus cereus,B. cereus)分布广泛,可在健康人群定植,是典型的机会性致病菌,其感染途径多样。粒细胞缺乏是多种血... 重型再生障碍性贫血患者本身存在粒细胞减少,在接受免疫抑制治疗后,更易发生感染,常合并多系统并发症。蜡样芽孢杆菌(Bacillus cereus,B. cereus)分布广泛,可在健康人群定植,是典型的机会性致病菌,其感染途径多样。粒细胞缺乏是多种血液系统疾病的常见表现之一,存在粒细胞缺乏的血液系统疾病患者更容易感染B. cereus。该文报道1例重型再生障碍性贫血患者,在免疫抑制治疗后的粒细胞缺乏期,发生B. cereus菌血症同时发生多处脓肿的病例。重型再生障碍性贫血合并B. cereus菌血症伴多处脓肿的病例较为罕见。该文结合相关文献,深入分析诊疗过程,总结经验,以期提升此类患者的临床诊疗水平。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 蜡样芽孢杆菌 菌血症 脓肿
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当归补血汤对再生障碍性贫血小鼠Th17/Treg细胞平衡的影响 被引量:3
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作者 陈修保 徐飞 +4 位作者 尹曦 陈维达 刘秀娟 崔兴 陈泽涛 《中华中医药学刊》 北大核心 2025年第4期41-45,I0008,I0009,共7页
目的观察当归补血汤对再生障碍性贫血小鼠骨髓造血功能的影响,探讨辅助性T淋巴细胞17/调节性T淋巴细胞(T helper lymphocytel 17/T regulatory lymphocyte,Th17/Treg)细胞平衡及相关炎性因子在其中的作用。方法利用射线照射联合异源小... 目的观察当归补血汤对再生障碍性贫血小鼠骨髓造血功能的影响,探讨辅助性T淋巴细胞17/调节性T淋巴细胞(T helper lymphocytel 17/T regulatory lymphocyte,Th17/Treg)细胞平衡及相关炎性因子在其中的作用。方法利用射线照射联合异源小鼠淋巴细胞输注的方法制备再生障碍性贫血小鼠模型。建模成功后随机分为模型对照组、芪归1∶1组、芪归3∶1组、芪归5∶1组,设正常对照组,各组灌胃相应药物,1次/d,干预28 d。观察小鼠一般情况、体质量、脾脏指数、外周血基本血液学参数变化,苏木精-伊红(hematoxylin-eosin,HE)染色观察骨髓组织病理情况变化;酶联免疫吸附(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)法检测白细胞介素-17A(interleukin-17A,IL-17A)、白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)、转化生长因子-β1(transforming growth factor-β1,TGF-β1)、白细胞介素-10(interleukin-10,IL-10)等炎性因子蛋白表达水平;流式细胞术检测当归补血汤对小鼠骨髓Th17、Treg细胞比例及Th17/Treg细胞平衡的影响。结果当归补血汤治疗组小鼠药物干预后,一般症状均改善,进食量及饮水量增加,体质量、脾脏指数均明显升高,外周血红细胞、白细胞、血小板计数及血红蛋白浓度明显升高(P<0.05),骨髓造血功能改善,造血组织增生度升高(P<0.05);IL-17A、IL-6蛋白表达明显下调,TGF-β1、IL-10蛋白表达明显上调(P<0.05或P<0.01);骨髓Th17细胞比例明显降低,Treg细胞比例明显升高,Th17/Treg细胞比值显著下降(P<0.05或P<0.01),其中芪归5∶1组效果最佳。结论当归补血汤可改善再生障碍性贫血小鼠骨髓造血功能,其作用机制可能与其调控Th17、Treg细胞比例,干预Th17/Treg细胞平衡,调节IL-17A、IL-6、TGF-β1、IL-10等炎性因子水平有关。 展开更多
关键词 当归补血汤 TH17/TREG 炎性因子 再生障碍性贫血 经典名方
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中药及其有效成分调节免疫和造血微环境治疗再生障碍性贫血机制的研究进展 被引量:1
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作者 郭明鑫 房文通 +1 位作者 胡志强 闵琳 《天然产物研究与开发》 北大核心 2025年第6期1186-1193,共8页
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的发病尚不完全清楚。T细胞免疫异常激活是AA的主要发病机制。树突状细胞(dendritic cell,DC)是一种特殊的抗原呈递细胞,在造血微环境中对T细胞免疫网络起着重要的调节作用。当DC的抗原呈递功能出现... 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的发病尚不完全清楚。T细胞免疫异常激活是AA的主要发病机制。树突状细胞(dendritic cell,DC)是一种特殊的抗原呈递细胞,在造血微环境中对T细胞免疫网络起着重要的调节作用。当DC的抗原呈递功能出现异常会影响T细胞的免疫功能,导致造血细胞被破坏,最终导致骨髓衰竭。中医药在治疗AA方面取得了显著的成效,为临床治疗AA提供了有益的思路和方法。许多中药及其有效成分具有良好的抗炎和免疫调节活性,其结构和靶点范围广、活性强、副作用小,可以避免化学药物的不良反应。从天然产物中寻找和开发免疫调节药物越来越受到人们的重视。因此,本文总结造血微环境与DC介导的T细胞免疫紊乱引起造血干细胞损伤机制,并总结中药及其活性成分对AA免疫调控的研究进展。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 树突状细胞 T细胞 造血微环境 免疫 中药
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不同剂量X射线联合异体淋巴细胞输注对建立再生障碍性贫血小鼠模型的影响
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作者 周晓晓 徐彩仙 +5 位作者 汪桂琴 洪强 陶千山 李丛 王会平 翟志敏 《安徽医科大学学报》 北大核心 2025年第8期1387-1393,共7页
目的探讨不同剂量X射线联合异体淋巴细胞输注对建立再生障碍性贫血小鼠模型的影响。方法取BALB/c小鼠40只,随机分为对照组(n=12)、3 Gy组(n=9)、4 Gy组(n=9)、5 Gy组(n=10)。3 Gy、4 Gy、5 Gy组指经过相应剂量的X射线辐照并在辐照后4 h... 目的探讨不同剂量X射线联合异体淋巴细胞输注对建立再生障碍性贫血小鼠模型的影响。方法取BALB/c小鼠40只,随机分为对照组(n=12)、3 Gy组(n=9)、4 Gy组(n=9)、5 Gy组(n=10)。3 Gy、4 Gy、5 Gy组指经过相应剂量的X射线辐照并在辐照后4 h内尾静脉输注0.2 mL DBA/2小鼠胸腺、脾脏细胞混合悬液,浓度为1×107个/mL。对照组不经过X射线辐照,并输注等体积生理盐水。BALB/c小鼠经眼眶静脉丛采血,用小鼠血常规分析仪检测外周血红细胞(RBC)、白细胞(WBC)、血小板(PLT)。每日观察小鼠一般情况,统计各组生存率。实验终点,取小鼠胫骨做苏木精-伊红染色(HE),同时取股骨做骨髓涂片进行形态学检测;流式细胞术检测5 Gy组T细胞亚群,酶联免疫吸附测定(ELISA)检测细胞因子。结果3 Gy组,全血细胞减少,但血小板恢复较快,造模第17天恢复正常水平。观察期内小鼠无死亡。实验终点,骨髓形态学表明骨髓增生活跃,粒细胞系、红细胞系比值正常,各阶段细胞形态未见明显异常。HE结果表明对照组骨髓组织致密,组织中充满血细胞。4 Gy组,全血细胞减少且一直维持到观察终点。观察期内生存率为90%。实验终点,骨髓形态学表明骨髓增生降低。HE结果表明骨髓组织较少脂肪浸润。5 Gy组,全血细胞减少,但红细胞在24 d恢复正常水平。观察期内生存率为50%。实验终点,骨髓形态学表明骨髓小粒空虚,造血细胞减少,多呈非造血细胞。HE结果表明5 Gy组骨髓组织严重脂肪浸润,几乎无幼稚细胞和造血前体细胞。流式检测结果显示CD4+T(%)细胞比例降低、CD8+T(%)细胞比例增加。ELISA结果显示负造血调控因子干扰素-γ(IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的分泌升高。结论不同剂量的射线联合异体淋巴细胞输注均可导致小鼠外周血RBC、WBC、PLT降低。结合骨髓形态学、骨髓HE染色和免疫学相关指标,5 Gy X射线联合2×106个异体淋巴细胞输注可用于建立再生障碍性贫血小鼠模型。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 异体淋巴细胞 X射线 外周血 生存率 骨髓 免疫
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自身免疫性疾病是再生障碍性贫血的危险因素:一项孟德尔随机化分析
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作者 李文婕 洪耀南 +4 位作者 黄蕊 李煜宸 张莹 张蕴 吴迪炯 《南方医科大学学报》 北大核心 2025年第4期871-879,共9页
目的采用孟德尔随机化分析来探讨10种自身免疫性疾病(ADs)与再生障碍性贫血(AA)之间的因果关联。方法利用公开的全基因组关联研究数据获取ADs与AA的单核苷酸多态性(SNPs)并进行分析。以逆方差加权法(IVW)为主要分析方法,MR Egger法、Wei... 目的采用孟德尔随机化分析来探讨10种自身免疫性疾病(ADs)与再生障碍性贫血(AA)之间的因果关联。方法利用公开的全基因组关联研究数据获取ADs与AA的单核苷酸多态性(SNPs)并进行分析。以逆方差加权法(IVW)为主要分析方法,MR Egger法、Weighted Mode法、Weighted median法、Simple Mode法则作为补充分析。使用heterogeneity函数和pleiotropy函数等分别进行异质性检验和水平多效性分析,采用留一法评估孟德尔随机化分析结果的稳健性。结果两样本孟德尔随机化的IVW法分析显示,类风湿性关节炎(OR=1.094,95%CI:1.023-1.170,P=0.009,P.adjust=0.042)、系统性红斑狼疮(OR=1.111,95%CI:1.021-1.208,P=0.015,P.adjust=0.036)、桥本甲状腺炎(OR=1.206,95%CI:1.049-1.387,P=0.009,P.adjust=0.029)和干燥综合征(OR=1.173,95%CI:1.054-1.306,P=0.004,P.adjust=0.035)与再生障碍性贫血呈显著正向因果关联,Weighted median法等分析结果同样支持以上结果。敏感性分析显示不存在水平多效性和异质性,留一法显示因果关系稳健。未发现格雷夫斯病、溃疡性结肠炎、克罗恩病、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎与AA发病直接相关的证据(P>0.05,P.adjust>0.05),与AA不存在因果关联。反向孟德尔随机化结果及多重校正显示,AA不是ADs(P.adjust>0.05)的影响因素。结论本研究在基因水平上支持类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎和干燥综合征是再生障碍性贫血的危险因素,证实了这4种ADs在增加AA风险方面存在因果关系。 展开更多
关键词 孟德尔随机化 因果关联 自身免疫性疾病 再生障碍性贫血
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磁共振成像在再生障碍性贫血中的研究进展
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作者 崔啸天 高明洁 +6 位作者 陈涛 付卿桦 张牛霖 韩济鸿 游伊琳 李哲媛 王金环 《磁共振成像》 北大核心 2025年第4期214-220,共7页
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种以全血细胞显著减少、骨髓增生能力低下、造血组织逐渐被脂肪组织取代为主要临床表现的骨髓造血功能衰竭综合征。作为一种严重威胁患者生命健康的血液系统疾病,目前对于AA的诊断方式仍局限于... 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种以全血细胞显著减少、骨髓增生能力低下、造血组织逐渐被脂肪组织取代为主要临床表现的骨髓造血功能衰竭综合征。作为一种严重威胁患者生命健康的血液系统疾病,目前对于AA的诊断方式仍局限于排除性诊断,找到清晰明确的诊断标准和诊断标志物仍是AA研究领域内亟需解决的重要问题,能否对其精准诊断和对病情予以有效评估,对优化治疗方案和改善AA患者的预后具有重要意义。MRI作为一种非侵入性、高分辨率的影像学检测手段,能够有效根据不同序列提供的不同特征来识别骨髓的生理病理变化,并分析骨髓的内部结构,该种检测方法可有效避免骨髓穿刺术等检查的创伤性及局限性。本文从AA病变状况的评估、疾病分型的确定、治疗效果的动态监测以及与其他相关血液系统疾病的鉴别诊断等多方面综述MRI在AA骨髓影像学研究领域中的多方面应用,以期为后续深入研究AA的病理基础提供可靠的影像学理论依据。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 磁共振成像 骨髓 诊断 影像学
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铁死亡在再生障碍性贫血中的作用机制
11
作者 覃玉洁 陆海颂 程纬民 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第5期1538-1541,共4页
在再生障碍性贫血病程中,铁死亡通过脂质过氧化和铁积累启动膜氧化损伤,积累活性氧,并通过多种途径诱导造血干/祖细胞、间充质干细胞、血细胞和T淋巴细胞损伤和凋亡,抑制骨髓造血、破坏骨髓微环境、加剧免疫失衡,导致骨髓造血功能衰竭,... 在再生障碍性贫血病程中,铁死亡通过脂质过氧化和铁积累启动膜氧化损伤,积累活性氧,并通过多种途径诱导造血干/祖细胞、间充质干细胞、血细胞和T淋巴细胞损伤和凋亡,抑制骨髓造血、破坏骨髓微环境、加剧免疫失衡,导致骨髓造血功能衰竭,疾病进展。进一步深入探讨铁死亡机制在再生障碍性贫血中的作用,有助于阐明疾病发病机理,为治疗再生障碍性贫血提供新的研究思路和方向。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 铁死亡 氧化应激 机制
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RPS19基因新发突变致先天性纯红细胞再生障碍性贫血一例并文献复习
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作者 郭喜峰 付知语 +2 位作者 郭风雷 李碧云 王叨 《郑州大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第3期435-438,共4页
先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia, DBA)是一种罕见的以常染色体显性遗传为主的红系生成障碍的骨髓衰竭性疾病,发病率为(6~7)/100万,多为散发,无明显的性别和种族差异^([1]),临床特点为红系造血衰竭、先天性畸形... 先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia, DBA)是一种罕见的以常染色体显性遗传为主的红系生成障碍的骨髓衰竭性疾病,发病率为(6~7)/100万,多为散发,无明显的性别和种族差异^([1]),临床特点为红系造血衰竭、先天性畸形和肿瘤的易感性升高^([2])。约70%病例编码核糖体蛋白的基因突变,被称为核糖体疾病^([1-2])。DBA临床诊断比较困难,一旦考虑该病,需通过基因检测明确诊断。 展开更多
关键词 先天性纯红细胞再生障碍性贫血 RPS19基因 基因变异 全外显子组测序
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儿童肝炎相关再生障碍性贫血临床特征分析
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作者 权冰洁 刘怡静 +1 位作者 李小芹 周方 《实用医学杂志》 北大核心 2025年第1期84-89,共6页
目的探索儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)临床特征。方法选取212例再生障碍性贫血(AA)患儿为研究对象,根据病因分为HAAA组和非HAAA组,以23例HAAA组为研究组,按照年龄、性别和再生障碍性贫血严重程度1∶5比例匹配同期115例非HAAA组患... 目的探索儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)临床特征。方法选取212例再生障碍性贫血(AA)患儿为研究对象,根据病因分为HAAA组和非HAAA组,以23例HAAA组为研究组,按照年龄、性别和再生障碍性贫血严重程度1∶5比例匹配同期115例非HAAA组患儿为对照组,分析23例HAAA组的临床特征、治疗方案及病情转归,并与对照组的临床特征、实验室检查结果相比较。结果HAAA患儿中男11例,女12例,中位年龄为6岁3个月(1岁4个月~12岁)。23例患儿发病过程均为急性肝炎起病,经治疗肝功能逐渐好转后外周血象逐渐出现包括血小板在内的两系或三系下降,其中14例(14/23,60.9%)为极重型再生障碍性贫血,7例(7/23,30.4%)为重型再生障碍性贫血,2例(2/23,8.7%)为非重型再生障碍性贫血。肝炎发生至确诊为再生障碍性贫血中位间隔时间为56 d(10~157 d)。23例(23/23,100%)患儿均有黄疸,1例(1/23,4.3%)患儿基因检查确诊为X-连锁淋巴增生性疾病2型,5例(5/23,21.7%)患儿行肝穿刺活检示药物性肝炎/化学性肝损伤。HAAA组患儿CD4^(+)细胞比例(1.2±0.3)和CD4^(+)/CD8^(+)比值(-0.2±0.4)与对照组患儿的CD4^(+)细胞比例(1.5±0.1)和CD4^(+)/CD8^(+)比值(0.1±0.2)相比明显下降(P<0.05)。3例(3/23,13.0%)患儿进行免疫抑制治疗(IST)好转,18例(18/23,78.3%)接受造血干细胞移植(HSCT),2例(2/23,8.7%)非重型再障仅应用甲泼尼龙琥珀酸钠及复方皂矾丸治疗,随访至2023年12月所有患儿均存活。结论儿童HAAA病情危重,预后差,多为重型或极重型再生障碍性贫血,多发生在肝炎恢复期,CD4^(+)细胞减少和CD4^(+)/CD8^(+)比值倒置或为HAAA发生预警因子,免疫抑制治疗和造血干细胞移植可有效改善预后。 展开更多
关键词 贫血 再生障碍性 肝炎 儿童 临床特征
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苯中毒致再生障碍性贫血残疾等级评定1例
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作者 刘纤纤 张涵 张世宏 《法医学杂志》 北大核心 2025年第3期289-291,共3页
1案例1.1简要案情王某,男,48岁,于2021年4月15日入职甲公司时体检合格,从事喷漆工作并被派遣至乙公司。因劳动中未行职业病防护措施,受到苯中毒伤害,于2021年6月7日停止工作。2022年2月18日职业病诊断证明书提示其职业病危害因素接触史... 1案例1.1简要案情王某,男,48岁,于2021年4月15日入职甲公司时体检合格,从事喷漆工作并被派遣至乙公司。因劳动中未行职业病防护措施,受到苯中毒伤害,于2021年6月7日停止工作。2022年2月18日职业病诊断证明书提示其职业病危害因素接触史为:1997年2月至2013年11月,油漆工种,管理岗位,职业危害因素为苯;2020年10月至2021年3月,油漆工种,打磨喷漆,职业危害因素为苯;2021年4月15日,喷漆岗位,职业危害因素为苯。 展开更多
关键词 法医学 再生障碍性贫血 苯中毒 残疾等级评定
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益髓生血汤通过调节Notch信号通路改善再生障碍性贫血小鼠骨髓造血功能的机制研究
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作者 王雅娟 崔雯 +6 位作者 薛征 王江丽 沈世平 韩兆鹏 胡明格 周丽丽 周欢 《中国免疫学杂志》 北大核心 2025年第9期2207-2213,共7页
目的:探讨益髓生血汤调节Notch信号通路对再生障碍性贫血(AA)小鼠骨髓造血功能的影响机制。方法:将60只CByB6F1小鼠随机分为空白组、模型组、阳性对照(CsA)组、中药复方益髓生血汤低剂量(YSSX-L)组和高剂量(YSSX-H)组,每组12只。除空白... 目的:探讨益髓生血汤调节Notch信号通路对再生障碍性贫血(AA)小鼠骨髓造血功能的影响机制。方法:将60只CByB6F1小鼠随机分为空白组、模型组、阳性对照(CsA)组、中药复方益髓生血汤低剂量(YSSX-L)组和高剂量(YSSX-H)组,每组12只。除空白组外,其余各组小鼠给予5 Gy X射线辐照联合尾静脉输注淋巴细胞,建立免疫介导的AA小鼠模型。益髓生血汤低、高剂量组分别给予益髓生血汤8.6、17.2 g(/kg∙d)灌胃,模型组和空白组给予等体积生理盐水灌胃,阳性对照组给予环孢素25 mg(/kg∙d)灌胃,连续给药14 d。检测小鼠外周血中白细胞数(WBC)、红细胞数(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板数(PLT)及骨髓有核细胞数,观察小鼠骨髓病理变化检测外周血清IFN-γ、IL-4、IL-5含量,并测定脾脏组织中T淋巴细胞转录因子T-bet、GATA3、RORγt、FOXP3 mRNA和蛋白以及Notch信号通路相关基因和蛋白表达水平。结果:与空白组比较,模型组外周血WBC、RBC、Hb、PLT、骨髓有核细胞数、血清IL-4、IL-5及脾脏组织GATA3、FOXP3 mRNA和蛋白表达明显降低(P<0.01),血清IFN-γ、脾脏组织T-bet、RORγt mRNA和蛋白以及Notch1、Jagged1、DLL4 mRNA和蛋白表达明显升高(P<0.05)。与模型组比较,各干预组小鼠外周血WBC、RBC、Hb、PLT、骨髓有核细胞数、血清IL-4、IL-5及脾脏组织GATA3、FOXP3 mRNA和蛋白表达明显升高(P<0.05),血清IFN-γ以及脾脏组织T-bet、RORγt mRNA和蛋白以及Notch1、Jagged1、DLL4 mRNA和蛋白表达明显降低(P<0.05)。结论:益髓生血汤可改善AA小鼠骨髓造血功能,调节免疫紊乱,其作用机制可能与调控Notch信号通路有关。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 益髓生血汤 骨髓造血 免疫调节
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单核细胞计数在非重型再生障碍性贫血患者中的预后意义
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作者 石雪东 韩丽 +4 位作者 汪书淇 王秋霜 李振宇 徐开林 程海 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第4期1120-1126,共7页
目的:探讨外周血绝对单核细胞计数(AMC)在非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者中的预后价值。方法:回顾性分析2008年4月-2020年9月于徐州医科大学附属医院就诊的178例NSAA患者,通过受试者工作特征曲线确定外周血AMC的最佳截断值,将患者分为... 目的:探讨外周血绝对单核细胞计数(AMC)在非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者中的预后价值。方法:回顾性分析2008年4月-2020年9月于徐州医科大学附属医院就诊的178例NSAA患者,通过受试者工作特征曲线确定外周血AMC的最佳截断值,将患者分为低AMC组(<0.1×10^(9)/L,48例)与正常AMC组(≥0.1×10^(9)/L,130例),比较两组患者之间的临床特征差异,对PFS和OS进行Kaplan-Meier法生存分析,采用单因素与多因素Cox回归分析预后不良的危险因素。结果:178例NSAA患者中,男性105例(59.0%),女性73例(41.0%),中位年龄31(18-87)岁,中位随访时间58(6-175)个月,中位AMC为0.15(0.01-0.59)×10^(9)/L。低AMC组患者的骨髓粒系比例(27.5%对36.0%,P<0.05)以及成熟单核细胞比例(1%对2%,P<0.05)较正常AMC降低;低AMC组的成熟淋巴细胞比例较正常AMC组升高(54%对50%,P<0.05)。但两组之间红系比例以及红系各阶段细胞比例均无明显差异(P>0.05)。正常AMC组的CR(27.7%对10.4%)及ORR(75.4%对56.3%)高于低AMC组(P<0.05)。与低AMC组相比,正常AMC组AA患者表现出更好的5年总体OS率(98.5%对86.9%,P<0.01)和PFS(86.0%对58.9%,P<0.01)。正常AMC组患者的10年OS率也高于低AMC组(98.5%对60.5%,P<0.01)。单因素分析显示,年龄、网织红细胞计数、AMC<0.1×10^(9)/L以及骨髓成熟单核细胞比例与患者生存有关。多因素Cox回归分析显示,单核细胞减少并不是NSAA患者的独立预后不良因素(HR=4.474,95%CI:0.508-44.390;P=0.172)。结论:初诊时低AMC水平不是NSAA患者的独立预后不良因素,但仍提示AMC具有潜在预后价值。 展开更多
关键词 非重型再生障碍性贫血 单核细胞计数 预后因素 存活率
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伏立康唑联合环孢素致再生障碍性贫血患儿急性肾损伤的治疗分析
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作者 岳园园 周丹丽 +1 位作者 陈艳华 王燕 《医药导报》 北大核心 2025年第10期1572-1575,共4页
目的探讨伏立康唑联合环孢素致再生障碍性贫血患儿急性肾损伤的药学监护,以期为临床药师开展药学服务提供方法及思路。方法临床药师协助医师分析患儿2次肾功能异常的原因,利用治疗药物监测对患儿进行全程用药监护。结果患儿急性肾损伤... 目的探讨伏立康唑联合环孢素致再生障碍性贫血患儿急性肾损伤的药学监护,以期为临床药师开展药学服务提供方法及思路。方法临床药师协助医师分析患儿2次肾功能异常的原因,利用治疗药物监测对患儿进行全程用药监护。结果患儿急性肾损伤很可能与药物有关,医师采纳药师建议进行治疗药物监测及药物调整后患儿未再出现肾功能异常。结论临床药师可利用药动学知识及治疗药物监测方法协助医师制订和优化治疗方案,对特殊患儿进行全程用药监护,确保患儿用药安全。 展开更多
关键词 伏立康唑 环孢素 再生障碍性贫血 急性肾损伤 治疗药物监测 药品不良反应
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血实验模型研究进展
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作者 蔡威威 甘嘉颖 +6 位作者 余靖斌 李慧伶 吴佳卉 王雪 熊东花 王学耕 梁芳 《中国实验动物学报》 北大核心 2025年第6期905-913,共9页
先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种罕见的遗传性疾病,其特征为骨髓衰竭、先天性畸形和严重的红细胞发育异常。鉴于DBA的发病率较低,患者群体有限,且缺乏足够的研究模型,对于基因突变如何导致DBA的具体... 先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种罕见的遗传性疾病,其特征为骨髓衰竭、先天性畸形和严重的红细胞发育异常。鉴于DBA的发病率较低,患者群体有限,且缺乏足够的研究模型,对于基因突变如何导致DBA的具体病理机制仍存在许多未知,临床上针对DBA的治疗手段也相当有限。本文综述了在DBA研究中所开发的斑马鱼模型、小鼠模型和人类细胞模型进而阐明DBA的病理机制,并对进入临床试验的药物进行了追踪,为深入探究DBA的发病机制和药物开发提供了重要参考。 展开更多
关键词 先天性纯红细胞再生障碍性贫血 细胞模型 斑马鱼模型 小鼠模型 药物
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异基因造血干细胞移植治疗继发于慢性再生障碍性贫血的骨髓增生异常综合征的疗效分析
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作者 史月 姚艳红 +5 位作者 姚晶晶 刘志彬 张丽蕊 高峰 李晓宇 冯术青 《海军军医大学学报》 北大核心 2025年第9期1229-1234,共6页
目的观察对比异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗继发于慢性再生障碍性贫血(CAA)的骨髓增生异常综合征(MDS)与原发性MDS的疗效。方法选取2012年2月至2022年2月华北理工大学附属医院血液科接受allo-HSCT治疗的患者32例,其中继发于CAA的... 目的观察对比异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗继发于慢性再生障碍性贫血(CAA)的骨髓增生异常综合征(MDS)与原发性MDS的疗效。方法选取2012年2月至2022年2月华北理工大学附属医院血液科接受allo-HSCT治疗的患者32例,其中继发于CAA的MDS组12例、原发性MDS组20例,比较两组患者的总生存率、累积复发率(CIR)、非复发死亡(NRM)率和无事件生存率。结果CAA进展为MDS的中位时间为120(72~180)个月。所有患者行allo-HSCT治疗后中位随访时间为36(3~79)个月。统计3年随访结果,继发于CAA的MDS组总生存率高于原发性MDS组(83.8%vs 45.0%,P=0.035),CIR低于原发性MDS组(16.7%vs 55.0%,P=0.021)。两组无事件生存率、NRM率差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论继发于CAA的MDS患者接受allo-HSCT治疗后的生存结局优于原发性MDS患者,早期行allo-HSCT治疗可改善其预后。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 慢性再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 生存率
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AB型胸腺瘤术后合并纯红细胞再生障碍性贫血及急性视网膜坏死1例报道并文献回顾
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作者 刘瑄 郑玉菡 《中国癌症杂志》 北大核心 2025年第9期893-898,共6页
1引言胸腺瘤是一种来源于胸腺上皮细胞的纵隔肿瘤,常见于前纵隔[1]。根据组织学特征,胸腺瘤可分为A型、AB型、B1型、B2型和B3型。其中,AB型胸腺瘤具有A型和B型胸腺瘤的混合特征,在显微镜下可见梭形或椭圆形细胞(A型成分)、少量上皮细胞(... 1引言胸腺瘤是一种来源于胸腺上皮细胞的纵隔肿瘤,常见于前纵隔[1]。根据组织学特征,胸腺瘤可分为A型、AB型、B1型、B2型和B3型。其中,AB型胸腺瘤具有A型和B型胸腺瘤的混合特征,在显微镜下可见梭形或椭圆形细胞(A型成分)、少量上皮细胞(B型成分)及不同程度的淋巴细胞浸润[2]。治疗方面,手术切除是首选,尤其适用于局限性病变。对于无法完全切除的肿瘤,放疗和化疗可作为辅助治疗手段[3]。纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是一种罕见的获得性骨髓衰竭综合征,主要表现为正细胞正色素性贫血、网织红细胞显著减少及骨髓中红系前体细胞的缺乏或显著减少。其病因复杂,可继发于胸腺瘤、白血病、自身免疫性疾病、病毒感染及药物作用等[4]。 展开更多
关键词 AB型胸腺瘤 纯红细胞再生障碍性贫血 急性视网膜坏死 手术治疗 多学科协作
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