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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症14例临床病理分析 被引量：3
1
作者 张会超 王芃堉 +6 位作者 丁雅雯 李宏 宋媛 高社军 李清靖 黄晨 刘丽宏 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期163-168,共6页
目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr m’s macroglobulinemia,LPL/WM)的临床病理学特征。方法回顾性分析14例LPL/WM的临床资料、实验室检查、病理学检查及MYD88 L256P基因突变状况。结果1... 目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr m’s macroglobulinemia,LPL/WM)的临床病理学特征。方法回顾性分析14例LPL/WM的临床资料、实验室检查、病理学检查及MYD88 L256P基因突变状况。结果14例LPL/WM中男性11例,女性3例,中位年龄59岁;12例有肝脏或脾脏肿大,11例有淋巴结肿大。13例贫血,13例分泌单克隆IgMκ,1例分泌单克隆IgMλ,14例均有肿瘤性细胞累及骨髓与MYD88 L256P基因突变。淋巴结活检显示淋巴结结构部分存在,均可见开放的淋巴窦。肿瘤性细胞由数量不等的小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞组成。其中1例在同一淋巴结内可见两类肿瘤性细胞:(1)以浸润淋巴窦为特征的大淋巴细胞;(2)浸润副皮质区和边缘窦的小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞。免疫表型:11例CD20弥漫阳性,10例限制性表达轻链Kappa,1例限制性表达轻链Lambda;2例CD23阳性,CD10、CD5均阴性,Ki-67增殖指数5%~30%;在同一淋巴结内可见两类肿瘤性细胞:大淋巴细胞中CD20、CD30、MUM1、BCL-2均阳性,Ki-67增殖指数>80%;小淋巴细胞中CD20、CD38、CD138、MUM1呈条索状或灶状阳性,Ki-67增殖指数<20%。骨髓流式细胞免疫表型:14例小淋巴细胞中CD20、CD19、CD22及sIgM均阳性,2例CD23阳性,CD10及CD5均阴性;浆细胞中CD19、CD138、CD38及CD45均阳性,CD56均阴性。结论LPL/WM尚无特异性的诊断指标,属于排除性诊断,需与其他小B细胞淋巴瘤尤其是伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤鉴别。明确诊断需结合其他实验室检查(骨髓细胞形态学、流式免疫表型特征、免疫固定电泳及MYD88 L265P突变检查)。 展开更多
关键词 淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症 MYD88 L265P基因
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16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症临床特点 被引量：6
2
作者 王继军 景红梅 +4 位作者 申红卫 徐教生 李敏 高子芬 克晓燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第6期1494-1498,共5页
本研究旨在探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL/Waldenstrm macroglobulinemia,WM)的临床特点、诊断及治疗方法。回顾性分析16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的临床特点、骨髓细胞形态学... 本研究旨在探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL/Waldenstrm macroglobulinemia,WM)的临床特点、诊断及治疗方法。回顾性分析16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的临床特点、骨髓细胞形态学及病理检查特点、治疗方法。结果表明:16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的平均发病年龄为65.1岁,贫血和高粘综合征是最常见的表现;骨髓检查可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多;淋巴结活检可见瘤细胞弥漫分布,免疫组织化学检测显示表达B细胞相关抗原;经治疗后总反应率(overall response rate,ORR)81.3%,完全缓解25%,生存时间6-108月,其中3例死亡,生存率为81.3%。结论:淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的疾病过程具有低度恶性B细胞淋巴瘤的特点,病程较长,经治疗可获缓解,但不易治愈,部分患者可转化为中高度恶性淋巴瘤。 展开更多
关键词 淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症 临床特点
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淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症10例临床病理学特征分析及MYD88基因突变检测 被引量：1
3
作者 盛东 王维格 +4 位作者 蒋翔男 薛田 朱晓丽 周晓燕 李小秋 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第12期900-905,共6页
背景与目的:淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacyticlymphoma/Waldenstr?m macroglobulinemia,LPL/WM)是罕见的B细胞惰性淋巴瘤,其诊断常需要与其他小B细胞性肿瘤作鉴别。本研究皆在探讨LPL/WM的临床病理学特点,并观察M... 背景与目的:淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacyticlymphoma/Waldenstr?m macroglobulinemia,LPL/WM)是罕见的B细胞惰性淋巴瘤,其诊断常需要与其他小B细胞性肿瘤作鉴别。本研究皆在探讨LPL/WM的临床病理学特点,并观察MYD88基因突变在此类肿瘤中的检出频率。方法:分析10例LPL/WM病例的临床资料、组织学形态和免疫组织化学表型,并以聚合酶链反应(polymerase chain reaction,PCR)扩增及直接测序法检测肿瘤标本MYD88基因的状态。结果:10例患者均为男性,中位年龄61岁。患者多表现为乏力和贫血,均有不同程度的IgM型免疫球蛋白血症和肿瘤骨髓累及。淋巴结活检标本光镜检查显示淋巴结结构部分存在,特别是可以见到开放的淋巴窦。肿瘤由数量不等的浆细胞、小淋巴细胞及浆样淋巴细胞组成。骨髓活检标本也可见到相同形态的细胞浸润。免疫组织化学染色显示,10例肿瘤细胞均呈CD20弥漫阳性并限制性表达免疫球蛋白轻链κ,6例瘤细胞表达CD23,2例部分瘤细胞表达CD5,未见病例表达CD10,Ki-67增殖指数在5%～30%之间。另外,2例LPL/WM在其病灶中尚可见到较多的IgG4阳性反应性浆细胞浸润。所有LPL/WM病例肿瘤组织均有MYD88 L265P突变检出,而对照组其他小B细胞性肿瘤均为阴性结果。结论:LPL/WM多具有典型的临床病理学形态,但偶亦可出现异常表型。MYD88 L265P作为LPL/WM的特征性遗传学特点,其检测的引入可使此类肿瘤的诊断和鉴别有更可靠的依据。 展开更多
关键词 淋巴浆细胞性淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症 MYD88基因突变 诊断 鉴别
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症状性华氏巨球蛋白血症患者的临床特征及预后影响因素分析 被引量：2
4
作者 李延娟 张澍 +4 位作者 桑丽娜 汤平 陈黎 陈丹丹 孙玲 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2019年第4期627-630,共4页
目的:探讨症状性华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特点及预后因素。方法:收集郑州大学第一附属医院确诊的60例症状性WM患者的临床资料,分析患者临床特征,采用单因素分析和Cox回归模型分析影响患者生存时间的因素。结果:60例症状性WM患者中33(... 目的:探讨症状性华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特点及预后因素。方法:收集郑州大学第一附属医院确诊的60例症状性WM患者的临床资料,分析患者临床特征,采用单因素分析和Cox回归模型分析影响患者生存时间的因素。结果:60例症状性WM患者中33(55.0%)例表现为乏力、头晕等贫血相关症状,38(63.3%)例有淋巴结肿大,52(86.7%)例为IgMκ型。55例行骨髓免疫表型检测,其中50(90.9%)例免疫分型为CD19^+、CD20^+、CD10^-、CD5^-、CD79^+、FMC7^+、CD23^-。18例患者中14(77.8%)例MYD88L265P突变阳性。单因素分析结果显示血浆白蛋白水平、乳酸脱氢酶水平、IgA定量、IgM定量、化疗方案均与生存时间有关(P<0.05)。Cox多因素分析显示血浆白蛋白水平是影响症状性WM患者生存时间的独立危险因素,HR(95%CI)为8.632(1.912~38.983)。结论:症状性WM的主要临床表现为贫血相关症状,常见体征为淋巴结肿大,IgMκ型多见。MYD88基因突变率较高。血浆白蛋白水平为影响其预后的独立危险因素。 展开更多
关键词 华氏巨球蛋白血症 淋巴瘤 临床特点
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伴血清单克隆IgM的淋巴细胞增殖性疾病患者的免疫球蛋白水平分析 被引量：1
5
作者 蒋叶 马建锋 +3 位作者 颜群 杨璐 颜承靖 张炳峰 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期836-838,共3页
目的:回顾性分析51例伴血清单克隆IgM的淋巴细胞增殖性疾病(lymphoproliferative disorders,LPD)患者的免疫球蛋白水平,探讨其在华氏巨球蛋白血症((Waldenstrom macroglobulinemia,WM)鉴别诊断中的意义。方法:51例未经治疗的LPD患者经... 目的:回顾性分析51例伴血清单克隆IgM的淋巴细胞增殖性疾病(lymphoproliferative disorders,LPD)患者的免疫球蛋白水平,探讨其在华氏巨球蛋白血症((Waldenstrom macroglobulinemia,WM)鉴别诊断中的意义。方法:51例未经治疗的LPD患者经血清蛋白电泳及免疫固定电泳鉴定为伴血清单克隆IgM增高,同时定量检测其血清IgM、IgG和IgA水平,并对结果进行分析比较。结果:51例患者均为B细胞性LPD,主要为WM(47.0%)、慢性B淋巴细胞白血病(B-chronic lymphocytic leukemia,B-CLL)(21.6%),和弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,B-DLCL)(13.7%)。IgM-κ型患者的IgM水平显著高于IgM-λ型患者(P=0.031);不同类型LPD组间IgM水平存在显著性差异(P=0.001),其中WM组IgM水平最高,为30.6(11.9,47.8)g/L。12例IgM>30 g/L的患者均为WM患者,但有6例WM患者的IgM<10 g/L;IgM<30 g/L的WM、B-CLL及B-DLCL患者的IgM水平均显著高于健康对照组(P均<0.01),但仅WM组的IgG、IgA水平显著低于健康对照组(P均<0.01)。结论:免疫球蛋白水平分析可作为WM与其他伴单克隆IgM的LPD鉴别诊断的参考依据。 展开更多
关键词 免疫球蛋白 巨球蛋白血症 淋巴瘤 免疫固定电泳
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淋巴浆细胞淋巴瘤3例报道并文献复习 被引量：2
6
作者 张明智 洪帆 付晓瑞 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2010年第20期1190-1191,1198,共3页
淋巴浆细胞淋巴瘤（lymphoplasmacytic lymphoma,LPL）为一种少见的非霍奇金淋巴瘤,发病率不到非霍奇金淋巴瘤的5% 是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的低度恶性肿瘤,通常累及骨髓、淋巴结和脾,大多数病例血清蛋白电泳γ... 淋巴浆细胞淋巴瘤（lymphoplasmacytic lymphoma,LPL）为一种少见的非霍奇金淋巴瘤,发病率不到非霍奇金淋巴瘤的5% 是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的低度恶性肿瘤,通常累及骨髓、淋巴结和脾,大多数病例血清蛋白电泳γ区出现M峰或伴有华氏巨球蛋白血症（Waldenstr（o）m Macroglobulinemia,WM）. 展开更多
关键词 淋巴浆细胞淋巴瘤 巨球蛋白血症 化疗
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双克隆淋巴浆细胞淋巴瘤5例报道并文献复习 被引量：1
7
作者 黄燕姗 于颖 +6 位作者 熊文婕 阎禹廷 王婷玉 吕瑞 王齐 邱录贵 易树华 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期601-605,共5页
目的探讨双克隆型淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)的临床特征及诊疗疗效。方法收集1993年6月至2017年10月就诊于中国医学科学院血液病医院5例双克隆型LPL患者的临床资料并进行分析。结果5例患者中男性4例、女性1例。... 目的探讨双克隆型淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)的临床特征及诊疗疗效。方法收集1993年6月至2017年10月就诊于中国医学科学院血液病医院5例双克隆型LPL患者的临床资料并进行分析。结果5例患者中男性4例、女性1例。3例为华氏巨球蛋白血症国际预后指数(ISSWM)分期高危患者,4例患者表达免疫球蛋白G(IgG)和免疫球蛋白M(IgM),3例患者表达不同类型轻链。5例患者的血清免疫固定电泳均为双克隆,骨髓均可见异常淋巴细胞及浆细胞浸润。5例患者确诊双克隆LPL后,2例CD20阳性者接受利妥昔单抗为基础的化疗方案、1例伊布替尼口服治疗、1例苯达莫司汀治疗效果不佳改用沙利度胺+地塞米松+环磷酰胺(TCD)治疗、1例使用司莫司汀+环磷酰胺+马法兰+地塞米松+长春新碱(M2)化疗。5例患者中4例达到微小缓解(minimal response,MR)及以上疗效,中位随访时间为44.1个月,中位无进展生存期(median progression-free survival,mPFS)为52.4个月,中位总生存期(median overall survival,mOS)为52.4个月。截至2022年5月随访结束,2例患者部分缓解(partial response,PR),2例患者死亡。结论双克隆LPL非常罕见,对该疾病的临床特征、诊断、治疗转归及预后尚缺乏深刻一致的认识,仍需更多的临床病例总结分析。 展开更多
关键词 淋巴浆细胞淋巴瘤 双克隆淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症 免疫固定电泳
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边缘区B细胞淋巴瘤中MYD88(L265P)体细胞突变分析
8
作者 Martinez-Lopez A Curiel-Olmo S +2 位作者 Mollejo M 魏建国 许春伟 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第7期733-733,共1页
MYD88 L265P 为体细胞突变,存在于约90%的Waldenstr？m巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤（ lymphoplas-macytic lymphoma,LPLs）中。在某些亚型的边缘区淋巴瘤（ MZL）中也可检测到该突变类型,但仅部分鉴定出MZL的突变频率、临床及组织学... MYD88 L265P 为体细胞突变,存在于约90%的Waldenstr？m巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤（ lymphoplas-macytic lymphoma,LPLs）中。在某些亚型的边缘区淋巴瘤（ MZL）中也可检测到该突变类型,但仅部分鉴定出MZL的突变频率、临床及组织学特征。 展开更多
关键词 边缘区淋巴瘤 细胞淋巴瘤 MYD88 体细胞突变 突变分析 lymphoma 巨球蛋白血症 组织学特征
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