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儿童肝移植术后肠道淋巴增殖性疾病3例临床病理分析
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作者 杨炼 李雯雯 +1 位作者 徐曼 朱进 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期762-765,共4页
目的 探讨儿童肝移植术后肠道淋巴增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder, PTLD)的临床病理特征与处理策略。方法 收集3例肝移植后发生于肠道PTLD的临床资料,采用免疫组化、原位杂交和基因重排检测,分析其临床病理特... 目的 探讨儿童肝移植术后肠道淋巴增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder, PTLD)的临床病理特征与处理策略。方法 收集3例肝移植后发生于肠道PTLD的临床资料,采用免疫组化、原位杂交和基因重排检测,分析其临床病理特征,并复习相关文献。结果 3例患者均于移植术后半年内发生肠道PTLD,肠壁全层见体积较大的肿瘤细胞弥漫分布。3例EBER均弥漫阳性,基因重排检测B细胞IgH和IgK基因克隆性重排,其中1例还同时发生T细胞TCRγ基因重排。患者均经他克莫司、利妥昔单抗和抗感染治疗,2例于诊断2个月内死亡,1例随访13个月预后良好。结论 肝移植后肠道PTLD临床表现复杂,移植后密切监控血清EBV水平,结合影像学、病理检查早期诊断PTLD,有助于临床制定个体化治疗策略以提高患者预后。 展开更多
关键词 移植后淋巴增殖性疾病 肝移植 弥漫大B细胞淋巴 儿童 EBV
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移植后淋巴增殖性疾病患者的临床分析
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作者 王聪聪 朱丽丹 +10 位作者 刘嘉 唐书翰 高世春 刘焕凤 陈婷 秦先念 孔佩艳 张诚 高力 张曦 高蕾 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期813-819,共7页
目的:分析移植后淋巴增殖性疾病(post-transplant lympho-proliferative disease,PTLD)的临床特点,探讨该病发生的危险因素。方法:选取陆军军医大学第二附属医院2017年1月至2023年12月病理诊断为PTLD的患者10例为研究组。分析10例PTLD... 目的:分析移植后淋巴增殖性疾病(post-transplant lympho-proliferative disease,PTLD)的临床特点,探讨该病发生的危险因素。方法:选取陆军军医大学第二附属医院2017年1月至2023年12月病理诊断为PTLD的患者10例为研究组。分析10例PTLD患者的移植预处理方案、抗胸腺细胞球蛋白(anti-themocyte globulin,ATG)使用情况、供/受者EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染情况等因素对PTLD发生及转归的影响。按照1∶4比例个体匹配,选取同时期同一移植中心40例造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)患者为对照组,比较2组一般情况及检查检验指标,对PTLD的相关风险因素进行logistic回归分析。结果:本研究10例PTLD患者主要表现为发热及淋巴结肿大:颈部4例,腹股沟、耳后、腹腔各1例;回肠、肺脏、肝脏淋巴组织增生各1例。病理类型以单形性变为主,共8例,多形性变2例。B细胞来源9例,以高增殖活性B细胞淋巴瘤为主,可疑T细胞来源1例。logistic回归分析显示免疫抑制剂使用时间和供者EB病毒水平与PTLD发生相关:PTLD组免疫抑制剂使用时间低于对照组[131.50(61.00,197.75)d vs.244.50(142.00,424.00)d,Z=2.547,P<0.05],PTLD组供者EBV DNA阳性比例显著高于对照组(75.0%vs.17.4%,χ^(2)=5.888,P<0.05);患者年龄、疾病诊断、移植预处理方案、供受者关系、供受者血型、人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)相合程度、移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)预防方案、ATG使用情况、巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)/BK病毒(BK virus,BKV)/JC病毒(JC virus,JCV)水平、移植前后EB病毒水平、GVHD与PTLD发生无明显相关性(P>0.05)。发生PTLD后,R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松龙)治疗组生存时间长于未治疗和非R-CHOP治疗组[(345.13±110.84)d vs.(9.00±7.51)d/21.00 d,P<0.05]。结论:供者EB病毒DNA水平和免疫抑制剂使用时间与PTLD发生呈现相关性,提示移植前需监测供者EB病毒水平,阳性供者应给予相应治疗;移植后发生PTLD患者首先会减停免疫抑制剂,所以会造成免疫抑制剂使用时间长是PTLD发生保护性因素的假象。发生PTLD后,及时进行R-CHOP方案治疗能明显改善患者预后及生存时间。 展开更多
关键词 移植后淋巴增殖性疾病 造血干细胞移植 EB病毒
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淋巴样增强结合因子1在B细胞慢性淋巴增殖性疾病中的表达
3
作者 赵敏 倪平 +2 位作者 翟惠莹 靳小可 杨玉琼 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期984-988,共5页
目的研究淋巴样增强结合因子1(lymphoid enhancer-binding factor 1,LEF1)在B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B cell chronic lymphoproliferative disorders,B-CLPD)中的表达情况,探讨在B-CLPD亚型诊断中的价值。方法回顾性分析58例B-CLPD患... 目的研究淋巴样增强结合因子1(lymphoid enhancer-binding factor 1,LEF1)在B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B cell chronic lymphoproliferative disorders,B-CLPD)中的表达情况,探讨在B-CLPD亚型诊断中的价值。方法回顾性分析58例B-CLPD患者骨髓或淋巴结标本和20例对照组标本,采用免疫组化的方法,检测LEF1的表达情况。结果慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)20例,LEF1阳性16例,阳性率为80%;套细胞淋巴瘤阳性为1/12;滤泡性淋巴瘤为1/5;边缘区淋巴瘤为0/11;淋巴浆细胞淋巴瘤为0/8;毛细胞白血病0/2;20例非恶性血液病患者未见LEF1表达;LEF1表达在CLL组差异有统计学意义(P=0.000);LEF1的表达和CD200、CLL积分等CLL的相关指标具有相关性(P<0.05)。4例LEF1阴性的CLL患者中,2例+12染色体异常,检出率高于LEF1阳性组(P>0.05)。结论LEF1在慢性淋巴细胞白血病患者的诊断和鉴别诊断中,有较好的灵敏性和特异性,是B-CLPD鉴别诊断的良好指标。 展开更多
关键词 B细胞慢性淋巴增殖性疾病 淋巴样增强结合因子1 慢性淋巴细胞白血病 鉴别诊断
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用流式细胞术从B淋巴增殖性疾病中鉴别脾边缘带淋巴瘤 被引量:7
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作者 胡旸 陈艳 +5 位作者 王丽华 陈雪 方芳 刘诗琴 伍学强 朱平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期349-356,共8页
脾边缘带淋巴瘤(Splenic marginal zone lymphoma,SMZL)是一种相对少见的原发于脾脏的惰性B淋巴增殖性疾病,表现为外周血淋巴细胞计数和/或比例增高、脾大,而外周浅表淋巴结往往不大,需要应用诊断性脾切除病理检查得以确诊,但患者多数... 脾边缘带淋巴瘤(Splenic marginal zone lymphoma,SMZL)是一种相对少见的原发于脾脏的惰性B淋巴增殖性疾病,表现为外周血淋巴细胞计数和/或比例增高、脾大,而外周浅表淋巴结往往不大,需要应用诊断性脾切除病理检查得以确诊,但患者多数不能接受,早期诊断困难。本研究探索以流式细胞术(flow cytometry,FCM)为主的诊断途径的可行性。选取6例疑诊SMZL患者为研究对象,同时以10名骨髓健康供者及确诊的10例慢性淋巴细胞白血病(CLL)、3例毛细胞白血病(HCL)、3例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)初诊患者为对照。对所有患者及对照组进行骨髓FCM免疫分型,所选抗体组合包括CD45、CD5、CD10、CD19、CD20、CD22、CD23、CD25、CD103、CD11c、CD123、κ、λ、Cyclin D1等,同时结合骨髓细胞形态学检查。结果表明:6例疑诊SMZL患者表现为淋巴细胞增高和脾大。因外周淋巴结无肿大6例患者均未行淋巴结活检,仅1例患者行病理诊断性脾切除。经骨髓FCM免疫表型分析,除健康供者外均可发现骨髓中存在不同程度的异常成熟B细胞克隆,并通过CD5、CD10表达与否结合其他表型进一步与其他B细胞肿瘤鉴别。结果 6例SMZL患者均CD19+、CD20+,而CD10-,4例患者CD5-,2例CD5+,而CD23、CD38、ZAP-70、CD11c、CD103、CD123、Cyclin D1均不表达。骨髓细胞形态学检查可见有短绒毛的异常淋巴细胞,结合临床特征将6例患者诊断为SMZL。1例患者因合并脾功能亢进需要行脾切除,术后病理证实该病。10例CLL主要表达CD5、CD23之外;在3例HCL除表达CD11c、CD103、CD123,形态学上更有典型的"毛";3例LPL/WM具有轻链限制性表达、IgM显著升高、浆样淋巴细胞增多的特点。结论:FCM免疫表型分析结合骨髓形态学可作为临床诊断SMZL有力的工具。 展开更多
关键词 脾边缘带淋巴 B淋巴增殖性疾病 流式细胞术 免疫表型
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粘附分子CD11a、CD11b、CD62L在恶性淋巴增殖性疾病的表达 被引量:3
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作者 童秀珍 罗绍凯 +1 位作者 洪文德 彭爱华 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第11期611-613,共3页
目的 :观察恶性淋巴增殖性疾病肿瘤细胞表面 β2 整合素 (CD11a、CD11b)及L 选择素 (CD6 2L)的表达变化及其临床意义。方法 :用流式细胞仪检测 35例初诊或复发急性淋巴白血病 (ALL)、4例慢性淋巴细胞白血病 (CLL)、30例多发性骨髓瘤 (MM... 目的 :观察恶性淋巴增殖性疾病肿瘤细胞表面 β2 整合素 (CD11a、CD11b)及L 选择素 (CD6 2L)的表达变化及其临床意义。方法 :用流式细胞仪检测 35例初诊或复发急性淋巴白血病 (ALL)、4例慢性淋巴细胞白血病 (CLL)、30例多发性骨髓瘤 (MM)、14例淋巴肉瘤白血病及 2 5例正常人骨髓单个核细胞粘附分子CD11a、CD11b、CD6 2L的表达。结果 :①与正常造血细胞比较 ,CD11b、CD11a在ALL、MM、CLL细胞表达均下降 (P <0 0 1) ,但在淋巴肉瘤白血病细胞表达无明显改变 (P >0 0 5 ) ,CD6 2L在MM、CLL、淋巴肉瘤白血病细胞表达均下降 (P <0 0 5 ) ,但在ALL中表达增强 (P <0 0 5 )。②CD11a在ALL表达明显高于淋巴肉瘤白血病细胞表达 (P <0 0 1) ,CD6 2L在ALL表达明显低于淋巴肉瘤白血病细胞 (P <0 0 1)。③浸润组CD11a在ALL表达高于非浸润组 ,(P <0 0 5 )。④ALL完全缓解组CD11a、CD11b的表达可升至正常范围。结论 :恶性淋巴增殖性疾病肿瘤细胞表面上存在多个粘附分子的表达异常 ,检测粘附分子有助于判断白血病细胞类型及疗效。 展开更多
关键词 细胞粘附分子 恶性淋巴增殖性疾病 CD11A CD11B
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微小RNA及其在恶性淋巴增殖性疾病中作用的研究进展 被引量:4
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作者 徐卫 李建勇 陆凤翔 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2006年第4期840-844,共5页
在动植物基因组中广泛存在一类非编码蛋白的RNA基因,产生长度大约为19-25个核苷酸的RNA,它们被命名为微小RNA(microRNA,miRNA)。这是一类具有调节其他基因表达活性的小RNA。在生物的发育过程中发挥着重要作用。本文对这类基因的特征、... 在动植物基因组中广泛存在一类非编码蛋白的RNA基因,产生长度大约为19-25个核苷酸的RNA,它们被命名为微小RNA(microRNA,miRNA)。这是一类具有调节其他基因表达活性的小RNA。在生物的发育过程中发挥着重要作用。本文对这类基因的特征、生物学功能、产生与作用机制和在恶性淋巴增殖性疾病中作用的研究进展作一综述。 展开更多
关键词 MIRNA 非编码RNA 恶性淋巴增殖性疾病
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流式细胞免疫分型联合PCR检测抗原受体基因重排在淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中的应用 被引量:1
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作者 耿哲 黄亮 +4 位作者 王迪 熊婕 朱莉 李春蕊 周剑峰 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第10期741-747,共7页
背景与目的:淋巴增殖性疾病是一组病理形态、免疫表型、临床特征高度异质性的疾病。本文旨在评价流式细胞免疫分型联合聚合酶链反应(PCR)检测抗原受体基因重排在淋巴增殖性疾病诊断中的应用价值。方法:分离79例拟诊淋巴增殖性疾病患者... 背景与目的:淋巴增殖性疾病是一组病理形态、免疫表型、临床特征高度异质性的疾病。本文旨在评价流式细胞免疫分型联合聚合酶链反应(PCR)检测抗原受体基因重排在淋巴增殖性疾病诊断中的应用价值。方法:分离79例拟诊淋巴增殖性疾病患者的新鲜病理标本(淋巴结、脾脏、胃活检组织和肝穿组织),流式细胞术分析细胞的免疫表型特征;同时采用BIOMED-2多重PCR分析组织的抗原受体基因重排状况及其克隆来源;并与病理诊断及免疫组织化学结果进行比对。结果:患者最终确诊为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin'slymphoma,NHL)37例(46.8%),霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)3例(3.8%),淋巴组织良性病变34例(43.0%),恶性肿瘤淋巴结转移4例(5.1%)。在19例B-NHL确诊患者中,流式免疫分型和抗原受体基因重排诊断符合率均为94.7%(18例):18例T-NHL确诊患者中,流式免疫分型和抗原受体基因重排诊断符合率分别为72.2%(13例)和50%(9例);在34例淋巴组织良性病变的患者中,流式细胞免疫分型虽未见单克隆幼稚细胞,但有7例(19.4%)抗原受体基因重排呈单克隆性;在3例HL确诊患者中,流式免疫分型未能检测出来,抗原受体基因重排均为多克隆性;4例恶性肿瘤转移患者中(3例转移浸润淋巴结,1例转移浸润肝脏),流式细胞免疫分型均检测到大量异常幼稚细胞,其中3例无特殊抗体标记,另外1例表达幼稚髓系标记;抗原受体基因重排均为多克隆性。结论:应用流式细胞免疫分型联合抗原受体基因重排分析,对于淋巴组织良、恶性增殖的鉴别和不同类型恶性淋巴瘤的诊断,具有很好的辅助价值。 展开更多
关键词 淋巴增殖性疾病 流式免疫分型 聚合酶链反应 诊断
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CD180在B细胞慢性淋巴增殖性疾病中的表达特点及其诊断价值 被引量:1
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作者 吴婧 盛燕 +1 位作者 眭竫旎 翁香琴 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期1811-1815,共5页
目的:通过多参数流式细胞术(flow cytometry,FCM)检测B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B cell chronic lymphoproliferative disorders,B-CLPD)中CD180的平均荧光强度(mean fluorescence intensity,MFI),探讨CD180在B-CLPD中的表达特点及其在... 目的:通过多参数流式细胞术(flow cytometry,FCM)检测B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B cell chronic lymphoproliferative disorders,B-CLPD)中CD180的平均荧光强度(mean fluorescence intensity,MFI),探讨CD180在B-CLPD中的表达特点及其在鉴别诊断中的价值。方法:利用FCM检测178例B-CLPD病人骨髓中异常B淋巴细胞表面CD180的MFI。以正常对照组为参照,分析各类型B-CLPD中CD180的表达情况,并比较不同亚型中的表达差异。结果:(1)除脾脏弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤(SDRPL)外,各类型B-CLPD中CD180的表达强度均显著低于正常对照组;(2)慢性淋巴细胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)中CD180 MFI明显低于其余类型B-CLPD;(3) CD180在毛细胞白血病(HCL)中的表达强度显著高于边缘区淋巴瘤(MZL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM);(4)在脾脏边缘区淋巴瘤(SMZL)、毛细胞白血病(HCL)、毛细胞白血病变异型(HCLv)以及SDRPL等原发于脾脏的淋巴瘤中,有绒毛组和无绒毛组CD180表达强度有显著差异。结论:利用多参数FCM,检测CD180和其他免疫标志表达水平,有助于区分B-CLPD不同亚型。 展开更多
关键词 B细胞慢性淋巴增殖性疾病 CD180平均荧光强度 多参数流式细胞术
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新药时代200例B细胞慢性淋巴增殖性疾病患者的临床特征及预后 被引量:1
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作者 徐成波 胡敏 +2 位作者 沈建箴 许华琴 郑瑞玑 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期722-729,共8页
目的:探讨新药治疗时代B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B-CLPD)患者初诊时的临床特征及新药治疗对疗效和生存的影响。方法:回顾性分析2015年4月至2021年8月间就诊的200例B-CLPD患者的临床和实验室特征,分析在含布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂、... 目的:探讨新药治疗时代B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B-CLPD)患者初诊时的临床特征及新药治疗对疗效和生存的影响。方法:回顾性分析2015年4月至2021年8月间就诊的200例B-CLPD患者的临床和实验室特征,分析在含布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂、以利妥昔单抗为基础的免疫治疗及单纯化疗等不同治疗方案下患者的临床疗效和生存情况。并行单因素分析和多因素分析影响患者生存的预后因素。结果:200例患者中男性119例(59.5%),女性81例(40.5%),男女比例约1.5∶1,中位确诊年龄61(30-91)岁。200例患者亚型分布为CLL/SLL 51例(25.5%),FL 64例(32.0%),MCL 40例(20.0%),MZL 30例(15.0%),LPL/WM 10例(5%),B-CLPD-U 5例(2.5%)。102例(51.0%)患者以淋巴结肿大为主要临床表现,32例(16.0%)患者合并有B症状。CLL/SLL患者中Binet A期12例(23.5%)、Binet B/C期39例(76.5%),其他亚型患者Ann Arbor或Lugano分期I-II期29例(20.9%),Ⅲ-Ⅳ期110例(79.1%)。58例接受含BTK抑制剂治疗的患者有43.1%(25/58)获得CR,ORR为87.9%(51/58),97例以利妥昔单抗为基础治疗的患者有40.2%(39/97)获得CR,ORR为62.9%(61/97),14例接受单纯化疗的患者仅7.1%(1/14)获得CR,ORR为28.6%(4/14)。所有患者3年OS率和PFS率分别为79.2%和72.4%。MZL、CLL/SLL、FL、WM患者的3年OS率分别为94.7%、87.7%、86.8%和83.3%,而MCL患者的3年OS率仅为40.6%,明显低于上述其他亚型(P<0.05)。含BTK抑制剂治疗的患者中位OS为20.5个月,3年OS率为97.4%,以利妥昔单抗为基础治疗的患者中位OS为18.5个月,3年OS率为90.7%;单纯化疗的患者中位PFS为4个月,1年OS率为52.7%,单纯化疗组的PFS、OS与前两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。单因素分析结果显示,合并贫血、乳酸脱氢酶升高、β2-微球蛋白升高、存在脾脏肿大对OS有显著影响(P<0.05),乳酸脱氢酶升高对PFS有显著影响(P<0.05);多因素分析结果显示,合并贫血(P<0.05)和乳酸脱氢酶升高(P<0.05)是患者生存的独立预后不良因素。结论:B-CLPD是一类临床异质性较大的疾病,合并贫血和乳酸脱氢酶升高是评估患者生存不良的预后因素,新药时代BTK抑制剂和新型免疫治疗可以改善患者的生存和预后。 展开更多
关键词 B细胞慢性淋巴增殖性疾病 临床特征 预后 BTK抑制剂
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B细胞慢性淋巴增殖性疾病不能分类患者1例
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作者 温真真 孙启鑫 +3 位作者 朱志刚 王顺清 李庆山 应逸 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第16期2770-2770,共1页
患者男.83岁.因“贫血、血小板减少3月余”为主诉入院。3月前(2014年2月)患者突发鼻腔黏膜出血于我省某三甲医院就诊.门诊血常规偶然发现血色素、血小板减少。予止血对症处理后门诊随访。2014年5月为明确原因改入我院,追问病史发... 患者男.83岁.因“贫血、血小板减少3月余”为主诉入院。3月前(2014年2月)患者突发鼻腔黏膜出血于我省某三甲医院就诊.门诊血常规偶然发现血色素、血小板减少。予止血对症处理后门诊随访。2014年5月为明确原因改入我院,追问病史发现青年时代起即有反复鼻出血病史,曾行鼻腔黏膜烧灼处理。 展开更多
关键词 淋巴增殖性疾病 患者 B细胞 血小板减少 分类 慢性 门诊随访 鼻腔黏膜
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儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病临床病理学分析 被引量:10
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作者 王微 遆红娟 +3 位作者 农琳 张爽 张莹 李挺 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期594-598,共5页
目的:探讨儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性T细胞淋巴增殖性疾病(EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood,儿童EBV+TLPD)的临床病理学特征。方法:对3例儿童EBV+TLPD进行临床特点、病理学形态及免... 目的:探讨儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性T细胞淋巴增殖性疾病(EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood,儿童EBV+TLPD)的临床病理学特征。方法:对3例儿童EBV+TLPD进行临床特点、病理学形态及免疫表型特征比较,EBV原位杂交和T细胞受体γ(T cell receptorγ,TCRγ)基因重排检测。结果:3例儿童EBV+TLPD患儿发病年龄分别为2岁、7岁和10岁。就诊时均表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,例2患儿伴有皮疹症状。实验室检查证实体内存在EBV感染。病理组织形态:淋巴结结构破坏,扩张副皮质区内毛细血管后微静脉树枝状增生,伴多量小至中等大异型淋巴细胞弥漫增生。免疫组织化学:肿瘤细胞表达细胞毒T细胞相关标记:CD3、CD5、T-bet和TIA-1均阳性,粒酶B 2例阳性,CD4和CD8 2例双阳性、1例双阴性,CD56、CD21和CXCL13均阴性;原位杂交检测3例均EBV阳性;TCRγ基因PCR检测2例阳性。结论:儿童EBV+TLPD是一种少见的活化细胞毒T细胞的外周T细胞淋巴瘤,EBV原位杂交和分子克隆技术分析有助于诊断。我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致。 展开更多
关键词 淋巴组织增殖性疾病 T淋巴细胞 EB病毒感染 病理学 儿童
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非恶性淋巴增殖性疾病的研究与临床问题 被引量:2
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作者 Michael Lenardo 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2007年第2期81-87,共7页
关键词 恶性淋巴增殖性疾病 临床问题 儿科医院 复旦大学 学术问题 淋巴细胞 博士
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儿童异基因造血干细胞移植后中枢神经系统淋巴增殖性疾病1例报告并文献复习 被引量:1
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作者 谢莹莹 陈霞 +7 位作者 杨文钰 刘芳 赵贝贝 张小燕 任媛媛 张然然 竺晓凡 郭晔 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期129-133,共5页
目的探讨儿童异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后中枢神经系统淋巴增殖性疾病(CNS-PTLD)的临床特点。方法回顾分析1例行allo-HSCT患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,13岁,男性,确诊为急性髓系白血病M5型(TLS-ERG融合基因阳性)... 目的探讨儿童异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后中枢神经系统淋巴增殖性疾病(CNS-PTLD)的临床特点。方法回顾分析1例行allo-HSCT患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,13岁,男性,确诊为急性髓系白血病M5型(TLS-ERG融合基因阳性),缓解化疗达完全缓解,TLS-ERG转为阴性,之后予MAE方案及大剂量阿糖胞苷为基础的方案2个疗程后,TLS-ERG转为阳性,呈分子生物学复发,遂行allo-HSCT(父供子,HLA 5/10)。移植后+162 d出现发热,+170 d热峰升高,并出现神情淡漠、嗜睡、头痛和呕吐。结合头颅CT和强化MRI结果、脑脊液EB病毒DNA量(14903拷贝/mL),以及脑脊液二代测序结果[人γ疱疹病毒4型(EB病毒)DNA序列达13717条],考虑原发性中枢神经系统淋巴增殖性疾病(PCNS-PTL),予更昔洛韦抗病毒及利妥昔单抗治疗,+179 d患儿乏力、恶心、嗜睡明显好转,但+186 d突发脑出血伴脑疝,抢救无效死亡。结论PCNS-PTLD发病率极低,诊断治疗比较困难,对于移植后患儿出现中枢神经系统症状,需及早诊断、及时治疗。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 中枢神经系统淋巴增殖性疾病 儿童
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CD20+胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病1例
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作者 李艳艳 黄永塔 莫祥兰 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2023年第1期123-124,共2页
患者女性,40岁,因反复腹泻9年,加重1周入院。实验室检查:白细胞、淋巴细胞、血小板、C-反应蛋白升高;大便及尿潜血阳性。腹部CT示:直肠中下段肠壁稍增厚,腹股沟超声示:双侧腹股沟见数个实质低回声结节,边界清楚,无融合。直乙肠镜示:回... 患者女性,40岁,因反复腹泻9年,加重1周入院。实验室检查:白细胞、淋巴细胞、血小板、C-反应蛋白升高;大便及尿潜血阳性。腹部CT示:直肠中下段肠壁稍增厚,腹股沟超声示:双侧腹股沟见数个实质低回声结节,边界清楚,无融合。直乙肠镜示:回盲部、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠、直肠黏膜水肿明显,可见散在黏膜糜烂、溃疡,局部肠腔内黏膜呈结节样外观。 展开更多
关键词 惰性T细胞淋巴增殖性疾病 胃肠道 CD20 病例报道
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原发皮肤CD4阳性小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病1例
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作者 刘明棚 杨文秀 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第9期1145-1146,共2页
患者男性,58岁,半年前无明显诱因发现左侧颞部近眼眶处有一红肿结节,于2020年7月就诊我院皮肤科。结节大小1 cm×1 cm×0.3 cm,质地硬,无压痛,活动差,与周围组织分界清楚,无破溃,无瘙痒(图1)。患者体温正常,血常规、肝肾功能分... 患者男性,58岁,半年前无明显诱因发现左侧颞部近眼眶处有一红肿结节,于2020年7月就诊我院皮肤科。结节大小1 cm×1 cm×0.3 cm,质地硬,无压痛,活动差,与周围组织分界清楚,无破溃,无瘙痒(图1)。患者体温正常,血常规、肝肾功能分析正常,患者颈部CT、胸部CT、全腹部CT以及盆腔CT均未见明显异常,未查见异常淋巴结肿大。胃肠镜检查未发现明显病变。未扪及浅表淋巴结肿大。患者否认“结核”等传染病史。 展开更多
关键词 皮肤肿瘤 原发CD4阳性小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病 免疫组织化学 病例报道
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胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增殖性疾病7例临床病理分析
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作者 张燕林 谢建兰 +1 位作者 郑媛媛 周小鸽 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第2期209-214,共6页
目的探讨胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增殖性疾病(indolent NK-cell lymphoproliferative disorder of the gastrointestinal tract,iNKLPD)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例iNKLPD的临床病理学特征、内镜表现和免疫表型,进行原位杂交... 目的探讨胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增殖性疾病(indolent NK-cell lymphoproliferative disorder of the gastrointestinal tract,iNKLPD)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例iNKLPD的临床病理学特征、内镜表现和免疫表型,进行原位杂交检测,并复习相关文献。结果7例iNKLPD中男性2例,女性5例。年龄28~54岁,中位年龄40岁。临床表现:反酸2例,恶心3例,胃胀不适5例,腹痛1例。发病部位:单部位5例,多部位2例。发生于胃、小肠和结肠的病例显示小淋巴细胞在黏膜之间浸润。淋巴细胞胞质丰富、淡染,核染色质细腻,核仁不明显,核分裂罕见。背景中可见散在嗜酸性粒细胞。累及胆囊和膀胱的病例显示组织结构破坏。胆囊病例还可见具有淡染胞质、染色质较粗糙、有清晰核仁的细胞。免疫表型:CD3、CD56、CD7、TIA1和Granzyme B均阳性,CD20、CD8和CD5均阴性,4例CD4阴性,2例出现少数细胞胞质颗粒状阳性。Ki67增殖指数为10%~50%。7例EBER原位杂交均阴性。7例患者随访25~57个月,平均随访38个月,均存活,其中4例无临床症状,1例出现多部位累及,2例原部位复发。结论iNKLPD具有惰性临床进程,可累及胃肠道及以外的多个部位,需与胃肠道侵袭性淋巴瘤鉴别,避免误诊。 展开更多
关键词 淋巴增殖性疾病 胃肠道 惰性 NK细胞
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1例儿童肝移植后淋巴增殖性疾病18 F-FDG PET/CT表现
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作者 王超然 杨吉刚 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2023年第10期1597-1598,共2页
女性患儿,2岁,颈部多发结节并进行性增大6个月;1年前因“先天性胆道闭锁”接受肝移植术。查体:颈部左、右侧扪及多个蚕豆大淋巴结。实验室检查:外周血单个核细胞EB病毒DNA定量1143192拷贝/ml。18 F-FDG PET/CT:颈部左、右侧,双侧腋窝、... 女性患儿,2岁,颈部多发结节并进行性增大6个月;1年前因“先天性胆道闭锁”接受肝移植术。查体:颈部左、右侧扪及多个蚕豆大淋巴结。实验室检查:外周血单个核细胞EB病毒DNA定量1143192拷贝/ml。18 F-FDG PET/CT:颈部左、右侧,双侧腋窝、纵隔、腹股沟,以及肠系膜多发淋巴结肿大,以颈部为著,较大者约1.2 cm×1.2 cm,FDG摄取增高,最大标准摄取值(maximum standard uptake value,SUV max)1.0~3.8;回盲部肠壁稍增厚,FDG摄取增高,SUV max为3.7(图1A~1C)。影像学诊断:肝移植后淋巴增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)可能性大。行颈淋巴结切除活检术。病理:光镜下淋巴结结构稍紊乱,可见淋巴滤泡及淋巴窦;免疫组织化学:CD21(FDC网+),CD3(部分+),CD20(部分+),CD10(生发中心+),Ki-67(生发中心高表达,生发中心外约30%+),Bcl-6(生发中心+),Bcl-2(-);EB病毒编码的小RNA原位杂交(+)。病理诊断:非破坏性PTLD(传染性单核细胞增多症样)。调整他克莫司剂量并予继续服药5个月复查PET/CT,颈部左、右侧,双侧腋窝、纵隔、腹股沟,以及肠系膜淋巴结较前缩小、FDG摄取减低,SUV max 0.3~1.7,回盲部肠壁较前增厚,FDG摄取显著增高,SUV max 7.2(图1D~1F)。予利妥昔单抗治疗4个月复查PET/CT,肿大淋巴结消失;回盲部6.2 cm×5.5 cm×6.0 cm占位性改变,肠壁较前明显增厚,FDG摄取显著增高,SUV max 19.0(图1G~1I)。行回盲部肿物切除术。术后病理诊断:单形性PTLD(伯基特淋巴瘤)(图1J)。 展开更多
关键词 淋巴组织增殖性疾病 肝移植 正电子发射断层显像
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儿童肝移植后淋巴组织增殖性疾病合并EB病毒相关平滑肌肿瘤1例及文献复习
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作者 王超然 孙丽莹 杨吉刚 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2024年第1期139-142,共4页
移植后淋巴组织增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是由一组异质性淋巴细胞增殖性疾病组成的器官移植后严重并发症。EB病毒相关平滑肌肿瘤(EB virus-associated smooth muscle tumor,EBV-SMT)是与EB病毒感... 移植后淋巴组织增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是由一组异质性淋巴细胞增殖性疾病组成的器官移植后严重并发症。EB病毒相关平滑肌肿瘤(EB virus-associated smooth muscle tumor,EBV-SMT)是与EB病毒感染相关的罕见肿瘤。本研究报道1例经病理证实的儿童肝移植后PTLD合并EBV-SMT的^(18)F-FDG PET/CT表现。 展开更多
关键词 肝移植 淋巴组织增殖性疾病 EB病毒感染 平滑肌瘤 正电子发射断层显像
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成人EB病毒相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床及实验特征 被引量:11
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作者 张倩 张红宇 +5 位作者 张文丽 钟凤鸾 冯佳 孟庆祥 尹为华 聂李平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期953-957,共5页
本研究分析成人EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD)的临床及实验室检查特征,探讨成人EBV+T/NK-LPD早期诊断和临床预后。对2005年至2012年间在我院诊断的19例EBV+T/NK-LPD患者临床病理资料进行回顾性分析。结果表明:... 本研究分析成人EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD)的临床及实验室检查特征,探讨成人EBV+T/NK-LPD早期诊断和临床预后。对2005年至2012年间在我院诊断的19例EBV+T/NK-LPD患者临床病理资料进行回顾性分析。结果表明:男11例,女8例,中位年龄32岁(20-70岁);起病至确诊时间平均3.5个月,中位生存时间为2.5个月;持续不明原因发热、肝脾大、肝功能损害、间质性肺炎为常见首发表现;血细胞减少出现在18例患者中,所有患者具有β2-MG、LDH、TNF、IL-6水平升高及血EBV-DNA阳性(中位拷贝数>106);骨髓细胞形态表现为异常大颗粒淋巴细胞、组织细胞增多或伴噬血现象;骨髓流式细胞检查易见CD5、CD7缺失的T/NK淋巴细胞;骨髓活检显示,10例患者可见异常淋巴细胞间质浸润,6例可见少量大细胞成灶性浸润;骨髓免疫组织化学检测表明,异常细胞表达为CD3+CD56+NK细胞2例,CD3+CD8+T细胞11例,CD3+CD4+细胞3例;全部病例表达细胞胞质内抗原(TIA-1)和EBER;3例淋巴结活检病理主要为反应性增生。全部患者死于进行性的多器官功能衰竭。结论:成人EBV+T/NK-LPD以发热和肝脾大为主要临床表现,实验室检查以外周血EBV-DNA持续升高、EB病毒感染T/NK淋巴细胞组织浸润并有多器官进行性损伤的炎症反应综合征,临床多数预后不良,上述特征性临床表现及实验室检查有助于成人EBV+T/NK-LPD的及时诊断。 展开更多
关键词 EB病毒 淋巴组织增殖性疾病 T淋巴细胞 免疫表型
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种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病18例临床分析 被引量:3
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作者 王新华 梁远征 +4 位作者 周志远 杨延昕 王冠男 李文才 张明智 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2020年第2期166-172,共7页
目的:探讨种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(HV-LPD)的临床及病理特征。方法:回顾性分析18例经病理确诊的HV-LPD患者的临床及随访资料。结果:18例HV-LPD患者中,16例临床表现为四肢、面部等部位皮肤反复出现丘疹、水疱,破溃后结黑痂愈合... 目的:探讨种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(HV-LPD)的临床及病理特征。方法:回顾性分析18例经病理确诊的HV-LPD患者的临床及随访资料。结果:18例HV-LPD患者中,16例临床表现为四肢、面部等部位皮肤反复出现丘疹、水疱,破溃后结黑痂愈合形成种痘样斑痕,2例表现为反复口腔溃疡。1例并发噬血细胞综合征,3例日照后加重。15例皮下浸润的淋巴细胞为T细胞表型,3例为NK细胞表型。荧光原位杂交结果示EBV编码RNA(EBER)均为阳性。14例行TCR基因重排检测,其中12例阳性。2例行免疫组化PD-1及PD-L1检测,1例PD-1(+)PD-L1(+),1例PD-1(-)PD-L1(+)。18例HV-LPD患者中5例接受化疗,疗效评价均为疾病进展,仅1例化疗失败后行异基因造血干细胞移植后达完全缓解。截至2019年7月,6例失访,3例完全缓解,3例部分缓解,1例疾病稳定,5例因疾病进展死亡。结论:HV-LPD是一个广谱性疾病,诊断应结合临床及病理表现;暂无标准治疗方案,造血干细胞移植可能是复发难治患者的选择。 展开更多
关键词 种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病 淋巴
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