放射治疗头面部朗罕斯细胞组织细胞增生症9例疗效分析 被引量：5

1

作者 丁浩 王胜资 +2 位作者 王纾宜 厉慧青 郭明 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第7期528-531,共4页

背景与目的:朗罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的网状内皮组织疾病,常累及头面部。治疗手段尚无统一标准,但认为放射治疗可用于治疗局限性病灶。本研究旨在探讨放射治疗LCH的疗效。方法:对2000年... 背景与目的:朗罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的网状内皮组织疾病,常累及头面部。治疗手段尚无统一标准,但认为放射治疗可用于治疗局限性病灶。本研究旨在探讨放射治疗LCH的疗效。方法:对2000年7月—2007年5月期间本院放疗科收治的经病理证实的8例嗜酸性肉芽肿和1例韩-薛-柯病进行临床回顾性分析。结果:嗜酸性肉芽肿5例患者行肿块部分切除和放射治疗,3例活检后单纯放射治疗,韩-薛-柯病1例进行手术、化疗、再程放疗和内分泌治疗,所有病例随访1.5～8年,总有效率为89%。结论:朗罕斯细胞组织细胞增生症采用放射治疗具有良好的治疗效果,但放射剂量尚需进一步研究。 展开更多

关键词 朗罕斯细胞组织细胞增生症 嗜酸性肉芽肿 韩-薛-柯病 放射治疗

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35例朗格罕细胞组织细胞增生症的临床病理影像特点、预后及治疗方法分析 被引量：6

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作者 杨华 韩晓蘋 +11 位作者 李宝静 孙璐 朱海燕 李菲 王全顺 黄文荣 薄剑 赵瑜 李红华 王书红 于力 靖彧 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1109-1114,共6页

本研究目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点及治疗方法,提高对该病的诊治水平。对35例LCH病例进行回顾性分析,按照年龄分为未成年组(<14岁)及成年组(≥14岁),对其临床症状、体征、... 本研究目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点及治疗方法,提高对该病的诊治水平。对35例LCH病例进行回顾性分析,按照年龄分为未成年组(<14岁)及成年组(≥14岁),对其临床症状、体征、影像学、病理检查结果、治疗情况及预后进行评估。结果表明:LCH临床特点表现多种多样,错综复杂,单系统受累患者以手术治疗效果较好,多系统受累患者以联合化疗效果较好。经过系统治疗后,中位随访时间为3年,1年总生存率(OS)为94%±4%,2年OS为91%±5%,3年OS为86%±7%。未成年组与成年组3年OS分别为94%±6%和81%±10%,未成年组OS优于成年组,但是由于病例数较少差异无统计学意义。结论:LCH是一种容易误诊的疾病,年龄为预后的主要影响因素。病理活检是其确诊的金标准,PET-CT对该疾病明确分期及病变范围有很大意义。成年LCH患者肺部容易受累及,联合化疗能改善患者的预后,可根据病变的分期及分组选择恰当的治疗方法。 展开更多

关键词 朗格罕细胞组织细胞增生症 病理特点 化疗

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儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症83例临床分析 被引量：4

3

作者 吴鹏 方拥军 +4 位作者 何璐璐 芮耀耀 周莉 黄婕 王亚萍 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期86-89,共4页

目的:了解儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后。方法:回顾性分析了83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及治疗经过,并进行了随访。结果:83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症中男女比例为1.6∶1,年龄小于2岁41例,多... 目的:了解儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后。方法:回顾性分析了83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及治疗经过,并进行了随访。结果:83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症中男女比例为1.6∶1,年龄小于2岁41例,多器官受累34例,受累器官功能(主要指肝功能、肺功能、骨髓功能)损害者共27例,中位随访时间为39个月,失访2例,死亡7例。分组治疗中A、B两组(无脏器功能异常)未发生死亡病例,而C组(有脏器功能异常)共死亡7例;A、B两组的无事件生存率亦高于C组(P<0.05)。结论:按照临床特征分组治疗可大大改善儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症的预后,但多脏器功能损害的疗效还有待提高。 展开更多

关键词 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 儿童 临床分析

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儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症免疫功能检测意义 被引量：4

4

作者 宋爱琴 庞秀英 +4 位作者 卢愿 李学荣 赵艳霞 仲任 孙立荣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期735-737,共3页

目的了解郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿治疗前后细胞和体液免疫功能状态。方法将30例LCH患儿按Lavin-Osband法分为3组。采用流式细胞仪检测LCH患儿及26例正常对照组儿童外周血CD3+、CD4+、CD8+、CD3-CD(16+56)+、CD19+含量,采用... 目的了解郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿治疗前后细胞和体液免疫功能状态。方法将30例LCH患儿按Lavin-Osband法分为3组。采用流式细胞仪检测LCH患儿及26例正常对照组儿童外周血CD3+、CD4+、CD8+、CD3-CD(16+56)+、CD19+含量,采用特定蛋白分析仪检测患儿及正常对照儿童血清IgA、IgM、IgG含量。结果三组LCH患儿确诊时,各组间CD3+、CD19+差异均无统计学意义(P均>0.05),Ⅲ组LCH患儿CD4+/CD8+、CD3-CD(16+56)+低于其他组,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿确诊时各组间血清Ig与正常对照组比较差异均无统计学意义(P均>0.05);Ⅱ组和Ⅲ组LCH患儿治疗6个月时CD4+/CD8+分别低于治疗前,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿治疗前后CD3-CD(16+56)+、CD19+比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。LCH患儿治疗前后血清Ig比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论LCH患儿发病时存在细胞免疫功能降低,与病情轻重有关;体液免疫功能无明显改变。LCH患儿化疗后可出现细胞免疫功能紊乱加重。检测LCH患儿的免疫功能,可为免疫调节治疗提供客观依据。 展开更多

关键词 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 免疫功能 儿童

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中枢神经系统受累的郎格罕斯细胞组织细胞增生症诊治进展 被引量：1

5

作者 张莉 郑胡镛 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期389-392,共4页

胃郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见的单核巨噬系统疾病,临床表现多样,可有多脏器受累,但其中枢神经系统合并症相对少见。国内外对其诊断及治疗标准仍不统一。该文回顾及总结中枢神经系统受累... 胃郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见的单核巨噬系统疾病,临床表现多样,可有多脏器受累,但其中枢神经系统合并症相对少见。国内外对其诊断及治疗标准仍不统一。该文回顾及总结中枢神经系统受累LCH患者的磁共振成像(MRI)特点、神经病理学变化、临床表现、危险因素以及一些治疗经验,以提高临床医师对LCH患者中枢神经系统合并症的认识。 展开更多

关键词 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 中枢神经系统 儿童

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孤立性甲状腺朗格罕细胞组织细胞增生症一例 被引量：1

6

作者 邱乾德 《放射学实践》 北大核心 2009年第11期1231-1231,共1页

关键词 朗格罕细胞组织细胞增生症 甲状腺肿块 孤立 甲状腺肿大 软组织肿块 病例资料 表面光滑 甲状腺内

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成人胸腺朗格罕细胞组织细胞增生症1例报告

7

作者 吴维栋 黄麟 +1 位作者 郑剑滔 朱勇 《中国微创外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第11期1050-1053,共4页

朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组未成熟树突细胞增生紊乱性疾病,也是一种网状内皮组织疾病,发病机制复杂,至今尚未明确。该病可累及全身多个系统,临床表现多样,如疼痛、脾大、发热、咳嗽、多饮多尿... 朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组未成熟树突细胞增生紊乱性疾病,也是一种网状内皮组织疾病,发病机制复杂,至今尚未明确。该病可累及全身多个系统,临床表现多样,如疼痛、脾大、发热、咳嗽、多饮多尿、头疼、突眼、淋巴结肿大、走路不稳,甚至出现神经精神症状等,发病率低,可见于任何年龄组,小儿多见,成人多成隐袭性,常为慢性病程,具体治疗方式不明确。2017年6月我科收治1例成人胸腺LCH,报道如下。 展开更多

关键词 神经精神症状 朗格罕细胞组织细胞增生症 慢性病程 紊乱性 脾大 突眼 淋巴结肿大 树突细胞

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郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析 被引量：15

8

作者 刘嵘 陈静 +3 位作者 师小东 王天有 李君惠 马丽娟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第9期531-532,552,共3页

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性... 为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性咳嗽11例 ,气促、呼吸衰竭1例 ,反复呼吸道感染1例 ,无咯血、气胸、紫绀者 ;肺部体征有呼吸音粗糙6例 ,肺部罗音1例 ;活动期患儿可有血气和肺功能异常 ;X线异常多出现在呼吸道症状之前 ,其中双肺纹理粗多11例 ,肺门影增粗模糊2例 ,网点状阴影10例 ,片状影10例 ,肺囊泡5例 ,毛玻璃样1例 ,肺气肿1例 ,胸膜增厚1例 ,胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变 ;早期、全身。 展开更多

关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 肺部病变 临床特点 小儿 诊断

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小儿郎格罕细胞组织细胞增生症32例临床分析 被引量：8

9

作者 高巧娣 陆凤娟 +2 位作者 吴长根 马伴吟 吴玥 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期94-97,共4页

关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 HISTIOCYTOSIS 临床分析 朗格罕细胞组织细胞增生症 2003年2月 小儿 1997年 树突状细胞 1990年 回顾性分析 现代分类 cell 细胞浸润 器官组织 确诊依据 发病机制 临床特点 LCH WHO 病理性 病灶内

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颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT征象分析 被引量：6

10

作者 庞超楠 刘晓光 袁慧书 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2009年第6期1072-1074,共3页

目的观察颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现及其演变过程。方法回顾分析33例经病理证实的颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症及其中14例随访病例的CT表现。结果33例共34个病灶,病变以同时累及椎骨的前、后部结构最常见。全部病例均表现... 目的观察颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现及其演变过程。方法回顾分析33例经病理证实的颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症及其中14例随访病例的CT表现。结果33例共34个病灶,病变以同时累及椎骨的前、后部结构最常见。全部病例均表现为不同程度的溶骨性骨质破坏,椎体有不同形态及程度的压缩,骨皮质不完整及软组织肿块形成。21个病灶有膨胀性改变,9个病灶骨皮质增厚,4个病灶周围骨质硬化,8个病灶有相邻椎骨的骨侵犯。随访病例CT表现为病灶范围缩小、骨密度增高,周围软组织肿块缩小或消失,病灶周围出现骨质硬化、骨皮质增厚,压缩椎体的高度有一定程度恢复。结论颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现具有多样性,其表现与病变发展的不同时期有关,具有一定特征性,对该病的诊断具有较大帮助。 展开更多

关键词 颈椎 郎格罕细胞组织细胞增生症 体层摄影术 X线计算机

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儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症化疗前后影像学特点分析 被引量：4

11

作者 曹琪 李东辉 +2 位作者 彭芸 段晓岷 孙国强 《放射学实践》 北大核心 2010年第12期1388-1391,共4页

目的：分析和探讨儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）化疗前后的影像学特点和转归。方法：回顾性分析2003年-2008年确诊为LCH的44例小儿脊柱病变影像学资料,其中男22例,女22例,发病年龄6个月-13岁,平均年龄3.5岁,化疗随访时间4-7... 目的：分析和探讨儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）化疗前后的影像学特点和转归。方法：回顾性分析2003年-2008年确诊为LCH的44例小儿脊柱病变影像学资料,其中男22例,女22例,发病年龄6个月-13岁,平均年龄3.5岁,化疗随访时间4-75个月。所有病例均行平片及CT检查,其中5例行MRI检查。结果：LCH中累及单块椎体13例（29%）,累及多块椎体31例（71%）;胸椎受累33例（75%）。所有病例中椎弓受累15例（34.1%）,横突受累7例（15.9%）。化疗前椎体呈膨胀性溶骨性破坏33例,骨破坏病灶周围见骨质硬化边4例,椎体变扁呈广泛溶骨性破坏7例,椎体周围软组织浸润18例;化疗后骨破坏病变修复或累及范围减小24例,病变范围无变化15例,病变范围增大5例,软组织浸润吸收14例。结论：LCH脊柱病变具有多样性,常见多个椎体受累,并可伴有附件破坏以及软组织浸润。通过规范化疗,大部分病例（39/44）能够控制,多数病变（24/44）好转,少部分病例（5/44）对化疗不敏感。通过CT及MRI检查能够敏感地观察骨质破坏区范围,周围软组织情况,可对病程预后评估。 展开更多

关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 脊柱 儿童 体层摄影术 X线计算机

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伴发中枢性尿崩症的郎格罕细胞组织细胞增生症3例 被引量：2

12

作者 钱晓文 李军 +4 位作者 陆凤娟 高怡瑾 陆洪芬 翟晓文 王宏胜 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2008年第3期234-236,共3页

关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 中枢性尿崩症 HISTIOCYTOSIS 中枢神经系统 伴发 cell 青少年 LCH

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儿童郎格罕细胞组织细胞增生症颅内侵犯的MRI表现 被引量：1

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作者 郑鹤琳 蔡金华 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2013年第22期2482-2485,共4页

目的探讨儿童郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）颅内侵犯的MRI表现特点。方法回顾性分析2007年12月至2013年4月我院15例经手术或穿刺活检证实的LCH，其中男性11例，女性4例，年龄1～13岁，病例均行头颅... 目的探讨儿童郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）颅内侵犯的MRI表现特点。方法回顾性分析2007年12月至2013年4月我院15例经手术或穿刺活检证实的LCH，其中男性11例，女性4例，年龄1～13岁，病例均行头颅、垂体MR平扫及增强扫描，重点观察病灶部位、形态、信号表现及强化情况。结果下丘脑垂体病变10例（66.7%），表现为垂体后叶T1WI高信号消失及垂体柄增粗和强化。脑硬膜肿块2例，脉络丛肿块1例，主要表现为T1WI等或稍低信号、T2WI低信号，增强后显著强化。脑实质病变5例（其中3例合并下丘脑垂体病变），主要累及小脑齿状核及基底节，呈对称性斑片状稍长T1稍长T2信号，强化不明显。结论LCH颅内病变的部位、形态及信号表现多样，下丘脑垂体受累最为多见，T2WI低信号及增强后显著强化是LCH轴外肿块的特征。 展开更多

关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 中枢神经系统 磁共振成像

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郎格罕斯细胞组织细胞增生症和肺的炎性与感染性疾病中Langerin的免疫组织化学分析

14

作者 Sholl L M Hornick J L +1 位作者 Pinkus J L 张帆 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第1期66-66,共1页

关键词 组织细胞增生症 间质性肺部疾病 郎格罕斯细胞 感染性疾病 免疫组织化学分析 S-100蛋白 炎性 嗜酸性粒细胞

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朗格罕细胞组织细胞增生症合并肝肺浸润一例

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作者 陆丹羽 唐秉航 《放射学实践》 北大核心 2017年第2期195-196,共2页

病例资料患者,男,28岁,于2个月前发现阴囊皮疹,皮肤局部溃烂,形成小溃疡,伴轻度压痛,无明显瘙痒等症状。在当地医院予以头孢类抗生素等抗炎治疗无明显效果,遂转入我院就诊。查体：阴囊根部见花生米大小的溃疡面,溃疡较深,底部见淡蓝色... 病例资料患者,男,28岁,于2个月前发现阴囊皮疹,皮肤局部溃烂,形成小溃疡,伴轻度压痛,无明显瘙痒等症状。在当地医院予以头孢类抗生素等抗炎治疗无明显效果,遂转入我院就诊。查体：阴囊根部见花生米大小的溃疡面,溃疡较深,底部见淡蓝色分泌物附着,边缘光整,可见少许肉芽生长,外生殖器无明显异常。患者入院后出现间断发热,头面部皮肤出现红色丘疹。 展开更多

关键词 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 朗格罕细胞组织细胞增生症 病理学

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以噬血细胞综合征为首发表现的儿童郎格罕细胞组织细胞增生症2例报告 被引量：1

16

作者 张秀菊 赵艳霞 +4 位作者 仲任 孙立荣 庞秀英 李学荣 卢愿 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第6期513-514,共2页

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhan＇s cell histiocytosis，LCH）是一组病因不明，以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨与多个器... 郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhan＇s cell histiocytosis，LCH）是一组病因不明，以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨与多个器官，好发于婴幼儿及儿童。此类疾病临床表现多变，可从单一骨病变到许多脏器广泛受累。以噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）为首发症状的LCH临床少见，我科曾收治2例，现报告如下。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 首发表现 儿童 郎格罕细胞组织细胞增生症

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成人郎格罕细胞组织细胞增生症一例

17

作者 谭光根 刘丽 程文会 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第21期2524-2526,共3页

目的探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断和治疗情况。方法报告1例成人LCH诊疗经过,并对该病诊断、治疗新进展做出分析。结果该病例属于LCH中的韩-薛-柯氏病(HSCD),以多发性溶骨性破坏为主要表现,伴多发性淋巴结侵犯。诊断明... 目的探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断和治疗情况。方法报告1例成人LCH诊疗经过,并对该病诊断、治疗新进展做出分析。结果该病例属于LCH中的韩-薛-柯氏病(HSCD),以多发性溶骨性破坏为主要表现,伴多发性淋巴结侵犯。诊断明确后给予化疗,症状缓解。结论 LCH诊断依据临床表现、影像学检查、病理学检查,其中病理学检查是主要诊断依据。早期诊断、早期治疗,预后较好。 展开更多

关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 诊断 治疗

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郎格罕氏细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断:附6例报告 被引量：2

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作者 刘葳 孙嘉 刘丽 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第12期819-820,共2页

郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhands cell histiocytosis,LCH)主要以郎格罕细胞浸润为特点.此细胞为良性,但生物学行为呈浸润生长,可累及骨及多个器官.好发于婴幼儿及儿童,发病率极低,多数临床医师缺乏对此病的认识.现对我院1988～... 郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhands cell histiocytosis,LCH)主要以郎格罕细胞浸润为特点.此细胞为良性,但生物学行为呈浸润生长,可累及骨及多个器官.好发于婴幼儿及儿童,发病率极低,多数临床医师缺乏对此病的认识.现对我院1988～2002年收治的6例LCH患儿病史进行分析. 展开更多

关键词 郎格罕氏细胞组织细胞增生症 诊断 鉴别诊断 婴幼儿 儿童

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儿童Erdheim-Chester病2例报告并文献复习 被引量：2

19

作者 武跃芳 李卓 +2 位作者 肖娟 马明圣 王琳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期111-114,126,共5页

目的探讨儿童Erdheim-Chester病(ECD)的临床特点。方法回顾分析2例ECD患儿的临床表现、诊断及α干扰素治疗效果,并结合文献进行总结。结果 2例男性患儿,分别为4、5岁,均表现为多饮、多尿、骨痛、肝脏增大等,与郎格罕斯细胞组织细胞增生... 目的探讨儿童Erdheim-Chester病(ECD)的临床特点。方法回顾分析2例ECD患儿的临床表现、诊断及α干扰素治疗效果,并结合文献进行总结。结果 2例男性患儿,分别为4、5岁,均表现为多饮、多尿、骨痛、肝脏增大等,与郎格罕斯细胞组织细胞增生症相似,但病理表现为黄色类脂质肉芽肿,免疫组化中CD1a(-)、S-100(-)。与成人ECD相比,儿童骨骼系统同样最易受累,神经系统比成人更易受累,心脏、皮肤等受累少于成人。2例患儿α干扰素治疗效果尚可。结论 ECD是一种临床上罕见的非郎格罕斯细胞性组织细胞增生症,早期识别、早期诊断可改善预后。 展开更多

关键词 ERDHEIM-CHESTER病 尿崩症 骨质破坏 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 干扰素

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