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颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗 被引量：11
1
作者 刘晓光 钟沃权 +5 位作者 刘忠军 袁慧书 姜亮 马庆军 韦峰 党耕町 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第6期431-436,共6页
目的：总结颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的诊断和治疗经验。方法：我院自1997年10月至2007年9月诊治颈椎LCH患者35例，男性24例，女性11例；年龄1．5—41岁，其中未成年（〈18岁）患者25例，... 目的：总结颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的诊断和治疗经验。方法：我院自1997年10月至2007年9月诊治颈椎LCH患者35例，男性24例，女性11例；年龄1．5—41岁，其中未成年（〈18岁）患者25例，成年（≥18岁）患者10例。累及寰枢椎15例，累及下颈椎20例；单发病变（EG）30例，多发病变5例。33例为病理诊断（29例在CT引导下行病灶穿刺活检，1例皮肤病灶取活检，3例手术时病理检查），2例为临床诊断。23例神经功能损害不明显、颈椎无严重畸形和不稳的患者选择保守治疗，其中单纯局部制动保护5例，制动加放射治疗13例，制动加化学治疗3例，制动加放、化疗2例。12例选择手术治疗，其中3例诊断不明确，4例颈椎明显后凸畸形，3例神经损害症状明显，2例颈椎不稳。随访患者临床症状及影像学的变化。结果：35例患者影像学检查病灶均表现为溶骨性破坏，19例累及附件结构及椎旁软组织。CT穿刺活检病理结果阳性符合率96．7％（29／30）。30例获得随访，平均随访53．5个月，均未见复发。保守治疗的20例患者CT和X线片均见原病灶处骨质明显修复，11例骨质压缩超过50％的脊椎相对高度有较明显恢复。手术治疗的10例患者神经损害症状均缓解，畸形均有所改善，植骨均融合。结论：经CT引导下穿刺活检是确诊LCH的首选方法，非手术治疗（局部制动、放疗及化疗）可获得良好疗效；但对于难以确诊、明显脊柱不稳、严重颈椎畸形和／或严重神经损害病例宜选择手术治疗。 展开更多
关键词 颈椎 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 嗜酸性肉芽肿 治疗
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肋骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例
2
作者 吴昌昊 吴旭 +3 位作者 张立溪 熊刚 周云峰 李国芳 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2009年第19期3272-3272,共1页
患者男，23岁．因左侧胸背疼痛10余天，于2008年12月11日入住我院，入院前于外院行PET示：左侧第四后肋见一结节状放射性摄取增高影．大小约1．5cm×2.3cm×2．0cm，SUV最大值7．9。CT于上述部位见溶骨性骨质破坏．呈“狗啃状... 患者男，23岁．因左侧胸背疼痛10余天，于2008年12月11日入住我院，入院前于外院行PET示：左侧第四后肋见一结节状放射性摄取增高影．大小约1．5cm×2.3cm×2．0cm，SUV最大值7．9。CT于上述部位见溶骨性骨质破坏．呈“狗啃状”改变，边缘锐利，并可见软组织肿块形成，边界清楚。CT值为13．7Hu。考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。 展开更多
关键词 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 肋骨 嗜酸性肉芽肿 胸背疼痛 骨质破坏 肿块形成 CT值 放射性
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酷似肝脏肿瘤的成人朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习
3
作者 胡慧瑾 陆化 +4 位作者 张闰 葛峥 李东华 贡其星 李建勇 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第8期1252-1254,共3页
朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis．LCH）是一组少见的原因未明的组织细胞增生性疾病．表现为病理性朗格罕斯细胞在不同组织的积聚．常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。南京医科大学第一附属医院近期收治成人肝占... 朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis．LCH）是一组少见的原因未明的组织细胞增生性疾病．表现为病理性朗格罕斯细胞在不同组织的积聚．常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。南京医科大学第一附属医院近期收治成人肝占位朗格罕斯细胞组织细胞增生症伴尿崩症1例，现结合文献复习报告如下。 展开更多
关键词 朗格罕斯细胞组织细胞增生症:病例报告
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朗格罕斯细胞组织细胞增生症初诊临床特征分析 被引量：2
4
作者 沈洁 汤永民 +8 位作者 石淑文 宋华 杨世隆 魏健 赵芬英 潘斌华 徐卫群 张玲燕 茅君卿 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期723-726,共4页
目的探讨朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据。方法回顾性统计分析2003年10月至2009年1月于浙江大学医学院附属儿童医院确诊并住院治疗的43例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及实验室... 目的探讨朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据。方法回顾性统计分析2003年10月至2009年1月于浙江大学医学院附属儿童医院确诊并住院治疗的43例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及实验室检查结果,并进行电话随访。结果43例患儿中,<2岁31例(占72.09%);最常见的主诉是体表肿块(22例,占51.16%),高于发热、皮疹及其他主诉(P<0.05);初诊时血液系统受累39例(占90.70%),明显高于其他系统(P<0.01);11例初诊时EBVIgG阳性(25.58%);15例初诊时CRP升高(34.88%),9例外周血淋巴细胞亚群比例异常(20.93%)。结论朗格罕斯细胞组织细胞增生症可以侵犯全身各个含有网状内皮组织的器官,临床表现各异,多发于2岁以下儿童,发病可能与病毒感染、免疫紊乱等有关,详尽的体格检查和实验室检查在诊治中非常重要。 展开更多
关键词 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 临床表现 实验室检查 预后
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新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告 被引量：3
5
作者 汪盈 赵志光 孙忠敏 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期218-219,共2页
目的了解新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、实验室特点及诊断要点。方法回顾性分析1例新生儿LCH的临床资料。结果女性患儿,生后1 d因少吃、少哭,皮疹入院,头部、四肢、躯干、脚趾、口腔可见多发皮疹,突出皮面,大小不等,部... 目的了解新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、实验室特点及诊断要点。方法回顾性分析1例新生儿LCH的临床资料。结果女性患儿,生后1 d因少吃、少哭,皮疹入院,头部、四肢、躯干、脚趾、口腔可见多发皮疹,突出皮面,大小不等,部分破溃结痂。皮肤活检提示病变组织表达S-100(+),CD1α(+),符合LCH诊断。结论新生儿生后有特殊皮疹,需警惕LCH,应进行皮肤活检,以免误诊。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格罕斯细胞 诊断
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难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展
6
作者 泥永安 孙立荣 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第10期798-802,共5页
郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种炎症性髓系肿瘤,目前治疗依危险度分层化疗,但存在疾病再激活率高、难治性病例多等难点。难治性LCH目前无标准治疗方案,以核苷类似物化疗为主,但高强度治疗伴随高并发症风险;靶向治疗起效快但易复... 郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种炎症性髓系肿瘤,目前治疗依危险度分层化疗,但存在疾病再激活率高、难治性病例多等难点。难治性LCH目前无标准治疗方案,以核苷类似物化疗为主,但高强度治疗伴随高并发症风险;靶向治疗起效快但易复发,联合治疗策略及优化疗程仍需进一步研究。未来,随着对LCH发病机制的深入研究以及更多新型治疗方法的探索,有望进一步提高难治性LCH的治疗效果,改善患者的预后。 展开更多
关键词 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 化疗 难治性 靶向治疗 儿童
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成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例报道
7
作者 卫帮成 张树军 陈月芹 《中国脊柱脊髓杂志》 北大核心 2025年第4期442-448,共7页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的疾病,其特征为CD1a和CD207髓样树突状细胞的克隆性扩增,进而导致多种器官受累和功能障碍[1]。该病存在于所有年龄段,多见于儿童,成人发病率低[2]。它可以累... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的疾病,其特征为CD1a和CD207髓样树突状细胞的克隆性扩增,进而导致多种器官受累和功能障碍[1]。该病存在于所有年龄段,多见于儿童,成人发病率低[2]。它可以累及各个脏器,然而发生在脊柱的成人LCH非常罕见,由于临床表现多样、症状不典型,非常容易导致误诊、漏诊和延迟诊断[3~5]。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 脊柱 成人
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成人颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
8
作者 沈奕霖 刘文波 +3 位作者 高起巧 赵振宇 谢天良 李强 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第1期173-176,共4页
本文报道一例以耳闷为首发症状的成年患者,初诊时被诊断为分泌性中耳炎,后确诊为颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)。患者男,21岁,因“右耳耳闷1月”就诊。查体见外耳道壁稍充血,鼓膜完整,稍充血、膨... 本文报道一例以耳闷为首发症状的成年患者,初诊时被诊断为分泌性中耳炎,后确诊为颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)。患者男,21岁,因“右耳耳闷1月”就诊。查体见外耳道壁稍充血,鼓膜完整,稍充血、膨出,鼓室内见气泡征,行乳突切开活检术,术后病理活检考虑:乳突朗格汉斯细胞组织细胞增生症。因其发病率低,在耳鼻咽喉方面极少报道,本文通过对该例患者耳部特征的分析,旨在增加对该病的认识。本研究经云南省文山壮族苗族自治州人民医院伦理委员会审核批准(WYLS2024037)。患者及家属对研究知情同意。 展开更多
关键词 颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症 分泌性中耳炎 耳内镜
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以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析
9
作者 汪雪莲 房春晓 +7 位作者 陈敏霞 杨花梅 佘兰辉 龚余 徐翼 艾斌 黄莉 李旭芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期704-708,共5页
目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影... 目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12(12~22)个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现,表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张,影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH,其中4例表现为SC同时伴有皮疹;1例仅表现为SC,其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症,2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗,全身病情获得缓解;4例至随诊结束全身病情较前好转,但肝脏影像学检查无明显改善;1例发生肝衰竭死亡。结论SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式,可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现,并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化,尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓,可考虑先进行肝移植,术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 硬化性胆管炎 胆汁淤积 肝移植
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累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析 被引量：1
10
作者 金哲 仵倩 +1 位作者 林岚 唐峰 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期89-95,共7页
目的探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征。方法回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点... 目的探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征。方法回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点及分子学检测结果,并结合相关文献进行讨论。结果男性1例,女性4例,29~57岁,中位年龄31岁,超声均表现为甲状腺低弱回声结节。形态学上均显示大量朗格汉斯细胞,细胞含有丰富的嗜酸性胞质,细胞核呈卵圆形,或有纵向核沟,呈咖啡豆样,核仁不明显,伴有大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化显示:5例肿瘤细胞CD1α、S100、Langerin均阳性,Ki67增殖指数均大于15%,其中最高达70%。经分子检测的4例病例均未检出BRAF V600E和MAP2K1基因突变。结论甲状腺LCH罕见,多数病例为多系统LCH累及甲状腺,常表现为甲状腺无痛性肿大,治疗方法常为外科手术切除。病理表现为大量朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞弥漫成片,伴有正常甲状腺滤泡结构破坏。分子学改变上存在BRAF V600E和MAP2K1低突变率的特点。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH) 甲状腺疾病 病理学
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122例朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析 被引量：19
11
作者 王涛 苏蓓蓓 +5 位作者 韩大伟 童安莉 李剑 刘跃华 晋红中 方凯 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第2期206-210,共5页
目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病特点。方法回顾性分析北京协和医院收治的122例LCH患者皮损表现、系统受累表现、影像学表现、实验室检查、免疫表型及治疗和预后情况。结果 LCH皮损形态多样,最常受累的器官为肺,其他易... 目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疾病特点。方法回顾性分析北京协和医院收治的122例LCH患者皮损表现、系统受累表现、影像学表现、实验室检查、免疫表型及治疗和预后情况。结果 LCH皮损形态多样,最常受累的器官为肺,其他易受累的部位有骨、皮肤、淋巴结、肝脏、脾脏、口腔、甲状腺等。多系统LCH患者较单系统LCH患者多见。单系统LCH多采用手术治疗,多系统LCH以联合化疗为主。结论 LCH临床表现多样,肺是最常见的受损器官;治疗可采用手术或化疗。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 临床分析 回顾性 治疗
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郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析 被引量：15
12
作者 刘嵘 陈静 +3 位作者 师小东 王天有 李君惠 马丽娟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第9期531-532,552,共3页
为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性... 为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性咳嗽11例 ,气促、呼吸衰竭1例 ,反复呼吸道感染1例 ,无咯血、气胸、紫绀者 ;肺部体征有呼吸音粗糙6例 ,肺部罗音1例 ;活动期患儿可有血气和肺功能异常 ;X线异常多出现在呼吸道症状之前 ,其中双肺纹理粗多11例 ,肺门影增粗模糊2例 ,网点状阴影10例 ,片状影10例 ,肺囊泡5例 ,毛玻璃样1例 ,肺气肿1例 ,胸膜增厚1例 ,胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变 ;早期、全身。 展开更多
关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 肺部病变 临床特点 小儿 诊断
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 被引量：8
13
作者 张锡宝 刘玉梅 +2 位作者 李季 曹文苓 Steven R Cohen 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第1期44-45,共2页
患儿 6个月，生后 2个月开始腹部，头皮，腹股沟部出现浅红色丘疹，头皮有脂溢性结痂。腹股沟、会阴区出现糜烂，局部发生溃疡。经病理及免疫组化检查证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 病理 诊断 治疗
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症28例临床分析 被引量：8
14
作者 苏海辉 单士军 +1 位作者 赵滨 胡晓丽 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期70-73,共4页
探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点及治疗方法,以提高LCH的临床诊疗水平。方法:28例儿童LCH,确诊前均行组织病理检查,按Lavin-Osband分级和临床分型,I型和I级、Ⅱ级LCH患儿中单一骨损... 探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点及治疗方法,以提高LCH的临床诊疗水平。方法:28例儿童LCH,确诊前均行组织病理检查,按Lavin-Osband分级和临床分型,I型和I级、Ⅱ级LCH患儿中单一骨损害采用手术刮除,单一皮肤损害、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅲ级、Ⅳ级采用泼尼松诱导化疗和随后长春新碱加泼尼松(VP)持续化疗。结果:LCH可累及多个系统和脏器,伴有不同的功能障碍,5例单一皮肤型LCH因皮疹减轻或消退家属拒绝化疗。7例单发的骨损害采用手术刮除后痊愈,10例单一皮肤型LCH和6例系统型LCH采用联合化疗。6周后总体疗效评价:治愈率46.43%;18个月后总体疗效评价:治愈率82.14%。结论:LCH是一组特异性以骨髓源性朗格汉斯细胞细胞(Langerhans cell,LC)和成熟的嗜酸性粒细胞增生为特征的先天性疾病,表现为骨、皮肤和淋巴结等局部器官或全身的LC的异常增生。LCH主要发生在儿童,成人少见,临床表现多种多样,经免疫组化可以获得正确诊断,但目前临床缺乏理想统一的治疗方案。泼尼松诱导化疗和随后长春新碱加泼尼松(VP)持续化疗治疗儿童LCH的疗效满意,不良反应、并发症少,值得临床推广。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 儿童 诊断 治疗
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小儿郎格罕细胞组织细胞增生症32例临床分析 被引量：8
15
作者 高巧娣 陆凤娟 +2 位作者 吴长根 马伴吟 吴玥 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期94-97,共4页
关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 HISTIOCYTOSIS 临床分析 朗格罕细胞组织细胞增生症 2003年2月 小儿 1997年 树突状细胞 1990年 回顾性分析 现代分类 cell 细胞浸润 器官组织 确诊依据 发病机制 临床特点 LCH WHO 病理性 病灶内
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35例朗格罕细胞组织细胞增生症的临床病理影像特点、预后及治疗方法分析 被引量：6
16
作者 杨华 韩晓蘋 +11 位作者 李宝静 孙璐 朱海燕 李菲 王全顺 黄文荣 薄剑 赵瑜 李红华 王书红 于力 靖彧 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1109-1114,共6页
本研究目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点及治疗方法,提高对该病的诊治水平。对35例LCH病例进行回顾性分析,按照年龄分为未成年组(<14岁)及成年组(≥14岁),对其临床症状、体征、... 本研究目的分析朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点及治疗方法,提高对该病的诊治水平。对35例LCH病例进行回顾性分析,按照年龄分为未成年组(<14岁)及成年组(≥14岁),对其临床症状、体征、影像学、病理检查结果、治疗情况及预后进行评估。结果表明:LCH临床特点表现多种多样,错综复杂,单系统受累患者以手术治疗效果较好,多系统受累患者以联合化疗效果较好。经过系统治疗后,中位随访时间为3年,1年总生存率(OS)为94%±4%,2年OS为91%±5%,3年OS为86%±7%。未成年组与成年组3年OS分别为94%±6%和81%±10%,未成年组OS优于成年组,但是由于病例数较少差异无统计学意义。结论:LCH是一种容易误诊的疾病,年龄为预后的主要影响因素。病理活检是其确诊的金标准,PET-CT对该疾病明确分期及病变范围有很大意义。成年LCH患者肺部容易受累及,联合化疗能改善患者的预后,可根据病变的分期及分组选择恰当的治疗方法。 展开更多
关键词 朗格罕细胞组织细胞增生症 病理特点 化疗
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脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与治疗进展 被引量：7
17
作者 许翔宇 王睿峰 +1 位作者 姜亮 刘忠军 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第10期939-943,共5页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种病因不明的少见疾病，有多种病因假说，可能与遗传、免疫、感染等有关.一般认为LCH的细胞起源为骨髓树突状前体细胞。
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 HISTIOCYTOSIS 治疗 诊断 脊柱 CELL 少见疾病 病因不明
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S-100蛋白、CD1a、CD83及Ki-67在口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及意义 被引量：5
18
作者 赵业 郑亚鸽 +2 位作者 张丽慧 姚甜 吴兰雁 《华西口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期604-609,共6页
目的对口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病例进行临床病理回顾性研究及多种免疫表型检测,观察该类疾病的临床病理特征,并对其诊断、鉴别诊断等进行探讨。方法选择原病理诊断为LCH的29例患者为研究对象,分析其临床病理特点;采用链亲... 目的对口腔朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病例进行临床病理回顾性研究及多种免疫表型检测,观察该类疾病的临床病理特征,并对其诊断、鉴别诊断等进行探讨。方法选择原病理诊断为LCH的29例患者为研究对象,分析其临床病理特点;采用链亲和素-生物素-过氧化物酶(SP)法和Elivison二步法检测S-100蛋白、CD1a、CD83及Ki-67在LCH中的表达情况,观察其免疫组织化学结果并进行统计学分析。结果 29例LCH中有5例S-100蛋白、CD1a检测为阴性,排除LCH诊断。在24例LCH中,男性15例,女性9例;患者中位年龄为7.50岁;14例发生于下颌骨,5例发生于上颌骨,5例发生于上下颌骨;按照Bartnick分类,Ⅰ类9例,Ⅱ类13例,Ⅲ类2例;S-100蛋白、CD1a均为阳性表达;颌面部单发骨病损与侵及软组织的颌面部病损相比,Ki-67阳性率较低,而CD83阳性率较高。结论 S-100蛋白、CD1a对于LCH的诊断具有重要意义。颌面部单发的骨LCH可能具有较低的增殖活性,并处于较高的成熟状态;侵及软组织的颌面部LCH可能具有较高的增殖活性,并处于较低的成熟状态。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 S-100蛋白 CD1A CD83 KI-67
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JLSG方案治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症 被引量：7
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作者 黄俊彬 薛红漫 +1 位作者 陈岩岩 黄科 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期146-149,共4页
本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总... 本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总结JLSG方案治疗的效果及转归。在11例LCH患儿中男8例,女3例,中位年龄3岁(3个月-6.5岁);单系统LCH(SS-LCH)1例,MS-LCH 10例。在MS-LCH中,累及高危器官5例。采用JLSG方案进行治疗。结果显示,诱导6周反应好者4例,停药后随访5-20个月无复发;诱导6周部分反应者3例,1例停药后随访19个月无复发,1例维持治疗中,1例放弃治疗;诱导6周无反应或疾病进展,采用挽救方案治疗4例,2例停药后随访2-20个月无复发,1例维持治疗中,1例改用其他化疗方案。结论:采用JLSG方案治疗MS-LCH能够获得较好的疗效,对于初始诱导6周无反应和疾病进展的LCH患儿,及时更换挽救方案亦可获得较好疗效。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 组织细胞增多病 JLSG方案 儿童
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Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值 被引量：9
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作者 葛荣 马捷 +3 位作者 周晓军 周航波 马恒辉 陆珍凤 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2012年第7期694-698,共5页
目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及... 目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 LANGERIN 免疫组化 诊断
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