胸腺瘤致异位促肾上腺皮质激素综合征1例

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作者 刘建华 钟白云 张冬梅 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2019年第11期1316-1320,共5页

库欣综合征是临床上较为常见的一类因糖皮质激素过多所产生的临床症候群,按其病因可分为促肾上腺皮质激素依赖型和非依赖型。现报告1例库欣综合征的女性患者,临床表现为轻度满月脸、雄激素增多的男性化特征、肤色加深、血压升高以及合... 库欣综合征是临床上较为常见的一类因糖皮质激素过多所产生的临床症候群,按其病因可分为促肾上腺皮质激素依赖型和非依赖型。现报告1例库欣综合征的女性患者,临床表现为轻度满月脸、雄激素增多的男性化特征、肤色加深、血压升高以及合并肺部感染等,病因未明。在影像学检查排除垂体肿瘤和肾上腺肿瘤之后,经胸部增强CT检查,发现病变部位在胸腺。予胸腔镜手术切除肿瘤,术后患者伤口感染,予多种抗生素行抗感染治疗,伤口愈合。随访21个月,患者的上述症状完全消失,近期预后良好。术后病理诊断为胸腺神经内分泌癌。此病例为1例典型的胸腺瘤异位分泌促肾上腺皮质激素,而导致库欣综合征,称为异位促肾上腺皮质激素综合征。 展开更多

关键词 胸腺瘤 异位促肾上腺皮质激素综合征 库欣综合征 诊断 治疗 预后

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异位促肾上腺皮质激素综合征合并肺孢子菌肺炎一例及文献复习

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作者 甄俊锋 林松柏 +1 位作者 于阳 王孟昭 《协和医学杂志》 2015年第6期437-441,共5页

目的探讨异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征合并肺孢子菌肺炎(pneumocystis carinii pneumonia,PCP)患者的临床特征和治疗。方法回顾性分析北京协和医院诊治的1例异位ACTH综合征合并PCP患者的临床资料,并... 目的探讨异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征合并肺孢子菌肺炎(pneumocystis carinii pneumonia,PCP)患者的临床特征和治疗。方法回顾性分析北京协和医院诊治的1例异位ACTH综合征合并PCP患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者女性,52岁,以向心性肥胖、乏力起病,血ACTH、总皮质醇显著升高,诊断异位ACTH综合征,右肺类癌为分泌异位ACTH的病灶。合并PCP的症状出现于手术切除异位ACTH病灶、血ACTH及总皮质醇明显下降后,主要症状为发热、咳嗽、气短,经磺胺、外源性激素治疗后恢复。结论 PCP是异位ACTH综合征的严重机会性感染类型,高的血皮质醇水平预示着更高的肺孢子菌感染率,异位ACTH综合征合并PCP患者的症状出现在开始治疗、血皮质醇水平下降、免疫功能重建时,尽早明确病原学、预防性治疗对改善异位ACTH综合征合并PCP预后有益。 展开更多

关键词 异位促肾上腺皮质激素综合征 肺孢子菌肺炎

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胸部神经内分泌肿瘤所致异位促肾上腺皮质激素综合征诊疗及预后 被引量：5

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作者 黄诚 陈野野 +6 位作者 李单青 周小昀 刘洪生 李力 秦应之 何嘉 马冬捷 《协和医学杂志》 2017年第2期147-153,共7页

目的探讨胸部神经内分泌肿瘤所致异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)的手术诊治经验,并分析相关预后因素。方法 1983年12月至2013年12月北京协和医院收治并经手术病理证实的胸部神经内分泌... 目的探讨胸部神经内分泌肿瘤所致异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)的手术诊治经验,并分析相关预后因素。方法 1983年12月至2013年12月北京协和医院收治并经手术病理证实的胸部神经内分泌肿瘤引起的EAS 33例,其中男性20例,女性13例,回顾其临床表现、影像学资料、手术为主的综合治疗方案、围手术期并发症及随访情况,计算生存期并分析相关的预后因素。结果 33例患者就诊时中位年龄33岁(13~65岁),中位病程12个月(1~156个月)。所有患者均存在库欣综合征的临床表现,均由胸部CT定位病变来源。手术治疗后血清皮质醇及促肾上腺皮质激素浓度明显下降(P<0.05)。围手术期死亡1例(1/33,3.0%),术后出现并发症2例(2/33,6.1%)。33例患者5年存活率为65.8%,其中病变来源于肺部患者的5年存活率明显优于病变来源于胸腺患者(84.2%比36.3%,P<0.05)。类癌与不典型类癌5年存活率分别为76.2%和45.7%(P=0.056);Ⅰ-Ⅱ期病变与Ⅲ-Ⅳ期病变5年存活率分别为80.0%和50.5%(P=0.072)。结论胸部神经内分泌肿瘤所致EAS早期诊断及治疗存在较大难度,胸部CT是病变定位的最佳方法,肺部病变预后明显优于胸腺来源病变,病理类型及分期可能是影响其预后的因素。 展开更多

关键词 胸腔 神经内分泌肿瘤 异位 促肾上腺皮质激素综合征 手术治疗 预后

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嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致异位促肾上腺皮质激素综合征一例报道并文献复习 被引量：1

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作者 张敏 陈景言 +2 位作者 张莉 张璐 陈平 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2020年第11期1449-1454,共6页

背景异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)是指垂体以外的组织分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)或其他阿片黑素促皮质素原(POMC)衍生肽,刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量糖皮质激素,从而引起的一系列临床综合征。嗜铬细胞瘤导致的EAS非常罕见。... 背景异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)是指垂体以外的组织分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)或其他阿片黑素促皮质素原(POMC)衍生肽,刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量糖皮质激素,从而引起的一系列临床综合征。嗜铬细胞瘤导致的EAS非常罕见。目的报道1例嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致EAS的临床特点,探讨其诊治。方法患者因"反复意识障碍,乏力,头痛,心悸,多汗,失眠1个月"于2014-06-12入住四川省人民医院,诊断为嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致EAS,回顾性分析患者的临床资料并复习文献。结果患者具有阵发性头痛、心悸、视物模糊、多汗及血压波动大等嗜铬细胞瘤的典型表现,同时伴高血糖、乏力、失眠、消瘦等EAS的临床表现。而家族性腺瘤性息肉病的早期临床表现隐匿。结论 EAS临床表现多样,易误诊误治。临床遇到严重高血压、低血钾、心律失常及继发性糖尿病患者,应考虑库欣综合征尤其EAS可能。需结合临床特点、生化及激素分泌、影像学、病理学进行综合判断。家族性腺瘤性息肉病的早期临床表现无特异性,家系调查和对高危人群进行肠镜筛查是发现该病早期患者的重要途径。 展开更多

关键词 嗜铬细胞瘤 异位促肾上腺皮质激素综合征 腺瘤性息肉 库欣综合征 病例报告 历史文献

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促肾上腺皮质激素治疗婴儿癫痫性痉挛综合征疗效的影响因素及其预测指标 被引量：1

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作者 毛丹丹 刘平 +3 位作者 胡文广 李思秀 蓝明平 杨帆 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期868-875,共8页

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及其预测指标。方法回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月-2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例,女30例)的临床资料。根据ACTH治疗2... 目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及其预测指标。方法回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月-2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例,女30例)的临床资料。根据ACTH治疗28 d疗效分为有效组(n=39)与无效组(n=41),收集并比较两组的临床资料,包括患儿的基本信息、病因、治疗方案及治疗前后脑电图高度失律严重程度评分(即Kramer评分)等指标。构建修正Poisson回归模型以发现疗效预测因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估阳性指标的预测价值。结果患儿起病年龄为1个月7 d~1岁9个月。发作形式包括单纯痉挛发作66例,合并其他发作如局灶发作、继发全面性发作14例。32例ACTH治疗前已给予抗癫痫发作药物(ASMs)治疗。治疗前、治疗后14 d的Kramer评分分别为10.0(8.3,12.0)分和6.0(4.0,7.0)分。经ACTH治疗后39例(48.8%)有效。与有效组比较,无效组中围产期存在异常、病因不明发育迟滞、ACTH治疗前已使用ASMs、ACTH给药剂量>2 U/(kg.d)、联合2种以上ASMs、治疗14 d时仍有发作的构成比高,且ACTH治疗14 d Kramer评分高,差异均具有统计学意义(P<0.05)。修正Poisson回归模型结果显示,两组ACTH治疗前是否使用ASMs(RR=0.546,95%CI 0.357~0.833,P=0.005)、治疗14 d后的Kramer评分(RR=0.701,95%CI 0.620~0.792,P<0.001)差异有统计学意义,而两组性别、年龄、围产期情况、病因、发作形式、治疗前Kramer评分、发病至治疗间隔时间、ACTH疗程、联合ASMs种类方面差异均无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析显示,治疗14 d的Kramer评分对疗效有预测价值[曲线下面积(AUC)=0.930,95%CI 0.873~0.987,P<0.001],敏感度为92.7%,特异度为84.6%,约登指数为0.773,即治疗14 d Kramer评分越高,疗效越差,以6分为截点值,每升高1分,疗效降低接近30.0%。结论治疗前已使用ASMs可能会影响ACTH的疗效,治疗14 d后的Kramer评分≥6分或可作为ACTH治疗IESS疗效不佳的独立预测指标。 展开更多

关键词 婴儿癫痫性痉挛综合征 痉挛发作 促肾上腺皮质激素 脑电图 治疗

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促肾上腺皮质激素应用于原发性肾病综合征频复发及激素依赖患儿疗效及安全性初探 被引量：22

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作者 黄建萍 赵晓艳 +1 位作者 都娟 肖丽丽 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第3期178-181,共4页

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗原发性肾病综合征(PNS)频复发或激素依赖患儿的疗效和安全性。方法以符合PNS频复发或激素依赖患儿为ACTH组,每月给予ACTH缓慢静滴3～5d,并逐渐激素减量至停药;以激素维持治疗PNS患儿为对照组。观察... 目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗原发性肾病综合征(PNS)频复发或激素依赖患儿的疗效和安全性。方法以符合PNS频复发或激素依赖患儿为ACTH组,每月给予ACTH缓慢静滴3～5d,并逐渐激素减量至停药;以激素维持治疗PNS患儿为对照组。观察治疗前与治疗后3、6和12个月两组激素剂量、复发次数、肾上腺皮质功能及不良反应。结果 2010年9～12月ACTH组纳入14例,对照组纳入6例。①ACTH组12/14例均能顺利将激素减量至停药,无复发;2例因感染尿蛋白波动,感染控制后尿蛋白仍阳性,激素加量至尿蛋白转阴后减量,继续ACTH冲击,其中1例因感染后再次复发,停用ACTH改用他克莫司。ACTH组13例进入分析。②ACTH组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异有统计学意义(P<0.05);对照组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异无统计学意义(P>0.05);ACTH组与对照组治疗后6、12个月激素剂量差异有统计学意义(P<0.05)。③治疗前ACTH组和对照组均存在肾上腺皮质功能低下,ACTH组13例在治疗3、6和12个月分别有9、11和13例肾上腺皮质功能恢复正常;对照组6例12个月治疗期间均表现为肾上腺皮质功能低下。④ACTH组观察到腰部皮疹和心率加快各1例。⑤ACTH组治疗后6、12个月身高与治疗前差异有统计学意义,对照组治疗前后身高差异无统计学意义(P>0.05)。ACTH组治疗前后体重差异无统计学意义,对照组治疗后6、12个月体重与治疗前差异有统计学意义(P<0.05)。⑥ACTH组和对照组治疗前后骨密度差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 ACTH治疗PNS频复发或激素依赖患儿有一定疗效,可避免长期激素治疗的不良反应,值得进一步探讨。 展开更多

关键词 原发性肾病综合征 激素依赖 促肾上腺皮质激素 儿童

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儿童肥胖代谢综合征血促肾上腺皮质激素及皮质醇变化分析 被引量：6

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作者 魏莹 刘戈力 +4 位作者 杨箐岩 郑荣秀 鲍鹏丽 姜丽红 张珊珊 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第12期1127-1130,共4页

目的通过观察代谢综合征(MS)患儿血促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇(COR)变化及其与MS相关指标的相关性,探讨垂体及肾上腺皮质功能在儿童MS发病机制中的意义。方法选取门诊确诊肥胖儿童263例,根据腰围、血压、血脂及血糖等指标将患儿分... 目的通过观察代谢综合征(MS)患儿血促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇(COR)变化及其与MS相关指标的相关性,探讨垂体及肾上腺皮质功能在儿童MS发病机制中的意义。方法选取门诊确诊肥胖儿童263例,根据腰围、血压、血脂及血糖等指标将患儿分为MS组101例及非MS组162例,进行人体参数测量并收集临床基本资料,测定身高、体质量、腰围、血压、血ACTH、COR、空腹血糖(FPG)、空腹胰岛素(FINS)、血脂等指标,计算体质指数(BMI)、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)等,对上述资料进行统计学分析。结果 MS组患儿的体质量、腰围、收缩压、舒张压、血FINS、HOMA-IR、三酰甘油(TG)、ACTH、COR高于非MS组,差异具有统计学意义(P均<0.05);MS组患儿血高密度脂蛋白胆固酮(HDL-C)低于非MS组,差异具有统计学意义(P均<0.05);MS组患儿血ACTH与腰围、收缩压、舒张压、HOMA-IR和MS组分数(nMSc)呈正相关(P均<0.01),血COR与腰围、收缩压、舒张压和nMSc呈正相关(P均<0.05),与血HDL-C呈负相关(P<0.05)。结论 MS儿童血ACTH及COR增高,血ACTH及COR与腰围、血压、血HDL-C、HOMA-IR和nMSc等相关,下丘脑—垂体—肾上腺皮质功能改变可能是儿童MS的发病机制之一。 展开更多

关键词 儿童 代谢综合征 促肾上腺皮质激素 皮质醇

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促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征术后激素替代治疗的研究 被引量：2

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作者 郭旭东 王翰博 +2 位作者 任祥斌 金讯波 蒋绍博 《中国医学前沿杂志（电子版）》 2015年第8期13-16,共4页

目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗的方案及效果.方法 选取本院2010 年2 月至2014 年2 月收治的ACTH 非依赖性库欣综合征患者52 例为研究对象,其中单侧肾上腺腺瘤... 目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗的方案及效果.方法 选取本院2010 年2 月至2014 年2 月收治的ACTH 非依赖性库欣综合征患者52 例为研究对象,其中单侧肾上腺腺瘤47 例,行单侧肾上腺切除术;双侧肾上腺大结节样增生5 例,行-侧肾上腺切除＋对侧次全切除术.围术期常规予以简化的激素替代治疗方案术中静脉给予甲泼尼龙80 mg,术后1 ～ 3 天静脉给予甲泼尼龙60、40、20 mg,术后第4 天改为口服泼尼松片20 mg,每周递减5 mg 直至维持剂量.结果 截至本次随访周期,47 例单侧肾上腺切除患者中42 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为6.5 个月（3 ～ 15 个月）,5 例双侧肾上腺手术患者中3 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为32 个月（22 ～ 47 个月）.结论 简化的激素替代治疗方案能有效避免激素撤退综合征的发生,是ACTH 非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗简单和有效的方法. 展开更多

关键词 促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征 激素替代治疗 肾上腺腺瘤 肾上腺大结节样增生

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急性冠状动脉综合征患者血清促肾上腺皮质激素和肾上腺皮质醇水平及其与短期预后的相关性分析 被引量：8

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作者 曹保江 李晓召 +6 位作者 曹向波 车丽玲 李艳凤 王刚 史博伦 晁珂 何发明 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2020年第2期149-155,共7页

目的:探讨急性冠状动脉(冠脉)综合征(ACS)患者血清促肾上腺皮质激素(ACTH)和肾上腺皮质醇(Cor)水平及其与短期预后的相关性分析。方法:选取2016年2月至2018年8月在我院住院治疗的ACS患者189例,将患者分为不稳定性心绞痛(UAP)组(n=75)和... 目的:探讨急性冠状动脉(冠脉)综合征(ACS)患者血清促肾上腺皮质激素(ACTH)和肾上腺皮质醇(Cor)水平及其与短期预后的相关性分析。方法:选取2016年2月至2018年8月在我院住院治疗的ACS患者189例,将患者分为不稳定性心绞痛(UAP)组(n=75)和急性心肌梗死(AMI)组(n=114),同期选取因胸痛住院治疗且行冠脉造影排除ACS者作为对照组(n=46)。对照组于入院即刻,ACS患者分别于入院即刻(T0)、6 h(T1)、1 d(T2)、3 d(T3)和7 d(T4)检测血清中ACTH和Cor水平,所有ACS患者出院后随访6个月,将患者分为主要不良心血管事件(MACE)亚组(n=46)和非MACE亚组(n=143)。MACE定义为全因死亡、急性心肌梗死、冠脉血运重建的复合终点。结果:与对照组T0时比较,UAP组T0~T3时和AMI组T0~T4时患者血清ACTH和Cor水平升高(P<0.05)。与对照组T0时比较,UAP组和AMI组患者T1~T4时血清ACTH和Cor水平呈先升高后降低,T2时最高(P<0.05)。与UAP组比较,AMI组患者T0~T4时血清ACTH和Cor水平升高(P<0.05);与对照组T0时比较,非MACE亚组T0~T3时和MACE亚组T0~T4时患者血清ACTH和Cor水平呈先升高后降低,T2时最高(P<0.05),与非MACE亚组比较,MACE亚组T0~T4时患者血清ACTH和Cor水平升高(P<0.05)。Cox风险比例回归分析结果显示,Gensini积分(HR=1.048,95%CI:1.016~1.082)、ACTH-T1(HR=1.038,95%CI:1.011~1.065)、ACTH-T2(HR=1.023,95%CI:1.002~1.044)、Cor-T1(HR=1.096,95%CI:1.032~1.164)和Cor-T2(HR=1.046,95%CI:1.012~1.081)是影响ACS患者发生MACE的风险因素。结论:ACS患者血清ACTH和Cor水平升高,且与患者短期预后有关,住院6 h和1 d时血清ACTH和Cor水平是患者发生MACE的风险因素。 展开更多

关键词 急性冠状动脉综合征 肾上腺皮质醇 促肾上腺皮质激素 主要不良心血管事件 重症相关性肾上腺皮质功能不全 预后

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巨大外鞍旁异位促肾上腺皮质激素垂体腺瘤1例 被引量：1

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作者 王子含 闫少珍 +1 位作者 齐志刚 卢洁 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2019年第10期1599-1599,共1页

患者女,51岁,因咽痛、痰中带血半年于外院就诊,电子纤维喉镜检查发现右鼻腔嗅裂区淡红色光滑新生物,活检结合免疫组织化学考虑为神经内分泌肿瘤或神经源性肿瘤,以"颅底肿瘤"收入院。CT示鞍区、斜坡、双侧蝶窦及后组筛窦内约4.... 患者女,51岁,因咽痛、痰中带血半年于外院就诊,电子纤维喉镜检查发现右鼻腔嗅裂区淡红色光滑新生物,活检结合免疫组织化学考虑为神经内分泌肿瘤或神经源性肿瘤,以"颅底肿瘤"收入院。CT示鞍区、斜坡、双侧蝶窦及后组筛窦内约4.8 cm×3.3 cm×4.4 cm软组织密度影,周围骨质变薄、破坏,鞍区扩大,鞍底下陷(图1A)。 展开更多

关键词 异位垂体腺瘤 促肾上腺皮质激素 腺瘤 磁共振成像

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136例库欣综合征病人垂体肾上腺皮质激素分泌特征分析 被引量：4

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作者 汪寅章 闫双通 宗文漪 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第6期537-539,共3页

为评估库欣综合征病人血浆ACTH(pACTH)、血清皮质醇 (SC)、尿游离皮质醇 (UFC)、小剂量和大剂量地塞米松抑制试验的诊断价值 ,回顾性分析了 1 36例已确诊为库欣病、肾上腺皮质肿瘤或不依赖ACTH性肾上腺皮质结节性增生症 (AINAH)等患者的... 为评估库欣综合征病人血浆ACTH(pACTH)、血清皮质醇 (SC)、尿游离皮质醇 (UFC)、小剂量和大剂量地塞米松抑制试验的诊断价值 ,回顾性分析了 1 36例已确诊为库欣病、肾上腺皮质肿瘤或不依赖ACTH性肾上腺皮质结节性增生症 (AINAH)等患者的pACTH、SC、UFC水平及地塞米松抑制试验的特点。结果显示 ,绝大多数库欣综合征患者SC和UFC(尤其SC 0 :0 0和UFC)水平升高 ;pACTH水平可明确区分库欣病和肾上腺皮质肿瘤或AINAH ;pACTH水平对库欣病诊断价值高于CT/MRI检查 ;激素昼夜分泌节律紊乱及不被小剂量地塞米松抑制是所有库欣综合征的共同特征 ,而肾上腺皮质肿瘤或AINAH则不受大剂量地塞米松抑制。结果表明 ,SC和UFC水平升高、激素分泌节律丧失及不受小剂量地塞米松抑制是诊断库欣综合征的最重要依据 。 展开更多

关键词 库欣综合征 促肾上腺皮质激素 皮质醇 尿游离皮质醇

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空泡蝶鞍合并垂体促肾上腺皮质激素瘤病例报道并文献复习 被引量：3

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作者 付留俊 袁园 +3 位作者 李涛 常毅娜 牛焕章 姜宏卫 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2017年第32期4070-4073,共4页

空泡蝶鞍与垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤两种疾病并发较为罕见,国内外报道较少。本文报道1例患者影像学检查不能确诊又高度怀疑垂体ACTH瘤,经双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)联合去氨加压素(DDAVP)试验,双侧岩下窦ACTH水平明显高于外周静脉... 空泡蝶鞍与垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤两种疾病并发较为罕见,国内外报道较少。本文报道1例患者影像学检查不能确诊又高度怀疑垂体ACTH瘤,经双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)联合去氨加压素(DDAVP)试验,双侧岩下窦ACTH水平明显高于外周静脉,提示垂体ACTH瘤存在。术后病理显示垂体腺瘤,确诊为空泡蝶鞍合并库欣病。此患者的诊断过程提示,BIPSS联合DDAVP试验可用于指导影像学检查无明确结果的库欣病患者的鉴别诊断和指导治疗。 展开更多

关键词 库欣综合征 空泡蝶鞍 岩下窦静脉取血 去氨加压素 促肾上腺皮质激素

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细胞角蛋白8在促肾上腺皮质激素释放因子诱导的肠上皮通透性改变中的作用 被引量：4

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作者 胡玥 陈超英 +1 位作者 张梦 吕宾 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期900-906,共7页

目的:探讨细胞角蛋白8(CK8)在促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)诱导的肠上皮细胞间通透性改变中的作用及机制。方法:培养人结肠腺癌HT29细胞株建立肠上皮屏障模型,采用免疫荧光法检测HT29细胞表面CRF受体1(CRFR1)及CRFR2的表达情况,并将... 目的:探讨细胞角蛋白8(CK8)在促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)诱导的肠上皮细胞间通透性改变中的作用及机制。方法:培养人结肠腺癌HT29细胞株建立肠上皮屏障模型,采用免疫荧光法检测HT29细胞表面CRF受体1(CRFR1)及CRFR2的表达情况,并将其分为对照组和CRF组,CRF组以100 nmol/L CRF处理细胞72 h。采用Transwell小室检测2组细胞FITC标记的dextran透过率,透射电镜观察2组细胞紧密连接结构变化,并用Western blot法检测2组细胞CK8及紧密连接相关蛋白(ZO-1和occludin)的表达,免疫荧光检测CK8表达微结构变化,ELISA检测加药5 min、10 min、30 min、1 h及2 h后蛋白激酶C(PKC)活性。采用sh-CK8慢病毒构建CK8低表达HT29细胞,检测给予CRF处理后相应蛋白表达量、FITC标记的dextran透过率及PKC活性的改变。结果:HT29细胞表面存在CRFR1及CRFR2受体,而CRF处理后,FITC标记的dextran透过率高于对照组(P<0.05),透射电镜观察可见对照组细胞紧密连接通道关闭, CRF处理后紧密连接开放。同时,CRF可引起HT29细胞CK8的荧光强度增高,呈颗粒样浓聚,其蛋白表达明显增加(P<0.05),而occludin和ZO-1表达下调(P<0.05)。此外,CRF处理1 h时,PKC的活性下降(P<0.05)。sh-CK8慢病毒转染HT29细胞后成功建立低表达CK8细胞株,与阴性对照组相比,CRF刺激后肠上皮细胞通透性并未明显降低, occludin蛋白表达仍下调(P<0.05),而ZO-1则无明显改变。同时,与阴性对照组相比,CK8低表达后,CRF刺激并未引起PKC活性的下降。结论:CK8可能通过抑制PKC活性参与CRF诱导的肠上皮通透性的增加,同时可能存在其它信号通路共同参与。 展开更多

关键词 肠易激综合征 细胞角蛋白8 促肾上腺皮质激素释放因子 紧密连接 蛋白激酶C

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促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生的研究进展 被引量：9

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作者 朱丽颖 宁光 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期366-370,共5页

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生(AIMAH)是肾上腺病变病理分类的一种,较少见。AIMAH在临床上多表现为库欣综合征或亚临床库欣综合征,同时可伴有其他系统疾病,有典型的影像学表现,更少见的为家族性AIMAH。AIMAH的发病机制可... 促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生(AIMAH)是肾上腺病变病理分类的一种,较少见。AIMAH在临床上多表现为库欣综合征或亚临床库欣综合征,同时可伴有其他系统疾病,有典型的影像学表现,更少见的为家族性AIMAH。AIMAH的发病机制可能为病变肾上腺组织中异常表达的多种激素和细胞因子受体导致皮质激素过度分泌,涉及相关基因的突变或缺陷。目前,AIMAH的治疗以手术为主。随着病理机制研究的不断深入,药物治疗越来越多地应用于临床。文章就AIMAH的临床特点、发病机制及治疗措施作一综述。 展开更多

关键词 促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生 库欣综合征 异常受体 肾上腺切除

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儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素微腺瘤的诊断和治疗 被引量：2

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作者 赵建祥 贺华 +3 位作者 赵开军 卞留贯 孙青芳 沈建康 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2010年第1期88-90,共3页

目的探讨儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)微腺瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析10例儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤患者的病例资料,根据临床症状、生物化学检查和影像学检查结果进行诊断,其中5例行双侧岩下静脉窦采血(BIPSS)。... 目的探讨儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)微腺瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析10例儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤患者的病例资料,根据临床症状、生物化学检查和影像学检查结果进行诊断,其中5例行双侧岩下静脉窦采血(BIPSS)。所有患者均在显微镜下行经蝶垂体腺瘤切除术;术后肿瘤标本行免疫组织化学检查。结果术后免疫组织化学检查示ACTH阳性8例,阴性2例。随访12～63个月,治愈7例(70%),缓解1例(10%),复发2例(20%)。结论BIPSS有助于儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤的诊断和肿瘤定位;经蝶垂体腺瘤切除术是儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤的首选治疗方法。 展开更多

关键词 垂体腺瘤 促肾上腺皮质激素 微腺瘤 库欣综合征 双侧岩下静脉窦采血 儿童 青春期

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婴儿痉挛症与促肾上腺皮质激素释放激素假说 被引量：7

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作者 王雅洁 邹丽萍 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2011年第24期4504-4505,共2页

婴儿痉挛症是一个高度年龄特异性的癫痫综合征，主要特征为特殊的痉挛发作、脑电图呈高峰节律紊乱，常伴智力低下。目前发病机制仍不明确。本文就促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin releasing homwne，CRH）假说作一综述。CRH具... 婴儿痉挛症是一个高度年龄特异性的癫痫综合征，主要特征为特殊的痉挛发作、脑电图呈高峰节律紊乱，常伴智力低下。目前发病机制仍不明确。本文就促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin releasing homwne，CRH）假说作一综述。CRH具有促癫痫作用，增加未成熟脑的兴奋性并在应激下过度表达，这被认为是婴儿痉挛症发病的CRH增高假说。 展开更多

关键词 促肾上腺皮质激素释放激素 婴儿痉挛症 假说 癫痫综合征 高峰节律紊乱 发病机制 痉挛发作 智力低下

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^(18)FDG PET/CT在肺癌致异位ACTH综合征诊断中的应用 被引量：2

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作者 程欣 马艳茹 +3 位作者 刘轶敏 党永红 邢海群 胡楠 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期1275-1278,F0003,共5页

目的:探讨18F-脱氧葡萄糖(18FDG)正电子发射计算机断层显像(PET)/计算机断层显像(CT)在肺癌致异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)中的图像特点,提高EAS诊断的准确率。方法:8例经手术病理证实为肺癌的EAS患者,术前行18 FDG PET/CT躯... 目的:探讨18F-脱氧葡萄糖(18FDG)正电子发射计算机断层显像(PET)/计算机断层显像(CT)在肺癌致异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)中的图像特点,提高EAS诊断的准确率。方法:8例经手术病理证实为肺癌的EAS患者,术前行18 FDG PET/CT躯干和脑显像,同期行鞍区脑核磁共振成像(MRI)、胸部高分辨CT显像、奥曲肽(OCT)全身显像和岩下窦静脉取血(IPSS)。对18 FDG PET/CT图像所示肺部病变行半定量分析,计算病变最大标准摄取值(SUVmax)及病变/正常肺组织SUVmax比值。结果:18例EAS包括2例类癌,4例不典型类癌,2例小细胞肺癌。8例IPSS患者ACTH水平中央与外周比较无明显差别。26例(75%)患者初诊时胸部CT示肺内结节,2例为不典型病变。5例同期MRI示垂体微腺瘤,2例(25%)OCT显像为阳性。38例(100%)肺部病变18FDG PET/CT表现为结节样、团块样或斑片样代谢增高,肿瘤的SUVmax为0.72~14.05(3.67±4.68),病变/正常肺组织SUVmax比值为1.69~27.54(8.14±9.63);8例双侧肾上腺均为团状代谢异常增高,同时4例提示垂体瘤。结论:肺癌是EAS的常见原因,其中以类癌多见,在18FDG PET中代谢多轻度增高,PET可以作为有效的定位辅助诊断方法。 展开更多

关键词 肺肿瘤 肺类癌 库欣综合征 异位促肾上腺皮质激素综合征 正电子发射计算机断层显像 18 F-脱氧葡萄糖

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肺部恶性肿瘤致异位ACTH综合征患者肺叶切除术后护理 被引量：6

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作者 都菁 徐园 张佳鹤 《护理学杂志》 CSCD 2015年第20期45-46,共2页

总结4例肺部肿瘤致异位促肾上腺皮质激素综合征患者行肺叶切除术的围手术期护理经验。护理重点包括:严密监测生命体征(血压)变化、加强呼吸道管理,监测各项指标(血糖)及预防并发症,早期功能锻炼,有针对性的心理指导等。4例患者均康复出院。

关键词 肺肿瘤 异位促肾上腺皮质激素综合征 肺叶切除术 护理

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肾上腺性库欣综合征与无功能腺瘤患者的凝血功能比较及其影响因素 被引量：2

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作者 王薇 王佳宁 +3 位作者 虞巍 朱赛楠 高莹 张俊清 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期1062-1067,共6页

目的:总结肾上腺性库欣综合征(Cushing syndrome,CS)患者凝血功能相关指标的特点,为临床更好地识别肾上腺性CS的高凝状态,预防并发症,提供理论依据。方法:本研究为回顾性研究,在北京大学第一医院住院电子病历系统中检索2014年1月至2019... 目的:总结肾上腺性库欣综合征(Cushing syndrome,CS)患者凝血功能相关指标的特点,为临床更好地识别肾上腺性CS的高凝状态,预防并发症,提供理论依据。方法:本研究为回顾性研究,在北京大学第一医院住院电子病历系统中检索2014年1月至2019年6月出院诊断为肾上腺性CS患者的病历资料,以体重指数、性别、出院时间匹配的肾上腺无功能腺瘤患者为对照,比较两组患者的临床特点及凝血功能的相关指标。结果:肾上腺性CS组活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)、凝血酶原时间(prothrombin time,PT)均较对照组显著缩短[(29.22±3.39)s vs.(31.86±3.63)s,P<0.001;(10.67±1.08)s vs.(10.96±0.84)s,P=0.008],D-二聚体与纤维蛋白降解产物(fibrin degradation products,FDP)水平均显著升高。血清皮质醇节律的曲线下面积与PT、APTT呈显著负相关,与FDP、D-二聚体水平呈显著正相关。Logistic回归分析提示,皮质醇曲线下面积增大、糖化血红蛋白升高是CS患者发生高凝的独立危险因素(P<0.05)。结论:肾上腺性CS患者较无功能肾上腺腺瘤患者更易出现高凝状态,因此,对于肾上腺性CS患者,尤其是高皮质醇水平及高糖化血红蛋白的患者,需要关注其高凝状态及血栓发生的风险。 展开更多

关键词 库欣综合征 非促肾上腺皮质激素依赖性 血液凝固 皮质醇 糖化血红蛋白

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定位诊断困难的支气管类癌致库欣综合征一例及文献复习

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作者 袁涛 冀晋 +5 位作者 王曦 卢琳 伍学焱 程欣 陈野野 陆召麟 《协和医学杂志》 2015年第6期432-436,共5页

目的探讨库欣综合征病因为支气管类癌所致异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征的定位诊断方法。方法报道1例定位诊断困难的49岁女性库欣综合征患者,收集其临床资料,对其定位诊断过程和方法进行回顾性分析。... 目的探讨库欣综合征病因为支气管类癌所致异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征的定位诊断方法。方法报道1例定位诊断困难的49岁女性库欣综合征患者,收集其临床资料,对其定位诊断过程和方法进行回顾性分析。结果患者曾经被误诊为库欣病并接受经蝶窦垂体手术。库欣综合征的症状在垂体手术后仍持续存在。经过6个月的随访和数周的酮康唑治疗,胸部CT显示右肺内一个直径约5 mm小结节在9个月内无明显变化。生长抑素受体显像和氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层显像(fluorodeoxyglucose-positron emission tomography,FDGPET)不能确定肺内结节为分泌ACTH的肿瘤。岩下窦静脉取血结果表明病因为异位ACTH综合征。胸腔镜下右肺中叶切除术后,血ACTH、皮质醇和24 h尿游离皮质醇均降至正常。组织学证实该结节为典型支气管类癌,免疫组织化学染色示ACTH阳性。结论岩下窦静脉取血对于异位分泌ACTH肿瘤的定位诊断非常重要,对于疑诊异位ACTH综合征的患者应进行岩下窦静脉取血联合不同的影像学诊断技术来定位病灶,必要时可行探查手术。 展开更多

关键词 支气管类癌 库欣综合征 异位促肾上腺皮质激素综合征 岩下窦静脉取血

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