疑诊幼年粒单核细胞白血病的Noonan综合征1例报告并文献复习 被引量：2

1

作者 林宇辰 彭智勇 李春富 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期844-847,共4页

目的探讨以伴类幼年粒单核细胞白血病样血液系统症状的Noonan综合征的诊断和治疗策略。方法回顾分析1例出生后即出现白细胞、单核细胞增高伴肝脾肿大的新生儿临床资料,并复习相关文献。结果患儿男性,出生即出现症状,3月龄时经指甲、头... 目的探讨以伴类幼年粒单核细胞白血病样血液系统症状的Noonan综合征的诊断和治疗策略。方法回顾分析1例出生后即出现白细胞、单核细胞增高伴肝脾肿大的新生儿临床资料,并复习相关文献。结果患儿男性,出生即出现症状,3月龄时经指甲、头发毛囊、口腔脱落细胞、外周血、骨髓基因位点验证联合特殊面容及多器官先天缺陷确诊为PTPN11种系突变的Noonan综合征,仅予以低强度维持治疗和密切观察随访。随访至9月龄,患儿出现肝脾回缩、白细胞下降等血液学症状自发缓解趋势,而期间患儿外周血PTPN11突变持续存在。文献报道,Noonan综合征发病率低,其中伴发血液系统症状的更少,常难与幼年粒单核细胞白血病鉴别。Noonan综合征伴发的血液系统症状多有自限性,若无进展可予密切随访观察,无需特殊干预。结论伴发血液系统症状的Noonan综合征容易与同基因突变类型的幼年粒单核细胞白血病混淆,家族史、特殊外观、先天缺陷,结合多组织基因验证有助于诊断。 展开更多

关键词 NOONAN综合征 幼年粒单核细胞白血病 骨髓增殖性疾病 种系突变

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慢性粒单核细胞白血病患者SRSF2基因突变分析

2

作者 陶长锐 肖碧涛 +2 位作者 吴品 王智琦 晁红颖 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期20-24,共5页

目的:探讨慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者SRSF2基因突变的发生情况以及其与其他基因突变和部分临床参数之间的相关性。方法:回顾性分析南京医科大学附属常州市第二人民医院、江南大学附属中心医院无锡市第二人民医院确诊的43例CMML患... 目的:探讨慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者SRSF2基因突变的发生情况以及其与其他基因突变和部分临床参数之间的相关性。方法:回顾性分析南京医科大学附属常州市第二人民医院、江南大学附属中心医院无锡市第二人民医院确诊的43例CMML患者的临床资料,采用二代基因测序技术进行基因突变检测。结果:在43例患者中,SRSF2基因突变检出率为39.5%,均为SRSF2p.P95点突变,其他突变率大于15%的基因分别是ASXL1(48.8%)、TET2(41.9%)、NRAS(30.2%)、RUNX1(25.6%)、SETBP1(16.3%)。CMML患者SRSF2基因突变的最常见共突变基因为ASXL1,其次为TET2。SRSF2突变型CMML患者的中位年龄为68(51-84)岁,明显高于野生型的51.5(23-85)岁,差异有显著统计学意义(P<0.001),但在性别、外周血白细胞、血红蛋白、血小板水平、异常染色体核型比例及骨髓原始细胞比例方面差异均无统计学意义(P>0.05)。分别对6例SRSF2mutASXL1mut及10例SRSF2wtASXL1wtCMML患者进行了有效随访,分别有4例及1例患者发生急性白血病转化,转化率分别为66.7%(4/6)和10%(1/10),比较差异具有统计学意义(P=0.036)。结论:SRSF2突变在CMML中有较高的发生率,伴SRSF2突变者具有年龄偏大、并常与ASXL1、TET2突变共存;SRSF2与ASXL1双突变的CMML患者有较高的急性白血病转化率。 展开更多

关键词 SRSF2基因 慢性粒单核细胞白血病 突变

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异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病及幼年型粒单核细胞白血病 被引量：9

3

作者 邵群 王志东 +5 位作者 郑晓丽 董磊 韩冬梅 闫洪敏 王恒湘 段连宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1058-1062,共5页

本研究探讨异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病(CMML)及幼年粒单核细胞型白血病(JMML)的疗效及其影响因素。对3例CMML及2例JMML患者接受异基因造血干细胞移植治疗的临床资料进行多参数分析。结果表明,造血干细胞在5例患者中... 本研究探讨异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病(CMML)及幼年粒单核细胞型白血病(JMML)的疗效及其影响因素。对3例CMML及2例JMML患者接受异基因造血干细胞移植治疗的临床资料进行多参数分析。结果表明,造血干细胞在5例患者中均成功植入,除1例JMML死于移植后并发症外,余4例至今无病生存。移植前疾病负荷、染色体核型及II-IV度aGVHD的发生均对CMML的复发率或无病生存率有相关的影响;低剂量预处理方案优于清髓性预处理方案,而HLA的相合度及干细胞的来源均不影响总的生存率及无复发生存率,在JMML患者中脐带血造血干细胞移植的移植失败率明显高于骨髓或外周血造血干细胞移植;移植前脾脏的大小及是否行脾切除或者脾区照射对移植结果无影响,而移植年龄、GVHD的发生及HbF的水平对移植复发率均有重要意义。结论:异基因骨髓造血干细胞是治疗CMML及JMML的有效方法,但仍存在一系列问题需要解决。 展开更多

关键词 慢性粒单核细胞白血病 幼年粒单核细胞白血病 异基因造血干细胞移植

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去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病中的临床疗效观察 被引量：2

4

作者 李笑 王艳 +4 位作者 郭玉洁 牛志云 马莉 周旭泉 张敬宇 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期257-261,共5页

目的:观察去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病(CMML)中的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2014年2月至2021年6月在河北医科大学第二医院确诊为CMML并应用去甲基化药物治疗的患者的临床资料、疗效指标、生存期及安全性。结果:共有25例... 目的:观察去甲基化药物在慢性粒单核细胞白血病(CMML)中的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2014年2月至2021年6月在河北医科大学第二医院确诊为CMML并应用去甲基化药物治疗的患者的临床资料、疗效指标、生存期及安全性。结果:共有25例CMML患者接受去甲基化药物治疗,18例以地西他滨为基础治疗,7例以阿扎胞苷为基础治疗。其中20例获得应答,7例获得完全缓解(CR),CR患者均以地西他滨为基础治疗,5例CR发生于治疗的前4个疗程。中位随访16.4(9.4-20.5)个月后,4例CR患者进展为急性髓系白血病。25例CMML患者的中位总生存期为17.4个月(95%CI:12.437-22.363)。按照MDAPS、CPSS、CPSS-mol、MMM预后积分系统分别对患者进行危险度分层,仅发现MDAPS预后积分系统不同危险度分层与生存期之间的差异有统计学意义。CMML患者应用去甲基化药物的常见不良反应包括感染、胃肠道反应、血液学毒性、皮肤过敏和肝功能损伤。所有患者给予相应的治疗后,症状均得到改善。结论:去甲基化药物对CMML患者治疗有效,且安全性良好。CR多发生于治疗的前4个疗程,对于无应答的患者,可应用去甲基化药物联合小剂量化疗。去甲基化药物可以延缓病情但并不能阻止CMML的疾病进展。 展开更多

关键词 慢性粒单核细胞白血病 去甲基化药物 完全缓解 总生存期 安全性

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慢性粒-单核细胞白血病合并免疫性血小板减少症1例 被引量：1

5

作者 刘嘉榆 黄方 郝思国 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期287-290,共4页

慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资... 慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)合并免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)十分罕见。该文报告1例采用维奈克拉联合瑞帕妥单抗(一种抗CD20单克隆抗体)及海曲泊帕治疗CMML合并ITP患者的临床资料。CMML和ITP的共存机制需要进一步明确。维奈克拉联合抗CD20单抗及血小板生成素受体激动剂可能是治疗该合并症的有效策略之一。 展开更多

关键词 慢性粒-单核细胞白血病 免疫性血小板减少症 维奈克拉 海曲泊帕 瑞帕妥单抗

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慢性粒单核细胞白血病合并自身免疫性疾病研究进展

6

作者 查蔷 李建勇 沈文怡 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2024年第3期417-422,共6页

慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是一类以外周血单核细胞增多及骨髓异常增生为特征的克隆性造血干细胞疾病。CMML患者常合并自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID),AID与CMML合并发生的机制尚不明确,给... 慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是一类以外周血单核细胞增多及骨髓异常增生为特征的克隆性造血干细胞疾病。CMML患者常合并自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID),AID与CMML合并发生的机制尚不明确,给此类患者治疗的选择带来了一定挑战。已有研究提示合并AID对CMML患者的预后及治疗具有重要意义,本文就CMML患者合并AID的类型、可能发病机制、预后及相关治疗进展进行文献复习及综述。 展开更多

关键词 慢性粒单核细胞白血病 自身免疫性疾病 发病机制 治疗 预后

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幼年型粒单核细胞白血病的临床和治疗 被引量：9

7

作者 陆凤娟 翟晓文 +2 位作者 高怡瑾 王宏胜 李军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第8期648-650,654,共4页

目的探索幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的早期临床、实验室特点,以提高诊断水平和治疗的有效性。方法分析17例JMML患儿的临床特征、外周血常规、单核细胞计数、血涂片,骨髓活检和/或骨髓穿刺的形态学和分子生物学,胎儿血红蛋白(HbF)和... 目的探索幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的早期临床、实验室特点,以提高诊断水平和治疗的有效性。方法分析17例JMML患儿的临床特征、外周血常规、单核细胞计数、血涂片,骨髓活检和/或骨髓穿刺的形态学和分子生物学,胎儿血红蛋白(HbF)和病毒抗原检测,诊断及治疗问题。结果17例患儿的年龄分布:2个月～5岁4个月,中位年龄14个月。临床表现:88.2%出现发热、面色苍白、咳嗽,76.5%胸片示支气管肺炎,皮肤出现丘疹58.8%,所有病例肝脾均肿大,其中≥5 cm者占52.9%,淋巴结肿大(浅表和深部)占82.4%。实验室:17例患儿外周血白细胞数中位值32.9×109/L、单核细胞绝对值中位值3.9×109/L,14/17例外周血涂片见髓系前体细胞,中位值28%,7例红系有病态造血,血红蛋白中位值88 g/L,血小板计数中位值33×109/L。骨髓活检和/或骨髓穿刺:原始、早幼粒/原幼单细胞数在5%～20%;14例作骨髓细胞免疫学检测,12例的免疫表型为MPO+、CD117+及其他的髓系标记,2例免疫表型为MPO-、CD14+、CD33+;14例进行细胞遗传分析,其中4例染色体单体改变依次为-8,+8q+、-6,+6q+、-20、-8;分子生物学检测bcr-abl基因阴性。HbF增高(中位值33%),病毒学检测EBV-IgM阳性7例、CMV-IgM阳性6例。结论JMML发病年龄以2岁以内多见,占60%。最初的诊断可类似ITP、病毒感染。JMML有效治疗很少,在缺乏相合供体情况下可选择联合化疗和诱导分化治疗。 展开更多

关键词 幼年型粒单核细胞白血病 临床 诊断 治疗

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单倍体相合造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病的临床研究 被引量：4

8

作者 丁丽 朱恒 +9 位作者 韩冬梅 王志东 郑晓丽 董磊 闫洪敏 刘静 朱玲 薛梅 郭子宽 王恒湘 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期1524-1527,共4页

目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植术(haploidentical-HSCT)治疗幼年型粒单核细胞型白血病(JMML)的效果。方法:对6例JMML接受了haploidentical-HSCT患者的造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、并发感染、原发病复发及生存情况等临... 目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植术(haploidentical-HSCT)治疗幼年型粒单核细胞型白血病(JMML)的效果。方法:对6例JMML接受了haploidentical-HSCT患者的造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、并发感染、原发病复发及生存情况等临床资料进行了回顾分析。结果:6例患者全部为男性。供体均为亲缘性单倍体相合供者。接受了haploidentical-HSCT的6位患者的造血干细胞均成功植入,其中2例JMML死于移植后肺部感染,其余4例无病生存至今。3例发生急性GVHD,1例发生慢性GVHD。总体生存率66.7%,无病生存率66.7%,复发率0。结论:haploidentical-HSCT是治疗JMML的有效手段。 展开更多

关键词 单倍体造血干细胞移植术 幼年型粒单核细胞白血病 临床研究

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幼年型粒单核细胞白血病早期误诊为过敏性紫癜二例分析 被引量：1

9

作者 付荣 侯淑萍 和俊杰 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2015年第17期2083-2085,共3页

目的：提高对幼年型粒单核细胞白血病（ JMML）的临床诊治认识。方法回顾性分析2例早期误诊为过敏性紫癜的JMML患儿的临床资料及其诊疗过程，并结合文献进行复习。结果2例男性患儿年龄分别为1岁4个月、3岁3个月，因反复皮疹伴关节肿痛... 目的：提高对幼年型粒单核细胞白血病（ JMML）的临床诊治认识。方法回顾性分析2例早期误诊为过敏性紫癜的JMML患儿的临床资料及其诊疗过程，并结合文献进行复习。结果2例男性患儿年龄分别为1岁4个月、3岁3个月，因反复皮疹伴关节肿痛就诊，病程早期血常规检查无明显异常，仅在合并感染时白细胞计数增高，单核细胞计数＞1.0×10^9/L。在多家医院诊断为过敏性紫癜，经抗过敏和对症治疗病情可好转。在发病后4个月～1年逐渐出现肝脾及淋巴结肿大，外周血白细胞计数（25～263）×10^9/L，单核细胞计数（2.1～14.9）×10^9/L，外周血幼稚细胞分数0.01～0.03。骨髓增生明显活跃，以粒系增生为主，原始粒细胞＋早幼粒细胞占5.5％～6.5％；红系增生相对减低。染色体46XY正常，融合基因阴性，白细胞碱性磷酸酶减低，胎儿血红蛋白（ HbF）可达40％以上。符合1997年国际JMML协作组制定的JMML诊断标准，诊断为JMML。结论 JMML是一种罕见的发病于儿童期的克隆性造血干细胞疾病，早期临床表现多样化，诊断缺乏特异性的指标，易误诊为过敏性紫癜等疾病；仔细体格检查和随访有利于疾病的早期诊断和治疗。 展开更多

关键词 白血病 粒-单核细胞 幼年型 紫癜 过敏性 误诊

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以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病1例及文献复习

10

作者 郑优优 李健华 +4 位作者 王海英 王东关 张付华 孙学青 魏姝玥 《临床皮肤科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期36-40,共5页

报告1例以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病。患者女,75岁。因全身紫红色结节伴瘙痒10 d就诊。皮肤科检查:全身皮肤密集分布大量绿豆至黄豆大紫红色结节,边界清楚,部分融合,按压不褪色,局部皮温不高,无触痛,表面无鳞屑... 报告1例以全身紫红色结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病。患者女,75岁。因全身紫红色结节伴瘙痒10 d就诊。皮肤科检查:全身皮肤密集分布大量绿豆至黄豆大紫红色结节,边界清楚,部分融合,按压不褪色,局部皮温不高,无触痛,表面无鳞屑及水疱,部分表面可见溃疡、结痂,皮损分布以四肢为主。实验室及辅助检查:血常规中WBC计数30.0×10^(9)/L,单核细胞计数5.9×10^(9)/L,血小板计数17×10^(9)/L,红细胞计数1.8×10^(12)/L,血红蛋白65 g/L。骨髓象示早幼粒细胞比值占1.5%,原始血细胞占4%,原始单核细胞占0%,幼稚单核细胞占6%,成熟单核细胞占10%,成熟淋巴细胞占20.5%。骨髓免疫分型示淋巴细胞占3.12%,粒细胞占58.68%。流式细胞术检查:髓系原始细胞比例增高(2.13%),CD45表达减弱,表型异常;粒系以中幼粒细胞及之后阶段为主;嗜酸性粒细胞易见,嗜碱性粒细胞比例增高;单核细胞占有核细胞的25.81%,比例增高;红系CD71表达减弱。染色体荧光原位杂交(FISH):BCR-ABL190及BCR-ABL210融合基因均阴性。染色体核型分析:46,XX(7)。腹部超声示脂肪肝,胆囊壁毛糙。皮损组织病理检查:表皮局灶破溃和结痂,真皮乳头水肿,真皮全层血管周围及胶原间可见巢团状单核细胞、组织细胞及散在的嗜酸性粒细胞浸润,可见胶原纤维。诊断:慢性粒单核细胞白血病并累及皮肤。治疗:给予静脉滴注地西他滨35 mg/d;化疗5 d后皮损逐渐消退。13个月后随访,患者已死亡,但皮损未复发。 展开更多

关键词 慢性粒单核细胞白血病 皮肤白血病

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幼年型粒单核细胞白血病19例病例系列报告 被引量：1

11

作者 王一铭 刘玉峰 +3 位作者 赵晓明 李白 魏林林 苏淑芳 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第6期451-454,共4页

目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的临床特征及基因突变情况。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院儿科血液肿瘤科确诊JMML的患儿的临床资料。结果19例JMML患儿中,男14例,女5例。就诊时年龄为(16.8... 目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的临床特征及基因突变情况。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院儿科血液肿瘤科确诊JMML的患儿的临床资料。结果19例JMML患儿中,男14例,女5例。就诊时年龄为(16.8±16.4)个月,>2岁5例。就诊时最常见的症状为发热和皮肤苍白。19例均有肝脾肿大,肝、脾肋缘下最大分别达12 cm和13 cm。淋巴结肿大11例,常见部位为颈部和腋下。外周血WBC、单核细胞和PLT中位数分别为37.3×10^9·L^-1、7.2×10^9·L^-1和32×10^9·L^-1。12例检测了血红蛋白电泳(HbF),4例HbF高于正常。12例检测病毒IgM阳性,以CMV最多(8例)。15例患儿骨髓中原始粒细胞百分比中位值为1.2%(0~6.4%)。7例行染色体核型分析,2例发现7号染色体单体。15例患儿行BCR/ABL1融合基因检测,均为阴性。7例行JMML相关基因突变检测,KRAS、NF1和NRAS基因突变分别为4、2和1例。14例放弃治疗,5例进行随访,截止至2020年6月1日,3例死亡,2例存活,中位生存时间为2(1~34)个月。2例存活患儿中,1例给予化疗并等待造血干细胞移植,另1例转变为急性髓系白血病,按急性髓系白血病治疗方案化疗。3例死亡病例均未行化疗,存活时间为1~2个月。结论本文JMML患儿中以KRAS基因突变常见;未行治疗的JMML患儿生存期较短。 展开更多

关键词 幼年型粒单核细胞白血病 基因突变 儿童 造血干细胞移植

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幼年型粒单核细胞白血病患者基因突变及临床特征分析 被引量：5

12

作者 翁开枝 郑湧智 +2 位作者 庄树铨 陈海榅 乐少华 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期1811-1818,共8页

目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11... 目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11基因突变组,比较2组的临床特征及预后。结果:19例JMML患儿中,男14例,女5例,男∶女:2.8∶1。诊断中位年龄13(3-48)个月,19例中14例(73.68%)<2岁。首诊症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有脾肿大。诊断时白细胞数39.82(4.53-103.4)×109/L,单核细胞数4.37(1.04-23.12)×109/L。8例(42.11%)血红蛋白F高于同年龄正常高值。所有患儿费城染色体及BCR-ABL1融合基因均阴性。19例患儿中,1例突变基因检测阴性,18例检测出JMML相关突变基因,其中PTPN11突变7例(36.84%),K-Ras突变6例(31.58%),NF1突变2例(10.53%),N-Ras突变2例(10.53%),同时检出NF1和N-Ras复合突变1例(5.26%)。仅接受支持治疗的15例均死亡,中位生存期9.2(0.4-58.1)个月;4例接受造血干细胞移植,1例死亡,3例存活。相比不伴有PTPN11基因突变组,伴有PTPN11基因突变组血红蛋白F高于同年龄正常值的患者比例更高(P=0.048),中位生存期更短(P=0.046),差异有统计学意义。结论:JMML以男性婴幼儿多见,基因突变类型以PTPN11和Ras突变多见,如不及时干预,多数患儿短期内死亡。积极建议患儿尽早行造血干细胞移植,可能改善预后。 展开更多

关键词 幼年型粒单核细胞白血病 基因突变 预后

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多参数流式细胞术在慢性粒单核细胞白血病、骨髓增生异常综合症及急性单核细胞白血病免疫表型鉴别中的应用及其意义 被引量：17

13

作者 王韫秀 张继红 +5 位作者 胡延平 曹方方 张男 陈芳 刘璇 张旻昱 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期857-862,共6页

本研究应用多参数流式细胞术分析慢性粒单核细胞白血病(CMML),骨髓增生异常综合症(DMS)以及急性单核细胞白血病(AML-M5b)的免疫表型特点,探究其在诊断及鉴别诊断上述疾病中的意义和价值。应用多参数流式细胞术比较分析14例CMML患者、48... 本研究应用多参数流式细胞术分析慢性粒单核细胞白血病(CMML),骨髓增生异常综合症(DMS)以及急性单核细胞白血病(AML-M5b)的免疫表型特点,探究其在诊断及鉴别诊断上述疾病中的意义和价值。应用多参数流式细胞术比较分析14例CMML患者、48例MDS患者、46例AML-M5b患者及18例正常人骨髓标本的免疫分型特点。结果表明,CMML患者单核细胞比例明显高于MDS、AML-M5b患者及正常人骨髓(P<0.05),后3者之间无显著差别。MDS患者骨髓原始细胞比例明显高于正常骨髓标本(P<0.05),但与CMML患者无明显差别。AML-M5b患者骨髓成熟粒细胞比例较CMML、MDS患者及正常骨髓标本明显减低(P<0.05)。MDS、AML-M5b及CMML患者骨髓CD45/SSC特点与正常骨髓标本均存在一定差异。CMML患者骨髓具有CD2、CD56异常表达及CD14拖尾现象,与MDS、AML-M5b及正常骨髓标本相比差异显著(P<0.05)。MDS与CMML患者骨髓单核细胞CD15表达缺失或减低现象较正常骨髓标本及AML-M 5b患者显著,且CMML患者异常率高于MDS患者(P<0.05),两者粒细胞群均有显著CD13/CD11b/CD16表达规律异常现象,但两者间无显著差异。其他抗原表达呈不同程度异常,无统计学差异。结论 MDS、CMML及AML-M5b骨髓细胞免疫表型均具有各自的特点及不同程度的相似处。多参数流式细胞术综合分析其免疫表型,对于区分CMML、MDS以及AML-M5b具有重要鉴别意义。其中单核细胞比例增高,伴有CD2、CD56异常表达,CD14拖尾现象,CD15缺失或减低及成熟粒细胞CD13-CD11b-CD16表达规律异常,对CMML诊断具有重要意义。 展开更多

关键词 多参数流式细胞术 免疫分型 慢性粒单核细胞白血病 骨髓增生异常综合症 急性单核细胞白血病

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单份非血缘脐血移植治疗幼年型粒单核细胞白血病的疗效分析 被引量：1

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作者 程思琪 朱小玉 +4 位作者 汤宝林 刘会兰 姚雯 孙光宇 孙自敏 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期1123-1126,共4页

目的:探讨非血缘脐血移植(UCBT)治疗幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床疗效和安全性。方法:回顾性分析2011年10月至2019年7月5例接受单份UCBT的JMML患儿的临床资料。5例患儿均为男性,中位发病年龄1.5(0.4-5.0)岁。全部患儿均采用清髓... 目的:探讨非血缘脐血移植(UCBT)治疗幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床疗效和安全性。方法:回顾性分析2011年10月至2019年7月5例接受单份UCBT的JMML患儿的临床资料。5例患儿均为男性,中位发病年龄1.5(0.4-5.0)岁。全部患儿均采用清髓性不含ATG的预处理方案,并予以环孢素A联合霉酚酸酯方案预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果:5例患者中4例成功植入,1例原发性植入失败接受挽救性相合造血单倍体干细胞移植。2例Ⅲ-Ⅳ度急性GVHD均有效控制,无慢性GVHD发生。3例患儿无病生存,无1例复发。结论:UCBT是治疗JMML的有效方法。 展开更多

关键词 非血缘脐血移植 幼年型粒单核细胞白血病 复发

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CB6F1小鼠急性粒单核细胞白血病M4(AML-M4)模型的建立及鉴定 被引量：2

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作者 左洪莉 彭恩兰 +5 位作者 刘铁强 黄珊 李玉芳 姚晓兰 尚世臣 艾辉胜 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期53-57,共5页

目的建立CB6F1小鼠急性粒单核细胞白血病M4(AML-M4)模型并进行鉴定。方法取CB6F1小鼠,经静脉注射小鼠粒单核细胞白血病WEHI-3细胞,观察不同数量(1×106、2×106、5×106、1×107个)细胞接种与小鼠生存时间的相关性。取... 目的建立CB6F1小鼠急性粒单核细胞白血病M4(AML-M4)模型并进行鉴定。方法取CB6F1小鼠,经静脉注射小鼠粒单核细胞白血病WEHI-3细胞,观察不同数量(1×106、2×106、5×106、1×107个)细胞接种与小鼠生存时间的相关性。取接种1×106个细胞的小鼠为研究对象,动态观察其发病情况并在接种后每周行血常规检测。选择接种后4周因白血病发病濒死小鼠,取外周血行细胞涂片形态学观察、免疫表型检测及白血病细胞主要组织相容性复合体(MHC)检测,分离骨髓组织行细胞形态学、免疫化学和染色体核型分析,同时取肝、脾、肾、肺、心脏和脑组织行病理学观察,综合上述检测指标判断白血病模型建立的有效性。经腹腔分别注射阿糖胞苷(Ara-C)50、100mg/kg,观察小鼠发病情况及生存期,判断该模型对化疗药物的敏感性。所有实验均取正常小鼠作对照。结果接种不同数量WEHI-3细胞的小鼠均在17～33d发生白血病而死亡,接种细胞数量与生存期呈负相关(r=-0.936,P<0.01)。接种1×106个细胞的小鼠生存期为25～33(28.50±1.87)d,接种后4周因白血病发病濒死的小鼠表现如下:外周血白细胞数目显著增加,最高可达81×109/L,与正常小鼠比较差异显著(P<0.05)。外周血涂片可见胞体较大、形态不规则的白血病细胞。骨髓细胞涂片可见大量原始和幼稚细胞,过氧化酶(POX)、特异性酯酶(SE)、非特异性酯酶(NSE)及氟化钠(NaF)抑制实验均阳性,符合AML-M4的特征;各器官病理切片中均可见大量白血病细胞弥漫性浸润;骨髓细胞内染色体为超二倍体;外周血CD4+/CD8+比值下降,表达C-KIT和MAC-3的细胞均较正常小鼠增多(P<0.05);MHC表型为H2Kb-H2Kd+的细胞比例升高,濒死时表型以H2Kb-H2Kd+为主。Ara-C可延长该白血病模型型小鼠的生存期,且100mg/kg剂量效优低于50mg/kg(P<0.05)。结论静脉接种WEHI-3白血病细胞可在CB6F1小鼠中成功构建AML-M4白血病模型。 展开更多

关键词 白血病 粒-单核细胞 急性 WEHI-3细胞 模型 动物

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急性粒-单核细胞白血病的细胞遗传学异常研究 被引量：3

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作者 周惠芬 李建勇 +3 位作者 潘金兰 仇海荣 吴亚芳 薛永权 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 2006年第9期733-736,共4页

背景与目的2001年WHO分型特别提出4种伴再现性遗传学异常的急性髓细胞白血病(AML),其中inv(16)(p13;q22)与急性粒-单核细胞白血病(M4)密切相关,是预后好的标志。本研究旨在探讨M4的细胞遗传学特征。方法采用直接法及短期培养法制备骨髓... 背景与目的2001年WHO分型特别提出4种伴再现性遗传学异常的急性髓细胞白血病(AML),其中inv(16)(p13;q22)与急性粒-单核细胞白血病(M4)密切相关,是预后好的标志。本研究旨在探讨M4的细胞遗传学特征。方法采用直接法及短期培养法制备骨髓细胞染色体,并以R显带技术对89例M4患者进行核型分析,并应用间期荧光原位杂交(I-FISH)技术对其中伴有+22异常的患者进行inv(16)检测。结果89例M4患者中,异常染色体检出率为40.4%(36/89),共12种主要异常核型,其中5种为特异性染色体异常,见于25例患者,占核型异常患者的69.4%。单纯+8(10例)为最常见的数目异常;结构异常最多见的是inv(16)(5例);t(8;21)者3例;伴t(9;22)者有1例;其中5例inv(16)及3例+22均只见于M4Eo患者。3例+22患者FISH检测inv(16)均阳性。结论细胞遗传学研究对于急性粒-单核细胞白血病的诊断具有重要价值,但是细胞遗传学对inv(16)检测阳性低,对怀疑病例及所有+22异常的患者,应尽可能进行FISH检测。 展开更多

关键词 急性粒-单核细胞白血病 细胞遗传学 核型分析 荧光原位杂交

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NOV及BNIP3基因在小鼠粒单核细胞白血病中的表达及其意义 被引量：2

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作者 左洪莉 彭恩兰 +9 位作者 赵红霞 孙雪冬 郭梅 王丹红 乔建辉 孙琪云 余长林 胡凯勋 杨啊晶 艾辉胜 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2011年第2期293-297,共5页

本研究探讨NOV及BNIP3基因在小鼠粒单核细胞白血病中的表达及意义。给小鼠经尾静脉接种小鼠粒单核细胞白血病细胞株WEHI-3,随机将小鼠分成化疗组和对照组,然后在接种后不同时间点取2组小鼠骨髓组织,采用qRT-PCR方法动态检测NOV、BNIP3 m... 本研究探讨NOV及BNIP3基因在小鼠粒单核细胞白血病中的表达及意义。给小鼠经尾静脉接种小鼠粒单核细胞白血病细胞株WEHI-3,随机将小鼠分成化疗组和对照组,然后在接种后不同时间点取2组小鼠骨髓组织,采用qRT-PCR方法动态检测NOV、BNIP3 mRNA的表达情况,分析其表达与白血病发生及发展的关系。结果表明:对照组小鼠NOV、BNIP3 mRNA表达水平在接种后2周开始逐渐增高,死亡时达到高峰,分别由接种前的1.85E-05与3.44E-03,升高至濒死时的3.57E-02与3.48E-02(p<0.05)。化疗组小鼠2种基因的表达率则在化疗后迅速降至2.51E-05与1.58E-03(p<0.05),与接种前水平相近(p>0.05),复发时再次升高,死亡时2基因表达率与对照组无明显差异(p>0.05)。结论:NOV及BNIP3基因在白血病小鼠中表达明显增高,其表达异常可能参与了小鼠白血病的发生与发展;2种基因表达率与疗效密切相关,因此NOV和BNIP3表达水平在疗效评估及MRD检测中具有重要价值。 展开更多

关键词 NOV基因 BNIP3基因 粒单核细胞白血病

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异基因造血干细胞移植治疗慢性粒-单核细胞白血病的临床分析 被引量：2

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作者 王彤 李渭阳 +10 位作者 祁小飞 张日 金正明 仇惠英 韩悦 马骁 付琤琤 唐晓文 陈苏宁 孙爱宁 吴德沛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期1667-1672,共6页

目的:回顾性分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效。方法:通过观察13例CMML患者在接受allo-HSCT后造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况,分析allo-HSCT治疗CMML的临床疗效。结果... 目的:回顾性分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效。方法:通过观察13例CMML患者在接受allo-HSCT后造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况,分析allo-HSCT治疗CMML的临床疗效。结果:13例患者中,男性10例,女性3例;中位年龄38(21-50)岁,其中非亲缘相合移植4例,同胞相合移植6例,亲缘单倍体相合移植3例。13例患者全部获得供者型植入,粒系植入中位时间12(11-18)d,巨核系植入中位时间15(10-55)d,其中8例患者发生急性GVHD,中位随访时间13(6-29)个月,总体生存率53.8%,无病生存率53.8%,复发率7.7%。结论:Allo-HSCT可以改善CMML患者的生存,是治疗CMML的有效手段。 展开更多

关键词 白血病 粒-单核细胞 造血干细胞移植

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慢性粒单核细胞白血病急变1例报道并文献复习 被引量：1

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作者 李冬云 叶霈智 +2 位作者 侯丽 虞欣 陈信义 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2007年第6期351-352,共2页

1材料与方法 1．1临床资料 患者男性，72岁，于2005年4月26日收住他院。患者于2000年8月始无明显诱因出现周身乏力，间断发热，T38～39℃，伴寒战，化验血常规示WBC增高，PLT降低，未予重视。至2004年WBC最高60×10^9／L，分类不... 1材料与方法 1．1临床资料 患者男性，72岁，于2005年4月26日收住他院。患者于2000年8月始无明显诱因出现周身乏力，间断发热，T38～39℃，伴寒战，化验血常规示WBC增高，PLT降低，未予重视。至2004年WBC最高60×10^9／L，分类不详，PLT最低10×10^9／L，B超：脾大。曾作骨穿未确诊。2004年7月再次行骨穿，考虑慢性白血病，7月9日查bcr／abl融合基因阴性，未予确诊。2005年3月出现皮肤瘀点、瘀斑，外周血WBC分类：原始粒细胞6％，早幼粒细胞1％，中幼粒细胞6％，晚幼粒细胞4％，中性杆状核粒细胞7％，中性分叶核粒细胞61％，单核细胞11％，淋巴细胞4％，单核细胞绝对值计数3．19×10^9／L。 展开更多

关键词 慢性粒单核细胞白血病 急变 急性粒单核细胞白血病

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以广泛皮肤结节为首发表现的慢性粒单核细胞白血病 被引量：1

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作者 栾岚 刘春雨 陈楠楠 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第10期634-635,共2页

1病历摘要 患者女，77岁。因乏力1个月余，周身皮肤结节1周于2014年3月6日来我科就诊。入院时患者精神尚可，乏力、倦怠，活动后自觉胸闷、心悸、气短，休息可缓解；周身皮肤结节，不伴瘙痒及疼痛；发病以来食欲、睡眠差，二便正常，... 1病历摘要 患者女，77岁。因乏力1个月余，周身皮肤结节1周于2014年3月6日来我科就诊。入院时患者精神尚可，乏力、倦怠，活动后自觉胸闷、心悸、气短，休息可缓解；周身皮肤结节，不伴瘙痒及疼痛；发病以来食欲、睡眠差，二便正常，体重无明显下降。既往体健。 体格检查：轻度贫血貌，皮肤无黄染。 皮肤科检查：周身皮肤分布大量红色结节，以腹部及背部皮肤为著，皮损突出皮面，形似黄豆，大小不一，部分融合，最大直径约1.5cm（图1A、B），局部皮温不高，触之硬，活动度差，轻压痛。左侧眼睑略外翻，外缘可见花生米大红色结节（图1C），质硬，无触痛。 展开更多

关键词 粒单核细胞白血病 慢性 结节 皮肤

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