以皮损为首发表现的瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症

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作者 毛丽旦 王鹏 康晓静 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期485-487,共3页

报告1例以皮损为首发表现的瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)。患者男,72岁,因周身皮肤肿块3年,淋巴结增大2年入院。皮肤科检查:周身可见弥漫分布的暗褐色至紫红色的斑疹、斑片、斑块及结节样损害,双... 报告1例以皮损为首发表现的瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)。患者男,72岁,因周身皮肤肿块3年,淋巴结增大2年入院。皮肤科检查:周身可见弥漫分布的暗褐色至紫红色的斑疹、斑片、斑块及结节样损害,双侧腹股沟区可触及数枚呈串珠样排列的增大淋巴结。患者血清中免疫球蛋白M(IgM)升高,骨髓活检提示有核细胞增生极度活跃。皮损组织病理结果提示真皮全层密集的淋巴样细胞浸润。MYD88基因L265P突变阳性。诊断:WM(Ⅳ期B)。治疗:伊布替尼联合苯达莫司汀+利妥昔单抗(BR方案)化疗。 展开更多

关键词 瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症 皮肤肿块

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Waldenstrm巨球蛋白血症病理细胞的特殊形态学改变二例报告 被引量：1

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作者 陈学良 李芳邻 +4 位作者 赵川莉 姜道滋 秦平 王应玞 闫树昕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2004年第2期220-223,共4页

Waldenstr m巨球蛋白血症 (WM)是由B淋巴细胞克隆异常增殖所致的血液系统恶性肿瘤 ,其病理细胞具有分泌单克隆免疫球蛋白M的功能。本研究对 2例WM患者的诊断经过及形态学特点进行了分析。结果表明 ,2例患者的细胞学检查均发现特殊的“... Waldenstr m巨球蛋白血症 (WM)是由B淋巴细胞克隆异常增殖所致的血液系统恶性肿瘤 ,其病理细胞具有分泌单克隆免疫球蛋白M的功能。本研究对 2例WM患者的诊断经过及形态学特点进行了分析。结果表明 ,2例患者的细胞学检查均发现特殊的“泡沫状细胞” ,其细胞化学染色具有淋巴细胞的特征 ,而不具有单核巨噬细胞或脂肪细胞的特点。结论 :本文所描述的细胞为印戒样淋巴细胞的特殊亚型 ,可以将其描述为“宝石镶戒样淋巴细胞”。 展开更多

关键词 Waldenstroem巨球蛋白血症 巨球蛋白血症 印戒样淋巴细胞

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16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症临床特点 被引量：6

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作者 王继军 景红梅 +4 位作者 申红卫 徐教生 李敏 高子芬 克晓燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第6期1494-1498,共5页

本研究旨在探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL/Waldenstrm macroglobulinemia,WM)的临床特点、诊断及治疗方法。回顾性分析16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的临床特点、骨髓细胞形态学... 本研究旨在探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL/Waldenstrm macroglobulinemia,WM)的临床特点、诊断及治疗方法。回顾性分析16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的临床特点、骨髓细胞形态学及病理检查特点、治疗方法。结果表明:16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的平均发病年龄为65.1岁,贫血和高粘综合征是最常见的表现;骨髓检查可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多;淋巴结活检可见瘤细胞弥漫分布,免疫组织化学检测显示表达B细胞相关抗原;经治疗后总反应率(overall response rate,ORR)81.3%,完全缓解25%,生存时间6-108月,其中3例死亡,生存率为81.3%。结论:淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的疾病过程具有低度恶性B细胞淋巴瘤的特点,病程较长,经治疗可获缓解,但不易治愈,部分患者可转化为中高度恶性淋巴瘤。 展开更多

关键词 淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症 临床特点

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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症14例临床病理分析 被引量：3

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作者 张会超 王芃堉 +6 位作者 丁雅雯 李宏 宋媛 高社军 李清靖 黄晨 刘丽宏 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期163-168,共6页

目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr m’s macroglobulinemia,LPL/WM)的临床病理学特征。方法回顾性分析14例LPL/WM的临床资料、实验室检查、病理学检查及MYD88 L256P基因突变状况。结果1... 目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr m’s macroglobulinemia,LPL/WM)的临床病理学特征。方法回顾性分析14例LPL/WM的临床资料、实验室检查、病理学检查及MYD88 L256P基因突变状况。结果14例LPL/WM中男性11例,女性3例,中位年龄59岁;12例有肝脏或脾脏肿大,11例有淋巴结肿大。13例贫血,13例分泌单克隆IgMκ,1例分泌单克隆IgMλ,14例均有肿瘤性细胞累及骨髓与MYD88 L256P基因突变。淋巴结活检显示淋巴结结构部分存在,均可见开放的淋巴窦。肿瘤性细胞由数量不等的小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞组成。其中1例在同一淋巴结内可见两类肿瘤性细胞:(1)以浸润淋巴窦为特征的大淋巴细胞;(2)浸润副皮质区和边缘窦的小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞。免疫表型:11例CD20弥漫阳性,10例限制性表达轻链Kappa,1例限制性表达轻链Lambda;2例CD23阳性,CD10、CD5均阴性,Ki-67增殖指数5%~30%;在同一淋巴结内可见两类肿瘤性细胞:大淋巴细胞中CD20、CD30、MUM1、BCL-2均阳性,Ki-67增殖指数>80%;小淋巴细胞中CD20、CD38、CD138、MUM1呈条索状或灶状阳性,Ki-67增殖指数<20%。骨髓流式细胞免疫表型:14例小淋巴细胞中CD20、CD19、CD22及sIgM均阳性,2例CD23阳性,CD10及CD5均阴性;浆细胞中CD19、CD138、CD38及CD45均阳性,CD56均阴性。结论LPL/WM尚无特异性的诊断指标,属于排除性诊断,需与其他小B细胞淋巴瘤尤其是伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤鉴别。明确诊断需结合其他实验室检查(骨髓细胞形态学、流式免疫表型特征、免疫固定电泳及MYD88 L265P突变检查)。 展开更多

关键词 淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症 MYD88 L265P基因

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华氏巨球蛋白血症：循证医学新进展及共识更新 被引量：4

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作者 侯健 彭利晖 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第9期705-709,共5页

华氏巨球蛋白血症(WM)是一种独特的B细胞肿瘤,其主要特征为骨髓淋巴样浆细胞浸润和单克隆IgM血症。最新研究表明,WM细胞MYD88基因发生了突变(L265P),该突变通过一系列信号最终激活NF-κB,导致B细胞异常增殖。WM临床主要表现为组织浸润... 华氏巨球蛋白血症(WM)是一种独特的B细胞肿瘤,其主要特征为骨髓淋巴样浆细胞浸润和单克隆IgM血症。最新研究表明,WM细胞MYD88基因发生了突变(L265P),该突变通过一系列信号最终激活NF-κB,导致B细胞异常增殖。WM临床主要表现为组织浸润和单克隆IgM引起的损害。WM需与其他产生单克隆IgM的淋巴系统肿瘤相鉴别,而MYD88 L265P检测是新的鉴别手段之一。目前,WM的推荐治疗方案包括烷化剂、核苷类似物、硼替佐米和利妥昔单抗等。 展开更多

关键词 华氏巨球蛋白血症 基因 MYD88 鉴别诊断 治疗 预后

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硼替佐米联合地塞米松治疗华氏巨球蛋白血症的疗效观察 被引量：2

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作者 肖毅 张义成 +3 位作者 张东华 孙汉英 刘文励 周剑峰 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第12期930-933,共4页

背景与目的:华氏巨球蛋白血症(waldenstrom macroglobulinemia,WM)是一种B淋巴细胞起源的恶性增殖性疾病,以具有合成和分泌单克隆的免疫球蛋白M(IgM)能力的浆细胞样淋巴细胞骨髓浸润为特征,目前仍是一种难以治愈的疾病。临床前研究已显... 背景与目的:华氏巨球蛋白血症(waldenstrom macroglobulinemia,WM)是一种B淋巴细胞起源的恶性增殖性疾病,以具有合成和分泌单克隆的免疫球蛋白M(IgM)能力的浆细胞样淋巴细胞骨髓浸润为特征,目前仍是一种难以治愈的疾病。临床前研究已显示,蛋白酶体抑制剂——硼替佐米是WM有潜力的靶向治疗药物,单用或联合利妥昔单抗对WM患者有很好的疗效。本研究探讨硼替佐米联合地塞米松治疗WM的疗效和不良反应。方法:对2例WM患者给予硼替佐米联合地塞米松的方案进行治疗,其中1例为初治患者,另1例为行自体外周血干细胞移植后复发的患者。硼替佐米使用剂量为1.3 mg/m2,第1、4、8、11天联合地塞米松20～40 mg/d,第1、2、4、5、8、9、11、12天,每21 d为1个疗程,2例患者均使用了2个疗程,其中1例患者联合了血浆置换。结果:2例患者的临床症状显著改善,其中1例患者的凝血酶原时间恢复接近正常。2例患者的IgM水平均在治疗后显著下降,1例由100.00 g/L下降至9.23g/L,另1例由9.13 g/L下降至3.24 g/L。2例患者均在第2个疗程后发生Ⅱ级外周神经炎、肺部感染,其中1例先发生腹泻后便秘,另1例以腹胀便秘为主,经治疗后好转,治疗后4个月均病情稳定,仍在继续随访中。结论:硼替佐米联合地塞米松方案对WM患者有良好的近期疗效,外周神经炎和感染是其主要并发症。 展开更多

关键词 硼替佐米 华氏巨球蛋白血症 外周神经炎

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嗜酸性粒细胞增多性皮炎并发Waldenstrm巨球蛋白血症 被引量：1

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作者 柳萍 葛峥 +8 位作者 仇红霞 尤东山 张建富 张智弘 乔纯 吴雨洁 仇海荣 张苏江 李建勇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第7期395-398,共4页

首次报告1例嗜酸性粒细胞增多性皮炎(hypereosinophilic dermatitis,HED)并发Waldenstrom巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)。患者男,74岁。皮肤科检查:皮损为红斑、丘疹、斑块、皮肤浸润肥厚苔藓样变及色素沉着,... 首次报告1例嗜酸性粒细胞增多性皮炎(hypereosinophilic dermatitis,HED)并发Waldenstrom巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)。患者男,74岁。皮肤科检查:皮损为红斑、丘疹、斑块、皮肤浸润肥厚苔藓样变及色素沉着,剧烈瘙痒。HED诊断依据为外周血嗜酸性粒细胞绝对计数4.53x10^9/L(正常值≤0.5×10~9/L),皮损活检示嗜酸性粒细胞浸润。WM诊断依据为血清单克隆免疫球蛋白IgM增高、骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润及流式细胞分析示特征性免疫表型等。经联合化疗后,血清IgM与外周血嗜酸性粒细胞下降及骨髓、皮肤嗜酸性粒细胞浸润消失相伴随,提示HED和WM存在相关性。 展开更多

关键词 嗜酸性粒细胞增多性皮炎:嗜酸性细胞增多综合征 WALDENSTROM巨球蛋白血症

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华氏巨球蛋白血症的18F-FDG PET/CT显像分析 被引量：2

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作者 潘博 汪世存 +3 位作者 展凤麟 倪明 刘昕 张依凡 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期215-218,共4页

目的探讨华氏巨球蛋白血症(WM)患者18F-FDG PET/CT图像特点,以期提高对本病的认知。资料与方法回顾性分析经骨髓穿刺病理确诊为WM的7例患者,分析其18F-FDG PET/CT图像特征。结果治疗前PET/CT显像4例,骨髓SUVmax3.4(3.3,4.5)、肝脏SUVmax... 目的探讨华氏巨球蛋白血症(WM)患者18F-FDG PET/CT图像特点,以期提高对本病的认知。资料与方法回顾性分析经骨髓穿刺病理确诊为WM的7例患者,分析其18F-FDG PET/CT图像特征。结果治疗前PET/CT显像4例,骨髓SUVmax3.4(3.3,4.5)、肝脏SUVmax 4.1(3.7,4.7)、脾脏SUVmax 3.3(2.8,4.2)、淋巴结SUVmax 2.1(1.7,2.7)。治疗后PET/CT显像3例。其中1例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL);1例合并降结肠DLBCL;1例继发左上肺低分化鳞癌,并双肾上腺及多发骨骼转移瘤。结论 WM患者18F-FDG PET/CT表现为脾脏、骨髓或(和)淋巴结轻度摄取增高,均略高于肝脏摄取值。全身PET/CT显像可对WM患者骨髓、淋巴结、肝脏和脾脏受累情况进行评估,同时对是否转化为DLBCL或合并其他恶性肿瘤也具有较好的临床辅助诊断价值。 展开更多

关键词 WALDENSTROM巨球蛋白血症 正电子发射断层显像计算机体层摄影术 正电子发射断层显像术 体层摄影术 X线计算机 氟脱氧葡萄糖F18

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1例原发性巨球蛋白血症病人护理 被引量：1

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作者 季红 赵庆英 《护理研究（上旬版）》 2008年第9期2343-2343,共1页

关键词 原发性巨球蛋白血症 病人护理 免疫球蛋白M 细胞恶性增殖 异常增多 骨髓浸润 动脉栓塞 积极治疗

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Waldenstrom巨球蛋白血症PET-CT表现及临床分析

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作者 丁重阳 刘红宇 +1 位作者 郭喆 李天女 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期1782-1786,共5页

目的：探讨Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）的PET-CT表现及临床特点。方法：回顾性分析12例WM的临床特点、实验室检查结果及PET-CT表现。结果：12例WM的中位发病年龄为63.5岁,乏力及高粘滞综合征是其最常见的首发症状;所有患者骨髓弥漫性... 目的：探讨Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）的PET-CT表现及临床特点。方法：回顾性分析12例WM的临床特点、实验室检查结果及PET-CT表现。结果：12例WM的中位发病年龄为63.5岁,乏力及高粘滞综合征是其最常见的首发症状;所有患者骨髓弥漫性18^F-FDG摄取增高,SUVmax为4.9（2.1-21.9）;6例患者脾脏肿大,SUVmax为3.2（2.3-5.2）;6例患者淋巴结肿大,SUVmax为5.2（3.6-11.2）。脾脏、骨髓及淋巴结的SUVmax与白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、β2-微球蛋白及血清单克隆Ig M均无相关性（P均〉0.5）。单因素分析显示,血清单克隆IgM及肿大淋巴结SUVmax与患者的预后相关（P〈0.5）。结论：WM的PET-CT表现具有一定的特征性,有助于个体化治疗方案的制定。 展开更多

关键词 WALDENSTROM巨球蛋白血症 F-FDG PET-CT 临床特点

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全麻胸腔镜下肺活检发现华氏巨球蛋白血症一例

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作者 张富荣 何亮 +2 位作者 吕品轶 郑建平 杨贺英 《临床麻醉学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期359-359,共1页

患者，男，74岁，因“右侧胸痛1周余”入院。拟在全麻气管插管（左双腔）下行“右肺下叶包块切除术（备右肺下叶癌根治术）”。既往体健，无过敏史，有胆囊手术史，余无特殊。ECG示窦性心律，72次／分；肺通气功能稍受损、弥散功能轻度... 患者，男，74岁，因“右侧胸痛1周余”入院。拟在全麻气管插管（左双腔）下行“右肺下叶包块切除术（备右肺下叶癌根治术）”。既往体健，无过敏史，有胆囊手术史，余无特殊。ECG示窦性心律，72次／分；肺通气功能稍受损、弥散功能轻度降低；心脏彩超示左右心房内径增大，肺动脉收缩压（PASP）40mmHg，左室舒张功能降低，EF67％；血常规： 展开更多

关键词 全麻气管插管 华氏巨球蛋白血症 肺活检 胸腔镜 肺动脉收缩压 舒张功能降低 右肺下叶 包块切除术

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Waldenstr■n巨球蛋白血症二例

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作者 王学文 应江山 +2 位作者 楼惊伟 姚海勤 庄昱洲 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 1995年第3期733-733,共1页

Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｎ巨球蛋白血症二例南京军区南京总医院血液科王学文，应江山，楼惊伟，姚海勤，庄昱洲关键词Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｎ巨球蛋白血症；病例报告中图号Ｒ５５３原发性巨球蛋白血症（ＷＭＧ）是浆细胞瘤中较少见的一种... Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｎ巨球蛋白血症二例南京军区南京总医院血液科王学文，应江山，楼惊伟，姚海勤，庄昱洲关键词Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｎ巨球蛋白血症；病例报告中图号Ｒ５５３原发性巨球蛋白血症（ＷＭＧ）是浆细胞瘤中较少见的一种类型。１９４４年首先由瑞典Ｗａｌｄ... 展开更多

关键词 原发性 巨球蛋白血症 WMG

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MYD88^L265P及CXCR4^WHIM基因突变在华氏巨球蛋白血症中的意义 被引量：5

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作者 孟琦 曹欣欣 李剑 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期578-582,共5页

华氏巨球蛋白血症是一种以分泌单克隆免疫球蛋白M为特征的淋巴浆细胞淋巴瘤。MYD88^(L265P)和CXCR4^(WHIM)两种体细胞突变在华氏巨球蛋白血症患者中存在较高的突变率,且突变情况与靶向药物的疗效相关。本文主要综述MYD88^(L265P)及CXCR4... 华氏巨球蛋白血症是一种以分泌单克隆免疫球蛋白M为特征的淋巴浆细胞淋巴瘤。MYD88^(L265P)和CXCR4^(WHIM)两种体细胞突变在华氏巨球蛋白血症患者中存在较高的突变率,且突变情况与靶向药物的疗效相关。本文主要综述MYD88^(L265P)及CXCR4^(WHIM)基因突变在华氏巨球蛋白血症诊断和治疗中的意义。 展开更多

关键词 华氏巨球蛋白血症 MYD88^L265P CXCR4^WHIM 基因突变

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1例原发性巨球蛋白血症的临床特点及护理

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作者 林秋萍 《护理学杂志（综合版）》 1996年第3期184-185,共2页

１例原发性巨球蛋白血症的临床特点及护理杭州市第一人民医院林秋萍原发性巨球蛋白血症（ＷａｌｄｅｎｓｔｒｏｎｓＭａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｍｅｍｉａ，简称ＷＭ），是慢性浆细胞系统肿瘤，以淋巴样浆细胞浸润及血清中大量高分子球蛋... １例原发性巨球蛋白血症的临床特点及护理杭州市第一人民医院林秋萍原发性巨球蛋白血症（ＷａｌｄｅｎｓｔｒｏｎｓＭａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｍｅｍｉａ，简称ＷＭ），是慢性浆细胞系统肿瘤，以淋巴样浆细胞浸润及血清中大量高分子球蛋白引起的高粘滞综合征为其临床特点［... 展开更多

关键词 巨球蛋白血症 原发性 临床特征 护理

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症状性华氏巨球蛋白血症患者的临床特征及预后影响因素分析 被引量：2

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作者 李延娟 张澍 +4 位作者 桑丽娜 汤平 陈黎 陈丹丹 孙玲 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2019年第4期627-630,共4页

目的:探讨症状性华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特点及预后因素。方法:收集郑州大学第一附属医院确诊的60例症状性WM患者的临床资料,分析患者临床特征,采用单因素分析和Cox回归模型分析影响患者生存时间的因素。结果:60例症状性WM患者中33(... 目的:探讨症状性华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特点及预后因素。方法:收集郑州大学第一附属医院确诊的60例症状性WM患者的临床资料,分析患者临床特征,采用单因素分析和Cox回归模型分析影响患者生存时间的因素。结果:60例症状性WM患者中33(55.0%)例表现为乏力、头晕等贫血相关症状,38(63.3%)例有淋巴结肿大,52(86.7%)例为IgMκ型。55例行骨髓免疫表型检测,其中50(90.9%)例免疫分型为CD19^+、CD20^+、CD10^-、CD5^-、CD79^+、FMC7^+、CD23^-。18例患者中14(77.8%)例MYD88L265P突变阳性。单因素分析结果显示血浆白蛋白水平、乳酸脱氢酶水平、IgA定量、IgM定量、化疗方案均与生存时间有关(P<0.05)。Cox多因素分析显示血浆白蛋白水平是影响症状性WM患者生存时间的独立危险因素,HR(95%CI)为8.632(1.912~38.983)。结论:症状性WM的主要临床表现为贫血相关症状,常见体征为淋巴结肿大,IgMκ型多见。MYD88基因突变率较高。血浆白蛋白水平为影响其预后的独立危险因素。 展开更多

关键词 华氏巨球蛋白血症 淋巴瘤 临床特点

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红细胞分布宽度在华氏巨球蛋白血症患者中的预后价值 被引量：3

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作者 何杰 尹华 +1 位作者 王莉 徐卫 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期551-556,共6页

目的:探索红细胞分布宽度(red blood cell distribution width,RDW)在华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia,WM)患者中的预后价值。方法:回顾性分析2009年6月—2018年9月在南京医科大学第一附属医院诊断为WM的患者资料。依... 目的:探索红细胞分布宽度(red blood cell distribution width,RDW)在华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia,WM)患者中的预后价值。方法:回顾性分析2009年6月—2018年9月在南京医科大学第一附属医院诊断为WM的患者资料。依据受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,确定RDW预测无进展生存期(progression-free survival,PFS)和总生存期(overall survival,OS)的最佳截断值。单因素及多因素Cox生存分析探索PFS和OS的影响因素。结果:78例初诊WM患者纳入本研究,ROC曲线确定RDW的最佳截断值为16.4%。中位随访39.5个月,初诊时高RDW水平WM患者具有更差的生存结局。多因素分析显示,高RDW水平是影响PFS和OS的独立不良因素。此外,RDW联合改良国际预后积分系统能够改善WM的预后分层。结论:RDW为临床上简便可行的参数,可用来预测WM的预后。 展开更多

关键词 华氏巨球蛋白血症 红细胞分布宽度 预后

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1例原发性巨球蛋白血症患者的护理

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作者 林秋萍 《山西护理杂志》 1996年第2期88-89,共2页

原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom’s Macroglobulinemia简称WM)首先由Waldenstroms在1944年报告,是慢性浆细胞系统肿瘤,以淋巴样浆细胞浸润及血清中大量高分子球蛋白引起的高粘滞综合征为其临床特点。

关键词 原发性 巨球蛋白血症 护理 治疗

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1例并发Ⅰ型血管性血友病的华氏巨球蛋白血症病例报道

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作者 菅辉玲 宋永顺 +3 位作者 刘禹 胡军 高丽霞 许冠群 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期400-402,共3页

患者,男,59岁,因“反复皮肤黏膜出血3年余”就诊。患者曾有外力导致鼻腔出血难以自行止血病史。行凝血相关检查,初步诊断为Ⅰ型血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)。进一步完善实验室及相关检查,患者免疫球蛋白M(immunoglobulin ... 患者,男,59岁,因“反复皮肤黏膜出血3年余”就诊。患者曾有外力导致鼻腔出血难以自行止血病史。行凝血相关检查,初步诊断为Ⅰ型血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)。进一步完善实验室及相关检查,患者免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)增高明显,确诊为华氏巨球蛋白血症;同时检测出髓样分化因子88(myeloid differentiation primary response 88,MYD88)的L265P突变合并趋化因子C-X-C基元受体4(chemokine C-X-C motif receptor 4,CXCR4)基因变异,位点为c.1013C>G。积极治疗原发病后,未再次出血。vWD是一种少见的获得性出血疾病,大多数病例是由于循环中的抑制物诱发血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)清除加速所致;华氏巨球蛋白血症等B淋巴细胞疾病,其循环中IgM可能加速vWF的清除,从而继发vWD。MYD88^(L265P)与CXCR4^(1013G)双突变的华氏巨球蛋白血症肿瘤负荷重,IgM高,更易并发vWD。该病例资料提示医务人员在诊断vWD时应警惕是否存在其他原发病;治疗的同时对于免疫球蛋白增高的相关B淋巴细胞疾病,特别是MYD88^(L265P)与CXCR4^(1013G)双突变的华氏巨球蛋白血症,应早期干预,避免诱发vWD,从而减轻患者出血症状,提高其生存质量。 展开更多

关键词 血管性血友病 血管性血友病因子 巨球蛋白血症 免疫球蛋白M

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巨球蛋白血症伴高效价冷凝集素和IgG抗E、抗c抗体的分析 被引量：4

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作者 杜娟 李丹 +4 位作者 杨世明 崔颖 穆士杰 焦琴 安宁 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期741-745,共5页

目的分析巨球蛋白血症患者伴高效价冷凝集素和IgG型抗E、抗c抗体的血清学检测结果及配血对策。方法对患者血标本在37℃孵育、离心洗涤红细胞后,采用卡式法检测患者ABO及RhD血型,对患者血清吸收冷凝集素后进行不规则抗体筛查,对抗体筛查... 目的分析巨球蛋白血症患者伴高效价冷凝集素和IgG型抗E、抗c抗体的血清学检测结果及配血对策。方法对患者血标本在37℃孵育、离心洗涤红细胞后,采用卡式法检测患者ABO及RhD血型,对患者血清吸收冷凝集素后进行不规则抗体筛查,对抗体筛查阳性血标本采用盐水法、间接抗球蛋白试验及吸收放散试验进行抗体特异性鉴定。采用盐水法、凝聚胺法及间接抗球蛋白试验进行交叉配血试验。结果未经处理的患者血标本在进行ABO和RhD血型鉴定、抗体筛查、交叉配血试验及直接抗球蛋白试验均为阳性,凝集强度为3+~4+。经常规洗涤处理后的患者血标本,ABO血型鉴定为O型,Rh血型鉴定为CCDee,抗体筛查阳性,交叉配血不合,直接抗球蛋白试验阳性,自身对照试验弱阳性,冷凝集素效价为1∶4096。采用37℃生理盐水洗涤红细胞,4℃吸收或2-巯基乙醇处理血清冷凝集素,吸收放散试验等血清学检测鉴定,确定患者血清含有高效价冷凝集素和IgG型抗E、抗c不规则抗体。结论冷凝集素为IgM型冷自身抗体,可影响血型鉴定及交叉配血结果,抗E、抗c为IgG型不规则抗体,可引起抗体筛查阳性、交叉配血不合及溶血性输血反应。 展开更多

关键词 巨球蛋白血症 冷凝集素 IGM型 配血不合 抗体鉴定 抗E 抗c IGG型

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原发性巨球蛋白血症1例报告

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作者 曹广信 韩艳玲 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 1992年第S1期122-123,共2页

1.病例男,77岁,1992年3月16日因消瘦,乏力,浮肿伴听力下降,食欲减退3个多月入院。既往史:2年前患结核性胸膜炎。查体、重度贫血貌,Bp/15/8KRa,皮肤无出血点,浅表淋巴结无肿大。

关键词 原发性巨球蛋白血症

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