目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(Am...目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)关于EGPA的分类标准,回顾性分析患者的临床表现、实验室检查和治疗转归等。结果33例EGPA患者中男性22例(66.7%),女性11例(33.3%),确诊时平均年龄(47.42±15.83)岁。首诊科室以风湿免疫科(23例,69.7%)为主,其次是呼吸内科(6例,18.2%)。临床表现以皮肤受累最多见(皮疹、溃疡、坏疽和梗死,23例,69.7%),其次为哮喘(17例,51.5%)、浸润性肺炎(14例,42.4%)、周围神经病变(9例,27.3%)、血栓形成(9例,27.3%)。所有患者的嗜酸性粒细胞绝对值平均数为(3.43±3.52)×10^(9)/L,有8例(24.2%)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。和ANCA阴性患者相比,ANCA阳性患者伯明翰血管炎活动度评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)和嗜酸性粒细胞计数显著升高,肾脏受累更常见(P<0.05)。32例(97%)患者接受糖皮质激素治疗,11例(33.3%)患者使用过生物制剂或托法替尼治疗,6例接受托法替尼治疗的患者中有5例获得了疾病缓解。结论EGPA临床表现多样,ANCA阳性患者疾病活动性更高,应建立多学科的EGPA诊疗体系。展开更多
口腔黏膜嗜酸性溃疡(eosinophilic ulcer of the oral mucosa,EUOM)是一种罕见的良性、反应性、自限性病变,半数以上发生于舌体^([1])。通常在发病后数周自行消失,无需特殊治疗。由于EUOM发展迅速,临床上表现为口腔黏膜边缘隆起和硬化...口腔黏膜嗜酸性溃疡(eosinophilic ulcer of the oral mucosa,EUOM)是一种罕见的良性、反应性、自限性病变,半数以上发生于舌体^([1])。通常在发病后数周自行消失,无需特殊治疗。由于EUOM发展迅速,临床上表现为口腔黏膜边缘隆起和硬化的溃疡,与鳞状细胞癌颇为相似,易于误诊。组织学表现为嗜酸粒细胞和大单核细胞为主的弥漫性多种炎症细胞浸润,还可见淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、粒细胞和肥大细胞浸润,有时存在组织细胞的不典型增生,需与恶性组织细胞病、淋巴瘤等鉴别。由于EUOM的罕见性及特异性,鉴别诊断尤为重要。展开更多
文摘目的描述并总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)的临床特征,提高对该病的认识。方法收集2017年1月至2022年8月在复旦大学附属中山医院诊治的33例EGPA患者,诊断参照1990年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)关于EGPA的分类标准,回顾性分析患者的临床表现、实验室检查和治疗转归等。结果33例EGPA患者中男性22例(66.7%),女性11例(33.3%),确诊时平均年龄(47.42±15.83)岁。首诊科室以风湿免疫科(23例,69.7%)为主,其次是呼吸内科(6例,18.2%)。临床表现以皮肤受累最多见(皮疹、溃疡、坏疽和梗死,23例,69.7%),其次为哮喘(17例,51.5%)、浸润性肺炎(14例,42.4%)、周围神经病变(9例,27.3%)、血栓形成(9例,27.3%)。所有患者的嗜酸性粒细胞绝对值平均数为(3.43±3.52)×10^(9)/L,有8例(24.2%)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。和ANCA阴性患者相比,ANCA阳性患者伯明翰血管炎活动度评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)和嗜酸性粒细胞计数显著升高,肾脏受累更常见(P<0.05)。32例(97%)患者接受糖皮质激素治疗,11例(33.3%)患者使用过生物制剂或托法替尼治疗,6例接受托法替尼治疗的患者中有5例获得了疾病缓解。结论EGPA临床表现多样,ANCA阳性患者疾病活动性更高,应建立多学科的EGPA诊疗体系。
文摘口腔黏膜嗜酸性溃疡(eosinophilic ulcer of the oral mucosa,EUOM)是一种罕见的良性、反应性、自限性病变,半数以上发生于舌体^([1])。通常在发病后数周自行消失,无需特殊治疗。由于EUOM发展迅速,临床上表现为口腔黏膜边缘隆起和硬化的溃疡,与鳞状细胞癌颇为相似,易于误诊。组织学表现为嗜酸粒细胞和大单核细胞为主的弥漫性多种炎症细胞浸润,还可见淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、粒细胞和肥大细胞浸润,有时存在组织细胞的不典型增生,需与恶性组织细胞病、淋巴瘤等鉴别。由于EUOM的罕见性及特异性,鉴别诊断尤为重要。
