儿童EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症的病毒学特征 被引量：6

1

作者 谢正德 段红梅 +3 位作者 张辉 闫静 刘亚谊 申昆玲 《首都医科大学学报》 CAS 2005年第5期568-570,共3页

目的了解儿童EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关性嗜血淋巴组织细胞增生症(EBV-associated hemophagocyticlymphohistiocytosis,EBV-HLH)的血清学EB病毒抗体和病毒复制水平等病毒学特征。方法对26例嗜血淋巴组织细胞增生症(HLH)和23... 目的了解儿童EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关性嗜血淋巴组织细胞增生症(EBV-associated hemophagocyticlymphohistiocytosis,EBV-HLH)的血清学EB病毒抗体和病毒复制水平等病毒学特征。方法对26例嗜血淋巴组织细胞增生症(HLH)和23例原发性EBV感染所致的传染性单核细胞增多症(EBV-associated,infectious mononucleosis,EBV-IM),用荧光定量PCR检测患者血清中EBV-DNA拷贝数,同时用间接免疫荧光法检测4项EBV抗体,包括:抗EBV衣壳抗原(capsid antigen,CA)IgG(EBV-CA-IgG)抗体、抗EBV衣壳抗原IgM(EBV-CA-IgM)抗体、抗EBV早期抗原(early antigen,EA)IgG(EBV-EA-IgG)抗体、抗EBV核抗原(nuclear antigen,NA)IgG(EBV-NA-IgG)抗体。结果7例HLH患者血清中EBV-DNA检测阳性,被诊断为EBV-HLH。EBV-HLH患者血清中EBV-DNA拷贝数均值为(4.586±0.107)×107/mL。从4项EBV抗体结果分析,原发感染3例(抗EBV-NA-IgG抗体阴性),既往感染或再激活4例(抗EBV-NA-IgG抗体阳性)。7例EBV-HLH患者中有3例EBV-CA-IgM阳性。23例EBV-IM患者血清中EBV-DNA检测均阳性,拷贝数均值为(6.865±0.305)×103/mL。EBV-HLH患者血清中EBV-DNA拷贝数显著高于EBV-IM患者血清中EBV-DNA拷贝数,二者比较差异有统计学意义(P=0.000)。结论EBV-HLH可以发生在EBV感染的不同时期,EBV-HLH患者血清中EBV-DNA拷贝数显著高于IM患者,外周血中EBV-DNA荧光定量PCR检测在EBV-HLH的病因诊断中比血清学抗体检测更具价值。 展开更多

关键词 嗜血淋巴组织细胞增生症 传染性单核细胞增多症 EB病毒 荧光定量PCR

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嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展 被引量：10

2

作者 牛钰 何爱丽 张王刚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第1期262-267,共6页

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现... 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现,同时有高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症所致凝血功能障碍、肝功能异常、血清铁蛋白升高以及神经系统症状等。NK细胞和T细胞功能显著下降是本病标志性特点。地塞米松、依托泊苷、环孢素A联合应用的免疫化疗以及造血干细胞移植被认为是治疗HLH的有效方法。本文就近年来对HLH病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展做一综述。 展开更多

关键词 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 单核/巨噬细胞系统 免疫功能紊乱

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EB病毒相关性嗜血细胞淋巴组织细胞增生症诊治进展 被引量：1

3

作者 张小慧 席亚明 《中国感染与化疗杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期366-370,共5页

嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是淋巴细胞和巨噬细胞失控增殖,炎性细胞过度产生,引起炎性因子风暴,最终导致多脏器功能衰竭的临床综合征。发热、肝脾大、血细胞减少等为其主要特征。该病与淋巴... 嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是淋巴细胞和巨噬细胞失控增殖,炎性细胞过度产生,引起炎性因子风暴,最终导致多脏器功能衰竭的临床综合征。发热、肝脾大、血细胞减少等为其主要特征。该病与淋巴瘤、白血病、传染性单核细胞增多症、严重感染等有相似临床表现,易导致误诊或诊断延迟。根据病因,HLH可分为原发性和继发性,前者源于家族遗传史或免疫功能缺陷者,后者与感染、肿瘤、自身免疫病等密切相关,其中EB病毒(EBV)感染是最常见的感染相关亚型及重要死亡原因,加强对EBV相关性HLH(EBV-HLH)的认识十分重要。本文对近些年EBV-HLH相关研究进展作一综述。 展开更多

关键词 EB病毒 嗜血细胞淋巴组织细胞增生症 治疗 预后

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儿童噬血性淋巴组织细胞增生症GDF15表达研究及高铁蛋白血症机制初探 被引量：3

4

作者 刘晓丽 吴剑蓉 +3 位作者 袁粒星 张鸽 陈晓曦 高举 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期14-18,共5页

目的研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血细胞生长分化因子15(GDF15)和细胞铁稳态调节相关分子mRNA表达情况,探讨HLH高铁蛋白血症发生机制。方法 HLH组为18例初诊HLH患儿,对照组为19例健康儿童。EvaGreen荧光定量RT-PCR检测相... 目的研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血细胞生长分化因子15(GDF15)和细胞铁稳态调节相关分子mRNA表达情况,探讨HLH高铁蛋白血症发生机制。方法 HLH组为18例初诊HLH患儿,对照组为19例健康儿童。EvaGreen荧光定量RT-PCR检测相关基因mRNA表达水平,2-Ct方法计算基因相对表达量。结果 HLH组GDF15mRNA的中位表达量高于对照组,差异有统计学意义(4.584对1.490,P<0.05);HLH组铁转出蛋白(Fpn)、铁蛋白重链(Fn-H)和铁调节蛋白2(IRP2)mRNA的相对表达量高于对照组,差异均有统计学意义(P均<0.05),而细胞内铁感知蛋白FBXL5 mRNA中位表达量低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。实验组GDF15表达量与Fpn和Fn-H表达量呈正相关。结论 HLH患儿GDF15表达显著上调,有助于抑制巨噬细胞进一步活化。HLH患儿Fpn和Fn-H表达显著上调,并与GDF15呈正相关,提示巨噬细胞异常持续活化和细胞因子风暴,显著促进Fn-H的转录和分泌,而GDF介导的Fpn表达上调,促进细胞内铁转出,很可能为HLH高铁蛋白血症发生的2个关键机制。 展开更多

关键词 噬血性淋巴组织细胞增生症 生长分化因子15 铁转出蛋白 高铁蛋白血症

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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症 被引量：6

5

作者 卢根 申昆玲 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2008年第2期143-150,共8页

关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 中枢神经系统受累 儿童 凝血功能障碍 高细胞因子 淋巴结肿大 多脏器病变

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儿童真菌感染继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症3例分析 被引量：2

6

作者 许金云 周晓姮 +3 位作者 蒙惠华 杜立安 李鸣 罗建明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期339-343,共5页

目的提高对儿童真菌感染继发噬血细胞综合征的临床认识。方法总结3例确诊为真菌感染继发噬血细胞综合征患儿的相关资料。结果 3例患儿,男2例,女1例,年龄1岁7个月到3岁1个月,均以反复发热为主诉,2例伴咳嗽,1例伴呕吐,体检发现有肝脾及浅... 目的提高对儿童真菌感染继发噬血细胞综合征的临床认识。方法总结3例确诊为真菌感染继发噬血细胞综合征患儿的相关资料。结果 3例患儿,男2例,女1例,年龄1岁7个月到3岁1个月,均以反复发热为主诉,2例伴咳嗽,1例伴呕吐,体检发现有肝脾及浅表淋巴结肿大。通过病原学检查确诊为真菌感染的时间均是入院后5天,在有效抗真菌治疗无效后进一步诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。患儿血常规检查早期表现为白细胞计数升高,而血小板及血红蛋白不同程度降低。在抗真菌治疗基础上,2例按照HLH-2004方案进行化疗,1例仅增加地塞米松治疗,3例在治疗过程中均使用丙种球蛋白。最终3例患儿均好转出院。结论儿童真菌感染继发噬血细胞综合征临床少见,在抗真菌治疗基础上增加免疫抑制能改善患儿预后。 展开更多

关键词 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 真菌感染 治疗 儿童

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儿童噬血性淋巴组织细胞增生症GDF15 mRNA表达及意义 被引量：1

7

作者 吴剑蓉 刘晓丽 +3 位作者 袁粒星 陈晓曦 张鸽 高举 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第5期380-383,共4页

目的研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿生长分化因子15(GDF15)mRNA表达情况,探讨GDF15表达改变的机制和意义。方法选取2011年4月至2012年2月四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科收治的初诊HLH患儿为HLH组,选取同期年龄、性别与HLH... 目的研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿生长分化因子15(GDF15)mRNA表达情况,探讨GDF15表达改变的机制和意义。方法选取2011年4月至2012年2月四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科收治的初诊HLH患儿为HLH组,选取同期年龄、性别与HLH组匹配的健康体检儿童为对照组。Omega Blood RNA Kit提取外周血总RNA,逆转录制备cDNA后Eva Green定量RT-PCR方法,检测HLH组和对照组的GDF15、Fn-H、HIF1α和HIF2α mRNA表达水平,△△Ct方法计算基因相对表达量。检测血生化指标。结果 HLH组18例,对照组19例。HLH组和对照组GDF15 mRNA相对中位表达量分别为4.584和1.490,HLH组显著高于对照组(P=0.039);HLH组Fn-H mRNA表达水平显著高于对照组,相对中位表达量分别为3.955和1.690(P=0.008),并与GDF15 mRNA相对表达呈正相关(r=0.573,P=0.013);HLH组和对照组HIF1α和HIF2α mRNA相对表达水平差异无统计学意义(P分别为0.282和0.311);GDF15 mRNA相对表达水平与初诊时最低Hb水平呈负相关(r=-0.576,P=0.015),与血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、网织红细胞计数、三酰甘油和纤维蛋白原水平无相关性。结论 HLH患儿外周血细胞GDF15 mRNA表达显著升高,但不依赖于HIF介导的缺氧感知信号路径。HLH情况下巨噬细胞异常持续活化很可能是GDF15和Fn-H mRNA表达上调的主要机制。 展开更多

关键词 噬血淋巴组织细胞增生症 生长分化因子15 铁蛋白 儿童

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宏基因组二代测序在儿童内脏利什曼病相关噬血淋巴组织细胞增生症中的应用价值

8

作者 康磊 郭芳 +3 位作者 李立方 白新凤 程彩云 徐梅先 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第8期594-598,共5页

目的探讨宏基因组二代测序(mNGS)在儿童内脏利什曼病(VL)相关噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床价值。方法回顾性分析2016年1月1日至2022年6月30日确诊的VL-HLH患儿的临床资料。结果共纳入6例VL-HLH患儿,男4例、女2例,中位年龄20.0(9.8... 目的探讨宏基因组二代测序(mNGS)在儿童内脏利什曼病(VL)相关噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床价值。方法回顾性分析2016年1月1日至2022年6月30日确诊的VL-HLH患儿的临床资料。结果共纳入6例VL-HLH患儿,男4例、女2例,中位年龄20.0(9.8~27.0)月;3例省外输入,3例本省病例。6例临床表现均有发热、脾大、血细胞减少、铁蛋白增高,5例合并高三酰甘油血症或低纤维蛋白原血症,4例NK细胞活性下降,3例sCD 25升高,2例骨髓穿刺见吞噬细胞。通过骨髓穿刺确诊2例,发病至确诊时间分别为62天和90天;通过mNGS确诊4例,从发病至确诊的时间为34.0(16.0~39.0)天。因延迟诊断接受激素治疗5例,化疗药物治疗3例,合并感染3例;2例早期行mNGS确诊VL-HLH患儿,避免应用化疗药物,且未合并感染。6例患儿均痊愈。结论VL-HLH临床表现缺乏特异性,在非利什曼原虫流行地区早期确诊困难,mNGS可为VL-HLH的早期诊断提供依据,及时给予精准治疗。 展开更多

关键词 宏基因组二代测序 内脏利什曼病 噬血淋巴组织细胞增生症 儿童

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淋巴结Langerhans细胞组织细胞增生症2例报告

9

作者 陈菲 陆东辉 +1 位作者 陈湘华 王三锡 《口腔医学研究》 CAS CSCD 2004年第5期508-509,共2页

目的 :报告两例以淋巴结首发的Langerhans细胞组织细胞增生症的临床病理表现。 方法 :复习临床资料、组织学观察及免疫组化研究两例首发于淋巴结的Langerhans细胞组织细胞增生症。结果 :1例为局灶性反应性良性病变 ,1例为多灶性低度恶... 目的 :报告两例以淋巴结首发的Langerhans细胞组织细胞增生症的临床病理表现。 方法 :复习临床资料、组织学观察及免疫组化研究两例首发于淋巴结的Langerhans细胞组织细胞增生症。结果 :1例为局灶性反应性良性病变 ,1例为多灶性低度恶性病变。两例均具备典型Langerhans细胞增生和灶性的嗜酸粒细胞 ,CD1α,S - 10 0 ,CD6 8蛋白在Langerhans细胞中均呈阳性表达。结论 :CD1α ,S - 10 0 ,CD6 8蛋白标记对本病的诊断有意义。 展开更多

关键词 LANGERHANS细胞 组织细胞增生症 淋巴结 CD1 首发 CD68 S-100 蛋白 组织学观察 嗜酸粒细胞

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儿童噬血细胞综合征 被引量：4

10

作者 卢新天 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第2期90-92,共3页

关键词 噬血细胞综合征 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 HISTIOCYTOSIS syndrome 恶性组织细胞病 淋巴结肿大 儿童 应性疾病 巨噬细胞系统 噬血组织细胞

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巨噬细胞活化综合征的研究进展 被引量：9

11

作者 成银萍 唐雪梅 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期496-498,共3页

巨噬细胞活化综合征是一种多见于儿童慢性风湿性疾病的严重、致命性并发症,其发病机制尚不完全清楚,目前仍没有统一的诊断标准,早期诊断有一定难度。文章综述了近几年巨噬细胞活化综合征发病机制的研究新进展以及早期诊断的生物学标志物... 巨噬细胞活化综合征是一种多见于儿童慢性风湿性疾病的严重、致命性并发症,其发病机制尚不完全清楚,目前仍没有统一的诊断标准,早期诊断有一定难度。文章综述了近几年巨噬细胞活化综合征发病机制的研究新进展以及早期诊断的生物学标志物。[临床儿科杂志,2012,30(5):496-498] 展开更多

关键词 巨噬细胞活化综合征 噬血淋巴细胞组织细胞增生症 全身型幼年特发性关节炎 发病机制 生物学标志物

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重视儿童非肿瘤性EB病毒感染疾病的研究 被引量：43

12

作者 谢正德 申昆玲 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2010年第2期213-216,共4页

Epstain-Barr病毒(Epstain-Barr virus,EBV)是一种重要的肿瘤相关病毒,成人感染率超过90%。EB病毒与鼻咽癌、霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、胃癌、移植后淋巴增生症等多种肿瘤的发生密切相关。本文介绍了EB病毒感染的实验室诊断方法及其临床... Epstain-Barr病毒(Epstain-Barr virus,EBV)是一种重要的肿瘤相关病毒,成人感染率超过90%。EB病毒与鼻咽癌、霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、胃癌、移植后淋巴增生症等多种肿瘤的发生密切相关。本文介绍了EB病毒感染的实验室诊断方法及其临床应用,重点介绍了儿童常见非肿瘤性EB病毒感染疾病(传染性单核细胞增多症、慢性活动性EB病毒感染、EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症)的临床特征、诊断指南及需要进一步研究的问题。 展开更多

关键词 EB病毒 传染性单核细胞增多症 慢性活动性EB病毒感染 EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症 儿童

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《中国循证儿科杂志》2012年第6卷主题词索引

13

《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第6期480-488,共9页

关键词 患儿 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童保健 无丙种球蛋白血症 不完全川崎病 循证 儿科 哑科 中华人民共和国 杂志

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