目的探讨原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤(primary testicular diffuse large B-cell lymphoma,PT-DLBCL)的临床病理及分子生物学特征。方法收集17例PT-DLBCL患者的临床病理资料,回顾性分析PT-DLBCL的临床表现、病理形态和免疫表型。应用...目的探讨原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤(primary testicular diffuse large B-cell lymphoma,PT-DLBCL)的临床病理及分子生物学特征。方法收集17例PT-DLBCL患者的临床病理资料,回顾性分析PT-DLBCL的临床表现、病理形态和免疫表型。应用二代测序法检测其中7例标本的112个基因,并对分子特征及预后进行分析。结果临床表现:17例患者中位年龄63岁,均表现为受累睾丸肿大,Ann Arbor分期Ⅰ+Ⅱ期者11例(64.7%),ECOG评分0~1分者14例(82.4%),IPI评分0~2分者13例(76.4%),7例(41.2%)伴LDH水平或β2-MG水平异常增高。病理特征:肿瘤细胞弥漫浸润,破坏睾丸的正常结构,可有附睾或精索受累;所有细胞CD20、PAX5均阳性,且Ki-67增殖指数高(>60%),CD5阳性2例(11.8%);非生发中心B细胞(non-germinal center B,non-GCB)型12例(75.6%),生发中心B细胞(germinal center B,GCB)型5例(24.4%)。分子生物学特征:PIM1、MYD88、CD79B共突变5例(5/7,71.4%);BCL-6基因断裂重组6例(60%),其中1例伴p53基因缺失。结论PT-DLBCL多见于老年男性,以Ⅰ+Ⅱ期、non-GCB型为主;病理形态无特异性,PIM1、MYD88、CD79B共突变及BCL-6基因断裂重组常见;PT-DLBCL复发率高,手术联合放、化疗可获得更好的疗效。展开更多
目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判...目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料,包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果,随访患者生存情况,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,并复习相关文献。结果共纳入223名初诊PCNSL患者,有187例完成骨髓穿刺及活检评估,通过流式细胞术发现有16例(8.56%)患者骨髓存在克隆性B细胞;2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓;所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期(progression free survival,PFS)为11.1个月;171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性,骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。展开更多
目的探讨睾丸原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)中EZH2蛋白的表达、临床病理特征及意义。方法采用免疫组化Ventana Ultra View两步法检测17例睾丸原发性DLBCL中EZH2蛋白的表达,并结合文献分析其病理形态、...目的探讨睾丸原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)中EZH2蛋白的表达、临床病理特征及意义。方法采用免疫组化Ventana Ultra View两步法检测17例睾丸原发性DLBCL中EZH2蛋白的表达,并结合文献分析其病理形态、诊断及鉴别诊断。采用Sanger法检测EZH2 641位点酪氨酸(Y641)突变。结果 11例肿瘤细胞类似中心母细胞,3例肿瘤细胞类似免疫母细胞,3例肿瘤细胞具有间变亚型特点。免疫组化标记显示14例为非生发中心B细胞样(non germinal centre B cell like,non-GCB)型,3例为生发中心B细胞样(germinal centre B cell like,GCB)型;其中15例肿瘤细胞核强阳性表达EZH2蛋白,2例约70%肿瘤细胞核中等强度表达EZH2蛋白;未检测到EZH2 Y641点突变。随访9例患者,中位生存时间35个月,EZH2蛋白的表达与患者预后无相关性。结论睾丸原发性DLBCL属于少见的非霍奇金淋巴瘤,具有独特的临床病理学特征,绝大部分为non-GCB型;EZH2蛋白在睾丸原发性DLBCL过表达,其有望成为肿瘤诊断及治疗的新靶点。展开更多
目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(pri-mary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)诊断的影像学特征,提高对颅内PCNS-DLBCL诊断的水平。方法...目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(pri-mary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)诊断的影像学特征,提高对颅内PCNS-DLBCL诊断的水平。方法回顾分析经手术病理证实的11例PCNS-DLBCL患者的MRI影像学表现。11例均行MRI平扫、Flair、DWI及增强扫描,增强均行轴位、冠状位及矢状位3个位置扫描。结果 11例患者共发现24个病灶,7例(63.6%)为单发病灶,4例(36.4%)为多发病灶;21个(87.5%)病灶位于大脑半球,3个(12.5%)病灶位于幕下。病灶在T1WI相呈等或稍低信号,在T2WI相呈等或稍高信号,病灶与周围脑组织分界不清;所有病灶均可见占位效应,周围水肿程度轻重不一;绝大部分病灶在DWI相上均呈明显均匀或不均匀片状、环形高信号,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化;3个病灶(12.5%)中可见囊变,囊变区无强化;5个病灶(20.8%)强化信号不均匀,病灶内可见裂隙状低信号影;所有病灶均未见钙化、出血。结论 PCNS-DLBCL为中枢神经系统少见恶性肿瘤,表现与其他颅内病变有重叠及类似之处,但影像学上有自身的特点,认真分析其影像及结合临床资料,可提高诊断的准确性。展开更多
目的探讨原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)的临床病理特点和免疫分子亚型及与预后的相关性。方法回顾性分析16例原发性中枢神经系统DLBCL的临床表现、影像特点,采用HE染色及EliVision法观察...目的探讨原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)的临床病理特点和免疫分子亚型及与预后的相关性。方法回顾性分析16例原发性中枢神经系统DLBCL的临床表现、影像特点,采用HE染色及EliVision法观察其病理组织学特点和免疫表型特征。结果临床上主要表现为颅内压增高、肢体乏力、视力障碍和神经精神症状,可为单发或多发性病灶;影像学上,CT示肿块多呈稍低密度阴影,MRI示T1WI呈低或等信号,T2WI呈高或等信号,强化明显,病灶周围常见明显水肿带。组织学特点为瘤细胞细胞形态较单一,弥漫浸润,瘤细胞常围绕血管形成袖套状,伴片状坏死及出血。免疫分子分型示9例DLBCL为生发中心型,7例为非生发中心型。结论原发性中枢神经系统DLBCL是高度侵袭性淋巴瘤,为2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类已新增加的DLBCL亚型,具有较独特的临床病理学特点及生物学行为。好发中老年人,临床表现和影像学缺乏特异性。病理组织形态特点为瘤细胞弥漫或结节分布,以瘤细胞常围绕血管袖套状浸润为其特征性结构,可有坏死、出血;分子亚型主要为生发中心型。展开更多
文摘目的探讨原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤(primary testicular diffuse large B-cell lymphoma,PT-DLBCL)的临床病理及分子生物学特征。方法收集17例PT-DLBCL患者的临床病理资料,回顾性分析PT-DLBCL的临床表现、病理形态和免疫表型。应用二代测序法检测其中7例标本的112个基因,并对分子特征及预后进行分析。结果临床表现:17例患者中位年龄63岁,均表现为受累睾丸肿大,Ann Arbor分期Ⅰ+Ⅱ期者11例(64.7%),ECOG评分0~1分者14例(82.4%),IPI评分0~2分者13例(76.4%),7例(41.2%)伴LDH水平或β2-MG水平异常增高。病理特征:肿瘤细胞弥漫浸润,破坏睾丸的正常结构,可有附睾或精索受累;所有细胞CD20、PAX5均阳性,且Ki-67增殖指数高(>60%),CD5阳性2例(11.8%);非生发中心B细胞(non-germinal center B,non-GCB)型12例(75.6%),生发中心B细胞(germinal center B,GCB)型5例(24.4%)。分子生物学特征:PIM1、MYD88、CD79B共突变5例(5/7,71.4%);BCL-6基因断裂重组6例(60%),其中1例伴p53基因缺失。结论PT-DLBCL多见于老年男性,以Ⅰ+Ⅱ期、non-GCB型为主;病理形态无特异性,PIM1、MYD88、CD79B共突变及BCL-6基因断裂重组常见;PT-DLBCL复发率高,手术联合放、化疗可获得更好的疗效。
文摘目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料,包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果,随访患者生存情况,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,并复习相关文献。结果共纳入223名初诊PCNSL患者,有187例完成骨髓穿刺及活检评估,通过流式细胞术发现有16例(8.56%)患者骨髓存在克隆性B细胞;2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓;所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期(progression free survival,PFS)为11.1个月;171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性,骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。
文摘目的探讨睾丸原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)中EZH2蛋白的表达、临床病理特征及意义。方法采用免疫组化Ventana Ultra View两步法检测17例睾丸原发性DLBCL中EZH2蛋白的表达,并结合文献分析其病理形态、诊断及鉴别诊断。采用Sanger法检测EZH2 641位点酪氨酸(Y641)突变。结果 11例肿瘤细胞类似中心母细胞,3例肿瘤细胞类似免疫母细胞,3例肿瘤细胞具有间变亚型特点。免疫组化标记显示14例为非生发中心B细胞样(non germinal centre B cell like,non-GCB)型,3例为生发中心B细胞样(germinal centre B cell like,GCB)型;其中15例肿瘤细胞核强阳性表达EZH2蛋白,2例约70%肿瘤细胞核中等强度表达EZH2蛋白;未检测到EZH2 Y641点突变。随访9例患者,中位生存时间35个月,EZH2蛋白的表达与患者预后无相关性。结论睾丸原发性DLBCL属于少见的非霍奇金淋巴瘤,具有独特的临床病理学特征,绝大部分为non-GCB型;EZH2蛋白在睾丸原发性DLBCL过表达,其有望成为肿瘤诊断及治疗的新靶点。
文摘目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(pri-mary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)诊断的影像学特征,提高对颅内PCNS-DLBCL诊断的水平。方法回顾分析经手术病理证实的11例PCNS-DLBCL患者的MRI影像学表现。11例均行MRI平扫、Flair、DWI及增强扫描,增强均行轴位、冠状位及矢状位3个位置扫描。结果 11例患者共发现24个病灶,7例(63.6%)为单发病灶,4例(36.4%)为多发病灶;21个(87.5%)病灶位于大脑半球,3个(12.5%)病灶位于幕下。病灶在T1WI相呈等或稍低信号,在T2WI相呈等或稍高信号,病灶与周围脑组织分界不清;所有病灶均可见占位效应,周围水肿程度轻重不一;绝大部分病灶在DWI相上均呈明显均匀或不均匀片状、环形高信号,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化;3个病灶(12.5%)中可见囊变,囊变区无强化;5个病灶(20.8%)强化信号不均匀,病灶内可见裂隙状低信号影;所有病灶均未见钙化、出血。结论 PCNS-DLBCL为中枢神经系统少见恶性肿瘤,表现与其他颅内病变有重叠及类似之处,但影像学上有自身的特点,认真分析其影像及结合临床资料,可提高诊断的准确性。
文摘目的探讨原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)的临床病理特点和免疫分子亚型及与预后的相关性。方法回顾性分析16例原发性中枢神经系统DLBCL的临床表现、影像特点,采用HE染色及EliVision法观察其病理组织学特点和免疫表型特征。结果临床上主要表现为颅内压增高、肢体乏力、视力障碍和神经精神症状,可为单发或多发性病灶;影像学上,CT示肿块多呈稍低密度阴影,MRI示T1WI呈低或等信号,T2WI呈高或等信号,强化明显,病灶周围常见明显水肿带。组织学特点为瘤细胞细胞形态较单一,弥漫浸润,瘤细胞常围绕血管形成袖套状,伴片状坏死及出血。免疫分子分型示9例DLBCL为生发中心型,7例为非生发中心型。结论原发性中枢神经系统DLBCL是高度侵袭性淋巴瘤,为2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类已新增加的DLBCL亚型,具有较独特的临床病理学特点及生物学行为。好发中老年人,临床表现和影像学缺乏特异性。病理组织形态特点为瘤细胞弥漫或结节分布,以瘤细胞常围绕血管袖套状浸润为其特征性结构,可有坏死、出血;分子亚型主要为生发中心型。
