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先天性中性粒细胞减少症的诊治 被引量：4
1
作者 乔曼 薛胜利 +5 位作者 邹晶莹 戴兰 刘慧文 陈艳 孙爱宁 吴德沛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期1221-1224,共4页
本研究探索先天性中性粒细胞减少症(CN)的合理化诊治流程及策略。以1例CN患者为研究对象,收集其临床资料、实验室检查结果,并按序检测ELA2、GFI1、HAX1及WASp致病基因突变情况,而后检测其中性粒细胞的粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR)的... 本研究探索先天性中性粒细胞减少症(CN)的合理化诊治流程及策略。以1例CN患者为研究对象,收集其临床资料、实验室检查结果,并按序检测ELA2、GFI1、HAX1及WASp致病基因突变情况,而后检测其中性粒细胞的粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR)的表达水平,并评价G-CSFR的突变发生情况。依上述步骤对患者进行临床及病因学诊断并实施随访。结果表明,参照诊断标准该患者诊断为无遗传背景的非综合征性CN;ELA2、GFI1、HAX1及WASp基因测序分析均无突变发生;患者中性粒细胞表面G-CSFR表达正常,G-CSFR胞内段无获得性截短性突变。结论:本研究以1例CN患者为研究对象,探索了CN的合理化诊治策略及流程,并证实该患者为无已知致病突变基因存在的散发的非综合征性CN病例。 展开更多
关键词 中性粒细胞 先天性中性粒细胞减少症 粒细胞集落刺激因子受体
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重症先天性中性粒细胞减少症基因突变和急性白血病转化 被引量：7
2
作者 迟作华 朱平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期1580-1584,共5页
重症先天性中性粒细胞减少症(SCN)是一种罕见的骨髓衰竭性疾病,外周血中性粒细胞绝对值明显减少,具有强烈的向骨髓增生异常综合征(MDS)/急性髓细胞白血病(AML)转化的风险,目前发现与SCN相关的异常基因有14种,ELANE是SCN最常见的致病基... 重症先天性中性粒细胞减少症(SCN)是一种罕见的骨髓衰竭性疾病,外周血中性粒细胞绝对值明显减少,具有强烈的向骨髓增生异常综合征(MDS)/急性髓细胞白血病(AML)转化的风险,目前发现与SCN相关的异常基因有14种,ELANE是SCN最常见的致病基因。粒细胞集落刺激因子(G-CSF)是目前主要的治疗手段。在治疗过程中经常会有CSF3R突变,可导致SCN转化为AML。深入研究SCN/AML转化机制有助于该疾病诊治。本文就SCN患者的遗传学及表型多样性,G-CSF对SCN的治疗作用及风险,SCN患者集落刺激因子3受体(CSF3R)突变影响G-CSF信号传导,CSF3R突变是SCN转化为急性白血病的重要因素和了解SCN/AML转化机制有助于疾病诊治等问题作一综述。 展开更多
关键词 重症先天性中性粒细胞减少症 基因突变 急性髓系白血病 发病机制
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重型先天性中性粒细胞减少症1例报告并文献复习 被引量：3
3
作者 杨湖 高宗燕 +1 位作者 李琳迪 蓝丹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期485-488,共4页
目的探讨先天性中性粒细胞减少症(SCN)的临床特征及发病机制。方法采用聚合酶链反应和直接测序技术依次分析1例临床诊断为SCN患儿的ELANE、HAX1、WAS、GFI1、CSF3R及CXCR4基因突变情况,并收集其临床及实验室检查资料。结果患儿上述常见... 目的探讨先天性中性粒细胞减少症(SCN)的临床特征及发病机制。方法采用聚合酶链反应和直接测序技术依次分析1例临床诊断为SCN患儿的ELANE、HAX1、WAS、GFI1、CSF3R及CXCR4基因突变情况,并收集其临床及实验室检查资料。结果患儿上述常见致病基因均未见突变,中性粒细胞功能正常,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗后可明显提升患儿中性粒细胞水平。结论 SCN是一种与多基因突变有关的遗传异质性综合征,基因检测有助于诊断和治疗,但仍无已知突变基因的患儿占相当比例。 展开更多
关键词 重型先天性中性粒细胞减少症 呼吸爆发 基因突变 序列分析
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严重先天性中性粒细胞减少症2例报告及文献复习 被引量：5
4
作者 周峻荔 黄宏琳 +3 位作者 文凤云 李联侨 朱其国 王宏胜 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期61-64,共4页
目的探讨罕见的严重先天性中性粒细胞减少症的临床及基因突变特点。方法回顾分析2例经基因检测确诊为严重先天性中性粒细胞减少患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男女各1例,均有反复感染病史。男孩,1岁9个月,中性粒细胞绝对计数(ANC... 目的探讨罕见的严重先天性中性粒细胞减少症的临床及基因突变特点。方法回顾分析2例经基因检测确诊为严重先天性中性粒细胞减少患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男女各1例,均有反复感染病史。男孩,1岁9个月,中性粒细胞绝对计数(ANC)最低0.17×10^9/L,伴有发育异常,全外显子基因检测示VPS13B基因杂合突变,Exon47,c.8531 delG(p.Ser 2844 fs)移码突变,来自父亲;Intron 38(c.6940+1G>T)内含子突变,来自母亲,结合临床确诊Cohen综合征。女孩,2岁,ANC长期波动在0.4×10^9/L左右,全外显子基因检测示CSF3R基因杂合突变,Intron3,c.64+5G>A内含子突变,来自父亲;Exon 7,c.690 delC(p.Met 231Cysfs*32)移码突变,来自母亲,结合临床考虑为严重先天性粒细胞减少症7型(SCN7)。女性患儿对粒细胞集落刺激因子(G-GSF)治疗无效,改用粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)有效。结论严重先天性中性粒细胞减少可导致严重或反复感染,为某类综合征的特征表现,部分可向骨髓增生异常综合征或急性髓细胞性白血病转变,需长期随访及治疗,基因检测有助诊断。 展开更多
关键词 先天性中性粒细胞减少 Cohen综合征 VPS13B基因 CSF3R基因
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先天性中性粒细胞减少症研究进展 被引量：7
5
作者 孟新 侯佳 +1 位作者 张萍 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第4期310-318,共9页
1 先天性中性粒细胞减少症(CN)的定义与分类中性粒细胞减少症是指外周血循环中性粒细胞绝对计数(ANC)减少,新生儿ANC<2.5×10 9·L-1,~12月龄婴儿ANC<2.0×10 9·L-1,>1岁的儿童或成人ANC<1.5×10 9... 1 先天性中性粒细胞减少症(CN)的定义与分类中性粒细胞减少症是指外周血循环中性粒细胞绝对计数(ANC)减少,新生儿ANC<2.5×10 9·L-1,~12月龄婴儿ANC<2.0×10 9·L-1,>1岁的儿童或成人ANC<1.5×10 9·L-1[1,2]。根据病程分为急性和慢性中性粒细胞减少症。ANC<1.5×10 9·L-1,并且持续时间>3个月,可诊断为慢性中性粒细胞减少症。如ANC<0.5×10 9·L-1,并且持续时间>3个月,伴有高感染风险或潜在恶变倾向,可诊断为严重慢性中性粒细胞减少症。造成慢性中性粒细胞减少症的原因包括:骨髓中性粒细胞生成减少、外周中性粒细胞消耗增多(如感染或脾隔离)和中性粒细胞破坏增多(多由自身免疫引起),其中骨髓中性粒细胞生成或释放减少的患者更易发生反复感染[3]。严重慢性中性粒细胞减少症包括重型先天性中性粒细胞减少症(SCN)、周期性中性粒细胞减少症(CyN)、免疫介导的中性粒细胞减少症和慢性特发性中性粒细胞减少症[3]。CN是由先天性基因缺陷引起的以慢性中性粒细胞减少为特征的一组遗传异质性疾病。患者外周血循环ANC减少,可呈持续性、间歇性或周期性。根据ANC减少程度,分为重度、中度和轻度(ANC分别为<0.5×10 9·L-1、~1.0×10 9·L-1和~1.5×10 9·L-1)。除血液系统外,还可累及其他系统,包括中枢神经系统、心脏、胰腺、皮肤和肌肉等。与急性中性粒细胞减少症相比,除ANC偏低以外,SCN具有早发的反复感染、骨髓粒细胞成熟障碍等特征[1]。 展开更多
关键词 慢性特发性中性粒细胞减少症 先天性 遗传异质性疾病 外周血循环 粒细胞生成 细胞绝对计数 中枢神经系统 ANC
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儿童重型先天性粒细胞减少症伴重度牙周炎1例
6
作者 王琪 陈宇江 +2 位作者 刘佳佳 杜样 吴礼安 《实用口腔医学杂志》 北大核心 2025年第3期420-423,共4页
重型先天性粒细胞减少症(SCN)是一种外周循环血中中性粒细胞绝对计数(ANC)小于0.5×10^(9)/L的罕见疾病。因中性粒细胞计数低,细菌感染发生率增高,口腔常表现为重度牙周炎及复发性口腔溃疡。该病例报告1例5岁SCN伴重度牙周炎病例,... 重型先天性粒细胞减少症(SCN)是一种外周循环血中中性粒细胞绝对计数(ANC)小于0.5×10^(9)/L的罕见疾病。因中性粒细胞计数低,细菌感染发生率增高,口腔常表现为重度牙周炎及复发性口腔溃疡。该病例报告1例5岁SCN伴重度牙周炎病例,在全身治疗的基础上,通过牙周非手术治疗及定期菌斑控制,并使用微信平台进行4年线上随访和口腔卫生指导,一定程度上控制了牙周炎的发展。 展开更多
关键词 重型先天性粒细胞减少症 中性粒细胞绝对计数 牙周炎 口腔溃疡
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中性粒细胞弹性蛋白酶基因突变致先天性粒细胞减少症2例并文献复习 被引量：5
7
作者 侯佳 王莹 +4 位作者 刘丹如 应文静 孙金峤 惠晓莹 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2014年第3期172-176,共5页
目的总结2例中性粒细胞弹性蛋白酶(ELANE)基因突变的先天性粒细胞减少症患儿的临床特征、基因诊断及治疗方法,提高对该病的认识。方法分析2例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现,外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)变化,中性粒细胞呼吸爆发... 目的总结2例中性粒细胞弹性蛋白酶(ELANE)基因突变的先天性粒细胞减少症患儿的临床特征、基因诊断及治疗方法,提高对该病的认识。方法分析2例先天性粒细胞减少症患儿的临床表现,外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)变化,中性粒细胞呼吸爆发功能及其体液、细胞免疫功能,对ELANE基因5个外显子及外显子相邻区域进行直接测序,分析突变位点,探讨其治疗方法。结果①例1生后3个月反复肺部感染,例2生后1个月反复规律性口腔黏膜溃疡。②2例外周血ANC持续低于1.5×109·L-1,例1最低为0.01×109·L-1,例2最低为0.09×109·L-1,2例均排除感染、自身免疫性疾病及血液系统疾病。免疫功能评价:2例中性粒细胞呼吸爆发功能均正常,IgG升高,细胞免疫功能正常。③血ELANE基因分析发现:例1存在c.661G>GT(p.G221GX)杂合无义突变,其父母基因检测未发现突变。例2存在c.377C>CT(p.S126SL)杂合错义突变,其胞姐和父母基因检测未发现突变。2个突变位点均为国内首次报道的已知致病突变,例1和2确诊年龄分别为3.25岁和13.5岁。④治疗:例2接受同胞造血干细胞移植成功,术后ELANE基因检测未发现突变,免疫重建成功;例1接受粒细胞集落刺激因子治疗。目前2例均在随访中。结论 ELANE基因是先天性粒细胞减少症的重要致病基因,造血干细胞移植是先天性粒细胞减少症的有效根治手段。 展开更多
关键词 先天性粒细胞减少症 免疫缺陷病 中性粒细胞弹性蛋白酶基因 中性粒细胞绝对计数
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1例儿童先天性粒细胞减少症的基因诊断 被引量：4
8
作者 王波 卢俊 +2 位作者 乔曼 严文华 薛胜利 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期44-47,共4页
目的应用基因诊断方法进一步提高对儿童先天性粒细胞减少症(CN)的认识和诊断水平。方法以1例儿童CN患者为研究对象,收集其临床资料、实验室检查结果,按序检测ELA2、GFI1、HAX1及WASp致病基因突变情况。依上述步骤对患儿分别进行疾病的... 目的应用基因诊断方法进一步提高对儿童先天性粒细胞减少症(CN)的认识和诊断水平。方法以1例儿童CN患者为研究对象,收集其临床资料、实验室检查结果,按序检测ELA2、GFI1、HAX1及WASp致病基因突变情况。依上述步骤对患儿分别进行疾病的临床及基因诊断并随访。结果参照诊断标准该患儿诊断为无遗传背景的散发性非综合征性CN;基因检测显示其携带已经报道的ELA2基因突变:c.164G>A;此外患儿中性粒细胞表面G-CSFR表达正常,G-CSFR胞内段未发现获得性截短性突变。结论基因突变检测证实1例儿童CN为ELA2基因突变所致,为该患儿未来的分组临床研究及基因治疗提供依据。 展开更多
关键词 先天性粒细胞减少症 基因诊断 ELA2基因
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先天性周期性中性粒细胞减少症(讲座)
9
作者 陈俊涟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第5期305-306,共2页
先天性周期性中性粒细胞减少症是一种少见的造血障碍疾病,表现为粒细胞系干细胞周期性衰竭,其特点为中性粒细胞计数自正常至严重减少之间慢性周期性波动。 一、发病机制 本病的遗传机制至今未清楚,约1/3患儿呈常染色体显性遗传,有高的... 先天性周期性中性粒细胞减少症是一种少见的造血障碍疾病,表现为粒细胞系干细胞周期性衰竭,其特点为中性粒细胞计数自正常至严重减少之间慢性周期性波动。 一、发病机制 本病的遗传机制至今未清楚,约1/3患儿呈常染色体显性遗传,有高的外显率和不同程度的表达。其余遗传机制不清楚。实验证明,是由于粒细胞系干细胞的周期性衰竭。早期造血前体细胞发育障碍,骨髓前体细胞更明显。体外实验发现用粒细胞集落刺激因子(G-CSF) 展开更多
关键词 粒细胞减少症 中性粒细胞 发病机制 诊断 治疗
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ELANE基因突变致重型先天性中性粒细胞缺乏症伴牙周损害1例 被引量：4
10
作者 陈炀 王艳 +2 位作者 张琼 张越茗 邹静 《华西口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期454-459,共6页
重型先天性中性粒细胞缺乏症是一种罕见的外周血中性粒细胞绝对计数减少的疾病,常伴有全口牙周组织的损害。本文报道1例ELANE基因突变导致的重型先天性中性粒细胞缺乏症患儿严重的牙周病损,患儿因全口牙松动、刷牙出血前来就诊,口腔检... 重型先天性中性粒细胞缺乏症是一种罕见的外周血中性粒细胞绝对计数减少的疾病,常伴有全口牙周组织的损害。本文报道1例ELANE基因突变导致的重型先天性中性粒细胞缺乏症患儿严重的牙周病损,患儿因全口牙松动、刷牙出血前来就诊,口腔检查为全口乳牙活跃性牙周病损伴后牙区牙槽骨广泛性吸收,经多学科会诊,1年后确诊为重型先天性中性粒细胞缺乏症。该患儿追踪3年,经过全身系统性疾病治疗和有效的口腔健康宣教及维护,在一定程度上缓解了牙周损害。 展开更多
关键词 重型先天性中性粒细胞缺乏症 牙周疾病 ELANE基因
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聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子预防化疗后中性粒细胞减少症的多中心上市后临床研究 被引量：45
11
作者 石远凯 许建萍 +22 位作者 吴昌平 张燕 杨俊泉 周涛 刘峥 茅卫东 张沂平 王嵬 于忠和 邬麟 陈建华 王娟 安永辉 蔡建辉 刘明 陈振东 李青山 任朝英 杨志勇 李宝兰 赵敏 刘哲峰 刘斌 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2017年第14期679-684,共6页
目的:探究聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子(pegylated recombinant human granulocyte-colony stimulating factor,PEG-rhG-CSF)在多个化疗周期中预防中性粒细胞减少症的有效性和安全性。方法:本研究为多中心、前瞻性、开放性单臂临床试... 目的:探究聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子(pegylated recombinant human granulocyte-colony stimulating factor,PEG-rhG-CSF)在多个化疗周期中预防中性粒细胞减少症的有效性和安全性。方法:本研究为多中心、前瞻性、开放性单臂临床试验,对需接受多周期化疗的肺癌、卵巢癌、结直肠癌等恶性实体瘤患者连续2~4个周期预防性给予PEG-rhG-CSF。结果:PEG-rhG-CSF初级预防给药后,4级中性粒细胞减少症的发生率从第1个化疗周期的4.76%(13/273)分别降至2~4个周期的1.83%(5/273)、1.15%(2/174)和2.08%(2/96),3级中性粒细胞减少症的发生率从第1个化疗周期的11.36%(31/273)分别降至2~4个周期的6.23%(17/273)、2.87%(5/174)和3.13%(3/96)。第1次随访发热性中性粒细胞减少症(febrile neutropenia,FN)的发生率为0.73%(2/273);FN持续时间中1例为2 d,1例为5 d;第2~4次随访的FN发生率均为0;次级预防给药后,4级中性粒细胞减少症的发生率从筛选期的25%(7/28),分别降至后续1~3个周期的3.57%(1/28)、0(0/28)和6.67%(1/15),3级中性粒细胞减少症的发生率则从71.43%(20/28)分别降至10.71%(3/28)、14.29%(4/28)和0(0/15)。研究中抗生素的使用率为10.48%(44/420)。结论:每个化疗周期应用1次PEG-rhG-CSF可有效预防恶性实体瘤患者化疗后中性粒细胞减少症的发生,多个周期应用可以显示同样的疗效,且安全性良好。 展开更多
关键词 聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子 中性粒细胞减少症 肿瘤 化疗
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聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子预防化疗后中性粒细胞减少的有效性分析 被引量：55
12
作者 杨晟 何小慧 +7 位作者 刘鹏 周生余 董梅 秦燕 杨建良 张长弓 韩晓红 石远凯 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2015年第12期626-631,共6页
目的：比较每周期l剂聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子（PEG—rhG—CSF）与每日1剂重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）预防癌症患者化疗后中性粒细胞减少的有效性。方法：合并分析PEG—rhG—CSF的2期和3期临床研究中的单中心数据... 目的：比较每周期l剂聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子（PEG—rhG—CSF）与每日1剂重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）预防癌症患者化疗后中性粒细胞减少的有效性。方法：合并分析PEG—rhG—CSF的2期和3期临床研究中的单中心数据，比较疗效与安全性指标。两项研究均为随机、自身交叉对照试验。56例初治恶性肿瘤患者接受2个周期常用化疗方案治疗，且化疗方案相同，其中试验周期给予PEG—rhG—CSF100批舢g皮下注射，每个周期1次；对照周期皮下注射rhG—CSF5Ixg／kg，每日1次。结果：2个研究单中心共纳入56例患者，其中53例可进行疗效评价，PEG—rhG—CSF和rhG—CSF各使用53个周期。在使用PEG—rhG—CSF的周期和使用rhG—CSF的周期中，4度外周血中性粒细胞绝对值（ANC）减少未发生率均为94-3％（50／53），均未出现中性粒细胞减少性发热，抗生素使用率分别为7．5％（4／53）和3．8％（2，53，P=0．678）。全组患者中位应用rhG—CSF天数为10（3～14）天。此两种药物的不良反应均为骨痛、注射部位疼痛、心悸、发热和乏力等。结论：1剂聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子预防化疗后中性粒细胞减少的有效性与连续10剂常规重组人粒细胞集落刺激因子相似。 展开更多
关键词 聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子化疗 中性粒细胞减少 粒细胞集落刺激因子 不良反应
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聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子初级与次级预防化疗后中性粒细胞减少的有效性和安全性临床研究 被引量：29
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作者 李惠平 樊征夫 +6 位作者 郑虹 高雨农 涂梅峰 宋国红 邵彬 高天 朱军 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2019年第14期739-744,共6页
目的:评价聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子(pegylated recombinant human granulocyte colony-stimulating factor,PEG-rhG-CSF)初级与次级预防化疗后中性粒细胞减少的有效性和安全性.方法:本研究为单中心、开放、单臂临床研究,分析... 目的:评价聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子(pegylated recombinant human granulocyte colony-stimulating factor,PEG-rhG-CSF)初级与次级预防化疗后中性粒细胞减少的有效性和安全性.方法:本研究为单中心、开放、单臂临床研究,分析2016年5月至2018年12月北京大学肿瘤医院217例受试者.非髓性恶性肿瘤患者于化疗结束后24~48 h皮下注射PEG-rhG-CSF,体质量≥45 kg者给予6 mg/次,<45 kg者给予3 mg/次,每个化疗周期注射1次.结果:217例患者共完成774个化疗周期,患者包括18例妇科肿瘤(3例子宫内膜癌、15例卵巢癌),50例乳腺癌,30例骨肿瘤和119例淋巴瘤,146例接受初级预防,71例接受次级预防.中性粒细胞减少性发热(febrile neutropenia,FN)发生率为5.7%,初级预防组发生率为4.9%,次级预防发生率为7.2%.Logistic单因素与多因素分析显示,PEG-rhG-CSF持续治疗周期越长,FN发生率越低.初级与次级预防的FN发生率均在治疗第2个周期显著低于第1个周期.初级预防为第1个周期11.6%vs.第2个周期4.4%,(P=0.039);次级预防为第1个周期16.9%vs.第2个周期5.6%,(P=0.034).Ⅳ度中性粒细胞减少发生率为10.3%(80/774),其中初级预防组为6.7%(34/510),次级预防组为17.4%(46/264),差异具有统计学意义(P<0.001).Ⅳ度中性粒细胞减少发生率均在治疗第2个周期显著低于第1个周期.初级预防为第1个周期17.1%vs.第2周期5.3%,(P=0.004);次级预防为第1个周期46.5%vs.第2个周期11.3%,(P<0.001).药物相关不良反应主要为骨痛,患者Ⅰ/Ⅱ度骨痛发生率为3.7%(8/217),Ⅲ/Ⅳ度骨痛发生率为1.8%(4/217).结论:PEG-rhG-CSF预防性应用于非髓性恶性肿瘤,可有效降低FN发生率.初级预防比次级预防显著降低整个化疗周期Ⅳ度中性粒细胞减少的发生. 展开更多
关键词 聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子 肿瘤 化疗 中性粒细胞减少症
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感染相关性儿童中性粒细胞减少症280例临床分析 被引量：19
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作者 刘雪 邓军霞 +7 位作者 张国成 成胜权 陈彩平 孙新 许东亮 邓跃林 林海波 刘瑞清 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期154-156,共3页
目的探讨儿童感染相关性中性粒细胞减少症的影响因素及临床特点。方法收集2010年9月至2011年8月住院并符合中性粒细胞减少症诊断标准的患儿280例,对其病史资料、临床表现、实验室检查、临床治疗及预后进行回顾性分析,并与65名正常对照... 目的探讨儿童感染相关性中性粒细胞减少症的影响因素及临床特点。方法收集2010年9月至2011年8月住院并符合中性粒细胞减少症诊断标准的患儿280例,对其病史资料、临床表现、实验室检查、临床治疗及预后进行回顾性分析,并与65名正常对照儿童作血清免疫球蛋白比较。结果 280例中性粒细胞减少症患儿中,3岁以下占78%,男性占62.5%;呼吸道感染占90.7%;全年均可发病,1、3、8月份患儿数量增多。病毒感染是引起儿童继发性中性粒细胞减少的主要原因。<12个月患儿的IgM高于正常对照儿童,IgG低于正常对照儿童,差异均有统计学意义(P均<0.05)。感染第1周出现粒细胞减少的占79.7%,使用升粒细胞药物可以缩短中性粒细胞恢复至正常的时间。结论儿童感染相关性中性粒细胞减少症以男性婴幼儿多见,多由病毒感染引起,常伴随免疫功能紊乱。正确使用抗病毒药物及抗生素,及时对症治疗可以缩短其病程。 展开更多
关键词 中性粒细胞减少症 感染 治疗 儿童
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聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子预防化疗后中性粒细胞减少症临床疗效观察 被引量：11
15
作者 周世勇 王华庆 +7 位作者 张会来 邱立华 钱正子 李维 侯芸 付凯 刘贤明 崔秀珍 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2011年第18期1154-1158,共5页
目的：比较聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子（PEG—rhG—CSF）和重组人粒细胞集落刺激因子（rhG—CSF）预防化疗后中性粒细胞减少症的有效性和安全性。方法：采用随机自身交叉对照，选择初治恶性肿瘤患者接受2个周期相同方案的化疗... 目的：比较聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子（PEG—rhG—CSF）和重组人粒细胞集落刺激因子（rhG—CSF）预防化疗后中性粒细胞减少症的有效性和安全性。方法：采用随机自身交叉对照，选择初治恶性肿瘤患者接受2个周期相同方案的化疗，其中试验周期给予PEG—rhG—CSF100μg／kg皮下注射一次，对照周期每日一次皮下注射rhG—CSF5μg／kg，直至外周血中性粒细胞绝对值（ANC）在低谷后连续两次检查≥5．0×10^9／L。结果：入组78例患者，在76个试验周期和74个对照周期中，ANC〈1．5×10^9／L的发生率分别为30-26％和21．16％，持续时间分别为2．34d和2．31d；ANC〈0．5×10^9／L的发生率分别为3．8％和3．0％；抗生素使用率分别为11．59％和9．60％（P均〈0．05）。试验药和对照药的不良反应均为骨骼肌肉疼痛、乏力、发热、头晕等，发生率与严重程度相似。结论：PEG—rhG—CSF一次给药的疗效和不良反应与rhG—CSF多次给药相似。 展开更多
关键词 粒细胞集落刺激因子 聚乙烯二醇类 临床试验 中性粒细胞减少 药物疗法
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硫培非格司亭预防癌症患者化疗后中性粒细胞减少的有效性和安全性评价 被引量：11
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作者 黄乐珊 梅峥嵘 +2 位作者 吴仲洪 曾晓敏 严鹏科 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2021年第6期787-791,共5页
目的系统评价硫培非格司亭(HHPG-19K)预防癌症患者化疗后中性粒细胞减少的有效性和安全性,旨为临床提供循证参考。方法计算机检索Cochrane Library、Pub Med、EMBase、Clinical trials、中国生物医学文献、维普、万方、中国临床试验注... 目的系统评价硫培非格司亭(HHPG-19K)预防癌症患者化疗后中性粒细胞减少的有效性和安全性,旨为临床提供循证参考。方法计算机检索Cochrane Library、Pub Med、EMBase、Clinical trials、中国生物医学文献、维普、万方、中国临床试验注册中心(各数据库检索时间均从建库至2020年3月31日)数据库中有关硫培非格司亭的原始研究,经过两位研究者独立完成文献筛选、数据提取和质量评价,使用Rev Man 5.3进行Meta分析。结果 4篇RCT文献被纳入,共671例患者。Meta分析结果显示,硫培非格司亭显著降低化疗第2周期(RR=0.37,95%CI:0.21~0.65)Ⅳ度及以上粒细胞减少的发生率但在化疗第1周期差异无统计学意义,第1周期(RR=0.56,95%CI:0.31~1.00);但在降低FN发生率方面无差异(RR=0.42,95%CI:0.15~1.19);硫培非格司亭不增加骨痛的发生率(RR=1.10,95%CI:0.48~2.51)。描述性分析结果显示,与安慰剂相比硫培非格司亭可显著缩短化疗第1周期组Ⅲ度粒细胞减少持续的时间(P <0.000 1),但与rhG-CSF效果相当。结论硫培非格司亭预防化疗后粒细胞减少效果优于安慰剂;硫培非格司亭预防化疗第2周期Ⅳ度及以上粒细胞减少的有效性优于rhG-CSF,但预防第1周期Ⅳ度及以上粒细胞减少及FN发生的有效性与rhG-CSF相当;安全性与rhG-CSF相当。 展开更多
关键词 硫培非格司亭 重组人粒细胞刺激因子 中性粒细胞减少症 系统评价
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格拉诺赛特对恶性肿瘤大剂量化疗引起的中性粒细胞减少的恢复作用（附35例临床报告） 被引量：14
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作者 王华庆 唐玉芬 +5 位作者 刘贤明 戴荣增 苏惠敏 张天泽 梁恩和 李牧 《中国肿瘤临床》 CSCD 北大核心 1995年第6期441-444,共4页
３５例经病理证实的恶性肿瘤，包括肺癌、恶性淋巴瘤、乳腺癌、脑恶性胶质瘤分别应用不同方案大剂量联合化疗，在第１周期白细胞下降至４×１０９／Ｌ以下者为对照，第二周期原方案化疗并给予格拉诺赛特（Ｇ—ＣＳＦ）。结果证实，... ３５例经病理证实的恶性肿瘤，包括肺癌、恶性淋巴瘤、乳腺癌、脑恶性胶质瘤分别应用不同方案大剂量联合化疗，在第１周期白细胞下降至４×１０９／Ｌ以下者为对照，第二周期原方案化疗并给予格拉诺赛特（Ｇ—ＣＳＦ）。结果证实，格拉诺赛特可提高患者中性粒细胞水平，促性中性粒细胞的恢复，副作用低，是保驾大剂量化疗顺利实施的有价值的辅助药物。 展开更多
关键词 恶性肿瘤 格拉诺赛特 药物疗法 中性粒细胞减少
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晚期结直肠癌患者一线应用FOLFOX方案化疗引起中性粒细胞减少的预后价值 被引量：8
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作者 陈杨 王艳荣 +1 位作者 石燕 戴广海 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期669-674,共6页
目的:探讨一线应用奥沙利铂联合氟尿嘧啶、亚叶酸钙(FOLFOX)方案化疗的晚期结直肠癌患者中性粒细胞减少(chemotherapy-induced neutropenia,CIN)与预后的关系。方法:回顾性分析一线应用FOLFOX方案化疗的晚期结直肠癌患者158例,根据患者... 目的:探讨一线应用奥沙利铂联合氟尿嘧啶、亚叶酸钙(FOLFOX)方案化疗的晚期结直肠癌患者中性粒细胞减少(chemotherapy-induced neutropenia,CIN)与预后的关系。方法:回顾性分析一线应用FOLFOX方案化疗的晚期结直肠癌患者158例,根据患者化疗后3周期内最低中性粒细胞数与化疗前比较分为CIN程度大的组(较化疗前降低大于等于1.0×109)和程度小的组(较化疗前CIN降低小于1.0×109)以及无明显变化组,分析其与预后的关系。结果:CIN降低程度是患者预后指标无进展生存(progression free survival,PFS)和总生存(overall survival,OS)的独立影响因素。根据COX多因素回归分析,CIN程度大的组(large,L)较无明显变化组(absent,A)死亡风险降低31%(HR=0.687,95%CI:0.381~0.812,P=0.016);CIN程度小的组(slight,S)较无明显变化组死亡风险降低18%(HR=0.817,95%CI:0.527~0.939,P=0.027)。无明显变化组(A)患者的中位OS为12.9个月,CIN程度少的组(S)患者的中位OS为17.3个月,CIN程度大的组(L)患者的中位OS为20.8个月(S vs.L,P=0.018;L vs.A,P=0.009;S vs.A,P=0.011)。结论:CIN程度是晚期结直肠癌化疗判断预后的独立影响因素,监测并根据CIN程度及时调整化疗药物剂量,或许有助于改善预后。 展开更多
关键词 结直肠肿瘤 预后 抗肿瘤联合化疗方案 中性粒细胞减少
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成人慢性特发性中性粒细胞减少症与幽门螺杆菌感染的临床相关性研究 被引量：6
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作者 封蔚莹 罗婷 +2 位作者 钟永根 罗洪强 傅佳萍 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期476-479,共4页
目的研究成人慢性特发性中性粒细胞减少症(ACIN)患者与幽门螺杆菌(Hp)感染的关系,并探讨ACIN患者的Hp感染与脾肿大、血清炎症因子、超敏C反应蛋白(hsCRP)的关系。方法选取88例ACIN患者(ACIN组),40名健康体检者(对照组),采用14 C呼气试... 目的研究成人慢性特发性中性粒细胞减少症(ACIN)患者与幽门螺杆菌(Hp)感染的关系,并探讨ACIN患者的Hp感染与脾肿大、血清炎症因子、超敏C反应蛋白(hsCRP)的关系。方法选取88例ACIN患者(ACIN组),40名健康体检者(对照组),采用14 C呼气试验检测Hp感染,B超检测并计算矫正脾指数(CSI),双抗体夹心ELISA法测定血清IL-6、IL-8、IL-10,颗粒增强免疫沉淀法测定血清hsCRP。ACIN组Hp阴性患者单以利可君治疗,Hp阳性患者联用利可君和三联抗Hp治疗(奥美拉唑+克拉霉素+阿莫西林)。结果①ACIN组Hp感染率60.23%,明显高于对照组35.00%(P<0.05)。②ACIN组Hp阳性患者抗Hp联合治疗后,抗粒细胞减少治疗总有效率77.36%,1年随访复发率20.69%,与Hp阴性患者51.43%、75.00%比较差异有统计学意义(均P<0.05)。③ACIN组及对照组Hp阳性患者CSI值明显高于同组内阴性患者;随访满1年的38例Hp阳性ACIN组未复发患者CSI值较其治疗前明显下降(P<0.05)。④ACIN组及对照组Hp阳性患者血清IL-6、IL-8、IL-10、hsCRP水平均明显高于同组内阴性患者(均P<0.05);ACIN组Hp阳性患者IL-6明显高于对照组Hp阳性患者,IL-10则明显下降(均P<0.05);ACIN组Hp阴性患者IL-6、IL-8、IL-10、hsCRP与对照组Hp阴性患者差异无统计学意义。随访满1年的38例Hp阳性ACIN组未复发患者IL-6、IL-10恢复至Hp阴性对照组水平。⑤ACIN组中性粒细胞计数与IL-6水平呈显著负相关,与IL-10水平呈显著正相关。结论 Hp感染可能是部分ACIN的病因,抗Hp联合治疗疗效好。Hp感染可能通过脾肿大及血清IL-6、IL-10变化诱发ACIN。 展开更多
关键词 中性粒细胞减少 幽门螺杆菌 超敏C反应蛋白
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聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子预防老年消化道肿瘤患者化疗后中性粒细胞减少的临床效果 被引量：9
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作者 周建红 陈海辉 +1 位作者 张日光 黄慧娴 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2020年第20期2825-2829,共5页
目的探讨聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子(pegylated recombinant human granulocyte colony-stimunating factor,PEG-rhG-CSF)预防老年消化道肿瘤患者化疗后中性粒细胞(absolute neutrophil count,ANC)减少的临床效果。方法本研究共纳... 目的探讨聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子(pegylated recombinant human granulocyte colony-stimunating factor,PEG-rhG-CSF)预防老年消化道肿瘤患者化疗后中性粒细胞(absolute neutrophil count,ANC)减少的临床效果。方法本研究共纳入47例消化道肿瘤患者,在化疗第一周期的第3天给予6 mg PEG-rhG-CSF皮下注射,若出现ANC减少,则在化疗第二个周期继续给予6 mg PEG-rhG-CSF皮下注射,若未出现ANC减少,则在化疗第二个周期给予3 mg PEG-rhG-CSF皮下注射。结果化疗第一周期、化疗第二周期3 mg PEG-rhG-CSF、化疗第二周期6 mg PEG-rhG-CSF后ANC减少症的发生率分别为19.1%、31.6%、55.6%(P<0.05);三者之间的ANC减少症持续时间比较差异无统计学意义(P>0.05)。化疗第一周期、化疗第二周期3 mg PEG-rhG-CSF、化疗第二周期6 mg PEG-rhG-CSF的FN发生率分别为4.3%、7.9%、11.1%,差异无统计学意义(P>0.05)。研究期间有2例出现骨痛、1例出现乏力、1例出现肌肉疼痛,不良反应总发生率为8.5%。结论化疗期间使用PEG-rhG-CSF可有效预防老年消化道肿瘤患者化疗后中性粒细胞减少的发生,且安全性较好。 展开更多
关键词 聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子 老年 消化道肿瘤 化疗 中性粒细胞减少
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