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贝林妥欧单抗在儿童急性B淋巴细胞白血病中的疗效评价
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作者 王健 张亚停 +2 位作者 王开美 方建培 周敦华 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期698-705,共8页
目的:回顾性分析15例使用贝林妥欧单抗治疗的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿的临床特点,总结贝林妥欧单抗治疗儿童B-ALL的疗效及安全性。方法:2022年2月至2023年1月期间接受贝林妥欧单抗治疗的15例患儿纳入本研究。除2例为衔接仓位行... 目的:回顾性分析15例使用贝林妥欧单抗治疗的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿的临床特点,总结贝林妥欧单抗治疗儿童B-ALL的疗效及安全性。方法:2022年2月至2023年1月期间接受贝林妥欧单抗治疗的15例患儿纳入本研究。除2例为衔接仓位行造血干细胞移植术且未联合鞘内化疗,1例因经济问题而缩短疗程,其余患儿均按照标准方案予1个疗程(28d)的贝林妥欧单抗同步鞘内化疗,对疗效和安全性进行评估。结果:从疗效来看,对于治疗前骨髓已达完全分子学缓解(CMR)的患儿,贝林妥欧单抗治疗可全部有效维持CMR状态;对于未达CMR的患儿,1个标准疗程贝林妥欧治疗后的CMR率可达66.7%(4/6);对于有微小残留病(MRD)的复发/难治ALL(R/RALL)患儿,MRD清除率可达75.0%(3/4)。对不良事件发生率的统计结果显示,13.3%(2/15)的患儿未发生任何不良事件;最常见的不良事件为细胞因子释放综合征(73.3%,11/15)及转氨酶升高(26.7%,4/15);33.3%(5/15)的患儿出现3级及以上不良事件;所有不良事件均在对症治疗后痊愈。对IgG水平进行检测发现,其于贝林妥欧用药起4-7周明显下降,8周起逐渐恢复。结论:贝林妥欧单抗可作为诱导R/R-ALL患儿达深度缓解及化疗不耐受患儿的过渡治疗方案,安全有效。 展开更多
关键词 儿童 复发/难治急性淋巴细胞白血病 贝林妥欧单抗 鞘内化疗 不良事件
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B细胞发育相关基因在儿童急性B淋巴细胞白血病中的表达及预后意义 被引量:1
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作者 尹莎 刘安生 +2 位作者 樊晔 夏蕊 张艳敏 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1665-1675,共11页
目的:分析B细胞发育相关基因在儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中的表达,探索B细胞发育相关基因与B-ALL患儿预后的相关性。方法:基于GEO和TARGET数据库,分析健康对照者与B-ALL患儿差异表达的B细胞发育相关基因及其在B-ALL复发组和未复... 目的:分析B细胞发育相关基因在儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中的表达,探索B细胞发育相关基因与B-ALL患儿预后的相关性。方法:基于GEO和TARGET数据库,分析健康对照者与B-ALL患儿差异表达的B细胞发育相关基因及其在B-ALL复发组和未复发组的差异表达。采用Cox单因素回归及Lasso回归方法筛选候选基因并构建B-ALL特异性的B细胞发育相关基因的预后模型。通过Cox多因素回归评估所构建的预后模型的应用价值,并分析B-ALL不同亚型的风险评分情况。在真实世界中,通过B-ALL患儿转录组测序结果验证B细胞发育相关基因预后模型与临床结局之间的相关性。此外,还分析了该预后模型与其他B-ALL预后模型的相关性。最后,采用Metascape评估与该预后模型相关基因的信号通路及功能富集状态,以探究其潜在机制。结果:在B-ALL中特异性表达且与B细胞发育相关的基因共1097个,其中27个基因在B-ALL复发组中表达上调,37个基因在B-ALL复发组中表达下调。采用Cox单因素回归及Lasso回归方法,筛选出14个基因纳入B细胞发育相关基因的预后模型(CDC25B、CKAP4、DSTN、IGF2R、NDUFA4、ODC1、PAX5、SH3BP4、SLC27A5、APAF1、ARRB2、HHEX、IL13RA1、UVRAG)。基于14个基因的预后模型对TARGET数据库中134例B-ALL患儿进行风险评分,高风险评分组(评分>0.11)的患儿预后差于低风险评分组(评分≤0.11)的患儿。Cox多因素分析显示,该B细胞发育相关基因的风险评分可作为B-ALL患儿独立预后因素,并且低风险评分组中高二倍体阳性患儿的比例显著高于高风险评分组,而高风险评分组中TCF3/PBX1阳性患儿的比例显著高于低风险评分组。同时,真实世界数据显示,高风险评分组的B-ALL患儿预后差于低风险评分组的患儿,且B-ALL死亡组患儿B细胞发育相关基因的风险评分高于B-ALL未死亡组。此外,根据代谢相关基因预后积分系统计算的风险评分与该B细胞发育相关基因预后模型计算的风险评分具有正相关性。最后,差异基因的功能富集分析提示,B-ALL患儿的预后风险与胚胎向各系统发育分化过程,尤其与B细胞受体信号通路相关。结论:在B-ALL中特异性表达的B细胞发育相关基因与B-ALL患儿的预后相关,其中14个基因构成的预后模型有望成为儿童B-ALL新的预后判断标志。 展开更多
关键词 b细胞发育相关基因 急性b淋巴细胞白血病 预后 儿童
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miR-141在儿童急性B淋巴细胞白血病中的表达及意义 被引量:5
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作者 高顺利 王立忠 +1 位作者 刘海英 刘丹莉 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期166-169,共4页
背景与目的:微小RNA(microRNA,miRNA)是一类长度为21-25nt的内源性单链非编码RNAdx分子。本研究旨在探讨miR-141在儿童急性B淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)中的表达及临床意义。方法:收集B细胞ALL患)L35例为... 背景与目的:微小RNA(microRNA,miRNA)是一类长度为21-25nt的内源性单链非编码RNAdx分子。本研究旨在探讨miR-141在儿童急性B淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)中的表达及临床意义。方法:收集B细胞ALL患)L35例为B细胞ALL组,以非血液病患)L15例为对照组,采集骨髓标本,提取总RNA,采用real-timePCR检测miR-141的表达,比较各组miR-141表达差异。结果:miR-141在B细胞ALL组中的表达低于对照组(P〈0.05);miR-141在治疗前的表达明显低于治疗第30天及第12周(P〈0.05),治疗第30天的表达低于治疗第12周(P〈0.05):≥i0岁组miR-141的表达低于〈10岁组(P〈0.05);低危组治疗前miR-141表达高于中、高危组(P〈0.05),而中危组高于高危组护〈0.05)。结论:miR-141在儿童B细胞ALL中很可能存在抑癌作用,并是预后预测的潜在靶点。 展开更多
关键词 miR-141 急性淋巴细胞白血病 b淋巴细胞 儿童 预后
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微小残留病在儿童急性B淋巴细胞白血病预后中的意义 被引量:9
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作者 薛玉娟 陆爱东 +3 位作者 王毓 贾月萍 左英熹 张乐萍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期321-326,共6页
目的探讨在微小残留病(MRD)指导治疗下,不同时间点MRD水平在儿童B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)预后中的意义。方法回顾分析417例初诊B-ALL患儿在治疗第15、33、90及180天MRD水平,并探究其与预后的关系。结果417例患儿中,男240例、女17... 目的探讨在微小残留病(MRD)指导治疗下,不同时间点MRD水平在儿童B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)预后中的意义。方法回顾分析417例初诊B-ALL患儿在治疗第15、33、90及180天MRD水平,并探究其与预后的关系。结果417例患儿中,男240例、女177例,中位年龄5.0(3.0~10.0)岁,中位生存时间44.0(33.7~56.2)月,3年总生存(OS)及无事件生存(EFS)率为(90.9±1.4)%和(85.2±1.7)%。417例患儿中,第15、33、90和180天4个时间点分别有336、415、414、414例接受了骨髓MRD检测。治疗第15天,MRD≥10%组的3年OS及EFS率均低于其他MRD水平组;治疗第33天,MRD≥1%组的3年OS及EFS率均低于其他MRD水平组;第90天或180天,MRD≥0.1%组的3年OS及EFS率均低于其他MRD水平组,差异均有统计学意义(P<0.05)。白细胞(WBC)≥50×109/L组3年OS及EFS率均低于WBC<50×109/L组,3个时间点MRD均阴性组的3年OS及EFS率均高于3个时间点MRD至少1次阳性组,高危组的3年OS及EFS率均低于标危和中危组,差异均有统计学意义(P<0.05)。COX分析显示,第33天MRD≥0.1%和第180天MRD≥0.01%均是影响OS和EFS的独立危险因素(P均<0.05)。结论B-ALL患儿治疗第33和180天的MRD水平是提示预后的敏感指标。连续监测MRD在儿童B-ALL的治疗中至关重要。 展开更多
关键词 微小残留病 流式细胞 急性淋巴细胞白血病 预后 儿童
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miR-200a在儿童急性B淋巴细胞白血病中表达及意义 被引量:1
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作者 高顺利 王立忠 +1 位作者 刘海英 刘丹莉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期144-146,150,共4页
目的探讨miR-200a在儿童急性B淋巴细胞白血病中的表达及临床意义。方法收集B细胞ALL患儿45例,以非血液病患儿18例为对照组,采集骨髓标本,qRT-PCR检测各组miR-200a的表达,并分析B细胞ALL患儿中miR-200a的表达与临床指标间的相关性。结果 ... 目的探讨miR-200a在儿童急性B淋巴细胞白血病中的表达及临床意义。方法收集B细胞ALL患儿45例,以非血液病患儿18例为对照组,采集骨髓标本,qRT-PCR检测各组miR-200a的表达,并分析B细胞ALL患儿中miR-200a的表达与临床指标间的相关性。结果 miR-200a在B淋巴细胞ALL患儿组中的表达为(3.9±1.4)×10-4,低于对照组(25.7±10.3)×10-4,差异有统计学意义(P<0.05)。在≥10岁B淋巴细胞ALL患儿中miR-200a的表达低于<10岁患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。不同治疗阶段和危险度分组miR-200a表达的差异有统计学意义(P<0.05);以治疗第12周以及低危组的表达较高。结论 miR-200a低表达与儿童B细胞ALL的发生发展以及预后密切相关,可作为儿童B细胞ALL预后判断的潜在指标和治疗靶点。 展开更多
关键词 miR-200a 急性淋巴细胞白血病 预后 儿童
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hsa_circ_0001708与IKZF1的比值在儿童急性B淋巴细胞白血病诊断及分型中的价值 被引量:2
6
作者 付立芳 何霞 +2 位作者 李佳 张航 邹琳 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第20期2173-2179,共7页
目的探讨hsa_circ_0001708与IKZF1在儿童急性B淋巴细胞白血病(B-cell acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)骨髓单个核细胞(bone marrow mononuclear cells,BMNC)中的拷贝数比值及其在儿童B-ALL诊断及分型中的临床意义。方法利用T-A克... 目的探讨hsa_circ_0001708与IKZF1在儿童急性B淋巴细胞白血病(B-cell acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)骨髓单个核细胞(bone marrow mononuclear cells,BMNC)中的拷贝数比值及其在儿童B-ALL诊断及分型中的临床意义。方法利用T-A克隆构建包含hsa_circ_0001708反向剪接位点的重组质粒,梯度稀释重组质粒作为标准品建立检测hsa_circ_0001708的绝对RT-qPCR方法。收集2016年1月至2019年1月重庆医科大学附属儿童医院血液科初诊的159例B-ALL患儿骨髓标本为研究对象。对照组为同期就诊的17例非恶性血液病患儿的骨髓标本。采用绝对RT-qPCR方法检测B-ALL患儿和对照患儿BMNC中hsa_circ_0001708和IKZF1的绝对拷贝数,按患者年龄、性别、外周血白细胞数、分子生物学、遗传学、免疫分型、随访期是否复发及随访期末是否生存等临床特点进行分组。回顾性分析hsa_circ_0001708和IKZF1的比值在各组中的表达情况及与以上各因素的相关性。结果建立精确定量hsa_circ_0001708拷贝数的绝对RT-qPCR方法。与非血液肿瘤对照患儿相比,hsa_circ_0001708与IKZF1的比值在儿童B-ALL中升高(P<0.01),ROC曲线下面积为0.7936。相关性分析结果提示,hsa_circ_0001708与IKZF1的比值在外周血高白细胞数组、外周血高原始细胞数组、免疫分型pre-B组和细胞遗传学预后较差组中升高(P<0.05)。结论hsa_circ_0001708与IKZF1的比值对儿童B-ALL有潜在诊断价值,且与B-ALL患儿的MIC分型密切相关。 展开更多
关键词 hsa_circ_0001708 急性b淋巴细胞白血病 诊断
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疗程拖延对儿童急性B淋巴细胞白血病复发的影响 被引量:1
7
作者 曹璐 高静 +8 位作者 高伟 刘虎 卢俊 王易 何海龙 肖佩芳 李捷 李建琴 胡绍燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期1034-1039,共6页
目的:探讨急性B淋巴细胞白血病患儿采用CCLG-ALL-2008方案疗程拖延对疾病复发的影响。方法:对2011年1月至2014年12月在苏州大学附属儿童医院初诊并接受CCLG-ALL-2008方案治疗的急性B淋巴细胞白血病患儿进行回顾性分析,明确化疗疗程拖延... 目的:探讨急性B淋巴细胞白血病患儿采用CCLG-ALL-2008方案疗程拖延对疾病复发的影响。方法:对2011年1月至2014年12月在苏州大学附属儿童医院初诊并接受CCLG-ALL-2008方案治疗的急性B淋巴细胞白血病患儿进行回顾性分析,明确化疗疗程拖延与复发的关系,并探究导致疗程拖延引起复发的原因,随访至2019年7月。结果:疗程拖延周数对复发率的影响具有统计学意义(P=0.034),风险率比提示大于4周影响显著。第12周微小残留病阳性(1×10^(-4)≤微小残留病≤1×10^(-2))对复发率的影响亦有统计学意义(P=0.041)。在疗程拖延原因中,单纯骨髓抑制对复发率的影响有统计学意义(P=0.01)。结论:疗程拖延4周以上、第12周微小残留病阳性和单纯骨髓抑制是影响复发的独立预后因素。 展开更多
关键词 急性b淋巴细胞白血病 CCLG-ALL-2008方案 儿童 疗程拖延 复发
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儿童急性B淋巴细胞白血病中IKAROS家族锌指转录因子1基因异常的特征及临床意义 被引量:1
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作者 闭军琴 包黎明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期880-883,共4页
IKAROS家族锌指转录因子1(IKZF1)基因编码IKAROS蛋白,是一种重要的锌指样转录因子,在B淋巴细胞增殖、分化及功能维持过程中发挥着重要的调控作用。IKZF1基因被认为是一个临床相关的肿瘤抑制因子,IKZF1缺失致IKAROS单倍体剂量不足或显性... IKAROS家族锌指转录因子1(IKZF1)基因编码IKAROS蛋白,是一种重要的锌指样转录因子,在B淋巴细胞增殖、分化及功能维持过程中发挥着重要的调控作用。IKZF1基因被认为是一个临床相关的肿瘤抑制因子,IKZF1缺失致IKAROS单倍体剂量不足或显性负相与急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的发生发展紧密相关。因此,研究IKZF1基因可为B-ALL的危险度分层提供新的分子标志物,有助于B-ALL个体化治疗。 展开更多
关键词 IKZF基因 急性b淋巴细胞白血病 危险分层 预后 儿童
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单独骨髓复发儿童急性B淋巴细胞白血病的生物信息学分析及验证 被引量:1
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作者 王涵艺 于洁 +2 位作者 安曦洲 李永靖 朱瑶 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期1039-1049,共11页
目的:分析影响儿童急性B淋巴细胞白血病单独骨髓复发患儿预后的枢纽基因。方法:从TCGA数据库下载符合要求的高通量RNA测序数据,运用R语言DESeq2程序包筛选出差异表达基因,并对这些基因进行GO功能富集分析和KEGG通路富集分析,同时使用STR... 目的:分析影响儿童急性B淋巴细胞白血病单独骨髓复发患儿预后的枢纽基因。方法:从TCGA数据库下载符合要求的高通量RNA测序数据,运用R语言DESeq2程序包筛选出差异表达基因,并对这些基因进行GO功能富集分析和KEGG通路富集分析,同时使用STRING数据库数据和Cytoscape软件构建蛋白质相互作用网络,筛选枢纽基因和高度蛋白互作子网络并分别进行功能富集和通路富集分析,用JASPAR数据库筛选枢纽基因启动子上游转录因子,结合TCGA数据库附带的临床信息对枢纽基因进行生存分析,进而采集临床患者的骨髓样本和病历资料,通过临床样本验证枢纽基因分析结果。结果:共筛选出847个差异表达基因,其中上调的差异表达基因813个,下调的差异表达基因34个,筛选出枢纽基因11个。RPS5、RPS15、RPL23、RPL35、RPS8、RPS27A、RPS3、RPL9、RPS21、RPS7、RPL38对患儿生存有明显影响,且ZNF460可能参与它们的调控,其中RPS3、RPS15、RPS8、RPS27A、RPS21的高表达在复发患者的临床样本得到了验证。结论:RPS3、RPS15、RPS8、RPS27A、RPS21有望作为提示单独骨髓复发这一恶性事件的生物标志物,且可能被ZNF460调控。 展开更多
关键词 生物信息学 急性淋巴细胞白血病 骨髓复发 儿童
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多参数流式细胞术在儿童急性B淋巴细胞白血病微量残留病检测中的应用 被引量:6
10
作者 吴韶清 廖灿 +4 位作者 谢闺娥 孙新 黄以宁 叶铁真 赖冬波 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2012年第7期1184-1186,共3页
目的:探讨多参数流式细胞术在儿童急性B淋巴细胞白血病微量残留病检测中的应用价值。方法:基于初诊儿童急性B淋巴细胞白血病相关的免疫表型,采用四色流式细胞术、CD45/SSC和CD45/CD19双参数散点图设门,以CD19-APC/CD45-PerCP/CD10-FITC/... 目的:探讨多参数流式细胞术在儿童急性B淋巴细胞白血病微量残留病检测中的应用价值。方法:基于初诊儿童急性B淋巴细胞白血病相关的免疫表型,采用四色流式细胞术、CD45/SSC和CD45/CD19双参数散点图设门,以CD19-APC/CD45-PerCP/CD10-FITC/CD34-PE为主的抗体组合检测53例68份完全缓解后儿童急性B淋巴细胞白血病的微量残留病细胞。结果:53例初发儿童急性B淋巴细胞白血病检测出18种白血病相关的免疫表型,98.11%患儿存在CD45、CD10、CD19、CD34表达量的异常。12例存在0.012%~0.55%的白血病细胞,为微量残留病阳性,5例保持初诊时的免疫表型异常,7例发生免疫表型变化,占58.33%,只用CD19-APC/CD45-PerCP/CD10-FITC/CD34-PE一组抗体组合发现10例微量残留病阳性(83.33%)。结论:根据儿童急性B淋巴细胞白血病初诊白血病相关的免疫表型,用CD19/CD45/CD10/CD34为主的抗体组合能够有效监测微量残留病。 展开更多
关键词 伯基特淋巴 急性b淋巴细胞白血病 微量残留病 流式细胞 儿童
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全转录组测序在儿童急性B淋巴细胞白血病中的应用
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作者 邹品力 廖欣 肖剑文 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期1700-1707,共8页
目的:探索儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的分子遗传学特点及全转录组测序(RNA-seq)在儿童B-ALL中的应用价值。方法:收集并分析2015年5月-2020年4月重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心收治的初诊B-ALL患儿的临床及实验室检查资料,... 目的:探索儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的分子遗传学特点及全转录组测序(RNA-seq)在儿童B-ALL中的应用价值。方法:收集并分析2015年5月-2020年4月重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心收治的初诊B-ALL患儿的临床及实验室检查资料,所有患儿均经骨髓形态学及组织化学染色、流式细胞术确诊,且完善染色体核型分析、荧光原位杂交(FISH)、逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)及RNA-seq检测。结果:129例初诊B-ALL患儿中男71例,女58例,中位年龄50(8-190)个月,99例患儿检出融合基因阳性,阳性率76.7%,86例检测出白血病相关及可能相关基因突变阳性,阳性率约为66.7%。ETV6-RUNX1、BCR-ABL1、TCF3-PBX1、KMT2A重排检出率在FISH、RT-PCR、RNA-seq中无明显差异,此外RNA-seq检出较多罕见的融合,包括KMT2A-USP2 1例、Ph样相关融合基因4例、MEF2D重排5例、PAX5重排5例、ZNF384重排3例等,以及意义暂不明确或尚未在白血病患儿中报道的融合基因若干。其中ETV6-RUNX1融合基因阳性患儿诱导缓解治疗反应好,BCR-ABL1及ZNF384重排阳性患儿诱导反应差,微小残留病缓解率与其他类型的患儿比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:全转录组测序不仅能检测出已知的融合基因,同时能发现新的及罕见的融合基因及基因突变,其应用对B-ALL患儿危险度分级及精准靶向治疗有重要指导意义。 展开更多
关键词 急性b淋巴细胞白血病 全转录组测序 二代测序 融合基因 儿童
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ARID5B基因多态性与儿童急性淋巴细胞白血病风险及微小残留病的关系研究
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作者 马钰 高雅黛 +2 位作者 郭静 郑晓敏 张晓春 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第5期1269-1273,共5页
目的:探讨ARID5B基因单核苷酸多态性与宁夏地区回、汉族儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)风险及微小残留病(MRD)的相关性。方法:采用病例对照研究,使用荧光共振能量转移技术,对54例ALL患儿及年龄、性别、民族相匹配的对照人群的ARID5B基因... 目的:探讨ARID5B基因单核苷酸多态性与宁夏地区回、汉族儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)风险及微小残留病(MRD)的相关性。方法:采用病例对照研究,使用荧光共振能量转移技术,对54例ALL患儿及年龄、性别、民族相匹配的对照人群的ARID5B基因多态性位点进行检测,分析不同基因型ALL的易感性及其与MRD的相关性。结果:两组患儿rs10994982、rs7089424、rs10740055、rs7073837、rs4245595、rs7090445位点基因型及等位基因频率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。在rs10821936位点上,ALL组T/T基因型和T等位基因频率均显著高于对照组(均P<0.05),ARID5B基因rs10821936的C/C基因型是ALL患儿MRD早期阳性的危险因素(P<0.05)。结论:ARID5B基因rs10821936与儿童ALL发生及MRD有一定相关性。 展开更多
关键词 儿童 急性淋巴细胞白血病 ARID5b基因 单核苷酸多态性 微小残留病
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儿童B细胞急性淋巴细胞白血病并发培门冬酶相关急性胰腺炎的危险因素分析
13
作者 江小珍 陈秀贤 李文敏 《实用医学杂志》 北大核心 2025年第18期2853-2858,共6页
目的 分析接受培门冬酶(PEG-ASP)治疗的B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)并发胰腺炎(AP)患儿的临床特点及危险因素。方法 回顾性分析2021年1月至2023年2月在医院接受PEG-ASP治疗的272例ALL并发AP患儿的一般资料、临床资料、血常规数据、... 目的 分析接受培门冬酶(PEG-ASP)治疗的B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)并发胰腺炎(AP)患儿的临床特点及危险因素。方法 回顾性分析2021年1月至2023年2月在医院接受PEG-ASP治疗的272例ALL并发AP患儿的一般资料、临床资料、血常规数据、白蛋白浓度和PEG-ASP累计用量,分析患儿性别、年龄、危险分层、累计培门冬酶剂量、血常规指标、白蛋白浓度与胰腺炎进展的相关性。结果 在272例患儿中,AP发生率为8.5%(23/272),AP与性别、年龄、体质量指数(BMI)、危险分层分布、累计培门冬酶剂量、血红蛋白浓度、血小板计数和单核细胞计数关联无统计学意义(P > 0.05),但与白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、中性粒细胞/淋巴细胞比值、血小板/淋巴细胞比值和白蛋白浓度有显著相关性(P<0.05)。logistic回归分析进一步显示,白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、白蛋白浓度与PEG-ASP相关AP的发生有关(P<0.05)。ROC分析中发现,白细胞计数、淋巴细胞计数和白蛋白浓度可以提示与PEG-ASP相关AP的发生。结论 白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、白蛋白浓度是儿童B-ALL并发培门冬酶相关AP的危险因素。尤其是在血常规检查中观察到白细胞计数、淋巴细胞计数和白蛋白浓度检查中白蛋白浓度的异常有助于早期识别B-ALL并发PEG-ASP相关AP的高危患儿。 展开更多
关键词 b细胞 急性淋巴细胞白血病 培门冬酶 急性胰腺炎 危险因素 血常规
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SIL-TAL1^(+)儿童急性T淋巴细胞白血病的临床分析
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作者 薛玉娟 王毓 +3 位作者 张乐萍 陆爱东 贾月萍 曾慧敏 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第5期1262-1268,共7页
目的:探究SIL-TAL1融合基因阳性的儿童急性T淋巴细胞白血病(SIL-TAL1^(+)T-ALL)的临床和预后特征。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月我院儿科收治的110例初诊T-ALL患儿的临床资料,比较SIL-TAL1^(+)组和SIL-TAL1-组的临床特征、治... 目的:探究SIL-TAL1融合基因阳性的儿童急性T淋巴细胞白血病(SIL-TAL1^(+)T-ALL)的临床和预后特征。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月我院儿科收治的110例初诊T-ALL患儿的临床资料,比较SIL-TAL1^(+)组和SIL-TAL1-组的临床特征、治疗反应和预后情况。结果:110例T-ALL患儿中,SIL-TAL1^(+)组有25例(22.7%),SIL-TAL1-组有85例(77.3%)。SIL-TAL1^(+)组的初诊白细胞计数明显高于SIL-TAL1-组(P<0.05),两组间的其他临床特征及治疗反应均无明显差异。SIL-TAL1^(+)组和SIL-TAL1-组的5年总生存(OS)率分别为80.0%和75.5%,5年无病生存(DFS)率分别为76.0%和72.9%,两组间OS率及DFS率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。在初诊年龄<10岁的患儿中,SIL-TAL1^(+)组与SIL-TAL1-组的5年OS率分别为100%与75.1%,两组间的差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:儿童SIL-TAL1^(+)T-ALL初诊时白细胞水平更高,临床疗效与SIL-TAL1-无显著差异。但在初诊年龄<10岁的T-ALL患儿中,SIL-TAL1^(+)组的长期生存率明显更优。 展开更多
关键词 急性T淋巴细胞白血病 儿童 SIL-TAL1融合基因 预后
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IKZF1缺失的急性B淋巴细胞白血病患者的临床特征及预后分析
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作者 王莉华 郭燕 +3 位作者 张媛 王秀峰 刘宪凯 黄琰 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第4期966-971,共6页
目的:分析IKZF1缺失的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的临床特征及预后。方法:选取2020年4月至2023年1月本院血液科收治的B-ALL患者72例,检测IKZF1缺失情况,对患者的临床特征及预后进行分析。结果:72例患者中,共检出IKZF1缺失(IKZF1+)... 目的:分析IKZF1缺失的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的临床特征及预后。方法:选取2020年4月至2023年1月本院血液科收治的B-ALL患者72例,检测IKZF1缺失情况,对患者的临床特征及预后进行分析。结果:72例患者中,共检出IKZF1缺失(IKZF1+)患者32例(44.4%),IKZF1正常(IKZF1-)患者与IKZF1+患者的基本临床资料无统计学差异(P>0.05)。Ph+患者中的IKZF1+患者比例显著高于Ph-患者(P<0.05)。IKZF1缺失类型以大片段缺失为主,外显子1-8缺失及外显子4-7缺失分别占34.4%及31.2%。IKZF1-患者的中位OS和PFS显著长于IKZF1+患者(OS:26.0个月vs16.0个月,χ^(2)=23.094,P<0.05;PFS:26.0个月vs 16.0个月,χ^(2)=11.150,P<0.05)。IKZF1+患者中,行allo-HSCT治疗的患者中位OS显著长于未行allo-HSCT治疗患者(未达到vs 15.0个月,χ^(2)=5.685,P<0.05)。结论:IKZF1缺失为影响B-ALL患者预后的危险因素。 展开更多
关键词 急性b淋巴细胞白血病 IKZF1缺失 临床特征 预后
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CSMD1基因多态性与儿童急性淋巴细胞白血病预后的相关性分析
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作者 刘博 高超 +9 位作者 李伟京 漆佩静 林巍 崔蕾 张瑞东 郑胡镛 杨塔娜 吕葛 李志刚 刘曙光 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第3期185-189,共5页
背景基于风险分层的强化疗方案极大提高了儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的生存率。然而,疾病复发仍然是ALL治疗需要解决的重要问题。目的探讨人CUB和Sushi多结构域1(CSMD1)基因rs1504774G>A和rs6558702G>A多态性与儿童ALL预后的相... 背景基于风险分层的强化疗方案极大提高了儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的生存率。然而,疾病复发仍然是ALL治疗需要解决的重要问题。目的探讨人CUB和Sushi多结构域1(CSMD1)基因rs1504774G>A和rs6558702G>A多态性与儿童ALL预后的相关性。设计回顾性队列研究。方法纳入首都医科大学附属北京儿童医院2006年10月至2010年8月初诊且化疗前未使用糖皮质激素治疗的ALL患儿。采用Sequenom MassARRAY时间飞行质谱系统检测rs1504774G>A和rs6558702G>A基因型。采用Kaplan-Meier法进行无复发生存(RFS)评估,组间RFS差异采用Log-rank检验进行分析。采用多因素Cox回归模型进行独立预后因素的分析。主要结局指标RFS。结果373例初诊ALL患儿纳入本文分析,男235例,女138例,中位年龄5(1~16)岁。中位随访时间为87(1~192)个月,其中51例骨髓复发,4例睾丸复发,2例中枢神经系统复发,1例骨髓合并睾丸复发。rs1504774 AA基因型携带者RFS率显著低于GG基因型携带者(P=0.032);rs6558702 GA+AA基因型携带者RFS率显著高于GG基因型携带者(P=0.027)。多因素Cox回归分析显示,rs1504774 AA基因型是RFS的独立不良预后因素(HR=1.465,95%CI:1.083~1.981,P=0.013)。结论CSMD1 rs1504774G>A多态性位点可能是ALL患儿的独立不良预后因素。 展开更多
关键词 CSMD1 儿童 预后 急性淋巴细胞白血病
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欧文氏菌门冬酰胺酶和培门冬酰胺酶在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的不良反应
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作者 黄闪 管玉洁 +2 位作者 宋丽丽 史利欢 刘炜 《中国医科大学学报》 北大核心 2025年第7期608-612,共5页
目的比较欧文氏菌门冬酰胺酶(Erwinia ASP)和培门冬酰胺酶(PEG-ASP)的不良反应,为临床治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)提供参考。方法选取2022年2月至2023年2月在郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科治疗期间因PEG-ASP过敏替代为Erwinia AS... 目的比较欧文氏菌门冬酰胺酶(Erwinia ASP)和培门冬酰胺酶(PEG-ASP)的不良反应,为临床治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)提供参考。方法选取2022年2月至2023年2月在郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科治疗期间因PEG-ASP过敏替代为Erwinia ASP的ALL患者为病例组(13例),同期按照同性别1∶2完全匹配的方式,采用简单随机抽样方法选取26例PEGASP治疗的ALL患者为对照组。比较2组患者再诱导治疗前后的凝血功能、血液生化指标、血氨水平及胃肠道反应。结果与治疗前比较,治疗后2组患者天冬氨酸转氨酶(AST)、总胆红素(TB)、未结合胆红素(UB)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、血淀粉酶(AMY)、尿素氮(UN)、肌酐(Cr)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和纤维蛋白原(Fbg)值差异均无统计学意义,对照组丙氨酸氨基转移酶(ALT)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)、结合胆红素(BB)、血糖(Glu)值高于病例组,白蛋白(ALB)值低于病例组(P<0.05),其中Glu和ALB、BB平均值均在正常范围内。治疗后2组血氨水平高于治疗前(P<0.05),病例组血氨水平高于对照组(P<0.001)。2组患者胃肠道不良反应比较差异无统计学意义。结论Erwinia ASP和PEG-ASP在儿童ALL再诱导治疗中对肝功能均有影响,对凝血功能影响较小,Erwinia ASP对血氨的影响更显著,两者均有胃肠道反应,但程度较弱,建议Erwinia ASP治疗后常规检测血氨。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 培门冬酰胺酶 欧文氏菌门冬酰胺酶 不良反应 儿童
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免疫治疗在成人急性B淋巴细胞白血病一线治疗中的研究进展
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作者 田芸 李瑞萍(综述) 马艳萍(审校) 《中国肿瘤临床》 北大核心 2025年第12期628-632,共5页
近年来,免疫治疗的应用改善了复发/难治(relapsed/refractory,R/R)急性B淋巴细胞白血病(B cell-acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)的预后。贝林妥欧单抗(blinatumomab)、奥加伊妥珠单抗(inotuzumab ozogamicin,InO)和嵌合抗原受体T... 近年来,免疫治疗的应用改善了复发/难治(relapsed/refractory,R/R)急性B淋巴细胞白血病(B cell-acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)的预后。贝林妥欧单抗(blinatumomab)、奥加伊妥珠单抗(inotuzumab ozogamicin,InO)和嵌合抗原受体T细胞疗法[chimeric antigen receptor(CAR)T-cell therapy]是3种主要的免疫治疗药物,均获批用于治疗R/R B-ALL。新的治疗策略是将免疫治疗纳入一线治疗方案,以减少化疗的不良反应,延长生存期,并增加老年患者治疗的可能性。本文综述了将免疫治疗纳入一线B-ALL治疗方案的新策略,并探讨了无化疗方案在特定亚组患者中的潜在应用价值,旨在为临床治疗提供指导。 展开更多
关键词 急性b 淋巴细胞白血病 免疫治疗 贝林妥欧单抗 奥加伊妥珠单抗 嵌合抗原受体T 细胞疗法
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奥雷巴替尼治疗复发费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病患儿8例病例系列报告
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作者 郑方圆 丁明明 +3 位作者 陆爱东 贾月萍 曾慧敏 张乐萍 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第1期22-26,共5页
背景儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)复发后预后差,治疗棘手。奥雷巴替尼在Ph+ALL成人患者中显示出良好的疗效,但对儿童患者的疗效和安全性尚不明确。目的评估奥雷巴替尼在复发Ph+ALL患儿中的有效性和安全性。设计病例系... 背景儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)复发后预后差,治疗棘手。奥雷巴替尼在Ph+ALL成人患者中显示出良好的疗效,但对儿童患者的疗效和安全性尚不明确。目的评估奥雷巴替尼在复发Ph+ALL患儿中的有效性和安全性。设计病例系列报告。方法回顾性分析2022年1月至2024年7月在北京大学人民医院儿科住院的复发Ph+ALL患儿应用奥雷巴替尼治疗的效果、安全性和转归情况。主要结局指标完全缓解(CR)、微小残留病(MRD)阴性、主要分子学反应(MMR)和完全分子学反应(CMR)。结果8例复发Ph+ALL患儿纳入分析,男6例,女2例,中位年龄9岁,应用奥雷巴替尼前血液学复发3例、分子学复发5例。所有患儿在应用奥雷巴替尼单药或联合化疗治疗1个周期后均为CR,血液学复发的3例患儿MRD阴性获得率100%、MMR获得率66%。分子学复发的5例患儿MRD阴性获得率、MMR获得率和CMR获得率均为100%。中位随访时间13个月,8例患儿均持续为CR,MRD阴性获得率和MMR获得率均为100%,其中CMR获得率75%,随访期间所有患儿均存活。其中,1例患儿为中枢神经系统白血病(CNSL)复发,经过奥雷巴替尼单药及鞘内注射化疗药物1次后,脑脊液MRD阴性并持续为阴性。治疗期间的相关不良反应主要与联合使用的化疗药物有关,单药奥雷巴替尼治疗未出现明显不适,1例患儿因药物不良反应停用奥雷巴替尼。结论对于复发Ph+ALL患儿,奥雷巴替尼单药或联合化疗治疗具有良好的疗效和较高的安全性。 展开更多
关键词 奥雷巴替尼 复发 费城染色体阳性 急性淋巴细胞白血病 儿童
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CD19 CAR-T细胞治疗难治/复发急性B淋巴细胞白血病儿童及青少年患者的疗效及安全性 被引量:1
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作者 王毓 薛玉娟 +4 位作者 左英熹 贾月萍 陆爱东 曾慧敏 张乐萍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期583-588,共6页
目的探讨CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗对于儿童及青少年难治/复发急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2017年6月至2021年3月接受CD19 CAR-T治疗的<25岁难治/复发B-ALL患者的临床资料,评估该疗法的疗效及... 目的探讨CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗对于儿童及青少年难治/复发急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2017年6月至2021年3月接受CD19 CAR-T治疗的<25岁难治/复发B-ALL患者的临床资料,评估该疗法的疗效及安全性。结果共纳入64例难治/复发B-ALL患者,男35例、女29例,中位年龄8.5(1.0~17.0)岁。CD 19 CAR-T回输后1个月进行短期疗效评估,64例患者均获得完全缓解(CR)/完全缓解兼部分血细胞计数缓解(CRi),其中有62例患者达骨髓微小残留病灶(MRD)阴性。细胞因子释放综合征(CRS)及免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS)发生率分别为78.1%及23.4%。共22例患者复发,中位复发时间10.1个月,4年总生存(OS)率为(66.0±6.0)%,4年无白血病生存(LFS)率为(63.0±6.0)%。长期随访结果显示桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者的LFS和OS率均优于未桥接移植患者(4年LFS率:81.8%±6.2%对24.0%±9.8%,4年OS率:81.4%±5.9%对44.4%±11.2%;均P<0.01)。结论CD 19 CAR-T可有效治疗难治/复发B-ALL,输注后桥接allo-HSCT能进一步改善患者的长期生存情况。 展开更多
关键词 嵌合抗原受体 CD 19 难治 复发 急性b淋巴细胞白血病
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