促纤维增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种发病率低但恶性程度很高的肿瘤,多发生于儿童和青少年(中位年龄20岁),男性多见。DSRCT常见发病部位:盆腔、腹膜后、大网膜、肠系膜。一般认为其起源于腹腔浆...促纤维增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种发病率低但恶性程度很高的肿瘤,多发生于儿童和青少年(中位年龄20岁),男性多见。DSRCT常见发病部位:盆腔、腹膜后、大网膜、肠系膜。一般认为其起源于腹腔浆膜表面,发病于骨骼的DSRCT极为少见。展开更多
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是极其罕见的肿瘤,好发于青年男性的腹腔。组织病理学特征性的表现为大量致密增生纤维中埋没着团状、索状排列的小圆型肿瘤细胞。细胞遗传学上具有特征性的11...促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是极其罕见的肿瘤,好发于青年男性的腹腔。组织病理学特征性的表现为大量致密增生纤维中埋没着团状、索状排列的小圆型肿瘤细胞。细胞遗传学上具有特征性的11及22号染色体易位,即(t11;22)(p13;q12)易位,产生EWS-WT1融合基因,可以应用逆转录酶聚合酶链反应来检测新鲜组织或福尔马林固定组织中这一融合基因并确定诊断。预后非常差,中位生存时间17～25个月。尽管应用了联合化疗、肿瘤细胞减灭术及全腹盆腔放疗,治疗效果仍不理想。多种治疗方案正处在试验当中,如更多药物的联合化疗、诱导治疗后的靶向治疗、术后的腹腔热灌注化疗及调强放疗、肝转移后通过肝动脉应用(90Y)钇微球体进行栓塞治疗等。展开更多
目的:研究促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征。方法:回顾性分析2012年1月至2019年11月7例首都医科大学附属北京世纪坛医院诊断的DSRCT临床资料,复阅病理切片,并行免疫组织化学法...目的:研究促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征。方法:回顾性分析2012年1月至2019年11月7例首都医科大学附属北京世纪坛医院诊断的DSRCT临床资料,复阅病理切片,并行免疫组织化学法及荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,总结病理特征。结果:患者均为男性,中位年龄29岁,部位均为腹腔,临床症状包括腹胀腹痛、腹水、大便习惯改变、排尿困难。病理大体上表现为大网膜或肠系膜多发灰白结节,组织学上表现为大小不一、形态不规则的小圆细胞巢及增生的纤维结缔组织。免疫组织化学法检测显示肿瘤细胞中的Desmin和Vimentin呈核旁点灶状阳性表达,FISH检测EWSR1-WT1融合基因阳性。中位随访期为15个月,6例生存,1例死亡。结论:DSRCT发病率低,高度恶性,Desmin和Vimentin核旁点灶状阳性表达具有提示意义,EWSR1-WT1融合基因阳性具有确诊意义。展开更多
文摘促纤维增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种发病率低但恶性程度很高的肿瘤,多发生于儿童和青少年(中位年龄20岁),男性多见。DSRCT常见发病部位:盆腔、腹膜后、大网膜、肠系膜。一般认为其起源于腹腔浆膜表面,发病于骨骼的DSRCT极为少见。
文摘促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是极其罕见的肿瘤,好发于青年男性的腹腔。组织病理学特征性的表现为大量致密增生纤维中埋没着团状、索状排列的小圆型肿瘤细胞。细胞遗传学上具有特征性的11及22号染色体易位,即(t11;22)(p13;q12)易位,产生EWS-WT1融合基因,可以应用逆转录酶聚合酶链反应来检测新鲜组织或福尔马林固定组织中这一融合基因并确定诊断。预后非常差,中位生存时间17～25个月。尽管应用了联合化疗、肿瘤细胞减灭术及全腹盆腔放疗,治疗效果仍不理想。多种治疗方案正处在试验当中,如更多药物的联合化疗、诱导治疗后的靶向治疗、术后的腹腔热灌注化疗及调强放疗、肝转移后通过肝动脉应用(90Y)钇微球体进行栓塞治疗等。
文摘目的:研究促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征。方法:回顾性分析2012年1月至2019年11月7例首都医科大学附属北京世纪坛医院诊断的DSRCT临床资料,复阅病理切片,并行免疫组织化学法及荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,总结病理特征。结果:患者均为男性,中位年龄29岁,部位均为腹腔,临床症状包括腹胀腹痛、腹水、大便习惯改变、排尿困难。病理大体上表现为大网膜或肠系膜多发灰白结节,组织学上表现为大小不一、形态不规则的小圆细胞巢及增生的纤维结缔组织。免疫组织化学法检测显示肿瘤细胞中的Desmin和Vimentin呈核旁点灶状阳性表达,FISH检测EWSR1-WT1融合基因阳性。中位随访期为15个月,6例生存,1例死亡。结论:DSRCT发病率低,高度恶性,Desmin和Vimentin核旁点灶状阳性表达具有提示意义,EWSR1-WT1融合基因阳性具有确诊意义。
