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PKHD1基因的分子特征和生物功能研究进展
被引量：
4
1
作者
付玉龙
吴冠青
《生物化学与生物物理进展》
SCIE
CAS
CSCD
北大核心
2009年第6期684-688,共5页
PKHD1(polycystic kidney and hepatic disease1)基因定位于人染色体6p12.2.该基因在基因组内约占500kb,其中大约含86个外显子.目前所知,其最长ORF至少由67个外显子组成,编码一个由4074个氨基酸组成的单次跨膜受体样蛋白,被称为纤囊素(f...
PKHD1(polycystic kidney and hepatic disease1)基因定位于人染色体6p12.2.该基因在基因组内约占500kb,其中大约含86个外显子.目前所知,其最长ORF至少由67个外显子组成,编码一个由4074个氨基酸组成的单次跨膜受体样蛋白,被称为纤囊素(fibrocystin/polycystin,FPC).PKHD1是人类常染色体隐性遗传多囊肾病(autosomal recessive polycystic kidneydisease,ARPKD)的致病基因.在小鼠中,FPC于胚胎期9.5天可在发育中的神经管、气管、原肠管等含管道的器官中被探测到.在人类,FPC在胎肾即开始表达于输尿管芽,并持续表达于输尿管芽分支演变为集合管的整个过程.在成体肾,FPC也主要表达于肾内集合管上皮细胞,其亚细胞定位于上皮细胞的管腔面的顶端,主要分布在细胞纤毛和基体附近.FPC的主要生物功能目前仍未完全明了,新近的研究表明,FPC可能作为一个膜受体样蛋白,将细胞外的信号通过结合与调节TRPP2(PKD2)钙离子介导的通道传递到细胞内,调控体内各管道上皮细胞分化、增殖、极化和移行,从而促成各种生理管道的形成.
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关键词
PKHD1
纤囊素
人类遗传性隐性多囊肾疾病
结直肠癌
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职称材料
题名
PKHD1基因的分子特征和生物功能研究进展
被引量：
4
1
作者
付玉龙
吴冠青
机构
中国医学科学院肿瘤医院
出处
《生物化学与生物物理进展》
SCIE
CAS
CSCD
北大核心
2009年第6期684-688,共5页
基金
长江学者特聘教授计划
国家自然科学基金(30572205
30672483)资助项目~~
文摘
PKHD1(polycystic kidney and hepatic disease1)基因定位于人染色体6p12.2.该基因在基因组内约占500kb,其中大约含86个外显子.目前所知,其最长ORF至少由67个外显子组成,编码一个由4074个氨基酸组成的单次跨膜受体样蛋白,被称为纤囊素(fibrocystin/polycystin,FPC).PKHD1是人类常染色体隐性遗传多囊肾病(autosomal recessive polycystic kidneydisease,ARPKD)的致病基因.在小鼠中,FPC于胚胎期9.5天可在发育中的神经管、气管、原肠管等含管道的器官中被探测到.在人类,FPC在胎肾即开始表达于输尿管芽,并持续表达于输尿管芽分支演变为集合管的整个过程.在成体肾,FPC也主要表达于肾内集合管上皮细胞,其亚细胞定位于上皮细胞的管腔面的顶端,主要分布在细胞纤毛和基体附近.FPC的主要生物功能目前仍未完全明了,新近的研究表明,FPC可能作为一个膜受体样蛋白,将细胞外的信号通过结合与调节TRPP2(PKD2)钙离子介导的通道传递到细胞内,调控体内各管道上皮细胞分化、增殖、极化和移行,从而促成各种生理管道的形成.
关键词
PKHD1
纤囊素
人类遗传性隐性多囊肾疾病
结直肠癌
Keywords
PKHD1, FPC, ARPKD, colorectal cancer
分类号
Q75 [生物学—分子生物学]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
PKHD1基因的分子特征和生物功能研究进展
付玉龙
吴冠青
《生物化学与生物物理进展》
SCIE
CAS
CSCD
北大核心
2009
4
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