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亨廷顿舞蹈症中星形胶质细胞转录异质性分析: 1; 作者陈贝宁杨清湖 +1 位作者袁增强郭兴《南京医科大学学报(自然科学版)》北大核心 2025年第4期487-497,587,共12页; 目的:解析亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease,HD)病程中小鼠大脑内星形胶质细胞活化状态及转录异质性,筛选和鉴定HD病程相关的核心基因。方法:利用免疫荧光考察HD病程早期和后期星形胶质细胞的激活情况,采用RT-qPCR分析星形胶质细胞... 展开更多; 关键词亨廷顿舞蹈症星形胶质细胞转录组学; 在线阅读下载PDF 职称材料

亨廷顿舞蹈症实验动物模型研究进展: 2; 作者付铄张雯 +1 位作者宋俊科杜冠华《中国实验动物学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期1065-1076,共12页; 亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease,HD)是一类常染色体显性遗传的神经退行性疾病,患者主要症状为舞蹈状的不自主运动、精神行为异常和认知障碍,严重影响患者的生活,消耗大量社会医疗资源。为了更好地理解其病理机制并探索治疗方法,已... 展开更多; 关键词亨廷顿舞蹈症动物模型模型特点评价指标; 在线阅读下载PDF 职称材料

治疗神经元受体阻塞症的药物可用来对付亨廷顿舞蹈症: 3; 作者王璋瑜《生物技术通报》 CAS CSCD 1990年第12期20-21,共2页; 密歇根大学(Ann Arbor,MI)研究人员对一名自杀的女子(31岁)的皿液和脑组织进行研究,发现亨廷顿舞蹈症与一种称为 NMDA 的神经元受体有关。这发现激发人们寻找殂止毒素与受体结合的方法。已知 NMDA 受体的阻断还能预防神经创伤,因此,治... 展开更多; 关键词亨廷顿舞蹈症受体结合神经创伤 NMDA 癫痫病人亨廷顿舞蹈病 ARBOR 痈病脑外伤病人谷氨酸受体; 在线阅读下载PDF 职称材料

多聚谷氨酰胺延伸在神经退行性疾病中的研究进展: 4; 作者毛莹《实用医学杂志》北大核心 2025年第6期773-780,共8页; 多聚谷氨酰胺(polyglutamine,PolyQ)扩展是由重复的胞嘧啶-腺嘌呤-鸟嘌呤(cytosineadenine-guanine,CAG)序列编码的谷氨酰胺扩展,是多种神经退行性疾病的重要致病机制之一。异常PolyQ扩展会导致蛋白质异常折叠和聚集,从而引起蛋白质降... 展开更多; 关键词多聚谷氨酰胺神经退行性疾病亨廷顿舞蹈症脊髓小脑性共济失调脊髓延髓肌萎缩; 在线阅读下载PDF 职称材料

昼夜节律因子在神经退行性疾病中作用的研究进展被引量：1: 5; 作者齐淑雅黄青芸 +3 位作者束会娟郭忠信井学超谭国鹤《神经解剖学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期99-102,共4页; 随着人类寿命的增加以及人口老龄化程度的加深,神经退行性疾病发病率逐年升高,严重威胁着人类的健康。目前神经退行性疾病常常存在发病机制不清、有效治疗手段较少、发病进程不可逆等特征。而生理昼夜节律作为维持生物体日常生命活动以... 展开更多; 关键词昼夜节律节律因子阿尔茨海默症帕金森症亨廷顿舞蹈症; 在线阅读下载PDF 职称材料

斑马鱼模型在神经退行性疾病研究中的应用进展被引量：4: 6; 作者刘延英《中国实验动物学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第10期1361-1367,共7页; 随着老龄化社会的进程加快,神经退行性疾病发病率呈现逐年上升趋势。斑马鱼因拥有其他模式动物所不具备的优点,作为模式动物被广泛应用于医学和生命科学的各个研究领域。本文就近年来斑马鱼在常见的神经退行性疾病,如阿尔茨海默病、帕... 展开更多; 关键词神经退行性疾病斑马鱼阿尔茨海默病帕金森病亨廷顿舞蹈症; 在线阅读下载PDF 职称材料

丁苯那嗪调节TH和突触囊泡转运改善HD的机制研究被引量：3: 7; 作者王如意范晶菁 +1 位作者李洪林王蕊《华东理工大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期211-219,共9页; 通过腹腔注射3-硝基丙酸(3-NP)建立亨廷顿舞蹈症(HD)大鼠模型,探究丁苯那嗪(TBZ)改善HD样症状的作用及机制。结果显示,TBZ缓解了3-NP诱导的HD大鼠体重下降和运动障碍,逆转了纹状体中亨廷顿蛋白(Htt)的表达和神经元丢失;同时TBZ调节了纹... 展开更多; 关键词亨廷顿舞蹈症 3-硝基丙酸丁苯那嗪多巴胺; 在线阅读下载PDF 职称材料

沈承勇研究员团队揭示小片段DNA重复序列异常扩增疾病多肽聚集体清除机制: 8; 《浙江大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期395-395,共1页; 染色质基因组内小片段DNA重复序列异常扩增(又称微卫星重复扩增)常常导致一系列神经或肌肉疾病,如脊髓小脑共济失调症、亨廷顿舞蹈症、肌萎缩侧索硬化(ALS)、额颞叶痴呆(FTD)等,多数表现为运动障碍。其中ALS/FTD患者C9ORF72基因内含子... 展开更多; 关键词脊髓小脑共济失调亨廷顿舞蹈症额颞叶痴呆运动障碍微卫星重复重复序列肌肉疾病聚集体; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名亨廷顿舞蹈症中星形胶质细胞转录异质性分析: 1; 作者陈贝宁杨清湖袁增强郭兴; 机构南京医科大学基础医学院神经生物学系延安大学生命科学学院多肽药物研究中心//陕西省区域生物资源保护与利用工程技术研究中心军事科学院军事医学研究院军事认知与脑科学研究所; 出处《南京医科大学学报(自然科学版)》北大核心 2025年第4期487-497,587,共12页; 基金国家自然科学基金(82230042,82371260)。; 文摘目的:解析亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease,HD)病程中小鼠大脑内星形胶质细胞活化状态及转录异质性,筛选和鉴定HD病程相关的核心基因。方法:利用免疫荧光考察HD病程早期和后期星形胶质细胞的激活情况,采用RT-qPCR分析星形胶质细胞激活表型;利用单细胞解离和磁珠分选技术分离小鼠脑星形胶质细胞,进行转录组学测序;结合生物信息学分析,分别对HD早期和后期转录组学数据进行差异表达基因(differentially expressed genes,DEG)及基因本体论(Gene Ontology,GO)功能富集分析;筛选HD病程相关基因进行蛋白质相互作用(protein-protein interaction,PPI)网络分析,并验证核心基因的表达。结果:在HD病程后期,星形胶质细胞转变为A1型反应性星形胶质细胞;病程早期,HD小鼠星形胶质细胞的差异基因主要与突触间隙和突触结构维持等突触相关功能有关,而病程后期则主要涉及趋化活性、信号转导和细胞响应等功能;最后,HD病程中星形胶质细胞的核心基因功能主要体现在血管发生、RNA剪接与代谢以及肌肉运动方面。结论:HD病程早期星形胶质细胞影响神经元发育和突触形成,病程后期星形胶质细胞转变为具有神经毒性的A1型反应性星形胶质细胞;排除衰老过程影响的星形胶质细胞异质性基因可作为HD病理进展和预测的有效分子标志物,这有望为HD早期发现和诊疗提供新的实验证据。; 关键词亨廷顿舞蹈症星形胶质细胞转录组学; Keywords Huntington’s disease astrocytes transcriptomics; 分类号 R742.2 [医药卫生—神经病学与精神病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名亨廷顿舞蹈症实验动物模型研究进展: 2; 作者付铄张雯宋俊科杜冠华; 机构中国医学科学院药物研究所; 出处《中国实验动物学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期1065-1076,共12页; 基金国家重点研发计划(2020YFC2008302) 中国医学科学院医学与健康科技创新工程重大协同创新项目(2022-I2M-1-015)。; 文摘亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease,HD)是一类常染色体显性遗传的神经退行性疾病,患者主要症状为舞蹈状的不自主运动、精神行为异常和认知障碍,严重影响患者的生活,消耗大量社会医疗资源。为了更好地理解其病理机制并探索治疗方法,已有多种HD实验动物模型被成功构建。本文概述了从秀丽隐杆线虫、果蝇、斑马鱼到小鼠、大鼠和小型猪等多种动物模型的建立与应用情况,并对不同动物模型的特点和优势进行了分析。通过综述不同动物模型及其相关评价指标,本文强调了综合运用多种动物模型的重要性,以期深入理解疾病的机制并制定有效的治疗策略。; 关键词亨廷顿舞蹈症动物模型模型特点评价指标; Keywords Huntington’s disease animal model model characteristics evaluation indicators; 分类号 Q95-33 [生物学—动物学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名治疗神经元受体阻塞症的药物可用来对付亨廷顿舞蹈症: 3; 作者王璋瑜; 出处《生物技术通报》 CAS CSCD 1990年第12期20-21,共2页; 文摘密歇根大学(Ann Arbor,MI)研究人员对一名自杀的女子(31岁)的皿液和脑组织进行研究,发现亨廷顿舞蹈症与一种称为 NMDA 的神经元受体有关。这发现激发人们寻找殂止毒素与受体结合的方法。已知 NMDA 受体的阻断还能预防神经创伤,因此,治疗亨廷顿舞蹈症的药物也能治疗中风、心动停止和癫痫病人.; 关键词亨廷顿舞蹈症受体结合神经创伤 NMDA 癫痫病人亨廷顿舞蹈病 ARBOR 痈病脑外伤病人谷氨酸受体; 分类号 Q81 [生物学—生物工程]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名多聚谷氨酰胺延伸在神经退行性疾病中的研究进展: 4; 作者毛莹; 机构遵义医科大学珠海校区基础教学部人体解剖学与组织胚胎学教研室; 出处《实用医学杂志》北大核心 2025年第6期773-780,共8页; 基金国家自然科学基金项目(编号:82360240) 美捷登青年科学家研究基金项目(编号:MJR202309105) 遵义医科大学珠海校区创新团队课题(编号:ZHTD2024-1)。; 文摘多聚谷氨酰胺(polyglutamine,PolyQ)扩展是由重复的胞嘧啶-腺嘌呤-鸟嘌呤(cytosineadenine-guanine,CAG)序列编码的谷氨酰胺扩展,是多种神经退行性疾病的重要致病机制之一。异常PolyQ扩展会导致蛋白质异常折叠和聚集,从而引起蛋白质降解系统紊乱、线粒体功能障碍以及内质网应激,最终造成神经元损伤和死亡。该文综述了PolyQ扩展对蛋白质结构、功能及基因表达的影响,重点探讨其在神经退行性疾病中的作用机制。此外,该文总结了这些神经退行性疾病当前的治疗研究进展,包括基因治疗、反义寡核苷酸疗法以及干细胞治疗等新兴疗法,并展望了精准医疗和基因编辑技术在未来治疗中的应用前景。; 关键词多聚谷氨酰胺神经退行性疾病亨廷顿舞蹈症脊髓小脑性共济失调脊髓延髓肌萎缩; Keywords polyglutamine neurodegenerative diseases Huntington's disease spinocerebellar ataxia spinal-bulbar muscular atrophy; 分类号 R741 [医药卫生—神经病学与精神病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名昼夜节律因子在神经退行性疾病中作用的研究进展被引量：1: 5; 作者齐淑雅黄青芸束会娟郭忠信井学超谭国鹤; 机构广西医科大学基础医学院解剖教研室广西医科大学广西生物医药协同创新中心广西医科大学长寿与老年相关疾病教育部重点实验室; 出处《神经解剖学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期99-102,共4页; 基金广西自然科学基金联合资助培育项目(2018GXNSFAA294109,2018GXNSFAA294107) 广西医科大学青年科学基金项目(GXMUYSF201601) +1 种基金广西杰出青年基金项目(2015GXNSFGA139005)。; 文摘随着人类寿命的增加以及人口老龄化程度的加深,神经退行性疾病发病率逐年升高,严重威胁着人类的健康。目前神经退行性疾病常常存在发病机制不清、有效治疗手段较少、发病进程不可逆等特征。而生理昼夜节律作为维持生物体日常生命活动以及体内稳态的重要调节因素,受昼夜节律因子的调节,其失调可导致神经退行性疾病相关致病蛋白的积累、诱导相关致病激素的异常分泌,进而加重疾病的发病进程。本文围绕阿尔茨海默症(AD)、帕金森症(PD)和亨廷顿舞蹈症(HD)等常见的神经退行性疾病,论述昼夜节律因子调控神经退行性疾病的研究进展,以期为相关疾病发病机制以及干预治疗提供新的视角。; 关键词昼夜节律节律因子阿尔茨海默症帕金森症亨廷顿舞蹈症; 分类号 R741 [医药卫生—神经病学与精神病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名斑马鱼模型在神经退行性疾病研究中的应用进展被引量：4: 6; 作者刘延英; 机构青岛黄海学院医学院基础医学教研室; 出处《中国实验动物学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第10期1361-1367,共7页; 基金青岛黄海学院博士科研启动基金项目(2021boshi01) 青岛黄海学院教学改革研究项目(hhxyjg2021) 山东省自然科学基金项目(ZR2022MC192)。; 文摘随着老龄化社会的进程加快,神经退行性疾病发病率呈现逐年上升趋势。斑马鱼因拥有其他模式动物所不具备的优点,作为模式动物被广泛应用于医学和生命科学的各个研究领域。本文就近年来斑马鱼在常见的神经退行性疾病,如阿尔茨海默病、帕金森病、亨廷顿舞蹈症、肌萎缩侧索硬化、脊髓性肌萎缩、遗传性痉挛性截瘫及其他神经系统相关疾病的研究应用进行综述。; 关键词神经退行性疾病斑马鱼阿尔茨海默病帕金森病亨廷顿舞蹈症; Keywords neurodegenerative diseases zebrafish Alzheimer’s disease Parkinson’s disease Huntington’s disease Conflicts of Interest:The authors declare no conflict of interest.; 分类号 Q95-33 [生物学—动物学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名丁苯那嗪调节TH和突触囊泡转运改善HD的机制研究被引量：3: 7; 作者王如意范晶菁李洪林王蕊; 机构华东理工大学药学院; 出处《华东理工大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期211-219,共9页; 文摘通过腹腔注射3-硝基丙酸(3-NP)建立亨廷顿舞蹈症(HD)大鼠模型,探究丁苯那嗪(TBZ)改善HD样症状的作用及机制。结果显示,TBZ缓解了3-NP诱导的HD大鼠体重下降和运动障碍,逆转了纹状体中亨廷顿蛋白(Htt)的表达和神经元丢失;同时TBZ调节了纹状体中神经递质的含量,抑制酪氨酸羟化酶(TH)和囊泡单胺转运体2(VMAT2)的表达,并保护突触免受损伤;TBZ通过同时调控突触囊泡转运和TH的表达以降低纹状体中多巴胺(DA)的释放和合成,保护突触功能和神经元,从而减轻HD样症状。; 关键词亨廷顿舞蹈症 3-硝基丙酸丁苯那嗪多巴胺; Keywords Huntington’s disease 3-nitropropionic acid tetrabenazine dopamine; 分类号 R965 [医药卫生—药理学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名沈承勇研究员团队揭示小片段DNA重复序列异常扩增疾病多肽聚集体清除机制: 8; 出处《浙江大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期395-395,共1页; 文摘染色质基因组内小片段DNA重复序列异常扩增(又称微卫星重复扩增)常常导致一系列神经或肌肉疾病,如脊髓小脑共济失调症、亨廷顿舞蹈症、肌萎缩侧索硬化(ALS)、额颞叶痴呆(FTD)等,多数表现为运动障碍。其中ALS/FTD患者C9ORF72基因内含子存在大量异常重复的GGGGCC序列,是目前最常见的致病因素。; 关键词脊髓小脑共济失调亨廷顿舞蹈症额颞叶痴呆运动障碍微卫星重复重复序列肌肉疾病聚集体; 分类号 R741 [医药卫生—神经病学与精神病学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	亨廷顿舞蹈症中星形胶质细胞转录异质性分析	陈贝宁杨清湖袁增强郭兴	《南京医科大学学报(自然科学版)》北大核心	2025	0	在线阅读下载PDF 职称材料
2	亨廷顿舞蹈症实验动物模型研究进展	付铄张雯宋俊科杜冠华	《中国实验动物学报》 CAS CSCD 北大核心	2024	0	在线阅读下载PDF 职称材料
3	治疗神经元受体阻塞症的药物可用来对付亨廷顿舞蹈症	王璋瑜	《生物技术通报》 CAS CSCD	1990	0	在线阅读下载PDF 职称材料
4	多聚谷氨酰胺延伸在神经退行性疾病中的研究进展	毛莹	《实用医学杂志》北大核心	2025	0	在线阅读下载PDF 职称材料
5	昼夜节律因子在神经退行性疾病中作用的研究进展	齐淑雅黄青芸束会娟郭忠信井学超谭国鹤	《神经解剖学杂志》 CAS CSCD 北大核心	2020	1	在线阅读下载PDF 职称材料
6	斑马鱼模型在神经退行性疾病研究中的应用进展	刘延英	《中国实验动物学报》 CAS CSCD 北大核心	2023	4	在线阅读下载PDF 职称材料
7	丁苯那嗪调节TH和突触囊泡转运改善HD的机制研究	王如意范晶菁李洪林王蕊	《华东理工大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心	2023	3	在线阅读下载PDF 职称材料
8	沈承勇研究员团队揭示小片段DNA重复序列异常扩增疾病多肽聚集体清除机制		《浙江大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心	2021	0	在线阅读下载PDF 职称材料