肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习 被引量：9

1

作者 张帆 焦南林 +2 位作者 张伟 曹明 赵国海 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期175-179,共5页

目的探讨肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic tumor,EIMT)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例肠系膜EIMT的临床病理学形态、免疫表... 目的探讨肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic tumor,EIMT)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例肠系膜EIMT的临床病理学形态、免疫表型、分子遗传学以及治疗特点,并复习相关文献。结果肿瘤细胞排列疏密不等,部分呈片状或弥散,间质明显黏液样变性,见大量炎细胞浸润;瘤细胞呈圆形、多角形,少数为梭形,胞质丰富,嗜双色性,呈上皮样,染色质空泡状,见明显大核仁,核分裂象罕见;未见肿瘤性坏死。免疫表型:瘤细胞ALK、desmin、vimentin、CD30和D2-40均阳性,Ki-67增殖指数约30%,CK(AE1/AE3)、EMA、CD117、DOG1、CD34、SMA、S-100蛋白、HMB-45、CAM5.2、CD31、BCL-2、CD99、Calretinin、FⅧRAg和HBME-1均阴性。FISH检测显示ALK基因重排。结论 EIMT是一种炎性肌纤维母细胞瘤的罕见组织学类型,其诊断主要依据典型的组织学改变、免疫表型,特别是ALK在核膜和胞质阳性,分子遗传学改变将为靶向治疗提供可靠依据。治疗以手术治疗为主。 展开更多

关键词 肠系膜肿瘤 上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤 组织学 免疫表型 分子遗传学

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儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤7例临床病理和分子遗传学特征 被引量：1

2

作者 乔一丹 陶菁 何乐建 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期710-713,共4页

目的 探讨儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)临床病理学特点与分子遗传学特征。方法 收集7例儿童EIMS临床资料,采用免疫组化EnVision法检测ALK、CD30、desmin、SMA、CK和Ki67等... 目的 探讨儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)临床病理学特点与分子遗传学特征。方法 收集7例儿童EIMS临床资料,采用免疫组化EnVision法检测ALK、CD30、desmin、SMA、CK和Ki67等表达,应用FISH法检测ALK基因断裂重排,运用NGS测序检测ALK基因融合,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患儿年龄6个月~12岁;腹部3例,肠壁1例,声带1例,胸膜1例,上颌窦1例;多发6例,单发1例;影像学提示均为软组织影。肿瘤细胞形态多样,为小圆形、梭形或较大圆形,胞质丰富,核仁小或不明显,节细胞样细胞不明显,细胞异型性不一,背景胶原增生、稀疏或两者皆有,炎症细胞以淋巴细胞为主,散在中性粒细胞,浆细胞少见。免疫表型:肿瘤细胞ALK、CD30、desmin、SMA和CK均阳性,Ki67增殖指数3%~40%。4例ALK分离探针阳性,3例NGS结果显示RANBP2-ALK融合。7例均行手术治疗,5例术后进一步治疗(3例行化疗与靶向药治疗,1例行放、化疗,1例行放疗)。随访1~60个月,2例死亡,1例复发,4例无瘤生存。结论 儿童EIMS发病年龄广泛,常见于腹腔网膜,无特殊临床表现和影像学,大部分为多发,肿瘤细胞形态多样,联合免疫组化、FISH与NGS测序有助于诊断。 展开更多

关键词 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 儿童 ALK 免疫组织化学

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上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤：一种炎性肌纤维母细胞瘤侵袭性腹腔内亚型伴有ALK核膜和核周表达 被引量：68

3

作者 Marino-Enrìquez A Roy A 黄文斌(摘译) 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期226-226,共1页

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种在黏液到胶原间质背景中,由梭形的肌纤维母细胞组成的间叶性肿瘤,常伴有以浆细胞和淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润,偶尔可混有嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。

关键词 炎性肌纤维母细胞瘤 肌纤维母细胞肉瘤 ALK 腹腔内 侵袭性 上皮样 核膜 亚型

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腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察 被引量：8

4

作者 彭全洲 陈灼怀 +4 位作者 王晓玫 左敏 刘汉勇 胡锦涛 成志强 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期547-551,共5页

目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,... 目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,15岁;例2,女性,21岁,均因腹部疼痛不适入院,入院后行肿物切除术。肿瘤由致密区和富于黏液的疏松区构成,肿瘤细胞圆形、上皮样,核圆,核仁明显,可见病理性核分裂及瘤巨细胞,伴肿瘤性坏死,背景中可见丰富的炎细胞,以中性粒细胞为主体伴少量淋巴细胞和浆细胞。免疫表型:肿瘤细胞表达ALK、vimentin、desmin和CK(AE1/AE3)(灶阳性),不表达Calretinin、CD30、CD31、CD33、SMA、HHF35、Myogenin、S-100、HMB-45、CD20、CD79a、CD3、CD5、CD45和CD68。FISH检测显示2例均有ALK基因相关易位。结论腹腔EIMS罕见,作为炎性肌纤维母细胞肿瘤的独立亚型之一,其正确诊断尤为重要。ALK抑制剂或使ALK阳性的EIMS患者获益。 展开更多

关键词 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 炎性肌纤维母细胞肿瘤 ALK 诊断 预后

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阿来替尼治疗罕见EML4-ALK融合肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例

5

作者 肖法嫚 李余发 汪斌超 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2023年第13期701-702,共2页

患者男性,31岁。因咳嗽、胸闷、胸痛10余天,2020年12月就诊于南方医科大学附属广东省人民医院。既往患者吸烟史15年,10支/天。PET-CT示:右肺下叶肿块灶,区域多组淋巴结增大,肝内多个结节,左侧肾上腺肿物,胃小弯淋巴结肿大,全身多发骨质... 患者男性,31岁。因咳嗽、胸闷、胸痛10余天,2020年12月就诊于南方医科大学附属广东省人民医院。既往患者吸烟史15年,10支/天。PET-CT示:右肺下叶肿块灶,区域多组淋巴结增大,肝内多个结节,左侧肾上腺肿物,胃小弯淋巴结肿大,全身多发骨质破坏,糖代谢增高,考虑右肺下叶来源恶性肿瘤并全身多发转移(图1)。神经元特异性烯醇化酶(neuron-spe-cific enolase,NSE)124.30 ng/mL。肺穿刺活检镜下可见:肿瘤浸润,瘤细胞胞质丰富、嗜碱性、核分裂易见,排列成片巢状,部分区域可见血窦样血管,伴大片坏死(图2A)。 展开更多

关键词 肺 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 ALK突变 ALK-TKI

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儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤4例病例报告 被引量：1

6

作者 王嘉琪 马晓莉 +8 位作者 金眉 秦红 王生才 伏利兵 于彤 刘志凯 王焕民 倪鑫 苏雁 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第6期470-474,共5页

1病例资料例1,男,5岁,2021年6月因“间断发热9 d”就诊当地医院,腹部增强CT示左中下腹占位(6.4 cm×10.6 cm×9.1 cm)、盆腹腔大量积液。胸部CT和头颅MR未见异常。于当地医院行腹膜后肿块切除术及肠系膜淋巴结清扫术,完全切除瘤... 1病例资料例1,男,5岁,2021年6月因“间断发热9 d”就诊当地医院,腹部增强CT示左中下腹占位(6.4 cm×10.6 cm×9.1 cm)、盆腹腔大量积液。胸部CT和头颅MR未见异常。于当地医院行腹膜后肿块切除术及肠系膜淋巴结清扫术,完全切除瘤灶,术后病理:上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS),侵犯肠壁全层,累及网膜,大网膜淋巴结未见转移。免疫组化:ALK(3+),Ki-67(25%+),CD30(2+),Vim(3+). 展开更多

关键词 淋巴结清扫术 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 腹腔大量积液 胸部CT 病例报告 病例资料 CD30 腹膜后肿块

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子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤9例临床病理分析:一种具有侵袭性行为的肿瘤,包括上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤

7

作者 张佳怡(译) 黄海建(审校) 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2023年第5期628-628,共1页

近年,子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤逐渐被认识,包括炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样肌纤维母细胞肉瘤,均伴ALK基因异位,有限的研究资料表明该肿瘤预后较差。作者报道8例炎性肌纤维母细胞肿瘤(中位年龄505岁)和1例上皮样肌纤维母细胞肉瘤(中位年... 近年,子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤逐渐被认识,包括炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样肌纤维母细胞肉瘤,均伴ALK基因异位,有限的研究资料表明该肿瘤预后较差。作者报道8例炎性肌纤维母细胞肿瘤(中位年龄505岁)和1例上皮样肌纤维母细胞肉瘤(中位年龄43岁)。 展开更多

关键词 炎性肌纤维母细胞瘤 炎性肌纤维母细胞肿瘤 肌纤维母细胞肉瘤 上皮样 ALK基因 肿瘤预后 临床病理分析 异位

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伴炎性肌纤维母细胞肿瘤样特征的去分化脂肪肉瘤 被引量：7

8

作者 Lucas D R Shukla A +2 位作者 Thomas D G 李岩(摘译 ) 张仁亚(审校) 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期608-608,共1页

关键词 炎性肌纤维母细胞肿瘤 去分化脂肪肉瘤 瘤样 免疫组织化学 临床病理 肿瘤特征 组织学 异源性

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炎性肌纤维母细胞瘤 被引量：48

9

作者 曹海光 刘素香 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2007年第13期776-779,共4页

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是近年被认识和正式命名的独立的中间型(低度恶性)肿瘤,涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断。发生于肺和全身各处,表现局部肿块,可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状。病变以单发或多... 炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是近年被认识和正式命名的独立的中间型(低度恶性)肿瘤,涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断。发生于肺和全身各处,表现局部肿块,可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状。病变以单发或多灶发生,局部浸润性生长,侵犯血管,局部复发,少数病程进展快而致死。较大肿块局部浸润性生长临床和影像学颇似恶性肿瘤。组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞,间质为粘液性、纤维血管性或胶原性。病变可类似炎症性反应性增生,也可出现坏死、细胞异型增生易与梭形细胞肉瘤/癌混淆。真正病因尚不清楚,已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因重排和表达,并有ALK基因与Rb-2蛋白基因的融合,证实肿瘤性增生本质。本文对该病的认识过程、遗传学研究、病理学、影像学及临床行为做一综述。 展开更多

关键词 炎性肌纤维母细胞瘤 中间型肿瘤 诊断

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肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的影像学诊断 被引量：11

10

作者 唐威 周纯武 《放射学实践》 北大核心 2009年第2期217-220,共4页

关键词 炎性肌纤维母细胞瘤 影像学诊断 良性肿瘤样病变 临床生物学行为 肝脏 炎性细胞浸润 结缔组织增生 浆细胞肉芽肿

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11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析 被引量：10

11

作者 刘欣 张晓伟 +4 位作者 王惠杰 王春萌 陈勇 王坚 罗志国 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期424-428,共5页

背景与目的:炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤,多见于儿童,偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法,化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法:2013年2月—2... 背景与目的:炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤,多见于儿童,偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法,化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法:2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊,于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料,对治疗及预后等情况进行分析。结果:在11例患者中,男性5例(45%),女性6例(55%),中位年龄39岁(24~74岁)。原发病灶位于肺部者2例(18%),位于腹膜后者2例(18%),位于腹盆腔者7例(64%)。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)免疫组织化学分析阳性率为82%(9/11),ALK基因重排阳性率为86%(6/7)。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼(crizotinib)治疗的ALK阳性晚期患者中,缓解率为86%,中位无进展生存期为20.8个月(95%CI:7.6~34.0个月)。结论:克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用,值得进一步研究。 展开更多

关键词 炎性肌纤维母细胞瘤 上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤 间变性淋巴瘤激酶 克唑替尼

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韧带样型纤维瘤病的CT和MR诊断 被引量：35

12

作者 周建军 周康荣 +3 位作者 曾蒙苏 王建华 丁建国 纪元 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2007年第11期1700-1702,共3页

目的本文分析韧带样型纤维瘤病CT和MR平扫和增强特征,探讨影像学诊断价值。方法回顾性分析12例经手术病理证实的韧带样型纤维瘤病病例,术前经MR检查9例,CT检查3例。MR检查序列包括SET1WI、FSET2WI、STIR、SPGR平扫和多期的MR动态增强。... 目的本文分析韧带样型纤维瘤病CT和MR平扫和增强特征,探讨影像学诊断价值。方法回顾性分析12例经手术病理证实的韧带样型纤维瘤病病例,术前经MR检查9例,CT检查3例。MR检查序列包括SET1WI、FSET2WI、STIR、SPGR平扫和多期的MR动态增强。所有病例影像资料均经3名高年资医师分别阅片,分别确定病变浸润范围、信号特征和强化程度等,并与手术病理对照。结果12例韧带样型纤维瘤病病例中,腹部外7例(颈部2,肩1,四肢4),腹壁型3例(腹壁肌肉),腹内型2例(肠系膜1,腹膜后1)。肿瘤直径3.7～21.8cm,<5cm3例,5～10cm7例,>10cm2例,平均7.2cm。浸润性生长9例,膨胀生长3例。密度或信号相对均匀5例,不均匀7例。9例MR检查病例中,SET1WI呈等信号5例,略高信号4例。所有病例T2WI信号略高于肌肉,STIR为高信号,各序列常见低信号致密胶原纤维成分。无论肿瘤大小,STIR都清楚显示肿瘤边缘和境界。5例MR动态增强病例中,动脉期明显强化4例,显著强化1例;门脉期强化程度与动脉期相仿,强化趋于均匀。3例CT检查病例,肿瘤密度与肌肉相仿,密度均匀,形态不规则,境界欠清楚。1例病灶内可见形态正常的血管影。结论韧带样型纤维瘤病形态多不规则,信号不均匀,境界模糊不清,MRT2WI为略高信号,STIR为高信号,强化显著,病灶内常见致密胶原纤维形成低信号。CT和MR特征明显,多数病变术前可以诊断。 展开更多

关键词 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤 韧带样型纤维瘤病 影像学 增强 诊断

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《Enzinger&Weiss软组织肿瘤》(第6版)中软组织肿瘤的新进展与新类型介绍 被引量：4

13

作者 李海 范钦和 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期1077-1080,1085,共5页

时隔6年，新版《Enzinger ＆ Weiss软组织肿瘤》一书于2014年面世。根据近年来对软组织肿瘤的新认识，《Enz-inger ＆ Weiss软组织肿瘤》的内容做了一系列调整，在新版中删除间皮肿瘤、副神经节瘤及神经母细胞瘤3个章节。该类肿瘤虽然... 时隔6年，新版《Enzinger ＆ Weiss软组织肿瘤》一书于2014年面世。根据近年来对软组织肿瘤的新认识，《Enz-inger ＆ Weiss软组织肿瘤》的内容做了一系列调整，在新版中删除间皮肿瘤、副神经节瘤及神经母细胞瘤3个章节。该类肿瘤虽然可发生于软组织（包括腹膜后），但是它们的组织起源却非间叶源性，从而保证了书本内容的一致性。 展开更多

关键词 软组织肿瘤 上皮样炎症性肌纤维母细胞肉瘤 泡沫细胞样血管肉瘤 上皮样横纹肌肉瘤 含铁血黄素沉积性纤维脂肪瘤样肿瘤 胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤 伴CIC-DUX4基因重排的肿瘤家族 鉴别诊断

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