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Prion疾病和“proteinonly”假说 被引量:8
1
作者 周筠梅 《生物化学与生物物理进展》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2004年第2期95-105,共11页
Prion病是指一类由蛋白质错误折叠导致的具有传染性的疾病 .人类的纹状体脊髓变性病、库鲁病、脑软化病 ,和致死的家族性失眠症以及动物的羊瘙痒病和牛海绵状脑炎即疯牛病 ,都是致死性的神经退行性疾病 ,它们都属于传染性海绵状脑炎 ,统... Prion病是指一类由蛋白质错误折叠导致的具有传染性的疾病 .人类的纹状体脊髓变性病、库鲁病、脑软化病 ,和致死的家族性失眠症以及动物的羊瘙痒病和牛海绵状脑炎即疯牛病 ,都是致死性的神经退行性疾病 ,它们都属于传染性海绵状脑炎 ,统称Prion病 .PrPC 是Prion蛋白在细胞内的正常形式 ,PrPSc是其致病形式 .根据“proteinonly”假说 ,PrPC 向PrPSc的转化是致病的关键步骤 .简要介绍了PrP蛋白的结构特征、PrPC 向PrPSc转化的可能机制、影响PrPC 向PrPSc转化的重要因素和PrP在细胞内的生物学过程等方面的研究进展 ,讨论了Prion疾病的诊断和治疗方法 . 展开更多
关键词 prion疾病 蛋白质 错误折叠 “protein only”假说
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Prion是病毒吗?——兼谈ribozyme的中文定名 被引量:1
2
作者 韩贻仁 杨晓梅 《生物化学与生物物理进展》 SCIE CAS CSCD 北大核心 1999年第6期616-617,共2页
在中文定名中, 把prion 定为朊病毒或与病毒有关的名称均不恰当, 不应在定名上动摇“病毒”的原有定义. 同样, 也不应把ribozyme 定为与酶有关的中文名, 以避免冲击酶的传统概念. 我们赞同把prion 定名为蛋白... 在中文定名中, 把prion 定为朊病毒或与病毒有关的名称均不恰当, 不应在定名上动摇“病毒”的原有定义. 同样, 也不应把ribozyme 定为与酶有关的中文名, 以避免冲击酶的传统概念. 我们赞同把prion 定名为蛋白感染子; 把ribozyme 定名为RNA 催化剂. 展开更多
关键词 prion riboxyme 核酶 朊病毒 中文命名
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牛海绵状脑病/Prion病 被引量:1
3
作者 彭辂 杨建发 高洪 《中国人兽共患病杂志》 CSCD 北大核心 2004年第4期353-355,共3页
关键词 牛海绵状脑病 prion 疯牛病 流行病学 发生机理
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抗PrP抗体在Prion病研究中的意义 被引量:9
4
作者 刘松岩 林世和 《中国人兽共患病杂志》 CSCD 北大核心 2001年第2期76-77,共2页
关键词 prion 抗PrP抗体 朊蛋白病 研究
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Prion疾病的治疗新进展
5
作者 武晨 招明高 《神经解剖学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第5期548-551,共4页
关键词 prion疾病 治疗 prion蛋白 生物学特性 人畜共患 变性机制 神经元 异构体
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海豚Prion基因的克隆与序列分析
6
作者 孙艳明 赵德明 +4 位作者 孟丽平 崔亚利 吴长德 杨建民 周向梅 《中国兽医杂志》 CAS 北大核心 2007年第1期22-24,共3页
关键词 序列分析 慢性消耗性疾病 牛海绵状脑病 prion蛋白 N基因 哺乳动物 致病因子 克隆
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Prion蛋白致病机理的研究
7
作者 任玉莹 谢红良 +5 位作者 余方芳 张泉鹏 聂福平 邱薇 李作生 范泉水 《中国畜牧兽医》 CAS 2007年第5期84-85,共2页
Prion这一术语是Prusiner提出的,其中Pr源自英文蛋白质(protein),i源自英文传染性的(infectious),on意指粒子(particle)。Prions病也称为传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs),是发生于动物... Prion这一术语是Prusiner提出的,其中Pr源自英文蛋白质(protein),i源自英文传染性的(infectious),on意指粒子(particle)。Prions病也称为传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies,TSEs),是发生于动物与人类的一种致命性神经退行性疾病(Attwood等,2000)。 展开更多
关键词 prion蛋白 致病机理 传染性海绵状脑病 神经退行性疾病 蛋白质 致命性 英文 术语
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Prion相关疾病免疫学诊断和治疗的研究进展
8
作者 韩一芃(综述) 陈广洁(审阅) 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第7期727-729,共3页
羊搔痒症、克雅氏综合征等神经退行性疾病从20世纪初起就受到人们的高度关注,然而此类疾病的病原体prion却在20多年前才被人们所发现和认识。Prion不同于一般病原体,它与免疫系统之间有着极其复杂的相互关系,其在免疫学领域的研究历... 羊搔痒症、克雅氏综合征等神经退行性疾病从20世纪初起就受到人们的高度关注,然而此类疾病的病原体prion却在20多年前才被人们所发现和认识。Prion不同于一般病原体,它与免疫系统之间有着极其复杂的相互关系,其在免疫学领域的研究历经坎坷。现就近年来免疫学在Prion相关疾病的诊断和治疗上的各种方法、理论及应用状况作一综述和比较。 展开更多
关键词 prion相关疾病 免疫学 诊断 检测 治疗
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哺乳动物Prion病研究新进展 被引量:3
9
作者 朱采红 俞国华 +2 位作者 李蓓 陈建泉 成国祥 《中国人兽共患病学报》 CAS CSCD 北大核心 2007年第11期1156-1159,共4页
关键词 prion 哺乳动物 传染性海绵状脑病 中枢神经系统 神经胶质细胞增生 神经细胞死亡 退行性脑病
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“prion”一词应译为“朊粒”
10
作者 廖延雄 《畜牧兽医科技信息》 1998年第9期10-11,共2页
priori一词是普努西纳教授于1982年提出的,意思是“蛋白质性质的传染性粒子”(proteinaceous infectious particles),可直译为“朊传染粒”。过去,中文均译为“朊病毒”。译为朊病毒有历史性。由prion所致疾病,例如疯牛病、羊痒病、貂... priori一词是普努西纳教授于1982年提出的,意思是“蛋白质性质的传染性粒子”(proteinaceous infectious particles),可直译为“朊传染粒”。过去,中文均译为“朊病毒”。译为朊病毒有历史性。由prion所致疾病,例如疯牛病、羊痒病、貂传染性脑炎、人库鲁病。 展开更多
关键词 prion prion 蛋白质性质 传染性脑炎 朊粒 疯牛病 朊病毒 致病力 螺旋结构 病毒分类
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朊粒(Prion)及朊粒病(Prion diseases)
11
作者 廖延雄 《畜牧兽医科技信息》 1999年第5期2-4,共3页
一、慢病毒感染:七十年代以前,人畜疾病中有一类“慢病毒感染病(Slow virus infecfions)”,因其潜伏期长而得名。其潜伏期不仅是若干个月而是若干年,最长的可达20—30年以上,这自然是人的慢病毒感染病。慢病毒感染病中知道最早的是羊痒... 一、慢病毒感染:七十年代以前,人畜疾病中有一类“慢病毒感染病(Slow virus infecfions)”,因其潜伏期长而得名。其潜伏期不仅是若干个月而是若干年,最长的可达20—30年以上,这自然是人的慢病毒感染病。慢病毒感染病中知道最早的是羊痒病,1732年英国人就知道此病,207年后(1939)人工感染试验成功,才确立其传染性,认为是病毒,但病毒一直未分离出。慢病毒感染确立其传染性的, 展开更多
关键词 prion 致病性 疯牛病 羊痒病 朊粒 库鲁病 脑组织 慢病毒 小鼠 海绵状
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蛋白质:生物界中又一类信息的储存者和传递者——对prion生物学相关知识的重新解读 被引量:2
12
作者 俞国华 刘思国 成国祥 《生物化学与生物物理进展》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2005年第8期698-706,共9页
蛋白质在相当一段时间内一直被认为只是DNA或RNA等遗传物质的表达形式,其单独不具有储存和传递生物信息的功能,而储存和传递生物信息却是遗传物质的两个基本属性.随着近年来prion生物学的出现和研究的逐步深入,人们已经认识到蛋白质单... 蛋白质在相当一段时间内一直被认为只是DNA或RNA等遗传物质的表达形式,其单独不具有储存和传递生物信息的功能,而储存和传递生物信息却是遗传物质的两个基本属性.随着近年来prion生物学的出现和研究的逐步深入,人们已经认识到蛋白质单独就具有储存和传递生物信息的功能,从这个意义上讲,蛋白质也是一类遗传物质.所以很有必要站在这个角度对prion生物学的相关知识进行重新的梳理和再认识,通过对哺乳动物prion生物学和真菌prion生物学各自发展历程的简要回顾和最新研究成果的介绍,以及它们之间相同点和不同点的比较,总结出蛋白质储存和传递生物信息的一般规律并指出其表现形式的多样性. 展开更多
关键词 prion生物学 生物信息的储存和传递 蛋白质空间构象
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Prion病与睡眠障碍 被引量:2
13
作者 詹淑琴 郭彩凤 +1 位作者 王玉平 贾建平 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2013年第6期471-475,共5页
Prion病是由传染性朊蛋白侵袭中枢神经系统引起的致死性神经变性脑病,睡眠障碍在Prion病中十分常见,也是其诊断特征之一。其中致死性家族性失眠症表现为严重的生理睡眠缺失及特殊梦幻状态、自主神经功能失调和过度运动;多导睡眠图早期... Prion病是由传染性朊蛋白侵袭中枢神经系统引起的致死性神经变性脑病,睡眠障碍在Prion病中十分常见,也是其诊断特征之一。其中致死性家族性失眠症表现为严重的生理睡眠缺失及特殊梦幻状态、自主神经功能失调和过度运动;多导睡眠图早期睡眠纺锤波和K复合波消失,无法产生快速眼动和非快速眼动睡眠生理循环。除PET扫描呈现丘脑低代谢,神经病理学观察可见丘脑神经元大量缺失,尤其是丘脑前核和背内侧核。尽管睡眠障碍亦常见于Creutzfeldt Jakob病患者,但并非该疾病特征,仅是丘脑受累标志;多导睡眠图所见频繁觉醒,除与丘脑神经元退行性改变有关外,可能还与朊蛋白生物学功能障碍即朊蛋白病发病的共同机制有关。 展开更多
关键词 朊病毒病 睡眠障碍 综述
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内质网应激与prion疾病 被引量:1
14
作者 徐琨 楚雍烈 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期196-199,共4页
1引言内质网(endoplasmic reticulum,ER)是真核细胞中钙离子贮存库,也是调节蛋白质合成及合成后加工、折叠和聚集的场所,是一种重要的细胞器。近年来,在生物医学研究领域中出现了一个新概念-"内质网应激"(ER stress),即:在饥饿。
关键词 内质网 内质网应激 朊病毒病 细胞凋亡
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Prion感染的遗传学
15
作者 夏启中 《生物学杂志》 CAS CSCD 1992年第3期10-15,共6页
虽然引起疯痒病和人类几种传染性神经衰退症的感染性Prion在许多方面类似于病毒,但分子和遗传分析表明Prion与病毒在结构和发病机制上有着基本的区别。在感染性Prion的制备过程中,鉴定出的唯一大分子物质是Prion蛋白的一种疾病特异性的... 虽然引起疯痒病和人类几种传染性神经衰退症的感染性Prion在许多方面类似于病毒,但分子和遗传分析表明Prion与病毒在结构和发病机制上有着基本的区别。在感染性Prion的制备过程中,鉴定出的唯一大分子物质是Prion蛋白的一种疾病特异性的同功体,且这种大分子物质是由寄主基因编码的。越来越多的资料支持这种论点,即Prion感染是一种新奇的宿主一病原物的相互作用。疯痒病是在绵羊和山羊中不易觉察的,自然发生的一种疾病。 展开更多
关键词 prion感染 遗传学
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Prion-like propagation of α-synuclein in gutbrain axis
16
作者 CHEN Ying SHAO Qian-hang +1 位作者 YUAN Yu-he CHEN Nai-hong 《中国药理学与毒理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第9期685-686,共2页
Parkinson disease(PD) is a progressive degenerative disease of the nervous system,which is characterized by movement disorders,such as static tremor,rigidity,and bradykinesia in advanced patients.Gastrointestinal(GI) ... Parkinson disease(PD) is a progressive degenerative disease of the nervous system,which is characterized by movement disorders,such as static tremor,rigidity,and bradykinesia in advanced patients.Gastrointestinal(GI) dysfunction,such as gastric dysmotility,constipation,and anorectic dysfunction,is common non-motor symptom in the early stage of PD.The progression of PD includes the degenerative loss of dopaminergic neurons and aggregation ofα-synuclein in the substantia nigra.Interestingly,both of them are also present in the enteric nervous system of PD patients.In this review,we describe the relationship between non-motor symptoms particularly GI dysfunction and the pathogenesis of PD,aiming to show the powerful evidences about the prion-like propagation of α-synuclein and support the hypothesis of gut-brain axis in PD.We then summarize the mechanism of the gut-brain axis and confirmα-synuclein as a potential target for drug design or new clinical treatment. 展开更多
关键词 Α-SYNUCLEIN prion-like PROPAGATION enteric nervous system gut-brain AXIS NON-MOTOR symptom Parkinson disease
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Prion
17
作者 骆金良 《生物学教学》 北大核心 2005年第6期71-71,共1页
关键词 中学 生物教学 生物基础知识 教学参考知识“prion 翻译 化学成分
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Priono的危害性
18
作者 皮埃尔.巴茨克尔 李玉萍 《世界科学技术-中医药现代化》 1998年第1期50-52,共3页
Priono的危害性(比利时)皮埃尔·巴茨克尔Priono是什么?它是一种能传染疾病的蛋白粒子。同细菌和病毒相反,它们具有完全不寻常的外貌:它们甚至没有特定的脱氧核糖核酸。特性Priono只由神经元膜中变异的蛋白... Priono的危害性(比利时)皮埃尔·巴茨克尔Priono是什么?它是一种能传染疾病的蛋白粒子。同细菌和病毒相反,它们具有完全不寻常的外貌:它们甚至没有特定的脱氧核糖核酸。特性Priono只由神经元膜中变异的蛋白质分子构成。在健康的神经细胞里,这种蛋... 展开更多
关键词 prion 膜蛋白质 危害性 神经系统疾病 神经细胞死亡 外科器械 蛋白酶 牛海绵状 螺旋构造 蛋白质分子
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异常朊蛋白检测研究进展 被引量:2
19
作者 南善姬 张东威 赵节绪 《中国人兽共患病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第6期526-528,共3页
关键词 朊蛋白 异常 检测研究 prion prion蛋白 protein 神经变性疾病 神经细胞死亡 prion 脑组织内 临床表现 空间构象 致死性 金标准 人体内
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克-雅病医疗机构感染防控专家共识
20
作者 葛天翔 荚杨洋 +33 位作者 李春辉 黄建荣 孟秀娟 高晓东 张静萍 乔甫 熊莉娟 梁辉 李玮 楼海燕 吴文娟 向天新 陈建森 朱彪 徐凯进 周志慧 蔡洪流 俞美红 张研 上官嬿婉 冯海婷 姚航平 郭蕾 干铁儿 张卫红 孙继民 陆烨 陆群 蔡虻 沈瑾 俞云松 吴安华 李六亿 瞿婷婷 《中国感染控制杂志》 北大核心 2025年第4期437-450,共14页
克-雅病是由朊毒体引起的一种快速进展性致死性中枢神经系统退行性疾病,具有一定的传染性和医源性传播风险。随着新型诊断标志物和检测方法的快速进步及应用、监测报告体系的构建与完善,克-雅病患者在国内外的检出呈逐年上升趋势。由于... 克-雅病是由朊毒体引起的一种快速进展性致死性中枢神经系统退行性疾病,具有一定的传染性和医源性传播风险。随着新型诊断标志物和检测方法的快速进步及应用、监测报告体系的构建与完善,克-雅病患者在国内外的检出呈逐年上升趋势。由于其潜伏期长,早期症状存在异质性,导致该病的早期识别和诊断存在一定困难,增加了其在医疗机构传播的风险。目前,对于克-雅病的感染防控尚缺乏相关共识。为在医疗机构及时识别诊断克-雅病并有效阻断其在医疗机构传播,本共识基于国内外最新研究成果及临床证据,结合临床实践,总结归纳了15个临床关注问题,形成24条具体推荐意见,旨在规范克-雅病医院感染防控措施,降低其在医疗机构的传播风险。 展开更多
关键词 克-雅病 朊毒体 医院感染防控 专家共识
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