1引言胸腺瘤是一种来源于胸腺上皮细胞的纵隔肿瘤,常见于前纵隔[1]。根据组织学特征,胸腺瘤可分为A型、AB型、B1型、B2型和B3型。其中,AB型胸腺瘤具有A型和B型胸腺瘤的混合特征,在显微镜下可见梭形或椭圆形细胞(A型成分)、少量上皮细胞(...1引言胸腺瘤是一种来源于胸腺上皮细胞的纵隔肿瘤,常见于前纵隔[1]。根据组织学特征,胸腺瘤可分为A型、AB型、B1型、B2型和B3型。其中,AB型胸腺瘤具有A型和B型胸腺瘤的混合特征,在显微镜下可见梭形或椭圆形细胞(A型成分)、少量上皮细胞(B型成分)及不同程度的淋巴细胞浸润[2]。治疗方面,手术切除是首选,尤其适用于局限性病变。对于无法完全切除的肿瘤,放疗和化疗可作为辅助治疗手段[3]。纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是一种罕见的获得性骨髓衰竭综合征,主要表现为正细胞正色素性贫血、网织红细胞显著减少及骨髓中红系前体细胞的缺乏或显著减少。其病因复杂,可继发于胸腺瘤、白血病、自身免疫性疾病、病毒感染及药物作用等[4]。展开更多
背景与目的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)对胸腺瘤患者预后的影响至今尚不明确,本文旨在比较单纯胸腺瘤与合并肌无力胸腺瘤患者的手术预后。方法 1992年至2012年中国胸腺协作组(Chinese Alliance for Research in Thymomas,ChART)...背景与目的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)对胸腺瘤患者预后的影响至今尚不明确,本文旨在比较单纯胸腺瘤与合并肌无力胸腺瘤患者的手术预后。方法 1992年至2012年中国胸腺协作组(Chinese Alliance for Research in Thymomas,ChART)数据库录入的18个胸外科中心诊断胸腺瘤并接受相关手术的患者分为合并重症肌无力组(合并组)和单纯胸腺瘤组(对照组)。收集两组患者的人口学资料及临床资料,比较两组患者生存率。结果共1,850例患者纳入研究,其中合并肌无力组及单纯胸腺瘤组分别421人和1429人,行胸腺全切的比例分别是91.2%和71.0%(P<0.05);肌无力组患者的WHO病理类型多分布于AB、B1和B2型,优于单纯胸腺瘤组(P<0.05);合并肌无力组的Masaoka分期较早(I和Ⅱ期)的比例高于单纯胸腺瘤组。5年和10年的总体生存率在MG组和非MG组中分别为93%和88%;83%和81%(P=0.034);在Masaoka III、IVa和IVb期胸腺瘤患者中,合并肌无力患者的生存曲线高于单纯胸腺瘤患者(P=0.003)。在进展型胸腺瘤患者中,MG组和非MG组患者的Masaoka III、IVa、IVb的构成比相似,组织学结果中,MG组的AB/B1/B2/B3型的比例高于C型比例更高的非MG组(P<0.001)。整体的单因素分析结果提示,MG、WHO分型、Masaoka分期、手术方式、化疗、放疗和临床切除状况均为预后的影响因素。而在多因素分析中,WHO分型、Masaoka分期和临床切除状况是独立的预后预测指标。结论虽然重症肌无力不是独立的预后影响因素,但是在胸腺瘤患者中,合并MG的患者预后较优,尤其是Masaoka分期晚期的患者,可能与疾病的早期发现、病理类型分布相对较好、整体R0切除率较高以及复发率较低有关。展开更多
目的探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤(micronodular thymoma with lymphoid stroma,MNT)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法结合文献对2例MNT的临床资料、病理学特征、免疫表型及治疗预后进行分析。结果患者男女各1例,年龄分别为56岁...目的探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤(micronodular thymoma with lymphoid stroma,MNT)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法结合文献对2例MNT的临床资料、病理学特征、免疫表型及治疗预后进行分析。结果患者男女各1例,年龄分别为56岁和62岁。临床上均为体检发现,无明显症状,无重症肌无力或自身免疫疾病等,影像学和大体检查均提示为前纵膈囊实性占位。镜检:实性区域表现为大量的短梭形或卵圆形上皮细胞呈小结节状分布,上皮细胞无明显异型,无明显核分裂象。其中1例结节中可见成簇的腺样结构。间质为丰富的淋巴细胞,并可见伴有生发中心的淋巴滤泡形成。免疫表型:结节内肿瘤细胞CKpan、CK19、p63、CK5/6均阳性,EMA阴性,上皮细胞巢内可见个别CD3阳性的T淋巴细胞浸润。而囊壁上皮细胞和腺样结构上皮细胞表达相反,EMA阳性,p63、CK5/6阴性。淋巴间质内,淋巴滤泡主要为CD20阳性的B细胞,CD3和CD5阳性的T细胞分布在滤泡间区,非生发中心区域尤其是套区BCL-2阳性。网状纤维染色显示网状纤维包绕多个肿瘤细胞组成的上皮巢团,而非单个上皮细胞。结论 MNT是一种非常罕见的肿瘤,肿瘤细胞p63和CK5/6弥漫阳性对其鉴别诊断有一定价值,作者推测MNT来源于胸腺髓质。展开更多
文摘1引言胸腺瘤是一种来源于胸腺上皮细胞的纵隔肿瘤,常见于前纵隔[1]。根据组织学特征,胸腺瘤可分为A型、AB型、B1型、B2型和B3型。其中,AB型胸腺瘤具有A型和B型胸腺瘤的混合特征,在显微镜下可见梭形或椭圆形细胞(A型成分)、少量上皮细胞(B型成分)及不同程度的淋巴细胞浸润[2]。治疗方面,手术切除是首选,尤其适用于局限性病变。对于无法完全切除的肿瘤,放疗和化疗可作为辅助治疗手段[3]。纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是一种罕见的获得性骨髓衰竭综合征,主要表现为正细胞正色素性贫血、网织红细胞显著减少及骨髓中红系前体细胞的缺乏或显著减少。其病因复杂,可继发于胸腺瘤、白血病、自身免疫性疾病、病毒感染及药物作用等[4]。
文摘背景与目的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)对胸腺瘤患者预后的影响至今尚不明确,本文旨在比较单纯胸腺瘤与合并肌无力胸腺瘤患者的手术预后。方法 1992年至2012年中国胸腺协作组(Chinese Alliance for Research in Thymomas,ChART)数据库录入的18个胸外科中心诊断胸腺瘤并接受相关手术的患者分为合并重症肌无力组(合并组)和单纯胸腺瘤组(对照组)。收集两组患者的人口学资料及临床资料,比较两组患者生存率。结果共1,850例患者纳入研究,其中合并肌无力组及单纯胸腺瘤组分别421人和1429人,行胸腺全切的比例分别是91.2%和71.0%(P<0.05);肌无力组患者的WHO病理类型多分布于AB、B1和B2型,优于单纯胸腺瘤组(P<0.05);合并肌无力组的Masaoka分期较早(I和Ⅱ期)的比例高于单纯胸腺瘤组。5年和10年的总体生存率在MG组和非MG组中分别为93%和88%;83%和81%(P=0.034);在Masaoka III、IVa和IVb期胸腺瘤患者中,合并肌无力患者的生存曲线高于单纯胸腺瘤患者(P=0.003)。在进展型胸腺瘤患者中,MG组和非MG组患者的Masaoka III、IVa、IVb的构成比相似,组织学结果中,MG组的AB/B1/B2/B3型的比例高于C型比例更高的非MG组(P<0.001)。整体的单因素分析结果提示,MG、WHO分型、Masaoka分期、手术方式、化疗、放疗和临床切除状况均为预后的影响因素。而在多因素分析中,WHO分型、Masaoka分期和临床切除状况是独立的预后预测指标。结论虽然重症肌无力不是独立的预后影响因素,但是在胸腺瘤患者中,合并MG的患者预后较优,尤其是Masaoka分期晚期的患者,可能与疾病的早期发现、病理类型分布相对较好、整体R0切除率较高以及复发率较低有关。
