目的探讨系统性ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特点、分子特征、治疗和预后。方法回顾性分析18例系统性ALK^(-)ALCL的临床病理特征、免疫表型特点,行HE、免疫组化染色、FISH和NGS检测,并复...目的探讨系统性ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特点、分子特征、治疗和预后。方法回顾性分析18例系统性ALK^(-)ALCL的临床病理特征、免疫表型特点,行HE、免疫组化染色、FISH和NGS检测,并复习相关文献。结果系统性ALK^(-)ALCL好发于老年男性,常位于进展期,以淋巴结病变为主,结外原发部位包括原发胰腺、原发胸椎;形态学显示17例呈普通型,1例呈“霍奇金样”型。免疫表型:肿瘤细胞中CD30均弥漫强阳性(>75%),CD2(16/17)、CD3(13/18)、CD5(4/18)、CD7(8/18)、CD4(14/18)、TIA-1(16/18)、CD8(2/16)、GATA-3(10/12)、EMA(3/5)、MUM1(12/12)、CD43(6/6)和CD56(2/8)不同程度阳性,Ki67增殖指数30%~90%,PD-L1(22C3)(TPS=0~100%),ALK、CD15、CD79α和CD20均阴性;FISH检测:5例TP63缺失,2例DUSP22缺失。NGS检测:16例发生基因突变,基因突变频率0~11个,平均4.2个基因突变;伴TP63重排的ALK^(-)ALCL更易发生于女性,多发于淋巴结,临床分期晚,易伴p53基因异常。结论伴TP63重排的系统性ALK^(-)ALCL与诸多不良因素相关,临床过程多呈侵袭性,预后不佳。展开更多
间变型弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是一种罕见的非特指型DLBCL,组织形态学常为窦性或者弥漫生长。该文报道1例,其左侧腋窝淋巴结具有大量多形性的中心母细胞样伴间变特征的细胞和HRS样细胞呈结节状或滤泡...间变型弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是一种罕见的非特指型DLBCL,组织形态学常为窦性或者弥漫生长。该文报道1例,其左侧腋窝淋巴结具有大量多形性的中心母细胞样伴间变特征的细胞和HRS样细胞呈结节状或滤泡生发中心样生长,符合DLBCL,非特殊类型,间变型。结合相关文献探讨其临床病理学及分子遗传学特征,以提高临床和病理医师对该肿瘤的认识。展开更多
文摘目的探讨系统性ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特点、分子特征、治疗和预后。方法回顾性分析18例系统性ALK^(-)ALCL的临床病理特征、免疫表型特点,行HE、免疫组化染色、FISH和NGS检测,并复习相关文献。结果系统性ALK^(-)ALCL好发于老年男性,常位于进展期,以淋巴结病变为主,结外原发部位包括原发胰腺、原发胸椎;形态学显示17例呈普通型,1例呈“霍奇金样”型。免疫表型:肿瘤细胞中CD30均弥漫强阳性(>75%),CD2(16/17)、CD3(13/18)、CD5(4/18)、CD7(8/18)、CD4(14/18)、TIA-1(16/18)、CD8(2/16)、GATA-3(10/12)、EMA(3/5)、MUM1(12/12)、CD43(6/6)和CD56(2/8)不同程度阳性,Ki67增殖指数30%~90%,PD-L1(22C3)(TPS=0~100%),ALK、CD15、CD79α和CD20均阴性;FISH检测:5例TP63缺失,2例DUSP22缺失。NGS检测:16例发生基因突变,基因突变频率0~11个,平均4.2个基因突变;伴TP63重排的ALK^(-)ALCL更易发生于女性,多发于淋巴结,临床分期晚,易伴p53基因异常。结论伴TP63重排的系统性ALK^(-)ALCL与诸多不良因素相关,临床过程多呈侵袭性,预后不佳。
文摘间变型弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是一种罕见的非特指型DLBCL,组织形态学常为窦性或者弥漫生长。该文报道1例,其左侧腋窝淋巴结具有大量多形性的中心母细胞样伴间变特征的细胞和HRS样细胞呈结节状或滤泡生发中心样生长,符合DLBCL,非特殊类型,间变型。结合相关文献探讨其临床病理学及分子遗传学特征,以提高临床和病理医师对该肿瘤的认识。
