大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia,LGLL)是一类少见的淋巴增殖性疾病,是血液和骨髓中细胞毒性T细胞和NK细胞的克隆性扩增,常常和自身免疫性疾病有关。根据2008年WHO淋巴与造血组织肿瘤分类,LGLL分为T细胞大颗...大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia,LGLL)是一类少见的淋巴增殖性疾病,是血液和骨髓中细胞毒性T细胞和NK细胞的克隆性扩增,常常和自身免疫性疾病有关。根据2008年WHO淋巴与造血组织肿瘤分类,LGLL分为T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(Tell large granular lymphocytic leukemia T-,GLL)、慢性NK细胞增殖性疾病(chronic lymphoproliferative disease of NK cells,CLPD-VK)和侵袭性NK细胞白血病(aggressive NK cell leukemia,ANKL)。由于对这种疾病缺乏认识,一些患者可能被误诊或者漏诊。目前,LGLL的发病机制尚不清楚,并且治疗效果并不令人满意。因此发现这种疾病的预后标记和治疗靶点十分必要。JAK/STAT通路的持续激活与LGLL的发展密切相关,近年来,在LGLL中发现STAT3基因的突变,突变位于二聚化界面上的SH2区域,介导STAT3的激活。STAT3是第1个针对LGLL高度特异的分子标记,在其他肿瘤中几乎检测不到STAT3的突变。因此,STAT3突变能被用作为LGLL诊断的分子标记,并为LGLL提供一个新的治疗靶点。展开更多
文摘大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia,LGLL)是一类少见的淋巴增殖性疾病,是血液和骨髓中细胞毒性T细胞和NK细胞的克隆性扩增,常常和自身免疫性疾病有关。根据2008年WHO淋巴与造血组织肿瘤分类,LGLL分为T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(Tell large granular lymphocytic leukemia T-,GLL)、慢性NK细胞增殖性疾病(chronic lymphoproliferative disease of NK cells,CLPD-VK)和侵袭性NK细胞白血病(aggressive NK cell leukemia,ANKL)。由于对这种疾病缺乏认识,一些患者可能被误诊或者漏诊。目前,LGLL的发病机制尚不清楚,并且治疗效果并不令人满意。因此发现这种疾病的预后标记和治疗靶点十分必要。JAK/STAT通路的持续激活与LGLL的发展密切相关,近年来,在LGLL中发现STAT3基因的突变,突变位于二聚化界面上的SH2区域,介导STAT3的激活。STAT3是第1个针对LGLL高度特异的分子标记,在其他肿瘤中几乎检测不到STAT3的突变。因此,STAT3突变能被用作为LGLL诊断的分子标记,并为LGLL提供一个新的治疗靶点。
