摘要
目的探讨原发性系统性淀粉样变性(PSA)继发急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗及可能的发病机制。方法回顾性分析2021年12月临沂市中心医院收治的1例PSA继发APL患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者为73岁男性,因水肿伴尿泡沫增多1年,加重伴腹胀、腹泻3 d入院。经骨髓活组织检查等诊断为PSA。D-BCD(达雷妥尤单抗、硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松)方案治疗5个疗程后达完全缓解,后接受达雷妥尤单抗单药维持治疗。2023年3月患者因发热再次入院行相关检查,确诊为APL(PML::RARα融合基因阳性,L型),经全反式维甲酸、亚砷酸双诱导治疗后APL达缓解。随访至2023年12月,PSA及APL均为完全缓解状态。结论PSA继发APL临床罕见,目前发病机制尚不明确,考虑可能与系统性轻链淀粉样变性累及骨髓有关,但仍待进一步研究。应在明确诊断的基础上,采取个体化的综合治疗措施。
作者
陈坤红
曹庆艳
李丽
李锋
王彦丽
接贵涛
Chen Kunhong;Cao Qingyan;Li Li;Li Feng;Wang Yanli;Jie Guitao(Department of Hematology,Linyi Central Hospital,Linyi 276400,China;Blood Disease Laboratory,Linyi Central Hospital,Linyi 276400,China)
出处
《白血病.淋巴瘤》
2024年第12期749-752,共4页
Journal of Leukemia & Lymphoma
作者简介
通信作者:接贵涛,Email:jgtshd@163.com。
