原发性系统性轻链淀粉样变1例并文献复习

Primary systemic light chain amyloidosis: a case report and literature review

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摘要原发性系统性淀粉样变是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病.可累及肾、心脏、肝、皮肤、神经和肺等脏器或组织.淀粉样物质成分有多种,如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样A蛋白和转甲状腺素等.最常见的为原发性系统性轻链淀粉样变性,系骨髓内浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段,以淀粉样蛋白沉积造成的.该病临床罕见,且容易误诊.本文总结1例被误诊的原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amyloidosis,pAL)患者,并通过复习相关文献加深对此病诊治的认识,在临床诊疗中需提高警惕.

作者单士龙楚玉兰贾晓冬陈建春周剑峰 Shan Shilong;Chu Yulan;Jia Xiaodong

机构地区天津金域医学检验实验室有限公司

出处《中华临床实验室管理电子杂志》 2019年第4期254-256,共3页 Chinese Journal of Clinical Laboratory Management(Electronic Edition）

关键词免疫球蛋白轻链淀粉样变淀粉样物质细胞外基质临床诊疗浆细胞沉积部位单克隆

分类号 R73 [医药卫生—肿瘤]

作者简介通信作者:单士龙,Email:shanshilong-2121@163.com。

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