摘要
视神经脊髓炎谱系病( neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种主要累及视神经和脊髓的免疫介导性的中枢神经系统脱髓鞘疾病。其发病率为 0.05 /10万~4.4/10万,女性发病率高,女性:男性约为3:1~9:1。NMOSD国际诊断标准提出六大核心临床特征:视神经炎,急性脊髓炎,最后区综合征,急性脑干综合征,症状性发作性睡眠病或急性间脑临床综合征。最后区综合征主要表现为无法用其他原因解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐,其持续时间大于48 h。以最后区综合征起病的 NMOSD 占16%~43%。临床上常常被误认为消化系统疾病而延误诊治。本文报道1例以顽固呃逆为首发症状的NMOSD,旨在为临床医生诊断该病提供参考,减少临床误诊及漏诊。
