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肥大细胞类胰蛋白酶释放促进淋巴管平滑肌瘤病的疾病进展
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摘要
淋巴管平滑肌瘤病是一种引起肺囊性改变和呼吸衰竭的多系统疾病。结节性硬化病(TSC)1/2基因功能缺失导致哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)活性失调,异常平滑肌细胞(即LAM细胞)过度增殖。LAM细胞与成纤维细胞、淋巴内皮细胞、多种炎性细胞相互作用,在肺部形成类似于“癌巢”的LAM结节。
作者
肖迎(编译)
机构地区
中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科
出处
《中华医学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2023年第2期88-88,共1页
National Medical Journal of China
关键词
淋巴管平滑肌瘤病
结节性硬化病
多系统疾病
疾病进展
癌巢
肥大细胞类胰蛋白酶
呼吸衰竭
平滑肌细胞
分类号
R734.2 [医药卫生—肿瘤]
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