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题名特发性肺动脉高压心肺表型患者的临床及心肺功能特征
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作者
赵十妹
龚娟妮
丁媛
张峻玮
杨媛华
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机构
首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科、北京呼吸疾病研究所
北京市第一中西医结合医院呼吸科
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出处
《中国循环杂志》
北大核心
2025年第8期770-775,共6页
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基金
北京研究型病房卓越临床研究计划(BRWEP2024W112030110)。
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文摘
目的:通过与经典型特发性肺动脉高压(IPAH)、慢性肺部疾病所致肺动脉高压(CLD-PH)的比较,探究IPAH心肺表型患者的临床及心肺功能特征。方法:回顾性收集2017年11月至2025年2月期间在首都医科大学附属北京朝阳医院住院治疗的30例经典型IPAH患者、20例IPAH心肺表型患者以及20例CLD-PH患者的临床资料。所有患者均在静息状态下通过右心漂浮导管检查确诊肺动脉高压,接受了肺功能测试、胸部计算机断层摄影术(CT)、超声心动图等检查,随访5年。结果:与经典型IPAH患者相比,IPAH心肺表型患者和CLD-PH患者的发病年龄较晚,世界卫生组织(WHO)功能分级Ⅲ~Ⅳ级以及男性、吸烟比例均较高(P均<0.05);IPAH心肺表型患者的冠心病、糖尿病比例均高于经典型IPAH患者(P均<0.05)。与经典型IPAH患者相比,IPAH心肺表型患者的肺一氧化碳弥散量(DLCO)、氧分压(PaO_(2))均降低,肺气肿及肺纤维化比例较高(P均<0.05),CLD-PH患者的平均肺动脉压(mPAP)、肺血管阻力(PVR)、肺动脉楔压(PAWP)均较低,第1秒用力呼气容积(FEV1)占预计值百分比、FEV1/用力肺活量(FVC)的比值和DLCO均下降,三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、三尖瓣环收缩期峰值速度(S’)、二氧化碳分压(PaCO_(2))均较高,肺气肿及肺纤维化比例也较高(P均<0.05);与CLD-PH患者相比,IPAH心肺表型患者的mPAP、PVR、FEV1占预计值百分比、FEV1/FVC的比值、PAWP、肺动脉收缩压均较高,DLCO、心输出量、TAPSE、S’、PaCO_(2)均较低(P均<0.05),PaO2的差异无统计学意义。在治疗方面,IPAH心肺表型患者、经典型IPAH患者均使用靶向药物治疗,CLD-PH患者中55%未使用靶向药物,仅45%服用单一靶向药物治疗,与经典型IPAH患者、IPAH心肺表型患者相比差异均有统计学意义(P均<0.05)。在预后方面,IPAH心肺表型患者的1、2、5年生存率分别为79.2%、62.2%、46.7%;经典型IPAH患者的1、2、5年生存率分别为100%、94.4%、94.4%;CLD-PH患者的1、2、5年生存率分别为92.9%、77.4%和77.4%。IPAH心肺表型患者的生存率低于经典型IPAH患者、CLD-PH患者(log-rank P=0.008)。结论:IPAH心肺表型患者发病年龄较大,男性居多,普遍吸烟,除肺弥散能力严重降低外,其他肺功能指标并未出现严重损害;患者有明显的低氧血症,并伴有严重的肺动脉高压,对靶向药物治疗反应不佳,生存率低,预后差。
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关键词
特发性肺动脉高压
心肺表型
血液动力学
肺功能
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Keywords
idiopathic pulmonary arterial hypertension
cardiopulmonary phenotype
hemodynamics
pulmonary function
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分类号
R54
[医药卫生—心血管疾病]
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