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单中心血液肿瘤患儿合并感染病原菌分布及耐药性病例系列报告 被引量:9
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作者 姚佳峰 李楠 姜锦 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第2期112-117,共6页
目的:回顾性分析血液肿瘤患儿感染病原菌的分布情况及药敏结果,为合理抗感染治疗提供依据。方法:菌株来源为2016年1月1日至2017年6月30日首都医科大学附属北京儿童医院(我院)血液肿瘤中心因怀疑感染而送检、病原培养阳性且排除污染和定... 目的:回顾性分析血液肿瘤患儿感染病原菌的分布情况及药敏结果,为合理抗感染治疗提供依据。方法:菌株来源为2016年1月1日至2017年6月30日首都医科大学附属北京儿童医院(我院)血液肿瘤中心因怀疑感染而送检、病原培养阳性且排除污染和定植的标本,分析病原菌的构成和耐药情况。药敏试验采用纸片扩散法或自动化仪器法,按照2014年美国临床实验室标准化委员会标准进行结果判定。结果:2095例次病原学培养阳性标本中共分离到病原菌2188株,革兰阴性菌1053株(48.1%)、革兰阳性菌837株(38.3%)、真菌298株(13.6%)。革兰阴性菌中以肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、阴沟肠杆菌和大肠埃希菌为主要致病菌。革兰阳性菌以凝固酶阳性表皮葡萄球菌、人葡萄球菌和凝固酶阴性葡萄球菌多见。药敏情况:①耐甲氧西林葡萄球菌占革兰阳性菌的41.6%(348/837),以表皮葡萄球菌(84.9%,169/199)和人葡萄球菌(90.8%,129/142)为主,未检测到万古霉素、利奈唑胺和替加环素耐药菌株。②超广谱β内酰胺酶(ESBL)阳性菌占革兰阴性菌的31.9%(336/1053),以肺炎克雷伯杆菌(63.8%,134/210)和大肠埃希菌(92.8%,90/97)为主;碳青霉烯类耐药肠杆菌科细菌占革兰阴性菌的23.6%(248/1053),以肺炎克雷伯杆菌(63.8%,134/210)、大肠埃希杆菌(51.5%,50/97)和阴沟肠杆菌(34.5%,38/110)为主;肠杆菌科细菌对亚胺培南和美罗培南的耐药率均接近或超过50%,但对替加环素的耐药率为0.9%~13.4%,对阿米卡星的耐药率为10.0%~26.8%。③多重耐药、广泛耐药和全耐药鲍曼不动杆菌占全部鲍曼不动杆菌的32.6%(28/86)。鲍曼不动杆菌对碳青霉烯类的耐药率为52.3%~58.1%,对多黏菌素的耐药率为1.2%。结论:血液肿瘤患儿合并感染以革兰阴性菌为主,耐药菌及条件致病菌检出率有增长趋势。 展开更多
关键词 血液肿瘤疾病 儿童 病原菌 耐药菌 感染部位
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儿童血液系统肿瘤并发肿瘤溶解综合征40例病例系列报告 被引量:7
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作者 蒋理 金玲 +12 位作者 杨菁 段彦龙 张瑞东 张元元 于娇乐 吴颖 林巍 范佳 黄爽 张梦 张永红 马晓莉 郑胡镛 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第5期370-373,共4页
目的探讨肿瘤溶解综合征(TLS)的临床特点及防治措施,为TLS的综合管理提供依据。方法回顾性总结2016年4月至2019年4月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的TLS患儿的临床资料,包括临床特征、化疗前后辅助检查结果、治疗和预后。结果 40... 目的探讨肿瘤溶解综合征(TLS)的临床特点及防治措施,为TLS的综合管理提供依据。方法回顾性总结2016年4月至2019年4月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的TLS患儿的临床资料,包括临床特征、化疗前后辅助检查结果、治疗和预后。结果 40例患儿进入本文分析,男28例(70%),女12例,年龄1.0~16.3岁,急性白血病8例,非霍奇金淋巴瘤32例。34例(85%)患儿在化疗开始72 h内发生TLS。40例患儿中,恶心、呕吐2例(5%),发热、乏力2例(5%),胸闷、喘憋7例(17.5%),腹痛3例(7.5%),尿量减少、水肿6例(15%),手足搐搦5例(12.5%)。实验室检查提示高钾血症4例(10%),高磷血症26例(65%),低钙血症12例(30%),高尿酸血症37例(92.5%)。尿酸氧化酶和传统药物别嘌呤醇在降低尿酸(78.6%vs 49.9%)与急性肾损伤(AKI)的发生率(4.3%vs 25.0%)差异有统计学意义。结论血液肿瘤患者在化疗初期容易发生TLS,应密切监测生化指标,积极水化及纠正电解质紊乱。尿酸氧化酶有效降低AKI的发生率,降低化疗初期的病死率。 展开更多
关键词 白血病 淋巴瘤 肿瘤溶解综合征 急性肾损伤 尿酸氧化酶
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基于护理措施分类的儿童肿瘤护理核心护理措施的确立与比较 被引量:12
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作者 孙霁雯 楼建华 +5 位作者 沈南平 陆红 莫霖 沈国妹 吴心怡 周雪贞 《解放军护理杂志》 CSCD 2016年第6期7-12,共6页
目的建立我国儿童肿瘤核心护理措施,并比较中美两国儿童肿瘤护理实践范畴上的异同。方法基于护理措施分类第5版中文版的基础,对第6版的更新部分进行汉化,并形成调查问卷。通过2轮专家咨询确认儿童肿瘤核心护理措施。结果 2轮专家咨询得... 目的建立我国儿童肿瘤核心护理措施,并比较中美两国儿童肿瘤护理实践范畴上的异同。方法基于护理措施分类第5版中文版的基础,对第6版的更新部分进行汉化,并形成调查问卷。通过2轮专家咨询确认儿童肿瘤核心护理措施。结果 2轮专家咨询得出82条儿童肿瘤核心护理措施,其中,有24条是与美国确定的42条儿童肿瘤核心护理措施重叠,敏感度为57.1%,特异度为65.5%。从核心护理措施所属的领域来看,两国的儿童肿瘤护士均偏重于复杂性生理、行为和家庭领域方面的护理措施;而从类别上来看,我国儿童肿瘤核心护理措施主要集中在从事患者教育、危险管和育儿护理,美国则偏重于药物管理、协助应对以及生命周期护理。结论中美两国儿童肿瘤护理实践范畴在领域上是相近的,而在具体类别上存在差异;儿童肿瘤护理核心条目有待进一步临床验证。 展开更多
关键词 护理措施分类 儿童肿瘤 核心护理措施
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我国儿童肿瘤护理核心措施在临床的使用现状 被引量:3
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作者 孙霁雯 楼建华 +5 位作者 沈南平 陆红 莫霖 沈国妹 吴心怡 周雪贞 《解放军护理杂志》 CSCD 2016年第24期14-18,共5页
目的了解我国儿童肿瘤护理核心措施在临床的使用现状。方法 2016年1月1日至2月3日,采用便利抽样法,选取中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会护理学组中5所核心医院的临床护士285名为研究对象,采用自行设计问卷对临床护士使用82条护理核心措... 目的了解我国儿童肿瘤护理核心措施在临床的使用现状。方法 2016年1月1日至2月3日,采用便利抽样法,选取中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会护理学组中5所核心医院的临床护士285名为研究对象,采用自行设计问卷对临床护士使用82条护理核心措施的情况进行调查。结果临床护士对该护理核心措施的使用率在83.86%~100%;5所医院中,在生理基础、生理复杂两个领域中,北京、上海、重庆、广州等地的医院护理核心措施的使用频率差异均有统计学意义(均P〈0.05);在家庭领域中,北京、上海等地医院护理核心措施的使用频率差异均有统计学意义(均P〈0.05);职称中,主管护师与护士、护师在生理基础领域中护理核心措施的使用频率差异有统计学意义(P〈0.05)。结论儿童肿瘤护理核心措施的临床使用频率高,但在不同地区医院中存在着差异,职称中,主管护师和其他职称护士对儿童肿瘤护理核心措施的使用频率存在差异,专科岗位分层管理有待进一步加强。 展开更多
关键词 护理措施分类 儿童肿瘤 核心措施 调查
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儿童肿瘤溶解综合征高尿酸血症的诊治进展 被引量:6
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作者 蒋理 郑胡镛 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第3期483-487,共5页
高尿酸血症是肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS)中的一种严重合并症。尿酸作为人体嘌呤代谢的终产物,在生理条件下主要的存在形式为尿酸盐。血液中的尿酸盐几乎全部被肾小球滤过,而TLS所引起的大量尿酸堆积超过了肾小球的滤过能... 高尿酸血症是肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS)中的一种严重合并症。尿酸作为人体嘌呤代谢的终产物,在生理条件下主要的存在形式为尿酸盐。血液中的尿酸盐几乎全部被肾小球滤过,而TLS所引起的大量尿酸堆积超过了肾小球的滤过能力,出现“高尿酸血症”。过剩的尿酸随血液到达人体的各个组织器官引起全身性疾病,患者可有恶心呕吐等症状,尿酸沉积在关节和肾脏中可产生关节疼痛及肾绞痛。若高尿酸血症引发急性尿酸盐肾病,则会出现严重的氮质血症和肾功能衰竭。既往只有别嘌呤醇可供临床医生选择用于高尿酸血症的预防,而对已经形成的高尿酸血症并无针对性的药物可以应用。近16年来由于尿酸氧化酶投入市场,临床医生对于预防与治疗TLS所致高尿酸血症的处理变得游刃有余。本文重点对高尿酸血症和尿酸氧化酶的临床应用进展做一综述。 展开更多
关键词 肿瘤溶解综合征 高尿酸血症 尿酸氧化酶
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两种化疗方案对于TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病的疗效比较 被引量:23
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作者 王凯玲 梅妍妍 +14 位作者 崔蕾 高超 刘飞飞 赵晓曦 李伟京 姜锦 张瑞东 谢静 石慧文 王彬 张永红 马晓莉 吴敏媛 周翾 李志刚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期285-290,共6页
本研究旨在比较北京儿童医院(Beijing Children's Hospital,BCH)2003方案和中国儿童白血病协作组(Chinese Children's Leukemia Group,CCLG)2008方案对于TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leuke... 本研究旨在比较北京儿童医院(Beijing Children's Hospital,BCH)2003方案和中国儿童白血病协作组(Chinese Children's Leukemia Group,CCLG)2008方案对于TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的疗效,探讨更加适合此亚型患儿的化疗方案。收集2003年1月至2010年10月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心的TEL-AML1融合基因阳性ALL患儿的临床资料,比较两种化疗方案治疗的患儿初诊时临床特征、第8天泼尼松反应、诱导缓解治疗结束时微小残留病(minimal residual disease,MRD)水平、无事件生存率(Event Free Survival,EFS)、无复发生存率(Relapse Free Survival,RFS)等。结果表明,在204例TEL-AML1融合基因阳性患儿中,134例采用BCH-2003方案治疗,70例采用CCLG-2008方案治疗。两组患儿在初诊时年龄、外周血白细胞水平、第8天泼尼松反应及中枢神经系统累及、临床危险度分层等方面均无统计学差异,但CCLG-2008组的男性较多(P=0.025)。BCH-2003组诱导缓解治疗结束时(第33天)的MRD阴性率高于CCLG-2008组(P=0.013)。按照BCH-2003方案分层标准,重新划分CCLG-2008组的危险度后,BCH-2003组的中危患儿的MRD阴性率仍然高于CCLG-2008组的中危患儿(P=0.014),而标危患儿MRD阴性率两组间没有明显差异。两组患儿在化疗期间感染发生率、EFS及RFS均无明显差异(分别为P=1.000,P=0.327,P=0.251)。结论:对于TEL-AML1融合基因阳性ALL患儿,BCH-2003方案的诱导缓解治疗方案能迅速地降低患儿的白血病负荷,但是BCH-2003和CCLG-2008两种化疗方案的治疗效果接近。 展开更多
关键词 儿童急性淋巴细胞白血病 微小残留病 化疗方案 TEL—AML1 融合基因
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儿童急性淋巴细胞白血病早期治疗反应评估与预后价值 被引量:25
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作者 崔蕾 张瑞东 +5 位作者 高超 李伟京 赵晓曦 郑胡镛 李志刚 吴敏媛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期298-303,共6页
本研究目的是探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)早期治疗反应在儿童ALL预后中的价值。采用细胞形态学和分子生物学(定量PCR)方法对2005年3月31日至2008年3月31日期间我院收治的426例初治ALL患儿进行了早期治疗反应评估,评估内容包括第8... 本研究目的是探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)早期治疗反应在儿童ALL预后中的价值。采用细胞形态学和分子生物学(定量PCR)方法对2005年3月31日至2008年3月31日期间我院收治的426例初治ALL患儿进行了早期治疗反应评估,评估内容包括第8天强的松试验反应(D8-PR)、第22天骨髓缓解状态(D22-BM)、第33天骨髓缓解状态(D33-BM),以及第33天MRD水平(D33-MRD)。单因素分析4个评估指标对无事件生存率(EFS)的影响,Cox比例风险模型分析其独立预后意义。所有病例随访截止至2013年10月31日,中位随访时间80个月(0.5-106个月)。结果表明:单因素分析4个早期治疗反应评估指标均具有明显的预后意义。强的松反应良好(PGR)患儿的8年EFS明显高于强的松反应不良(PPR)患儿;第22天、第33天骨髓缓解状态为M1骨髓的患儿预后明显好于M2、M3骨髓的患儿;第33天MRD高水平(≥10-4)的患儿预后明显差于MRD低水平(<10-4)患儿(P<0.001)。多因素分析结果显示,儿童ALL中具有独立预后意义的指标有BCR/ABL+、D8-PR、D33-BM和D33-MRD,其中以D33-MRD≥10-2的风险比最高(HR:11.886,P<0.001)。结论:早期治疗反应在儿童ALL中具有重要的预后价值,是具有独立意义的预后因素,对儿童ALL的危险度分层治疗中具有重要的临床指导意义。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 早期治疗反应 微小残留病 预后价值
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重组人血小板生成素治疗儿童重症免疫性血小板减少症25例临床观察 被引量:37
8
作者 郑杰 马静瑶 +4 位作者 苏雁 杨菁 张瑞东 周翾 吴润晖 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期393-398,共6页
本研究旨在通过对国产重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童重症免疫性血小板减少症(ITP)的临床资料分析,探讨儿童患者使用rhTPO的疗效及安全性。采用回顾分析方法,收集北京儿童医院2009年12月-2012年11月收入院的25例予rhTPO治疗(连续14... 本研究旨在通过对国产重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童重症免疫性血小板减少症(ITP)的临床资料分析,探讨儿童患者使用rhTPO的疗效及安全性。采用回顾分析方法,收集北京儿童医院2009年12月-2012年11月收入院的25例予rhTPO治疗(连续14 d)的重症免疫性血小板减少症患儿临床资料。分析rhTPO治疗儿童重症免疫性血小板减少症的疗效及安全性。结果表明:25例病例用药前血小板中位数为4×109/L(0×109/L-10×109/L),用药后最高值中位数为71×109/L(14×109/L-439×109/L),升至最高值中位时间为11 d(范围3-15d)。停用TPO后,血小板计数逐渐下降。疗效分析显示,完全反应11/25例(44%),有效8/25例(32%),无效6/25例(24%),总有效率19/25(76%)。对于治疗有效的患者,用药后血小板最高值中位数为112×109/L(43×109/L-439×109/L),升至最高值中位时间为12 d(范围7-15 d);达到有效疗效的平均中位时间为4 d(范围1-11d)。治疗有效者停药2周时平均血小板计数仍显著高于治疗前(P<0.05)。12例予rhTPO治疗前用足量丙种球蛋白治疗无效的病例,在rhTPO治疗结束后予丙种球蛋白治疗有效。应用rhTPO治疗期间,2例患者出现轻微不良反应,用药后及随访过程中未发现其他相关副作用。结论:儿童重症ITP应用rhTPO治疗安全有效,可以帮助患儿更平稳度过严重出血的危险期,但rhTPO作用不持久,停用后血小板计数逐渐回落,需维持治疗以巩固疗效。 展开更多
关键词 促血小板生成素 儿童 免疫性血小板减少症
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儿童伯基特白血病26例临床研究 被引量:8
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作者 段彦龙 金玲 +5 位作者 杨菁 黄爽 张梦 赖瑞 周春菊 张永红 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2016年第2期141-147,共7页
目的认识儿童伯基特白血病的临床特点,总结改良LMB89方案治疗伯基特白血病的疗效,探讨疾病相关严重合并症的防治。方法研究2010年1月至2015年4月于首都医科大学附属北京儿童医院初治的伯基特白血病患儿;治疗前全部行骨髓形态学(骨髓肿... 目的认识儿童伯基特白血病的临床特点,总结改良LMB89方案治疗伯基特白血病的疗效,探讨疾病相关严重合并症的防治。方法研究2010年1月至2015年4月于首都医科大学附属北京儿童医院初治的伯基特白血病患儿;治疗前全部行骨髓形态学(骨髓肿瘤细胞浸润>25%)、白血病免疫分型及骨髓活检病理及C-MYC基因检查确诊,全部采用高剂量、短疗程的改良LMB89方案的C组治疗。结果规范治疗伯基特白血病患儿26例,其中男24例,女2例;平均年龄7.8岁,临床表现中2例以急性白血病起病,无其他淋巴结等部位肿瘤浸润,23例患儿伴有腹部瘤块;16例患儿合并颌面部包块;7例患儿有睾丸受累,6例患儿伴中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL);初诊时全部存在严重高乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)血症,24例患儿存在高尿酸血症,18例患儿化学药物治疗(以下简称化疗)初期伴有严重肿瘤溶解综合征。所有患儿化疗期间都合并IV度骨髓抑制,其中20例联合利妥昔单抗治疗。患儿平均随访时间35个月,2年整体生存率(overall survival,OS)及无事件生存率(event free survival,EFS)均为76.9%。危险因素分析提示初诊时乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)大于10倍以及治疗早期合并严重感染败血症为预后不良因素。2例死于早期严重骨髓抑制期并发败血症,4例患儿化疗7个月内早期进展或复发死亡。结论儿童时期伯基特白血病不同于普通急性淋巴细胞白血病,是成熟B细胞淋巴瘤的晚期状态,相对多见于学龄期,临床进展快、过程凶险,易合并肿瘤溶解综合征。高剂量、短疗程的改良LMB89化疗方案治疗效果显著,由于肿瘤特性及瘤负荷巨大导致的早期持续的严重骨髓抑制并发感染,以及治疗后期的早期复发是影响预后的主要因素。 展开更多
关键词 伯基特淋巴瘤 白血病 儿童 治疗 临床研究性
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环孢素A治疗126例儿童非重型再生障碍性贫血疗效分析 被引量:11
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作者 苏雁 吴润晖 +5 位作者 郑杰 张蕊 张莉 周翾 姜锦 金玲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期413-416,共4页
目的评价环孢素A(CSA)治疗儿童非重型再生障碍性贫血(NSAA)疗效。方法回顾性分析2005年1月至2014年6月径CSA口服治疗的126例NSAA患儿的临床资料。结果 126例患儿中男76例、女50例,中位年龄7岁11月(1岁11个月-14岁),中位随访时间1... 目的评价环孢素A(CSA)治疗儿童非重型再生障碍性贫血(NSAA)疗效。方法回顾性分析2005年1月至2014年6月径CSA口服治疗的126例NSAA患儿的临床资料。结果 126例患儿中男76例、女50例,中位年龄7岁11月(1岁11个月-14岁),中位随访时间14.5个月(3-79个月);非输注依赖型NSAA78例(61.9%),输注依赖型NSAA48例(38.1%)。总有效率55.6%;CSA治疗输注依赖型NSAA有效率77.1%,非输注依赖型NSAA有效率42.3%,差异有统计学意义(χ^2=15.83,P=0.000)。CSA治疗后,14.1%非输注依赖型NSAA病例完全缓解,80.8%维持非输注依赖NSAA,5.2%进展为输注依赖NSAA或重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA);16.7%输注依赖型NSAA患儿完全缓解,60.4%好转为非输注依赖,23.0%维持输注依赖型NSAA或进展为SAA/VSAA。结论 CSA治疗可以延缓NSAA患儿的疾病进展,但CSA治疗完全缓解率低,尚需更多临床试验建立更有效的NSAA治疗方案。 展开更多
关键词 环孢素A 非重型再生障碍性贫血 儿童
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MicroRNA-210与微小残留病灶的联合检测在儿童急性淋巴细胞白血病中的预后意义 被引量:5
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作者 梅妍妍 李志刚 +4 位作者 张谊 张伟令 张品伟 王楠 黄东生 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期66-71,共6页
目的:检测MicroRNA-210(miR-210)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达水平,探讨miR-210与微小残留病灶(MRD)联合检测对指导临床治疗及判断预后的意义。方法:采用RQ-PCR方法检测88例初诊儿童ALL骨髓样本中miR-210的表达水平及第33天的... 目的:检测MicroRNA-210(miR-210)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达水平,探讨miR-210与微小残留病灶(MRD)联合检测对指导临床治疗及判断预后的意义。方法:采用RQ-PCR方法检测88例初诊儿童ALL骨髓样本中miR-210的表达水平及第33天的MRD表达水平。结果:miR-210在儿童ALL初诊骨髓样本中普遍高表达,且在非复发组miR-210的表达水平显著高于复发组(10.64±1.5 vs 3.27±0.68)(P<0.05),KaplanMeier生存分析结果表明,与高表达组相比,miR-210低表达组具有较差的无复发活存率(RFS)(P=0.011)、无事件活存率(EFS)(P=0.013)及总活存率(OS)(P=0.0108)。根据miR-210及MRD水平,将88例患儿分为3组。miR-210-MRD高风险组复发率(70%)显著高于miR-210-MRD中风险组(6.25%)及miR-210-MRD低风险组(2.1%)。Kaplan-Meier生存分析结果表明,miR-210-MRD高风险组RFS、EFS及OS均显著低于中风险组和低风险组(P<0.01)。结论:儿童ALL初诊骨髓样本中miR-210的表达水平对疾病复发、诱导失败有良好的预测价值。miR-210的低表达与低LFS、EFS及OS高度相关。miR-210与第33天MRD水平的联合检测,可以更准确地识别出预后差、复发风险大的患儿。 展开更多
关键词 儿童急性淋巴细胞白血病 MIR-210 微小残留病灶 联合检测 预后意义
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SIL-TAL1融合基因阳性的儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及其治疗研究 被引量:7
12
作者 刘潇 李伟京 +13 位作者 赵晓曦 高超 赵玮 姜锦 张瑞东 谢静 石慧文 王彬 张永红 马晓莉 周翾 吴敏媛 崔蕾 李志刚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第3期681-686,共6页
目的:探讨SIL-TAL1融合基因阳性儿童急性T淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,TALL)的临床特征、治疗方案及预后。方法:收集2005年4月至2012年11月间来我院治疗的101例T-ALL患儿的临床资料,比较SIL-TAL1阳性和SIL-TAL... 目的:探讨SIL-TAL1融合基因阳性儿童急性T淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,TALL)的临床特征、治疗方案及预后。方法:收集2005年4月至2012年11月间来我院治疗的101例T-ALL患儿的临床资料,比较SIL-TAL1阳性和SIL-TAL1阴性患儿的常见临床特征、早期治疗反应、微小残留病(minimal residual disease,M RD)、无事件生存率(event free survival,EFS)、无复发生存率(relapse free survival,RFS)及SIL-TAL1阳性T-ALL采用BCH-2003方案和CCLG-2008方案治疗的疗效。结果:在101例患儿中共22例携带SIL-TAL1融合基因(21.9%)。SIL-TAL1阳性(22例)和阴性患儿(79例)初诊时性别、年龄、对泼尼松反应及中枢神经系统累及均无明显差异,但SIL-TAL1阳性患儿初诊时外周血白细胞水平明显高于SIL-TAL1阴性患儿(P=0.009)。两组患儿在诱导缓解治疗后、延迟强化治疗Ⅱ前、维持治疗前的MRD水平无明显差异,但SIL-TAL1阳性患儿中巩固治疗前的MRD高水平者明显多于SIL-TAL1阴性患儿(P<0.05),延迟强化治疗I前的MRD高水平者似有增多的趋势(P>0.05)。两组患儿的5年EFS和RFS没有明显差异。将22例SIL-TAL1阳性患儿按CCLG-2008方案的分型标准重新划分危险度,BCH-2003组(10例)的危险度明显高于CCLG-2008组(12例,P=0.029),但两组患儿在常见临床特征、早期治疗反应、MRD水平、长期预后等方面均无明显差异。结论:SIL-TAL1阳性患儿初诊时外周血白细胞水平较高,临床疗效与SIL-TAL1阴性患儿没有显著差异。同时,SIL-TAL1阳性患儿对早期强化治疗可能反应性较差,BCH-2003方案可能更适于这一亚型的患儿。 展开更多
关键词 T淋巴细胞白血病 SIL-TAL1融合基因 微小残留病
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儿童急性白血病合并真菌血症相关危险因素的病例对照研究 被引量:12
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作者 姜锦 姚佳峰 李楠 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第2期118-121,共4页
目的探讨急性白血病患儿合并真菌血症的危险因素。方法以首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心2002年1月至2014年6月收治的急性白血病且2次血培养真菌阳性的病例为真菌血症组;以同期住院、同性别、既往无真菌感染、且未发生真菌血... 目的探讨急性白血病患儿合并真菌血症的危险因素。方法以首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心2002年1月至2014年6月收治的急性白血病且2次血培养真菌阳性的病例为真菌血症组;以同期住院、同性别、既往无真菌感染、且未发生真菌血症的急性白血病患儿为对照组,样本量对照组与真菌血症组1∶1。采集年龄、白血病状态(缓解与否)、复发情况、住院时间、是否应用含激素的化疗方案、中性粒细胞缺乏(〈0.5×109·L-1)及其持续时间、中心静脉置管、广谱抗生素应用和合并败血症等因素,行真菌血症组和对照组单因素和多因素分析。结果真菌血症组纳入48例,男32例,应用化疗药物累计中位时间98(3~300)d,中位年龄5.6(1.4~13.8)岁;对照组纳入96例,应用化疗药物累计中位时间201(4~1 080)d,男64例,中位年龄6.7(1~15)岁。1真菌血症组48例均有发热,中位发热时间8.6(1~42)d。住院至出现真菌血症的中位时间17.6(1~115)d;既往有真菌感染5例(10.4%),合并脏器功能衰竭7例(14.6%);10例(20.8%)合并细菌败血症;死亡或临终放弃治疗11例(22.9%)。3血培养结果示,近平滑念珠菌和热带念珠菌各17例(35.4%),白色念珠菌8例(16.7%),季也蒙念珠菌2例(4.2%),光滑念珠菌、青霉菌、镰刀菌属和阿萨希毛孢子菌各1例(2.1%)。4单因素分析显示,白血病未缓解、中性粒细胞缺乏及其持续时间〉7d、应用广谱抗生素、静脉应用抗生素〉7d和合并败血症是急性白血病合并真菌血症的危险因素;多因素Logsitic分析显示,应用广谱抗生素是急性白血病合并真菌血症的独立危险因素,OR=28.3(95%CI:5.9~136.2)。结论念珠菌属为急性白血病合并真菌血症的主要病原体,非白色念珠菌占优势。应用广谱抗生素是急性白血病合并真菌血症的独立危险因素。 展开更多
关键词 儿童 急性白血病 真菌血症 病原 危险因素
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FOXP3基因多态性与儿童ITP发病及进展的相关性研究 被引量:5
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作者 刘夫红 陈振萍 +2 位作者 马静瑶 魏沄沄 吴润晖 《首都医科大学学报》 CAS 2014年第5期539-544,共6页
目的通过对儿童免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患儿Forkhead Box P3(FOXP3)基因单核苷酸多态性检测、了解儿童ITP发病并随访疾病进展情况,探讨FOXP3基因多态性与儿童ITP发生、发展的关系,以期为开展儿童ITP的靶向治... 目的通过对儿童免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患儿Forkhead Box P3(FOXP3)基因单核苷酸多态性检测、了解儿童ITP发病并随访疾病进展情况,探讨FOXP3基因多态性与儿童ITP发生、发展的关系,以期为开展儿童ITP的靶向治疗提供一定理论依据。方法 328例ITP患儿作为实验组,219例健康志愿者作为对照组。实验组根据病程及转归又分为两组(病程在12个月以内组、病程在12个月以上组)。利用Sequenom SNP位点分型检测方法分别检测FOXP3基因rs3761547、rs3761548、rs2232365 3个位点单核苷酸多态性。结果 1)rs2232365位点在性别年龄均匹配实验组AG基因型频率较正常对照组明显增高(P=0.013),其他2个位点单核苷酸多态性在两组之间差异无统计学意义。2)rs3761547位点在12个月以上组GG基因型及G等位基因较12月以内组明显增高(P=0.008,0.001);rs2232365位点A与G基因频率在不同病程间差异有统计学意义(P=0.033)。结论 FOXP3 rs2232365位点携带AG基因型可能为ITP发病的易感因素。携带FOXP3 rs3761547 GG基因型及G等位基因、rs2232365位点G等位基因的ITP患儿更易发展为慢性,病程迁延。rs2232365位点单核苷酸多态性与儿童ITP的发生发展均相关,可能是疾病机制的关键。 展开更多
关键词 儿童 免疫性血小板减少症 FORKHEAD BOX P3 单核苷酸多态性
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铂类化疗药对儿童实体瘤听觉影响的研究 被引量:5
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作者 王生才 马晓莉 +7 位作者 周怡 唐力行 陈敏 张杰 刘海红 邰隽 刘原虎 倪鑫 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2015年第3期398-402,共5页
目的观察铂类药物在实体瘤儿童化疗过程中对听力的影响,考察铂类化疗药导致听力损伤的相关危险因素。方法回顾性分析于2014年1月至2015年4月在北京儿童医院血液肿瘤中心进行化疗的实体瘤儿童临床资料,所有患儿化疗过程中均使用铂类化疗... 目的观察铂类药物在实体瘤儿童化疗过程中对听力的影响,考察铂类化疗药导致听力损伤的相关危险因素。方法回顾性分析于2014年1月至2015年4月在北京儿童医院血液肿瘤中心进行化疗的实体瘤儿童临床资料,所有患儿化疗过程中均使用铂类化疗药,分别在第1、3、6次化疗前进行规范听力学检查,包括纯音测听、畸变产物耳声发射和听性脑干反应。结果共纳入0.2-12.5岁实体瘤患儿47名,共计94耳,进行化疗的平均次数为5.4次(3-10次)。ABR检查中以任意一耳听阈大于30d B n HL为听力损伤,第6疗程听力异常发生率为6.4%(6/94),与基线水平对比,差异有统计学意义(p<0.05)。第3、6疗程ABR阈值与基线水平相比,ABR阈值明显升高,均有显著统计学差异(p<0.001);PTA检查中第6疗程6k Hz、8k Hz测听结果与基线水平相比均有统计学差异(p<0.05),相应阈值明显提高;DOPAE提示第6疗程6k Hz、8k Hz,通过率明显下降,与基线水平比较有显著统计学差异。Logistic回归模型中年龄是铂类药物耳毒性的危险因素,(p<0.05,OR值=0.912),提示年龄越小铂类药物的耳毒性越易显现。结论铂类药物用于儿童实体肿瘤化疗可引起听力损伤,在高频部分(6-8 k Hz)尤为显著。DOPAE、纯音测听及ABR可作为监测、评价铂类药物耳毒性的重要指标。儿童年龄越低则铂类药物引起听力损伤的危险越大,低龄儿童使用铂类药物时更需加强听力监测。 展开更多
关键词 铂类药物 听力化疗 儿童实体瘤
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以免疫球蛋白和T细胞受体基因重排为标志定量检测MLL基因重排儿童急性淋巴细胞白血病的微小残留病和预后关系 被引量:4
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作者 高超 李伟京 +4 位作者 崔蕾 赵晓曦 刘曙光 吴敏媛 李志刚 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2013年第6期458-462,共5页
目的探讨MLL基因重排儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)微小残留病(MRD)与临床特征的关系及其对预后的指导作用。方法以2003年4月至2009年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的MLL基因重排的ALL患儿为研究对象。以免疫球蛋白... 目的探讨MLL基因重排儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)微小残留病(MRD)与临床特征的关系及其对预后的指导作用。方法以2003年4月至2009年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的MLL基因重排的ALL患儿为研究对象。以免疫球蛋白和T细胞受体基因重排、MLL融合转录本为标志,定量PCR方法监测MRD水平。以诱导治疗结束时MRD水平≥10-4为MRD阳性组,<10-4为MRD阴性组。卡方检验和Kaplan-Meier生存分析分别比较MRD阳性和阴性组临床特征和无事件生存率(EFS)的差异。结果 14例ALL患儿在诱导治疗结束时检测了MRD水平,MRD阳性组患儿初诊时外周血WBC计数显著高于MRD阴性组,对泼尼松实验治疗反应显著低于MRD阴性组。MRD阴性组5年EFS显著优于MRD阳性组,100%vs(37.5±17.1)%,P=0.022。结论诱导治疗结束时MRD水平有助于对MLL基因重排儿童ALL进行预后分组,指导个体化治疗、改善预后。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 微小残留病 MLL基因重排 儿童
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儿童急性白血病遗传学研究进展 被引量:7
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作者 岳志霞 郑胡镛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第3期791-795,共5页
白血病特异染色体异常的确定及其与预后关系的研究对儿童急性白血病(acute leukemia,AL)具有极其重要的意义。近年来,虽然儿童AL的治疗效果有了很大改善,但其复发仍然是影响预后的主要因素。根据遗传学异常进行危险度分层,并指导治疗,... 白血病特异染色体异常的确定及其与预后关系的研究对儿童急性白血病(acute leukemia,AL)具有极其重要的意义。近年来,虽然儿童AL的治疗效果有了很大改善,但其复发仍然是影响预后的主要因素。根据遗传学异常进行危险度分层,并指导治疗,可以改善儿童AL预后,提高患儿生存率。在过去的30年中,遗传学检测技术有了突飞猛进的发展,发现了许多新的遗传学异常。本文就三种儿童常见AL,包括前B细胞急性淋巴细胞白血病(B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia,BCP-ALL)、T细胞急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblasticleukemia,T-ALL)和急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的最新遗传学研究进展进行综述。 展开更多
关键词 急性白血病 细胞遗传学 基因组学 染色体异常
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叶酸聚谷氨酸合成酶基因rs10760502G>A多态性与儿童急性B淋巴细胞白血病预后及甲氨蝶呤毒副反应的相关性分析 被引量:2
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作者 刘曙光 高超 +6 位作者 李志刚 李伟京 崔蕾 赵晓曦 郑胡镛 吴敏媛 张瑞东 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期291-297,共7页
本研究旨在探讨叶酸聚谷氨酸合成酶(FPGS)基因中rs10760502G>A多态性与儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)预后及甲氨蝶呤(MTX)毒副反应的相关性。采用Sequenom MassARRAY时间飞行质谱系统检测rs10760502基因型。实验数据采用x2检验、Ka... 本研究旨在探讨叶酸聚谷氨酸合成酶(FPGS)基因中rs10760502G>A多态性与儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)预后及甲氨蝶呤(MTX)毒副反应的相关性。采用Sequenom MassARRAY时间飞行质谱系统检测rs10760502基因型。实验数据采用x2检验、Kaplan-Meier生存分析、Cox回归分析等统计方法处理。结果表明:A等位基因携带者(GA+AA)无复发生存率(RFS,log-rank:P=0.004)及无事件生存率(EFS,log-rank:P=0.022)显著低于GG等位基因型携带者。多因素Cox回归分析显示,A等位基因是RFS[hazard ratio(HR),20.173;95%CI,2.535-160.545;P=0.005]及EFS(HR,8.133;95%CI,1.718-38.512;P=0.008)的独立不良预后因素。rs10760502多态与MTX毒副反应间未见相关性。结论:FPGS rs10760502G>A多态性位点可能作为BALL患儿的独立预后因素。 展开更多
关键词 叶酸聚谷氨酸合成酶 甲氨蝶呤 急性淋巴细胞白血病
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儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症NK细胞表面受体和CD107a表达 被引量:5
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作者 秦强 谢正德 +5 位作者 刘春艳 黄志卓 王亚丽 张寒 赵晓曦 申昆玲 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第2期136-140,共5页
目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-... 目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-HLH组,选取年龄、性别与EBV-HLH组1∶1匹配的健康查体儿童为正常对照组。应用流式细胞仪检测NK细胞表面受体、穿孔素及CD107a表达。予IL-2刺激后再次测定CD107a表达情况。结果 EBV-HLH组和正常对照组各8例。①两组NK细胞表面受体NKp30、NKp46、NKG2D、DNAM-1和2B4表达阳性率差异均无统计学意义,CD56+NK细胞穿孔素表达率和CD8+T细胞穿孔素表达率差异均无统计学意义。②两组在IL-2刺激前CD107a、CD107a/K562、CD107a/2B4/P815、CD107a/NKG2D/P815和CD107a/2B4/NKG2D/P815表达率差异均无统计学意义。③EBV-HLH组在IL-2刺激前后CD107a表达差异无统计学意义;正常对照组IL-2刺激前后CD107a、CD107a/K562和CD107a/NKG2D/P815表达率差异有统计学意义。结论 EBV-HLH患儿NK细胞对IL-2的反应出现异常,可能与EBV-HLH的发生有关。 展开更多
关键词 NK细胞 EB病毒 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 病例对照研究
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儿童急性淋巴细胞白血病CASP8AP2基因启动子甲基化水平及其临床意义 被引量:1
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作者 刘飞飞 刘潇 +7 位作者 王凯玲 李伟京 邓国仁 高超 赵晓曦 吴敏媛 崔蕾 李志刚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期6-11,共6页
目的:研究半胱氨酸-天冬氨酸蛋白酶8相关蛋白2(Caspase 8 associated protein 2,CASP8AP2)基因在儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)初诊和缓解时的启动子区Cp G位点的甲基化水平,及其与儿童ALL临床特征、预后... 目的:研究半胱氨酸-天冬氨酸蛋白酶8相关蛋白2(Caspase 8 associated protein 2,CASP8AP2)基因在儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)初诊和缓解时的启动子区Cp G位点的甲基化水平,及其与儿童ALL临床特征、预后的关系。方法:收集2007年8月到2010年3月于我院就诊的109例ALL患儿的初诊DNA样本,及其中94例患儿的缓解期DNA标本。DNA样本经硫化处理后,用本研究组建立的甲基化荧光法,测定CASP8AP2基因转录起始点上游的两个关键Cp G位点(-1189和-1176)的甲基化水平。结果:初诊患儿CASP8AP2基因启动子区上述2个位点的平均甲基化水平为(71.1±1.7)%,高于缓解患儿的样本(64.2±21.2%)(P=0.008)。受试者工作特征曲线下面积为0.687(P=0.024),说明这2个位点的甲基化水平具有一定的预测复发的能力。以76.9%为分界点,将初诊患儿分为高甲基化组(49例)和低甲基化组(60例)。高甲基化患儿更容易出现复发(20.4%vs 6.7%)(P=0.044),5年无复发生存率明显低于低甲基化组(Log rank,P=0.033)。初诊高甲基化与巩固治疗前微小残留病(minimal residual disease,MRD)高水平相关(P=0.011)。诱导缓解治疗后MRD≥10-4的34例患儿中,高甲基化患儿的复发率明显高于低甲基化患儿(8/16例vs 3/18例,P=0.038)。结论:CASP8AP2基因启动子区-1189和-1176两个Cp G位点的异常高甲基化可能与儿童ALL的发病相关,且高甲基化患儿的预后较差;将上述位点的甲基化水平与诱导缓解治疗结束时MRD水平相结合,能够更好地预测复发。 展开更多
关键词 儿童急性淋巴细胞白血病 半胱氨酸-天冬氨酸蛋白酶8相关蛋白2 DNA甲基化 微小残留病 复发
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