目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关...目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关并发症进行随访。结果6例RMS/BT患儿中男5例、女1例,中位发病年龄28.5个月(7~50个月),中位随访时间21个月(3~43个月)。原发于肝内胆道2例,原发于肝外胆道3例,原发于肝门部胆总管近端和左右肝管1例。肝内型主要以腹痛或局部包块为原发症状就诊,肝外型和肝门部肿瘤主要以胆道梗阻表现为首发症状就诊。根据横纹肌肉瘤治疗前TNM(tumor-node-metastasis)临床分期标准,T 2b N 0M 0期2例,T 2b N xM 0期3例,T 1b N 0M 0期1例;根据美国横纹肌肉瘤研究组术后-病理分期系统,5例为Ⅲ期,1例为Ⅰ期。RMS/BT患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。2例行一期肿瘤切除术,4例行肿瘤活检化疗后再手术。术后6例均行化疗,3例进行了原发部位的放疗,未结束化疗的1例拟接受放射治疗。在治疗过程中1例发生肿瘤破裂、胆瘘、胆汁性腹膜炎。本组6例RMS/BT患儿中,5例存活,2例复发,1例死亡。存活的5例中,2例结束治疗无瘤生存,2例仍在治疗中,1例肿瘤复发继续治疗中。结论RMS/BT对化疗敏感,遵循肿瘤活检、化疗、延迟手术及放疗的诊疗流程,大多能达到肿瘤根治性切除、有效减少局部复发的目的。展开更多
目的探讨多灶性肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)手术切除治疗的可行性及有效性。方法本研究为回顾性研究,以2014年4月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科收治的21例多灶性HB患儿为研究对象,收集患儿临床特征、手术方式及...目的探讨多灶性肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)手术切除治疗的可行性及有效性。方法本研究为回顾性研究,以2014年4月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科收治的21例多灶性HB患儿为研究对象,收集患儿临床特征、手术方式及远期预后等资料,并与同期收治的58例中高危单灶性HB患儿进行疗效对比。结果21例多灶性HB患儿中,11例为2个瘤灶,4例为3个瘤灶,1例为5个瘤灶,5例肝内瘤灶超过5个且无法明确计数。21例均接受肿瘤切除手术,其中9例行解剖性肝切除术,11例行不规则肝切除或瘤灶剜除术,1例行联合肝脏离断及门静脉结扎的分次肝切除术(associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy,ALPPS)。20例为R0切除,1例为R1切除,术后无一例发生严重并发症。本组多灶性HB患儿接受手术联合化疗的多学科综合治疗后,中位随访时间57个月,18例患儿无瘤生存,3例死亡。本组多灶性HB患儿3年无事件生存率(event-free survival,EFS)为57.58%,3年总生存率(overall survival,OS)为82.00%,局部进展累积发生率(cumulative incidence of local progression,CILP)为38.00%。同期收治的单灶性中高危HB患儿上述指标分别为91.84%、74.96%、20.04%。两组数据对比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论多灶性HB经规范外科手术切除辅助术前、术后化疗,可以获得较为满意的预后。展开更多
文摘目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关并发症进行随访。结果6例RMS/BT患儿中男5例、女1例,中位发病年龄28.5个月(7~50个月),中位随访时间21个月(3~43个月)。原发于肝内胆道2例,原发于肝外胆道3例,原发于肝门部胆总管近端和左右肝管1例。肝内型主要以腹痛或局部包块为原发症状就诊,肝外型和肝门部肿瘤主要以胆道梗阻表现为首发症状就诊。根据横纹肌肉瘤治疗前TNM(tumor-node-metastasis)临床分期标准,T 2b N 0M 0期2例,T 2b N xM 0期3例,T 1b N 0M 0期1例;根据美国横纹肌肉瘤研究组术后-病理分期系统,5例为Ⅲ期,1例为Ⅰ期。RMS/BT患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。2例行一期肿瘤切除术,4例行肿瘤活检化疗后再手术。术后6例均行化疗,3例进行了原发部位的放疗,未结束化疗的1例拟接受放射治疗。在治疗过程中1例发生肿瘤破裂、胆瘘、胆汁性腹膜炎。本组6例RMS/BT患儿中,5例存活,2例复发,1例死亡。存活的5例中,2例结束治疗无瘤生存,2例仍在治疗中,1例肿瘤复发继续治疗中。结论RMS/BT对化疗敏感,遵循肿瘤活检、化疗、延迟手术及放疗的诊疗流程,大多能达到肿瘤根治性切除、有效减少局部复发的目的。
文摘目的探讨多灶性肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)手术切除治疗的可行性及有效性。方法本研究为回顾性研究,以2014年4月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科收治的21例多灶性HB患儿为研究对象,收集患儿临床特征、手术方式及远期预后等资料,并与同期收治的58例中高危单灶性HB患儿进行疗效对比。结果21例多灶性HB患儿中,11例为2个瘤灶,4例为3个瘤灶,1例为5个瘤灶,5例肝内瘤灶超过5个且无法明确计数。21例均接受肿瘤切除手术,其中9例行解剖性肝切除术,11例行不规则肝切除或瘤灶剜除术,1例行联合肝脏离断及门静脉结扎的分次肝切除术(associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy,ALPPS)。20例为R0切除,1例为R1切除,术后无一例发生严重并发症。本组多灶性HB患儿接受手术联合化疗的多学科综合治疗后,中位随访时间57个月,18例患儿无瘤生存,3例死亡。本组多灶性HB患儿3年无事件生存率(event-free survival,EFS)为57.58%,3年总生存率(overall survival,OS)为82.00%,局部进展累积发生率(cumulative incidence of local progression,CILP)为38.00%。同期收治的单灶性中高危HB患儿上述指标分别为91.84%、74.96%、20.04%。两组数据对比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论多灶性HB经规范外科手术切除辅助术前、术后化疗,可以获得较为满意的预后。
