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题名以肾脏损害为首发症状的儿童甲基丙二酸尿症9例分析
被引量：11
- 1
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作者
刘小梅
陈植
袁林
周楠
蒋也平
沈颖
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机构
首都医科大学附属北京儿童医院肾内科
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出处
《中国循证儿科杂志》
CSCD
2010年第6期447-451,共5页
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文摘
目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症(MMA)患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果、治疗和预后结局数据。结果 9例患儿进入分析,其中男5例,女4例,确诊年龄1个月至9.9岁。9例患儿均以肾脏损害为首发症状入院,主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压,其中2例患儿出现急性肾功能衰竭。9例患儿均无阳性家族史。9例患儿均经气相色谱-质谱联用尿有机酸测定确诊为MMA,其中8例患儿同时合并高同型半胱氨酸血症。尿液检查提示6例患儿尿微量蛋白升高。1例行肾穿刺活检提示轻度系膜增生性肾小球肾炎。肾外系统表现为精神、智力和发育落后、抽搐发作和贫血等。9例患儿确诊后均给予维生素B12等治疗。1例患儿合并溶血尿毒综合征并进展至多器官功能衰竭于住院期间死亡。余8例患儿经治疗尿甲基丙二酸浓度均较治疗前明显下降,精神状态和肾功能均明显好转。8例患儿随访1～6个月神经系统症状均明显改善,未再发现肾脏损害。结论 MMA可合并较严重肾脏损害,部分患儿以肾脏损害为首发症状,早期诊断和治疗能使病情得到及时、有效控制,并明显改善预后。
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关键词
甲基丙二酸尿症
肾脏损害
儿童
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Keywords
Methylmalonic aciduria
Renal impairment
Children
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分类号
R725.9
[医药卫生—儿科]
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题名儿童紫癜性肾炎的诊断、治疗与预后
被引量：22
- 2
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作者
孙嫱
沈颖
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机构
首都医科大学附属北京儿童医院肾内科
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出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2011年第4期307-310,共4页
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文摘
紫癜性肾炎是儿童较常见的继发性肾脏疾病,部分患者随着病情进展,肾功能逐渐减退,最终需长期肾脏替代治疗,预后欠佳。其治疗方案受到国内外广泛关注但尚未有统一确定的结论,血管紧张素受体拮抗剂、糖皮质激素、细胞毒药物、免疫抑制剂等治疗方法在文中进行介绍。国内外学者报道紫癜性肾炎远期预后终末期肾损害发生率高低不等,与其预后密切相关的因素尚需更多高质量的循证医学方面的证据以进一步明确。
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关键词
过敏性紫癜
肾炎
儿童
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Keywords
Henoch-Schnlein purpura
nephritis
children
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分类号
R725.5
[医药卫生—儿科]
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题名血浆置换在儿童危重症治疗中的应用
被引量：8
- 3
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作者
陈植
袁林
张桂菊
沈颖
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机构
首都医科大学附属北京儿童医院肾内科
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出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2010年第1期36-39,共4页
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文摘
目的观察血浆置换在治疗儿童危重症中的效果。方法对2003年8月-2009年1月收治并接受血浆置换治疗的危重症患儿26例,就其适应证、治疗效果、并发症等进行回顾性分析。结果26例危重症患儿,共进行79例次血浆置换(全血浆置换75次,双重血浆置换4次),治疗均顺利完成,未见严重并发症。好转19例,放弃治疗并失访3例,因原发病死亡4例。结论血浆置换可以广泛应用于儿童肾脏、神经、血液等多系统疾病中,为危重症救治提供了一种安全有效的治疗或辅助治疗方法。
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关键词
血浆置换
危重症
儿童
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Keywords
plasma exchange
critical ill
children
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分类号
R720.597
[医药卫生—急诊医学]
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题名IgA肾病早期肾脏局部RAS的活化与调节
被引量：4
- 4
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作者
周楠
沈颖
焦莉平
王辉
孟群
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机构
首都医科大学附属北京儿童医院肾内科
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出处
《首都医科大学学报》
CAS
2005年第5期549-554,共6页
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文摘
目的观察IgA肾病早期肾脏局部肾素血管紧张素系统(renin-angiotensin system,RAS)的活化状态和调节,及其与转化生长因子-β1(transforming growth factor,TGF-β1)的关系,为临床选择适宜用药时机提供实验依据。方法选取肾穿确诊的原发性IgA肾病、且无影响RAS因素的患儿共38例。按肾小球系膜增生程度分组,选择远离瘤体的正常肾组织为正常对照组。采用免疫组化法检测血管紧张素Ⅱ(angiotensinⅡ,AngⅡ)、血管紧张素Ⅱ1型受体(angiotensinⅡtype 1 recep-tor,AT1R)、TGF-β1,原位杂交法检测AT1RmRNA,均为石蜡切片。用计算机图像处理系统进行免疫组化和原位杂交结果分析。结果正常对照组AngⅡ、AT1R、AT1RmRNA和TGF-β1表达微弱。IgA肾病患者各因子表达明显增多,早期组的表达水平即明显高于正常对照组。各因子间存在复杂的相关性。结论IgA肾病早期AngⅡ已经活化,推测在IgA肾病早期应用RAS阻滞剂可能有利于遏制疾病的发展。
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关键词
IGA肾病
血管紧张素Ⅱ
血管紧张素Ⅱ1型受体
肾素血管紧张素系统
转化生长因子-Β1
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Keywords
IgA nephropathy
angiotensin Ⅱ
angiotensin Ⅱ type 1 receptor
renin-angiotensin system
transforming growthfactor-β1
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分类号
R725
[医药卫生—儿科]
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题名儿童韦格纳肉芽肿10例临床分析
被引量：2
- 5
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作者
袁林
陈植
张桂菊
沈颖
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机构
首都医科大学附属北京儿童医院肾内科
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出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2009年第11期1054-1057,共4页
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文摘
目的分析儿童韦格纳肉芽肿的特点,提高对该病的认识。方法对10例韦格纳肉芽肿患儿的临床表现、辅助检查、病理结果、治疗等资料进行总结分析。结果10例患儿中上呼吸道、肺脏受累10例,肾脏受累6例,关节、皮肤、眼及神经系统等也有不同程度受累。实验室检查胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性8例;5例行病理检查(肾脏1例,鼻黏膜2例,皮肤2例),均表现血管炎和(或)肉芽肿性改变,肾活检有新月体形成。7例患儿给予糖皮质激素(甲基泼尼松龙冲击)联合环磷酰胺治疗,1例进行糖皮质激素联合氨甲蝶呤治疗,患儿临床表现均有不同程度的改善。结论儿童韦格纳肉芽肿临床表现多样,误诊率高;主要累及呼吸道及肾脏,ANCA检查有特异性;糖皮质激素结合免疫抑制剂治疗有效。
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关键词
儿童
韦格纳肉芽肿
系统性血管炎
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Keywords
children
Wegener granuiomatosis
systematic vasculitis
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分类号
R725.9
[医药卫生—儿科]
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题名慢性肾脏病患儿左心室肥大危险因素分析
被引量：1
- 6
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作者
彭文婧
焦莉平
陈植
沈颖
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机构
首都医科大学附属北京儿童医院肾内科
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出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2013年第12期1129-1133,共5页
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基金
北京市科委首都临床特色应用研究基金资助项目(No.Z111107058811073)
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文摘
目的探讨慢性肾脏病(CKD)患儿左心室肥大(LVH)发生率及其相关危险因素。方法回顾性分析住院CKD患儿的临床资料,包括生化指标、血压和超声心动图。并采用Logistic回归分析LVH发生危险因素。结果 125例CKD患儿中,4期40例(32.00%),5期85例(68.00%)。CKD 4期患儿的估计肾小球滤过率(eGFR)、血红蛋白(Hb)均高于5期患儿,而全段甲状旁腺激素(iPTH)、血磷和左心室质量指数(LVMI)均低于5期患儿,差异有统计学意义(P均<0.01);LVH患儿42例(33.60%),非LVH患儿83例(66.40%),LVH患儿的eGFR和Hb均低于非LVH患儿,而iPTH、血磷、收缩压和舒张压均高于非LVH患儿,差异有统计学意义(P均<0.05)。Logistic回归分析提示,高血压、高血磷、中重度贫血是LVH发生的危险因素。结论控制血压、纠正贫血和磷代谢紊乱可能是防治LVH的关键。
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关键词
慢性肾脏病
左心室肥大
危险因素
儿童
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Keywords
chronic kidney disease
left ventricular hypertrophy
risk factors
child
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分类号
R726.9
[医药卫生—儿科]
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