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儿童多发性硬化生活能力神经心理和眼科预后长期随访观察 被引量:1
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作者 任长红 王剑 +6 位作者 方方 张纪水 肖静 丁昌红 韩彤立 王旭 陈春红 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2014年第1期28-32,共5页
目的通过对儿童多发性硬化(MS)系统随访,总结其躯体、心理预后及视力特点。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院近10年来经McDonald诊断标准评估确诊的MS病历,对病程3年以上的MS病例进行系统的随访,随访内容包括日常生活活动能... 目的通过对儿童多发性硬化(MS)系统随访,总结其躯体、心理预后及视力特点。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院近10年来经McDonald诊断标准评估确诊的MS病历,对病程3年以上的MS病例进行系统的随访,随访内容包括日常生活活动能力评估(ADL),扩展的功能障碍量表评分(EDSS),神经心理评估(抑郁、焦虑、注意力、社会生活能力)和智力检测,眼科检查[最佳矫正视力、光学相干断层扫描(OCT)测量视神经纤维层(RNFL)厚度、图形视觉诱发电位(P-VEP)]等,对预后进行综合分析。结果 23例MS患儿进入分析。男10例,女13例,平均起病年龄7.7岁;复发缓解型20例,进展复发型2例,继发进展型1例。23例均复发,次数1~10次。平均随访7.7(3.6~14)年,均行ADL评分,完全依赖和中度依赖各1例,均为进展复发型;16例行EDSS评分,EDSS 0分11例,EDSS≤2.5分4例,EDSS 4.0分1例(为进展复发型);15例完成神经心理检查,韦氏智力测验2例低于平常,2例边界,1例社会适应能力临界,6例存在注意力缺陷,4例存在轻度焦虑情绪,均无抑郁情绪。16例患儿32眼完善眼科检查,30眼矫正视敏度0.5~1.5,视野无异常,余2眼仅存光感;合并视神经炎MS患儿眼底均提示视神经萎缩,OCT检查结果显示视神经眼在各个象限的RNFL厚度与无视神经炎眼相比明显变薄(P<0.001);P-VEP检查中视神经炎眼较无视神经炎眼P100潜伏期明显延长,振幅明显减低(P<0.05)结论儿童MS复发缓解型预后尚好,多合并视神经萎缩,但无视力严重受损;其他类型预后差,多遗留躯体残疾及视力残疾,OCT检查可对视神经受累程度定量测定。儿童MS可出现认知损害、焦虑和注意力缺陷等多种神经心理问题。 展开更多
关键词 儿童 多发性硬化 预后 神经心理 光学相干断层扫描
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婴幼儿臂丛神经损伤的MRI表现及其诊断价值 被引量:6
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作者 胡迪 李海天 +3 位作者 吕忠礼 于彤 吕艳秋 段晓岷 《磁共振成像》 CAS CSCD 2016年第4期288-291,共4页
目的探讨婴幼儿臂丛神经损伤的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)征象及其诊断价值。材料与方法收集临床诊断臂丛神经损伤的15例患儿的MRI和肌电图资料进行回顾性分析,并用Kappa检验判断两者结果间的一致程度,P<0.05为差... 目的探讨婴幼儿臂丛神经损伤的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)征象及其诊断价值。材料与方法收集临床诊断臂丛神经损伤的15例患儿的MRI和肌电图资料进行回顾性分析,并用Kappa检验判断两者结果间的一致程度,P<0.05为差异有统计学意义。结果 15例患儿中,双侧臂丛神经损伤者8例,单侧者7例,共91条神经受损。单纯节前损伤28例,单纯节后损伤51例,同时累及节前节后损伤12例。节前损伤主要表现为神经根消失或离断、神经根增粗、神经根袖扩张和脊膜囊肿。节后损伤主要表现为神经干增粗、神经干鞘膜不规则增宽、神经干走形僵直、神经干连续性中断并脑脊液胸膜瘘和神经干邻近结构水肿。臂丛损伤MRI与肌电图累及范围一致性好(κ=0.718,P<0.05)。结论婴幼儿MRI臂丛神经成像可早期发现病变,并可作为婴幼儿早期臂丛神经损伤筛查及复查的重要依据。 展开更多
关键词 臂丛神经损伤 磁共振成像 婴幼儿
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儿童Kearns-Sayre综合征8例临床分析 被引量:5
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作者 方方 丁昌红 +5 位作者 肖静 王晓慧 吕俊兰 马祎楠 吴倩 郎志奇 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2011年第6期431-438,共8页
目的分析儿童Kearns-Sayre综合征(KSS)的临床特点及诊断方法。方法对8例临床诊断为KSS患儿的临床症状体征、头颅影像学特点、实验室检查、常见线粒体基因(mtDNA)点突变筛查、肌肉病理和随访等资料进行回顾性分析。结果男6例,女2例;发病... 目的分析儿童Kearns-Sayre综合征(KSS)的临床特点及诊断方法。方法对8例临床诊断为KSS患儿的临床症状体征、头颅影像学特点、实验室检查、常见线粒体基因(mtDNA)点突变筛查、肌肉病理和随访等资料进行回顾性分析。结果男6例,女2例;发病年龄5岁3个月至13岁1个月,平均9岁5个月;病程1个月至3年,平均1年6个月。8例就诊时均出现眼睑下垂,5例以眼睑下垂为首发症状,双眼同时发病4例;2例以共济失调为首发,1例以智力倒退为首发,这3例在发病后1个月至2年半均出现双眼睑下垂。2例合并糖尿病,1例既往患Person综合征。8例均有眼球活动受限和身材矮小体征,身高和体重均在正常同龄儿的P10以下;6例眼底检查发现视网膜色素变性,1例入院时无视网膜色素变性,5年随访时出现视网膜色素变性。8例均未见视神经萎缩。小脑共济失调6例。心脏传导阻滞5例,其中3例入院时即发现完全或不完全右束支传导阻滞,分别于1年7个月至4年后发展为Ⅲ度房室传导阻滞,随访均死亡;2例入院时ECG未见传导阻滞,随访4~5年时出现Ⅰ度房室传导阻滞。6例CSF蛋白均>1000mg·L-1。7例行尿有机酸分析,其中4例正常,3例提示酮尿症。常见mtDNA的A3243G、A8344G、T8993G、T8993C、A1555G、G11778A点突变筛查,均未发现突变。8例均行头颅MRI检查,均表现为双侧对称性白质长T1长T2信号,Flair像高信号,以额、顶叶皮质下白质及小脑白质为主,2例累及胼胝体压部,1例内囊后肢受累;6例脑干受累,以中脑和桥脑背盖部为主,丘脑和基底节区受累分别为4例和3例。肌肉病理6例组织化学检查可见破碎红肌纤维,8例电镜下均观察到肌膜下线粒体堆积和形态异常的线粒体。1例应用Southern印迹方法发现肌肉组织中存在大片段mtDNA缺失约6kb。6例随访2~5年,其中3例死亡,3例病情进行性加重。结论儿童KSS罕见,双眼睑下垂、眼肌麻痹、视网膜色素变性、小脑共济失调和心脏传导阻滞为主要表现。根据临床及肌肉活检可进行临床诊断,肌肉样本中发现mtDNA大片段缺失可确诊。 展开更多
关键词 KEARNS-SAYRE综合征 眼肌麻痹 视网膜色素变性 心脏传导阻滞 儿童
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小儿急性颅高压患者28例常见应激反应的预见性护理 被引量:1
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作者 李华 刘红 《解放军护理杂志》 2005年第7期48-49,共2页
采用预见性护理措施对28例急性颅高压患儿进行临床护理,结果表明可以降低病死率,改善患儿的生存质量。
关键词 小儿 颅高压 应激反应 预见性护理
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